Presbikusis Presbikusis adalah tuli sensorineural frekuensi tinggi

Presbikusis
Presbikusis adalah tuli sensorineural frekuensi tinggi, umumnya terjadi mulai usia 65
tahun, simetris pada telinga kiri dan kanan. Presbikusis dapat mulai dari frekuensi 1000 Hz atau
lebih. Progresifitas penurunan pendengaran dipengaruhi oleh usia dan jenis kelamin, pada lakilaki lebih cepat dibandingkan dengan perempuan.
Tuli
Tuli dibagi atas tuli konduktif, tuli sensorineural serta tuli campuran. Pada tuli konduktif
terdapat gangguan hantaran suara, disebabkan oleh kelainan atau penyakit di telinga luar atau
telinga tengah. Pada tuli sensorineural kelainan terdapat pada koklea (telinga dalam), nervus
VIII, atau di pusat pendengaran, sedangkan tuli campur disebabkan oleh kombinasi tuli
konduktif dan tuli sensorineural.
Tuli sensorineural dibagi menjadi tuli koklea dan retrokoklea. Tuli sensorineural koklea
disebabkan oleh aplasia (kongenital), labirintitis, intoksikasi obat streptomisin, kanamisin,
garamisin, neomisin, kina, asetosal atau alkohol, trauma kapitis, tuli mendadak, trauma akustik
dan pajanan bising. Tuli sensorineural retrokoklea disebabkan oleh neuroma akustik, tumor sudut
pons serebelum, myeloma multiple, cedera otak, perdarahan otak dan kelainan otak lainnya.
Etiologi
Penyebab utama kejadian presbikusis belum diketahui secara pasti, diduga kejadian
presbikusis mempunyai hubungan dengan faktor-faktor herediter, pola makanan, metabolisme,
arteriosklerosis, infeksi, bising, gaya hidup atau bersifat multifaktor. Menurunnya fungsi
pendengaran secara berangsur merupakan efek kumulatif dari pengaruh faktor-faktor tersebut.
Faktor Risiko
 Usia dan Jenis Kelamin
Presbikusis rata-rata terjadi pada usia 60-65 tahun ke atas. Pengaruh usia terhadap gangguan
pendengaran berbeda antara laki-laki dan perempuan. Laki-laki lebih banyak mengalami
penurunan pendengaran pada frekuensi tinggi dan hanya sedikit penurunan pada frekuensi
rendah bila dibandingkan dengan perempuan. Perbedaan jenis kelamin pada ambang dengar
frekuensi tinggi ini disebabkan laki-laki umumnya lebih sering terpapar bising di tempat kerja
dibandingkan perempuan. Penelitian di Korea Selatan menyatakan terdapat penurunan
pendengaran pada perempuan sebesar 2 kHz lebih buruk dibandingkan laki-laki.
 Hipertensi
Hipertensi yang berlangsung lama dapat memperberat resistensi vaskuler yang
mengakibatkan disfungsi sel endotel pembuluh darah disertai peningkatan viskositas darah,
Presbikusis
Page 1
penurunan aliran darah kapiler dan transpor oksigen. Hal tersebut mengakibatkan kerusakan selsel auditori sehingga proses transmisi sinyal mengalami gangguan yang menimbulkan gangguan
komunikasi. Kurang pendengaran sensori neural dapat terjadi akibat insufisiensi mikrosirkuler
pembuluh darah seperti emboli, perdarahan, atau vasospasme.
 Diabetes melitus
Pada pasien dengan diabetes melitus (DM), glukosa yang terikat pada protein dalam proses
glikosilasi akan membentuk advanced glicosilation end product (AGEP) yang tertimbun dalam
jaringan dan mengurangi elastisitas dinding pembuluh darah (arteriosklerosis). Proses
selanjutnya adalah dinding pembuluh darah semakin menebal dan lumen menyempit yang
disebut mikroangiopati. Mikroangiopati pada organ koklea akan menyebabkan atrofi dan
berkurangnya sel rambut, bila keadaan ini terjadi pada vasa nervus VIII, ligamentum dan
ganglion spiral pada sel Schwann, degenerasi myelin, dan kerusakan axon maka akan
menimbulkan neuropati.
 Hiperkolesterol
Hiperkolesterolemia adalah salah satu gangguan kadar lemak dalam darah (dislipidemia) di
mana kadar kolesterol dalam darah lebih dari 240 mg/dL. Keadaan tersebut dapat menyebabkan
penumpukan plak/aterosklerosis pada tunika intima. Patogenesis atherosklerosis adalah arteroma
dan arteriosklerosis yang terdapat secara bersama. Arteroma merupakan degenerasai lemak dan
infiltrasi zat lemak pada dinding pembuluh nadi pada arteriosklerosis atau pengendapan bercak
kuning keras bagian lipoid dalam tunika intima arteri sedangkan arteriosklerosis adalah kelainan
dinding arteri atau nadi yang ditandai dengan penebalan dan hilangnnya elastisitas/pengerasan
pembuluh nadi. Keadaan tersebut dapat menyebabkan gangguan aliran darah dan transpor
oksigen.
 Merokok
Rokok mengandung nikotin dan karbonmonoksida yang mempunyai efek mengganggu
peredaran darah, bersifat ototoksik secara langsung, dan merusak sel saraf organ koklea.
Karbonmonoksida menyebabkan iskemia melalui produksi karboksi-hemoglobin (ikatan antara
CO dan haemoglobin) sehingga hemoglobin menjadi tidak efisien mengikat oksigen. Seperti
diketahui, ikatan antara hemoglobin dengan CO jauh lebih kuat ratusan kali dibanding dengan
oksigen. Akibatnya, terjadi gangguan suplai oksigen ke organ korti di koklea dan menimbulkan
efek iskemia. Selain itu, efek karbonmonoksida lainnya adalah spasme pembuluh darah,
kekentalan darah, dan arteriosklerotik. Insufisiensi sistem sirkulasi darah koklea yang
diakibatkan oleh merokok menjadi penyebab gangguan pendengaran pada frekuensi tinggi yang
progresif. Pembuluh darah yang menyuplai darah ke koklea tidak mempunyai kolateral sehingga
tidak memberikan alternatif suplai darah melalui jalur lain.
Presbikusis
Page 2
 Riwayat Bising
Gangguan pendengaran akibat bising adalah penurunan pendengaran tipe sensorineural yang
awalnya tidak disadari karena belum mengganggu percakapan sehari-hari. Faktor risiko yang
berpengaruh pada derajat parahnya ketulian ialah intensitas bising, frekuensi, lama pajanan per
hari, lama masa kerja dengan paparan bising, kepekaan individu, umur, dan faktor lain yang
dapat berpengaruh. Berdasarkan hal tersebut dapat dimengerti bahwa jumlah pajanan energi
bising yang diterima akan sebanding dengan kerusakan yang didapat. Hal tersebut dikarenakan
paparan terus menerus dapat merusak sel-sel rambut koklea.
Patologi
Penelitian mengenai presbikusis telah dilakukan lebih dari 50 tahun, namun penjelasan mengenai
patofisiologi presbikusis masih belum jelas. Presbikusis dapat dijelaskan dari beberapa
kemungkinan patogenesis, yaitu degenerasi koklea, degenerasi sentral, dan beberapa mekanisme
mokuler, seperti faktor gen, stress oksidatif, dan gangguan transduksi sinyal.
Degenerasi Koklea
Presbikusis terjadi karena degenerasi stria vaskularis yang berefek pada nilai potensial endolimfe
yang menurun menjadi 20mV atau lebih. Pada presbikusis terlihat gambaran khas degenerasi
stria yang mengalami penuaan, terdapat penurunan pendengaran sebesar 40-50 dB dan potensial
endolimfe 20 mV (normal-90 mV).
Degenerasi Sentral
Perubahan yang terjadi akibat hilangnya fungsi nervus auditorius meningkatkan nilai ambang
dengar atau compound action potensial (CAP). Fungsi input-output dari CAP terefleksi juga
pada fungsi input-output pada potensial saraf pusat, memungkinkan terjadinya asinkronisasi
aktifitas nervus auditorius dan penderita mengalami kurang pendengaran dengan pemahaman
bicara buruk.
Mekanisme Molekuler
Faktor Genetik
Strain yang berperan terhadap presbikusis, yaitu C57BL/6J merupakan protein pembawa mutasi
dalam gen cadherin 23 (Cdh23), yang mengkode komponen ujung sel rambut koklea. Pada jalur
intrinsik sel mitokondria mengalami apoptosis pada strain C57BL/6J yang dapat mengakibatkan
penurunan pendengaran.
Stres oksidatif
Seiring dengan pertambahan usia kerusakan sel akibat stress oksidatif bertambah dan menumpuk
selama bertahuntahun yang akhirnya menyebabkan proses penuaan. Reactive oxygen species
Presbikusis
Page 3
(ROS) menimbulkan kerusakan mitokondria mtDNA dan kompleks protein jaringan koklea
sehingga terjadi disfungsi pendengaran.
Gangguan Transduksi Sinyal
Ujung sel rambut organ korti berperan terhadap transduksi mekanik, merubah stimulus mekanik
menjadi sinyal elektrokimia Gen famili cadherin 23 (CDH23) dan protocadherin 15 (PCDH15)
diidentifikasi sebagai penyusun ujung sel rambut koklea yang berinteraksi untuk transduksi
mekanoelektrikal. Terjadinya mutasi menimbulkan defek dalam interaksi molekul ini dan
menyebabkan gangguan pendengaran.
Klasifikasi
Jenis
Patologi
1
Sensorik
Lesi terbatas pada koklea. Atrofi organ Corti, jumlah sel-sel rambut
dan sel-sel penunjang berkurang.
2
Neural
Sel-sel neuron pada koklea dan jaras auditorik berkurang
3
Metabolic (Strial
presbycusis)
Atrofi stria vaskularis. Potensial mikrofonik menurun. Fungsi sel dan
keseimbangan biokimia/bioelektrik koklea berkurang.
4
Mekanik (Cochlear
presbycusis)
Terjadi perubahan gerakan mekanik duktus koklearis. Atrofi
ligamentum spiralis. Membrane basilaris lebih kaku.
Gejala Klinik
Keluhan utama presbikusis berupa berkurangnya pendengaran secara perlahan-lahan dan
progresif, simetris pada kedua telinga. Kapan berkurangnya pendengaran tidak diketahui secara
pasti.
Keluhan lainnya adalah telinga berdenging (tinnitus nada tinggi). Pasien dapat mendengar suara
percakapan, tetapi sulit untuk memahaminya, terutama bila diucapkan dengan cepat ditempat
dengan latar belakang yang bising (cocktail party deafness). Bila intensitas suara ditinggikan
akan timbul rasa nyeri ditelinga, hal ini disebabkan oleh factor kelelahan saraf (recruitment).
Pemeriksaan fisik dan penunjang
Tes Penala
Pemeriksaan ini merupakan tes kualitatif. Terdapat berbagai macam tes penala, seperti tes
Rinne, tes Weber, tes Schwabach, tes Bing dan tes Stenger. Penala terdiri dari 1 set (5buah)
Presbikusis
Page 4
dengan frekuensi 128 Hz, 256 Hz, 512 Hz, 1024 Hz dan 2048 Hz. Pada umumnya dipakai 3
macam penala : 512 Hz, 1024 Hz, 2048 Hz. Jika akan memakai hanya 1 penala, digunakan 512
Hz.
Tes Rinne
Tes Rinne ialah tes untuk membandingkan hantaran melalui udara dan hantaran melalui
tulang pada telinga yang diperiksa.
Cara pemeriksaan
:
Penala digetarkan, tangkainya diletakkan di prosesus mastoid, setelah tidak terdengar
penala dipegang didepan telinga kira-kira 2 ½ cm. bila massih terdengar disebut Rinne positif
(+), bila tidak terdengar disebut Rinne negative (-).
Tes Weber
Tes Weber ialah tes pendengaran untuk membandingkan hantaran tulang telinga kiri
dengan telinga kanan.
Cara pemeriksaan
:
Penala digetarkan dan tangkai penala diletakkan di garis tengah kepala (di verteks, dahi,
pangkal hidung, di tengah-tengah gigi seri atau didagu).
Apabila bunyi penala terdengar lebih keras pada salah satu telinga disebut Weber
lateralisasi ke telinga tersebut. Bila tidak dapat dibedakan kea rah telinga mana bunyi terdengar
lebih keras disebut weber tidak ada lateralissi.
Tes Schwabach
Tes Schwabach ialah membandingkan hantaran tulang orang yang diperiksa dengan
pemeriksa yang pendengarannya normal.
Cara pemeriksaan
:
Penala digetarkan, tangkai penala diletakkan pada proseus mastoideus sampai tidak terdengar
bunyi. Kemudian tangkai penala segera dipindahkan pada prosusus mastoideus telinga pemeriksa
yang pendengarannya normal. Bila pemeriksa masih dapat mendengar disebut tes Schwabach
memendek, bila pemeriksa tidak dapat mendengar, pemeriksaan diulang dengan cara sebaliknya
yaitu penala diletakkan pada prosesus mastoideus pemeriksa lebih dulu. Bila pasien masih dapat
mendengar bunyi disebut Schwabach memanjang dan bila pasien dan pemeriksa kira-kira samasama mendengarnya disebut dengan Schwabach sama dengan pemeriksa.
Tes Bing (tes Oklusi)
Presbikusis
Page 5
Cara pemeriksaan
: Tragus telinga yang diperiksa ditekan sampai menutup liang telinga,
sehingga terdapat tuli konduktif kira-kira 30dB. Penala digetarkan dan diletakkan pada
pertengahan kepala (seperti pada tes Weber).
Penilaian
: Bila terdapat lateralisasi ke telinga yang ditutup, berarti telinga tersebut
normal. Bila bunyi pada telinga yang ditutup tidak bertambah keras, berarti telinga tersebut
menderita tuli konduktif.
Tes Stenger
Tes Stenger digunakan pada pemeriksaan tuli anorganik (simulasi atau pura-pura tuli).
Cara pemeriksaan
: menggunakan prinsip masking.
Misalnya pada seseorang yang berpura-pura tuli pada telinga kiri. Dua buah penala yang
identik digetarkan dan massing-masing diletakkan di depan telinga kiri dan kanan, dengan cara
tidak kelihatan oleh yang diperiksa. Penala pertama digetarkan dan diletakkan di depan telinga
kanan (yang normal) sehingga jelas terdengar. Kemudian penala yang kedua digetarkan lebih
keras dan diletakkan didepan telinga kiri (yang pura-pura tuli). Apabila kedua telinga normal
karena efek masking, hanya telinga kiri yang mendengar bunyi; jadi telinga kanan tidak akan
mendengar bunyi. Tetapi bila telinga kiri tuli telinga kanan tetap mendengar bunyi.
Audiometri
Audiometri adalah uji pendengaran dengan menggunakan alat elektroakustik yang disebut
dengan audiometer (gbr.1).
Gbr.1 Audiometer
Presbikusis
Page 6
Pada pemeriksaan audiometri nada murni, perlu dipahami hal-hal seperti ini:
Nada murni (pure tone), merupakan bunyi yang hanya mempunyai satu frekuensi, dinyatakan
dalam jumlah getaran per detik.
Bising, merupakan bunyi yang mempunyai banyak frekuensi, terdiri dari spektrum terbatas
(narrow band) dan spektrum luas (white noise).
Frekuensi ialah nada murni yang dihasilkan oleh getaran suatu benda yang sifatnya harmonis
sederhana (simple harmonic motion). Jumlah getaran perdetik dinyatakan dalam Hertz.
Bunyi (suara) yang dapat didengar oleh telinga manusia mempunyai frekuensi antara 20-18000
Hertz. Bunyi yang mempunyai frekuensi dibawah 20 Hertz disebut infrasonik sedangkan bunyi
yang frekuensinya diatas 18000 Hertz disebut ultrasonik.
Intensitas bunyi, dinyatakan dalam db (decibell). dB HL (hearing level) dan dB SL (sensation
level) adalah subyektif dan inilah yang biasa digunakan pada audiometer, sedangkan dB SPL
(sound pressure level) digunakan apabila ingin mengetahui intensitas bunyi yang sesungguhnya
secara fisika (ilmu alam).
Ambang dengar ialah bunyi nada murni yang terlemah pada frekuensi tertentu yang msih dapat
didengar oleh telinga seseorang. Terdapat ambang dengar menurut konduksi udara (AC) dan
menurut konduksi tulang (BC). Bila ambang dengar ini dihubungkan dengan garis, baik AC
maupun BC maka didapatkan audiogram. Dari audiogram dapat diketahui jenis dan derajat
ketulian.
Nilai nol audiometric (audiometric zero) dalam dB HL dan dB SL, yaitu intensitas nada murni
yang terkecil pada suatu frekuensi tertentu yang masih dapat didengar oleh telinga rata-rata
orang dewasa muda yang normal (18-30 tahun). Pada tiap frekuensi intensitas nol audiometric
tidak sama.
Telinga manusia paling sensitive terhadap bunyi dengan frekuensi 1000 Hz yang besar nilai nol
audiometriknya kira-kira 0,0002 dyne/𝑐𝑚2 . Jadi pada frekuensi 2000 Hz lebih besar dari 0,0002
dyne/𝑐𝑚2 . Standar yang dipakai yaitu standar ISO dan ASA
0 dB ISO = -10dB ASA
10 dB ISO = 0 dB ASA
Pada audiogram angka-angka intensitas dalam dB bukan menyatakan kenaikan linear, tetapi
merupakan kenaikan logaritmik secara perbandingan.
Notasi pada audiogram, digunakan grafik AC yaitu dibuat dengan garis lurus penuh (intensitas
yang diperiksa 125-8000 Hz) dan grafik BC yaitu dibuat dengan garis putus-putus (intensitas
yang diperiksa 250-4000 Hz).
Presbikusis
Page 7
Ambang dengar (AD) =
𝐴𝐷 500 𝐻𝑧+𝐴𝐷 1000 𝐻𝑧+𝐴𝐷 2000 𝐻𝑧+𝐴𝐷 4000 𝐻𝑧
4
Derajat ketulian ISO :
0 – 25 dB : normal
>25 – 40 dB : tuli ringan
>40 – 55 dB : tuli sedang
>55 – 70 dB : tuli sedang berat
>70 – 90 dB : tuli berat
>90 dB : tuli sangat berat
Gbr.2 Audiogram normal
Untuk membedakan tuli koklea dan tuli retrokoklea diperlukan pemeriksaan audiologi khusus,
audiometri objektif, pemeriksaan tuli anorganik dan pemeriksaan audiometri anak. Untuk
mempelajari audiometri khusus diperlukan pemahaman istilah rekrutmen dan kelelahan.
Rekrutmen ialah suatu fenomena, terjadi peningkatan sensitifitas pendengaran yang berlebihan
diatas ambang dengar. Keadaan ini khas pada tuli koklea. Pada orang tua bila mendengar suara
perlahan, ia tidak dapat mendengar, sedangkan bila mendengar suara keras dirasakannya nyeri di
telinga. Kelelahan merupakan adaptasi abnormal, merupakan tanda khas pada tuli retrokoklea.
Saraf pendengaran cepat lelah bila dirangsang terus menerus. Bila diberi istirahat maka akan
Presbikusis
Page 8
pulih kembali. Fenomena tersebut dapat dilacak pada pasien tuli sensorineural dengan
melakukan pemeriksaan khusus, yaitu:
1. Tes SISI (short increment sensitivity index) : tes ini khas untuk mengetahui adanya
kelainan koklea, dengan menggunkan fenomena rekrutmen.
2. Tes ABLB (alternate binaural loudness balans test) : memberikan intensitas bunyi
tertentu pada frekuensi yang sama pada kedua telinga hingga mencapai persepsi sama
disebut balans negative. Bila balans tercapai terdapat rkrutmen positif.
3. Tes kelelahan (Tone decay) : terjadinya kelelahan saraf oleh kerena perangsangan terus
menerus, tandanya ialah pasien tidak dapat mendengar dengan telinga yang diperiksa itu.
4. Audiometri tutur (speech audiometri) : untuk menilai kemampuan pasien dalam
pembicaraan sehari-hari dan untuk menilai pemberian alat bantu dengar.
5. Audiometry Bekesy
Diagnosis
Dengan pemeriksaan otoskopik, tampak membran timpani suram, mobilitasnya berkurang. Pada
tes penala didapatkan tuli sensorineural. Pemeriksaan audiometri nada murni menunjukkan suatu
tuli saraf nada tinggi, bilateral dan simetris.
Pada tahap awal terdapat penurunan yang tajam (sloping) setelah frekuensi 2000 Hz. Gambaran
ini khas pada presbikusis jenis sensorik dan neural (gbr.3)
Gbr.3 audiometri presbikusis sensorik dan presbikusis neural.
Presbikusis
Page 9
Garis ambang dengar pada audiogram jenis metabolik dan mekanik lebih mendatar, kemudian
pada tahap berikutnya berangsur-angsur terjadi penurunan. Pada semua jenis presbikusis tehap
lanjut juga terjadi penurunan pada frekuensi yang lebih rendah (gbr.4)
Gbr.4 presbikusis metabolik dan presbikusis mekanik
Pemeriksaan audiometri tutur menunjukkan adanya gangguan diskriminasi wicara (speech
discrimination). Keadaan ini jelas terlihat pada presbikusis jenis neural dan koklear.
Penatalaksanaan
Rehabilitasi sebagai upaya mengembalikan fungsi pendengaran dilakukan dengan pemasangan
alat bantu dengar (gbr.5). Adakalanya pemasangan alat bantu dengar perlu dikombinasikan
dengan latihan membaca ujaran (speech reading) dan latihan mendengar (auditory training);
prosedur pelatihan tersebut dilakukan bersama ahli terapi wicara (speech therapist).
Presbikusis
Page 10
Gbr. 5 Hearing aid
Pemasangan alat bantu dengar merupakan salah satu bagian yang penting dalam penatalaksanaan
gangguan dengar pada presbikusis agar dapat memanfaatkan sisa pendengaran semaksimal
mungkin.
Fungsi utama nya adalah untuk memperkuat(amplifikasi) bunyi sekitar sehingga dapat :
1.
2.
3.
4.
5.
Mendengar percakapan untuk berkomunikasi
Mengatur nada dan volume suara nya sendiri
Mendengar dan menyadari adanya tanda bahaya
Mengetahui kejadian sekelilingnya
Mengenal lingkungan
Yang terpenting adalah bunyi untuk berkomunikasi antar manusia sehingga alat ini harus dapat
menyaring dan memperjelas suara percakapan manusia yang berkisar antara 30-60 dB pada
frekuensi 500-2000 Hz.
Alat bantu dengar terdiri dari mikrofon (penerima suara), amplifiyer (pengeras suara), receiver
(penerus suara), cetakan telinga/ear mold (menyumbat liang telinga dan pengeras suara ke
telinga tengah).
Jenis alat bantu dengar adalah model saku, model belakang telinga (behind the ear=BTE), model
dalam telinga (in the ear=ITE), model liang telinga (in the canal=ITC), model dalam liang
telinga seluruhnya (Gbr.6)
Presbikusis
Page 11
Gbr. 6 Jenis alat bantu dengar
Presbikusis
Page 12