Pengaruh Dm terhadap pembuluh darah
advertisement
Khairul Wara Nurhatika Rahma Navali S Sella Annisa Shinta Trisnayanthi Septian Hadi Putra Yolanda Yuriati Definisi • Suatu kelainan kongenital yang ditandai oleh aganglionosis sebagian saluran cerna (atau megacolon aganglionik kongenital) Epidemiologi • Internasional = 1 : 1500-7000 newborn • US = 1 : 5400-7200 newborn • frekuensinya ↑ 3,6% pada sesama saudara kandung. Etiologi • Belum diketahui secara pasti, namun • Dicurigai adanya mutasi gen RET, GDNF, GFRα1, NRTN, EDNRB, ET3, ZFHX1B, PHOX2b, SOX10, dan SHH Faktor Risiko • Ras : 3 x lebih sering pada asia-amerika • Lk : Pr = 4 : 1, pada segmen-panjang = 2:1 • Sekitar 10% terjadi pada anak dengan sindrom Down, dan kelainan saraf yang berat terdapat pada 5% lainnya. Patofisiologi Abnormal migrasi neuroblas Mutasi gen Aganglionosis Apoptosis nuroblas Kegagalan proliferasi sel Hilangnya koordinasi saraf intestinal Obstruksi fungsional Dilatasi usus proksimal segmen usus yang terkena Manifestasi klinis Klasifikasi • Segmen-pendek (rektum dan sigmoid) • Segmen-panjang Manifestasi Klinis Bermanifestasi dini pada neonatus: • Pengeluaran mekonium yang terlambat • Distensi abdomen • Muntah hijau • Konstipasi obstruktif • Watery diare • Pertumbuhan terhambat Pemeriksaan • Anamnesis – Berdasarkan manifestasi klinis – Ada riwayat keluarga sebelumnya • Pemeriksaan fisik ―Ditemukan perut kembung ―Gerak peristaltik ↓ ―Rectal toucher Pemeriksaan Penunjang • Pemeriksaan patologi anatomi Diagnosis pasti penyakit Hirschprung dapat ditegakkan secara histologis dengan nihilnya sel ganglion pada sample submukosa usus yang diwarnai untuk asetilkolinesterase. Pemeriksaan X-Ray • Pemeriksaan enema barium Pemeriksaan X-Ray • Foto polos abdomen Penatalaksanaan Pra operatif • Hidrasi intravena • Antibiotik • Irigasi kolon Operatif • Bedah sementara (kolostomi) • Bedah definitif • Prosedur swenson • Duhamel • Soave Pasca operatif • • • • Antibiotik Pemberian zalf zinc Diet Aktivitas -Rehbein - Miomektomi anorektal - Transanal endorectal pull through - kasa betadin - dilatasi betadine Komplikasi • Enterokolitis • Perforasi atau ruptur usus halus DD • Megacolon • Konstipasi Prognosis 90% pasien yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan, hanya 10% pasien yang masih mempunyai masalah saluran cerna dan membutuhkan kolostomi permanen. Kesimpulan Penyakit Hirschprung merupakan penyakit kongenital yang penyebabnya masih belum diketahui secara pasti, namun kemungkinan besar terjadi akibat mutasi gen RET.
