Asuhan Keperawatan Anak dengan Hirschprung - e-Learning-UMJ

Asuhan Keperawatan Anak
dengan Hirschprung
Anita Apriliawati, Ns., Sp. Kep.An
Anatomi Sistem Pencernaan
Definition

Hirschsprung's disease is a condition that affects the large
intestine (colon or large bowel) and causes problems with
passing stool.

It's present when a baby is born (congenital) and results from
missing nerve cells in the muscles of a portion of the baby's
colon.

Penyakit Hirschprung ditimbulkan karena kegagalan migrasi
kranio-kaudal dari cikal bakal sel ganglion sepanjang usus
pada minggu ke 5 sampai minggu ke 12., yang mengakibatkan
terdapatnya segmen aganglionik

Children with Hirschsprung's disease can be constipated or have
problems absorbing nutrients from food.

In severe cases of Hirschsprung's disease, a newborn child
experiences an obstructed colon and is unable to have a bowel
movement.

In mild cases, doctors may not detect the disease until later in a
child's life.

Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi lakilaki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya,
misalnya sindroma Down.

Kelainan-kelainan penyerta yang sering didapatkan adalah
palatoskisis, polidaktili, defek katub jantung, malformasi kraniofasial
dan sindrom hipoventilasi (Kim et al, 2006;Yang et al, 2007).

penyakit Hirschsprung harus dicurigai
pada neonatus dengan kelainan trisomi 21
yang disertai konstipasi.

Swenson, 81,1 % dari 880 kasus yang
diteliti adalah laki-laki. Sedangkan
Richardson dan Brown menemukan
tendensi faktor keturunan pada penyakit
ini (ditemukan 57 kasus dalam 24
keluarga).
Sign & Symptoms
Pada bayi yang baru lahir :
 segera setelah lahir, bayi tidak dapat
mengeluarkan mekonium
 tidak dapat buang air besar dalam waktu
24-48 jam setelah lahir
 perut menggembung
 muntah
 malabsorbsi.
Sign & Symptoms
Pada anak :
 Failure to thrive (gagal tumbuh)
 Nafsu makan tidak ada (anoreksia)
 Kolon yang teraba
Barium enema: The contrast material outlines a bowel segment without
ganglions (arrows), above which prestenotic dilatation is visible.
Pemeriksaan Penunjang
•
Barium enema : pemeriksaan ini dapat ditemukan daerah transisi,
gambaran kontraks usus tidak teratur, enterokoltis pada segmen yang
melebar, retensi barium setelah 24-48 jam
•
Foto polos abdomen : memperlihatkan usus melebar / gambaan obstruksi
usus rendah.
•
Manometer anorektal : mendeteksi reflek relaksasi dari internal spingter
setelah distensi lumen rektal
•
Biopsi isap : Mengambil mukosa & submukosa dengan alat penghisap
untuk mencari sel ganglion
•
Biopsi otot rektum : Pengambilan lapisan otot rectum
Klasifikasi
1. Hirschsprung segmen pendek
Segmen aganglionisis mulai dari
anus sampai sigmoid.
2.
Segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid,
bahkan dapat mengenai seluruh
kolon atau usus halus.
Penatalaksanaan
1. Konservatif
Pada neonates dilakukan pemasangan sonde
lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan
mekonium dan udara
2. Tindakan bedah sementara
Kolostomi pada neonatus
3. Tindakan bedah definitif
Mereksesi bagian usus yang aganglionosis dan
membuat anastomosis
Komplikasi
1. Obstruksi usus
2. Konstipasi
3. Ketidakseimbangan elektrolit
4. Enterocolitis
5. Striktur anal dan inkontinensia (post
operasi)
Tindakan Pembedahan

Kolostomi (sementara)  >6 bulan pembedahan ke 2

Prosedur Duhamel’s Retro Rectal Pull Through :Penarikan
kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya ke
belakang usus aganglionik, membuat dinding ganda.

Prosedur Swenson’s Retro Sigmoidectomy : end to end,
memotong aganglionik

Prosedur Soave’s Endo Rectal Pull Thrrough : Membiarkan
dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon
yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat
dilakukannya anastomosis antara kolon normal & jaringan
otot kolon rektosigmoid yang tersisa

Tindakan bedah definitif yang dilakukan
pada penyakit Hirschsprung antara lain
prosedur Swenson, prosedur Duhamel,
prosedur Soave, prosedur Rehbein,
prosedur transanal dan bedah
laparoskopik. Saat ini prosedur transanal
satu tahap telah berkembang dan
dikerjakan pada saat penderita masih
neonatus (Pratap et al., 2007)
Soave’s Endo Rectal Pull Thrrough
Duhamel’s Retro Rectal Pull
Through
Daiganosa keperawatan (pra bedah)

Perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan
tubuh b.d intake tidak adekuat

Konstipasi b.d ketidakmampuan kolon
mengevakuasi feses

Risiko devisit volume cairan b.d intake tidak
adekuat

Cemas orang tua b.d kurang pengetahuan ttg
penyakit dan terapi
Diagnosa Keperawatan (pasca bedah)

Nyeri b.d insisi pembedahan

Risiko infeksi b.d kontaminasi feses,
kurang pengetahuan keluarga dalam
merawat klien

Kerusakan integritas kulit berhubungan
dengan terpajan dari feses sekunder
akibat kolostomi atau ileostomi
Perawatan Kolostomi
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Siapkan alat untuk pelaksanaan kolostomi
Cuci tanggan
Jelaskan pada anak dan orang tua prosedur yg
akan digunakan
Lapaskan kantung kolostomi dan lakukan
pembersihan daerah kolostomi
Periksa adanya kemerahan dan iritasi
Pasang kantung kolostomi di daerah stoma
Tutup dan lakukan fiksasi dengan plester
Cuci tangan
Atresia Ani/
Anus Imperforata /
Anorectal Malformation
ANITA APRILIAWATI
2011
Definisi
Atresia Ani mrp s/ kelainan malformasi kongenital dimn tdk
lengkapnya perkembngan embrionik pd anus / tertutupnya anus
scr abnormal / tdk adanya lubang tetap pd anus
(Alimun,AH,2006)

Atresia Ani adl ketdksempurnaan perkembangan embrionik pd
distal usus shg mengakibatkan tertutupnya anus scr abnormal.
Atresia ani mrp kelaianan bawaan yg mengakibatkan
malformasi kongenital shg rektum tdk mempunyii lubang keluar.
(Suriadi,Yuliani R.,2006)

Epidemiologi
Insiden Atresia Ani terjadi pd 1: 5000 kelahiran
hidup.

20-75% bayi menderita Anus Inperforata jg
menderita anomali lain, dg malformasi saluran
genitourinaria (20-54 % ) & fiistula trakeoesofagus
10% bayi.

Adanya kelainan yg berhub.biasanya sbg penyebab
kematian.

Faktor Kongenital
Tdk diketahui
Ujung ekor berkembang
menjadi kloaka (bakal
genitourinari & struktur
anorectal)
Gangguan berhentinya perkembangan
embrionik di daerah usus,rektum
bag,distal serta traktus urogenitalis (pada
saat janina4-6 minggu)
Migrasi & perkembangan kolon,saluran urin
& genetalia tdk sempurna (pd saat janin 710 minggu)
Feses/mekonium keluar
melalui vagina/uretra
Perempuan: melalui
vagina (retrovaginal)
Laki-laki: melalui uretra
(rectouretral)
Terdapat fistula
ATRESIA ANI
Mekonium tidak
keluar pada waktu
24-48 jam setelah
lahir
Tidak Terdapat
fistula
Tipe Atresia Ani
Letak Tinggi
Rectum berakhir di
atas
m.puborectalis, tdk
ada spingter
internal. Biasanya
dihubungkan dgn
fistula genitourinary
(lubang anus
terpisah dg ujung
rectum yg buntu)
Intermediet
Rectum di
bawah
m.puborectalis,
lekukan anus
dan spingter
eksternal ada di
posisi normal.
Biasanya ada
fistula
KOLOSTOMI
Letak Rendah
Posisi rectum
normal, ada spingter
eksternal & internal
yg berkembang baik,
dg fungsi normal &
tdk ada hubungan
dg saluran genitoury
(saluran
anus/rectum
bag,bwah
mengalami stenosis)
Tanda Gejala
24-28
jam
Perut menggembung
Distensi abdomen
Tidak bisa BAB (tidak bisa
mengeluarkan mekonium setelah
lahir) / keluar seperti pita
Muntah
Risiko kekurangan volume
cairan kurang dari kebutuhan
tubuh
Perubahan nutrisi kurang
dari kebutuhan tubuh
Pemeriksaan Lab. &
Diagnostik
PF rectum (colok dubur) : Untuk
memeriksa kepatenan rektal.
Melakukan
pemasukan
thermometer mel anus ,apakah
terdapat anus imperforata atau
tidak

Sinar X terhadap abdomen: Untuk
menentukan kejelasan ke seluruhan
bowel dan jarak pemanjangan kantung
rectum dari spingter.
Ultrasound terhadap
abdomen : Untuk melihat
fungsi organ internal
terutama dalam sistem
pencernaan dan untuk
mengetahui jarak
pemanjangan kantung
rectum dari spingternya.
Rontgenogram abdomen &
pelvis: digunakan untuk
mengkonfirmasi adanya fistula
yang berhubungan dgn
traktus urinarius.
KOLOSTOMI
•Setelah anak berusia 6
bulan sampai 2 tahun/ BB =
10kg.
•Dilakukan “pulltrough”
sacroperineal &
abdominoperineal serta
PSARP (posterior sagital
anorectoplasti)
KOLOSTOMI
Gangguan integritas kulit
DK : Gangguan integritas kulit b.d terpajan dari feses sekunder akibat kol
ostomi
Tujuan : Tidak terjadi gangguan integritas kulit.
KH : kulit sekitar tempat kolostomi tetap utuh,
penyembuhan luka tepat waktu, bebas
dari kemerahan & iritasi.
Intervensi :
1. Gunakan kantong ostomi berukuran pas dengan barier kulit yang efektif (misalnya,
Ansietas keluarga (orang tua)
Hollihesive,
Stomahesive atau Comfed).
2. Ganti kantong ostomi kapan pun kantong bocor atau diduga bocor. Periksa kantong setiap 2
jam.
3. Kosongkan kantong ostomi kapan pun kantong penuh, misalnya saat seperempat atau
sepertiga bagian.
4. Ganti kantong ostomi sekurang-kurangnya sekali setiap 24 jam sampai area periostoma
sembuh.
5. Apabila ada kerusakan kulit terjadi lakukan terapi untuk luka sesuai indikasi.
KOLOSTOMI
Ansietas keluarga
(orang tua)
DK : Ansietas keluarga (orang tua) b.d kurangnypengetahuan tentang penyakit
dan terapi yang diprogramkan
Tujuan : Kecemasan keluarga (orang tua) dapat berkurang.
KH : Keluarga dapat mengungkapkan pemahaman tentang penyakit dan terapi
yang diprogramkan.
Ansietas keluarga
Intervensi
: (orang tua)
1. Jelaskan dengan istilah yang dimengerti oleh orang tua tentang anatomi dan
fisiologi saluran pencernaan normal serta sifat penyakit anak. Gunakan media dan
gambar agar lebih mudah dipahami.
2. Beri jadwal pemeriksaan diagnostik pada orang tua.
3. Beri informasi pada orang tua tentang pembedahan kolostomi. Gunakan alat
Bantu visual mengenai kolostomi.
4. Jelaskan kepada orang tua aktivitas yang diharapkan dan peristiwa selama
periode pasca-operasi. Missal, kebutuhan intravena, pemeriksaan lab,
penggantian balutan. Gunakan contoh alat.
KOLOSTOMI
Risiko tinggi
infeksi
DK : Risiko tinggi infeksi b.d prosedur pembedahan
Tujuan :
1. pasien menunjukkan tanda-tanda penyembuhan luka tanpa bukti infeksi luka
2. pasien tidak menunjukkan bukti-bukti komplikasi
KH :
1. Pasien tidak menunjukkan bukti-bukti infeksi luka
2. Pasien tidak menunjukkan bukti-bukti komplikasi
Intervensi
:
Ansietas keluarga (orang tua)
1. Gunakan teknik mencuci tangan yang tepat dengan kewaspadaan universal
lain, terutama bila terdapat drainase luka.
2. Pantau suhu tubuh secara teratur.
3. Lakukan perawatan luka dengan hati-hati untuk meminimalkan resiko infeksi
4. Jaga agar luka bersih dan balutan utuh
5. Pasang balutan yang meningkatkan kelembaban penyembuhan luka
(mis,balutan hidrokoloid)
6. Ganti balutan bila diindikasikan, jika kotor, buang balutan yang kotor dengan
hati-hati
7. Lakukan perawatan luka khusus sesuai dengan ketentuan
8. Bersihkan dengan preparat yang ditentukan
KOLOSTOMI
Gangguan rasa nyaman:
nyeri
DK : Gangguan rasa nyaman: nyeri b.d pembedahan
Tujuan : Anak tidak mengalami nyeri atau penurunan nyeri sampai
tingkat yg dpt diterima anak KH : Anak beristirahat tenang &
menunjukkan bukti-bukti nyeri yg minimal
atau tidak ada
Intervensi
:
Ansietas keluarga (orang tua)
1. Berikan posisi yg nyaman
2. Jangan menunggu sampai anak mengalami nyeri hebat untuk
intervensi mencegah terjadinya nyeri.
3. Hindari mempalpasi area operasi kecuali jika diperlukan.
4. Pastikan kateter anak dipasang dengan benar, serta bebas dari simpul.
5. Lakukan aktivitas dan prosedur keperawatan (mis:mengganti balutan,
napas dalam, ambulansi) setelah analgesia
6. Berikan analgesik sesuai ketentuan untuk nyeri
7. Gunakan distraksi (aktivitas bermain)
8. Pantau respon anak thdppengobatan
KOLOSTOMI
Gangguan citra
tubuh
DK : Gangguan citra tubuh b.d prosedur kolostomi
Tujuan : Anak akan mengalami peningka
tan konsep diri.
KH : dpt mengekspresikan tindakan kolostomi
sesuai dg usia & melakukan perawatan
diri.
Intervensi:
1. Tingkatkan
&(orang
motivasi
pelaksanaan aktivitas perawatan diri spt hygiene harian,
Ansietas keluarga
tua)
berdandan, pemberian makan & berbusana.
2. Anjurkan anak untuk mengekspresikan perasaannya tentang kolostomi.
3. Pastikan pesepsi anak ttg citra tbhnya sendiri.Diskusikan pandangan anak thdp
citra diri & efek yg ditimbulkan dr kondisi.
4. Bantu anak melihat adanya perubahan citra tbh & persepsi anak thdp
peubahan tsb.
5. Dengarkan dg aktif masalah & ketakutan anak.. Diskusikan cara agar anak dpt
berespon lebih adaptatif di masa dpn.
6. Dorong mengungkapkan perasaan, menerima apa yg dikatakannya.Beri
umpan balik positif thdp perilaku mandiri.
Risiko kekurangan volume cairan kurang
dari kebutuhan tubuh
DK : Risiko kekurangan volume cairan kurang dari kebutuhan tubuh b.d
penurunan asupan, mual dan muntah
Tujuan : Klien dapat mempertahankan keseimbangan cairan
KH:
- Output urin 1-2 ml/kg/jam
- Turgor
kulit
baik
Ansietas
keluarga
(orang tua)
- Membrane mukosa lembab
Intervensi :
1. Timbang berat badan anak setiap hari, pantau masukan dan
pengeluaran cairan.
2. Berikan cairan intravena, sesuai program.
3. Pantau tanda-tanda vital.
Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan
tubuh
DK : Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh bd menurunnya
asupan , mual & muntah
Tujuan. : Kebutuhan nurtisi tubuh tercukupi.
KH : Menunjukkan peningkatan BB, nilai laboratorium normal, bebas
tanda malnutrisi.
Intervensi :
Ansietas keluarga (orang tua)
1. Pantau Input/ Output makanan / cairan.
2. Kaji kesukaan makanan anak.
3. Beri makan sedikit tapi sering.
4. Pantau BB secara periodik.
5. Libatkan orang tua, mis. membawa makanan dari rumah, membujuk
anak u/ makan.
6. Beri perawatan mulut sebelum makan.
7. Berikan isirahat yg adekuat.
8. Pemberian nutrisi secara parenteral, u/mempertahankan keb. kalori
sesuai program diet.