systemic lupus erythematous (sle)

SYSTEMIC LUPUS
ERYTHEMATOUS (SLE)
DISUSUN OLEH:
DIAN ANGGRAENI
NPM: 07310064
PEMBIMBING:
dr. ISMA APRITA LUBIS Sp.KK
UNIVERSITAS MALAHAYATI
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOUS (SLE)
Etiologi. Seperti telah dibahas sebelumnya, faktor genetik
mungkin memainkan peran dalam predisposisi tingkat
pertama pasien dengan SLE. Prevalensi SLE dalam
kelompok ini adalah 1,5 persen. SLE terjadi terutama pada
wanita di masa-masa reproduksi, mungkin karena hormon
seks dapat menimbulkan potensi SLE. Beberapa respon imun
abnormal yang ada, yang mungkin bertanggung jawab
untuk banyak manifestasi. Kemungkinan kaitan dengan agen
menular, terutama virus, telah dihipotesiskan selama
bertahun-tahun, namun tetap tidak terbukti. Respon
abnormal terhadap sinar matahari, baik UVB dan UVA
menunjukan bahwa UVA memberikan pengaruh. Faktorfaktor tersebut berkontribusi terhadap manifestasi penyakit
klinis.
Contoh gambaran Systemic Lupus Erythematous (SLE)


Obat-obatan seperti hydralazine, sulfonamida,
penisilin, antikonvulsan, tetrasiklin, dan procainamide
dapat digunakan pada SLE. Banyak kasus menunjukan
adanya pemulihan dalam beberapa minggu atau bulan
setelah penghentian obat, namun beberapa pasien
menjadi sakit parah, atau kambuh berulang, dan ada
yang berkembang menjadi lupus sejati.
Acetylprocainamide dapat diberikan kepada pasien
(yang memiliki sindrom lupus procainamide-induced.
Memblokir gugus amino oleh asetilasi muncul untuk
mencegah efek rangsangan lupus. Obat ini belum
tersedia untuk digunakan di AS

Hydralazine secara bertahap menginduksi reaksi ANA
positif. HLA-DR4 individu yang acerylatms lambat,
mengambil 300 mg sehari selama tiga bulan atau lebih,
cenderung mengidap sindrom SLE yang diinduksi oleh obat.
Risiko ini bahkan lebih tinggi dengan procainamidc, yang
menginduksi ANA positif pada sekitar 50 persen pasien
yang diobati. Antibodi terhadap histon H2A kompleks-H213
sangat erat kaitannya dengan gejala penyakit. Ada 20
persen kejadian dengan isoniazid diambil selama satu tahun
atau lebih. Dalam semua ini, lebih dari 90 persen dari ANAs
positif diarahkan terhadap histon. Pengecualian adalah
kasus penicillamine-induced, yang tampaknya memiliki
penyakit asli, dengan antibodi anti-dsDNA. Hidroklorotiazid,
bagaimanapun, telah terlibat dalam produksi SCLE.


Drug-induced lupus biasanya ringan, dengan kulit, ginjal, dan
manifestasi SSP yang tidak biasa dibandingkan dengan penyakit
lain.
Beberapa aspek dari respon imun harus mendapat perhatian
khusus. Fungsi T-cell supresor berkurang. Yang dihasilkan kelebihan
gamma globulin oleh sel B menyebabkan overresponsiveness
terhadap antigen endogen. Menyebabkan kerusakan jaringan
complement-mediated. Mengurangi clearance kompleks imun oleh
sistem retikuloendotelial memperburuk masalah. Juga, sebagaimana
disebutkan di atas, ada bukti untuk eksternalisasi antigen seluler,
seperti KO / SSA, sebagai respons terhadap sinar matahari. Hal ini
dapat menyebabkan cedera sel dengan cara sitotoksisitas seluler
tergantung antibodi.


DIAGNOSA. 11 kriteria diusulkan oleh American
Rheumatism Association, dan dimodifikasi pada
tahun 1987 (hlm. 167), harus dikonsultasikan. Jika
empat kriteria terpenuhi. berurutan atau
bersamaan, atas setiap penod waktu, diagnosis SLE
dapat ditegakan.
TEMUAN LABORATORIUM. Albumin, sel darah
merah, dan casts adalah temuan paling sering
dalam urin.


Banyak variasi temuan ditemukan pada SLE. Ada anemia hemolitik,
trombositopenia, limfopenia, antibodi antifosfolipid, atau leukopenia,
tingkat sedimentasi eritrosit biasanya nyata meningkat, uji Coombs mungkin
positif, dan ada biologis tes positif palsu untuk sifilis pada sekitar 20
persen. Demam yang tidak jelas, kelemahan, dan mudah lelah. Rematoid
faktor mungkin ditemukan. Protein elektroforesis dan tes imunoglobulin
sering menunjukkan tingkat IgG lebih besar dari 2000 mg persen. Rasio
albumin-globulin biasanya terbalik. Serum globulin meningkat, terutama
gamma globulin atau alpha, fraksi. LE faktor adalah protein globulin
gamma.
Frekuensi tertentu dari masing-masing temuan ini, dan orang-orang yang
mengikuti, yang tercantum dalam artikel Tan mendefinisikan kriteria
tersebut.
TEMUAN IMUNOLOGIS
1.
ANA (antinuclear antibody) tes. Positif dalam sekitar sepertiga
dari semua gangguan jaringan ikat, tetapi dalam 93 persen kasus
SLE. Garis sel Hep-2 tumor merupakan substrat yang paling
sensitif.
2.
LE uji sel. Spesifik tapi tidak terlalu sensitif. Jarang digunakan.
3.
"dsDNA": DNA anti-double-stranded; diuji dengan kinetoplast dari
Crithidia luciline. Spesifik, tidak terlalu sensitif. Menunjukkan risiko
tinggi penyakit ginjal.
4.
Anti-SM antibodi. Sensitivitas hanya 20-40 persen, tetapi memiliki
spesifisitas tertinggi tes apapun.
5.
Antinuclear protein asam ribonudeic (anti-nRNP). Menunjukkan
risiko rendah penyakit ginjal, dan prognosis yang baik. Terlihat
pada penyakit jaringan ikat campuran serta pada SLE.
6.
7.
8.
9.
Anti-La antibodi. Ditemukan hanya 10-15 persen kasus SLE dan 30
persen dari kasus sindrom Sjogren. Oleh karena itu kadang-kadang
disebut sebagai SSB.
Anti-Ro antibodi. Ditemukan pada sekitar seperempat dari SLE dan 40
persen kasus Sjögren: antigen yang ditemukan di kedua sitoplasma dan
nukleus. Fotosensitifitas mungkin mencolok.
Komplemen serum. Tingkat rendah menunjukkan aktivitas penyakit.
Imunodifusi untuk C3 dan C4 yang paling berguna untuk pasien.
Lupus Band Test. Imunofluoresensi langsung pada kulit. Deposito granular
imunoglobulin dan melengkapi sepanjang persimpangan
dermoepidermal di lebih dari 75 persen dari lesi DLE dan SLE, dan kulit
normal hanya SLE (di mana itu adalah dua kali lebih umum dari yang
terpapar sinar matahari seperti pada kulit yang dilindungi) .. Sebuah tes
positif dalam kulit terhindar berkorelasi baik dengan adanya antibodi
anti-dsDNA dan penyakit ginjal, dan karenanya dengan prognosis buruk.
10.
11.
Antibodi Anti-ssDNA. Sensitif tapi tidak spesifik.
Banyak yang fotosensitif. Isotipe IgM dilihat Dalam
DLE dapat mengidentifikasi subset dari pasien di
nsk untuk mengembangkan gejala-gejala sistemik.
Pola ANA. Peripheral, SLE khusus (anti-DNA), pada
beberapa pasien antibodi terhadap larnin B
mungkin hadir ketika pola ini hadir.
Ulasan terakhir baik oleh Provost, Sams, dan Tan
direkomendasikan untuk diskusi yang lebih rinci.
DIAGNOSIS BANDING. SLE meniru banyak penyakit
dan dikenal sebagai peniru ulung, mungkin melebihi
dalam reputasi ini hanya dengan sifilis, dan
mungkin erupsi obat. SLE harus dibedakan dari
dermatomiositis, toksik eritema multiforme,
polyarteritis nodosa, demam rematik akut,
rheumatoid arthritis, pellagra, eritematosus
pemfigus (sindrom Senear-Usher), erupsi obat,
anemia hemolitik, hyperglobulinemic purpura,
Sjogren sindrom, necrotizing angiitis, dan myasthen,
sebuah gravis.
SLE dapat dibedakan oleh beberapa faktor. Di SLE
biasanya ada demam, arthralgia,. Tveakness,
kelelahan, lesi kulit sugestif LE, peningkatan laju
sedimentasi, jumlah leukosit kurang dari 4000,
proteinuria, "band" imunoglobulin endapan yang
tion di persimpangan dermal-epidermal, dan positif
sel LE, ANA, atau tes fiksasi komplemen DNA. Biopsi
lesi kulit, ginjal, atau hati juga tambahan yang
berguna dalam kasus-kasus diragukan.


PENGOBATAN. Banyak kasus dengan gejala ringan
arthritis hanya membutuhkan istirahat dan salisilat.
Salisilat dapat menghasilkan rasa nyaman dari gejala
musculo-skeletal 'Jika sali lates tidak ditoleransi. .
ibuprofen (Motrin advi)) 1200-3200 mg sehari, atau
bisa diganti nonsteroid lainnya dan obat antiinflamasi.
Antimalaria. Berbagai antimalaria (Atabrine,
chloroquinc, dan hydroxychloroquine) yang efektif
dalam pengobatan SLE. Ini dapat digunakan juga
dalam hubungannya dengan kortikosteroid. Dosis dan
efek samping dari obat antimalaria yang dibahas
dalam bagian pengobatan SLE, di atas.
Kortikosteroid. Dalam kasus cukup parah di mana
kriteria diagnostik dari American Rhematism
Asosiasi terpenuhi, kortikosteroid telah terbukti
efektif dan memperpanjang tingkat kelangsungan
hidup. Dalam kasus cukup parah dengan
keterlibatan ginjal atau neurologis, kortikosteroid
harus diberikan. Lange telah menunjukan bahwa hal
itu menguntungkan untuk memantau pelengkap
penentuan (CH50) dan menyesuaikan dosis steroid
seperti yang ditunjukkan.
Terapi yang tepat untuk memastikan respon yang baik
harus diberikan. Tujuannya harus untuk mengontrol
gejala dengan asam asetilsalisilat. Jika hal ini tidak
cukup, antirnalarials harus diberikan. Lirman dan
Rothfield melaporkan sekelompok 156 pasien dimana
dosis kortikosteroid ditentukan oleh aktivitas penyakit
yang diukur dengan tingkat komplemen C3 serum dan
antibodi terhadap titer DNA asli ditentukan pada
setiap kunjungan pasien ke klinik. Mereka percaya
bahwa ini adalah kontrol yang lebih tepat dari dosis
dan mungkin merupakan faktor penting dalam
mencapai tingkat kelangsungan hidup lebih lama pada
pasien ini.


Ponticelli dan rekan-rekannya pada tahun 1977
menegaskan bahwa 100 mg intravena setiap hari (atau
tiga methylprednisolone / hari, diikuti oleh prednison
oral, 0,5-1 in per kg sehari, membalikkan klinis dan
serologis serta tanda-tanda aktivitas lupus nefritis.
Terapi Immunosuppressave. Hal ini telah menyebar luas
karena sejumlah laporan menggambarkan
kemanjurannya dalam hubungannya dengan
cotticosteroids. Obat-obat (misalnya, azathioprine)
sering digunakan untuk memungkinkan pengurangan
dosis steroid sistemik, yang disebut efek steroid.


Dialisis ginjal. Dalam lupus nefritis Roenigk dan rekanrekannya melaporkan dialisis ginjal dan transplantasi
ginjal sukses pada dua pasien dalam tahap terminal.
Kimberly et al melaporkan pada 91 pasien diikuti
selama 12 tahun, 17 di antaranya pulih dan bisa
berhenti dialisis.
Psychoimmunomodulation. Kirkpatrick pada tahun 1981
kembali melaporkan kasus yang cukup parah dengan
adanya keterlibatan ginjal, ketika berkelanjutan dosis
tinggi prednison dan siklofosfamid yang
direkomendasikan, pasien terpilih untuk kembali ke
desa asalnya, dari mana ia kembali tiga minggu
kemudian dengan baik dan seluruhnya dari obat .

Akupunktur. Peng dkk merawat 25 pasien dengan
lupus eritematosus sistemik dengan akupunktur tiga
kali seminggu selama 3-7 minggu dan mengikuti
mereka selama enam bulan atau lebih. Delapan
dari 10 yang tidak menerima terapi steroid
membaik dalam segala hal oleh enam minggu, klinis
dan imunologis, sembilan dari 15 yang telah
memiliki terapi untuk steroid sindrom nefrotik juga
meningkat. Dosis Corticosleroid jauh berkurang
dalam semua kasus.
KESIMPULAN
Gejala Penyakit Lupus ( Ciri ciri penyakit lupus )
 Gejala awal yang biasanya muncul pada
penderita penyakit ini adalah adanya kelainan
kulit, berupa kemerahan di sekitar hidung dan pipi .
Bercak-bercak merah di bagian wajah dan lengan,
panas dan rasa lelah berkepanjangan , rambutnya
rontok, persendian kerap bengkak dan timbul
sariawan. Penyakit ini tidak hanya menyerang kulit,
tetapi juga dapat menyerang hampir seluruh organ
yang ada di dalam tubuh.
Penyebab penyakit lupus
Hingga saat ini para peneliti dalam bidang dermatologi masih
meneliti lebih lanjut tentang penyebab penyakit lupus, siapapun
dapat menderita penyakit ini tidak dibatasi oleh usia dan jenis
kelamin, bersifat genetik namun menurut perkiraan para ilmuwan
bahwa hormon wanita (hormon estrogen) mungkin ada hubungannya
dengan penyebab penyakit lupus karena dari fakta yang ada
diketahui bahwa 9 dari 10 orang penderita penyakit lupus adalah
wanita, beberapa faktor yang dapat memicu penyakit lupus :
 Lingkungan
 Infeksi
 Paparan sinar matahari
 Stres
 Obat-obatan tertentu
TERIMA KASIH...