Presbikusis

BRASTHO BRAMANTYO
Simposium dan workshop Neurotology
THT FKUI/RSCM – PITO 8.
7 September 2013
PENDAHULUAN

Menua
menghilangnya scr perlahan kemampuan
jaringan memperbaiki diri dan mempertahankan
struktur/fungsi normalnya ,
tidak dapat bertahan
terhadap jejas &memperbaiki kerusakannya

Zwaardemaker (1891): menggambarkan presbikusis
berhubungan dengan usia.

Presbikusis: ggn pendengaran yg berhubungan
dengan proses degeneratif yg ditandai : tuli
sensorineural frekuensi tinggi , bilateral simetris,
terjadi perlahan seiring dgn bertambahnya usia.
PENDAHULUAN2
Presbikusis terjadi sebagai akibat proses
penuaan koklea
berubahnya struktur
koklea dan saraf pendengaran.
 atrofi stria vaskularis (terutama sekali
bagian pertengahan dan atas koklea)
potensial endokoklear (PE)
 Atropi ganglion spiralis


Disfungsi sel rambut
KEKERAPAN

Presbikusis merupakan kelainan yang sering
dijumpai pada populasi usia > 60 tahun.

Prevalensi presbikusis usia > 65 tahun
umumnya 30-35%, > 75 tahun 40-50%.

Di Amerika: 10% tuli (50 % berusia > 65 tahun,
1 dari 3 orang usia 65-75 thn dan 1 dari 2 orang
usia > 75 thn mengalami ketulian)
KEKERAPAN2

US census Bureau International Data Base (2004):
jumlah presbikusis di Indonesia sebesar 9,3 juta
dari 238 juta orang.

WHO: tahun 2000 terdapat 250 juta pddk dunia
menderita gangguan pendengaran 75-140 juta di
Asia Tenggara.
ANATOMI TELINGA DALAM
ANATOMI2
PROSES PENUAAN

Tujuan
healthy aging (tetap sehat walau
tua/tua dlm keadaan sehat

Penuaan: proses menghilangnya secara
perlahan kemampuan jaringan untuk
memperbaiki diri serta mempertahankan
struktur dan fungsi normalnya.

Akumulasi perubahan metabolik dan fisiologik
yg progresif, serta berhubungan dng
peningkatan kerentanan pd penyakit.
PROSES PENUAAN
Teori proses penuaan:
 (1) teori radikal bebas,
 (2) teori glikosilasi,
 (3) teori DNA repair,
 (4) teori aging by program,
 (5) teori mutasi gen,
 (6) teori autoimun
Teori Proses Penuaan
Teori radikal bebas:
 Produk hasil metabolisme oksidatif yang sangat
reaktif dapat bereaksi dengan berbagai komponen
penting seluler, protein, DNA dan lipid
molekulmolekul menjadi tidak berfungsi namun tetap dapat
bertahan lama.

Hal ini akan dapat mengganggu fungsi sel lainnya.
Teori Proses Penuaan2
Teori glikosilasi:
 Proses glikosilasi nonenzimatik yang
menghasilkan pertautan glukosa-protein
yang disebut advanced glycation end
products (AGEs).

Hal ini menyebabkan penumpukan protein
dan makro molekul lain yang termodifikasi
sehingga menyebabkan disfungsi sampai
kerusakan organ.
Teori Proses Penuaan3
Teori DNA repair:
 Terdapat perbedaan pola laju repair kerusakan
DNA yang diinduksi sinar ultraviolet pada
berbagai fibroblast yang dikultur.

Fibroblast yang mempunyai umur terpanjang
menunjukkan laju DNA repair terbesar
Teori Proses Penuaan4
GENETIC CLOCK (Teori aging by program)
 Menua telah terprogram secara genetik unt tiap
jenis spesies

Dlm inti sel tiap spesies terdpt genetik jam yg
spesifik

Jam ini akan menghitung mitosis dan
menghentikan replikasi sel yang terjadi tanpa
adanya penyebab, akibatnya bila tidak diputar
 kematian organ
Teori Proses Penuaan5
Mutasi somatik(teori error catastrophe)
 Faktor lingkungan menyebabkan mutasi DNA

Mutasi dipercepat oleh faktor ”radiasi, zat kimia
karsinogenik atau toksis”.

Hipotesis : ok kesalahan berkepanjangan dpt
terjadi kesalahan proses transkripsi (DNA RNA)
maupun saat proses translasi (RNA-protein/
enzim)  dpt merusak kinerja normal organ
tubuh(metabolisme, regenerasi sel, dll).
Teori Proses Penuaan6

Pada batas tertentu bila ada kesalahan
pembentukan RNA dpt diperbaiki !

Kemampuan memperbaiki diri hanya
terbatas pd kesalahan dlm proses
transkripsi( pembentukan RNA) shg dpt
terjadi kesalahan sintesis protein atau
enzim. Yg berakibat pd timbulnya
metabolit yang berbahaya
Teori Proses Penuaan7
Kerusakan sistem imun tubuh
 Mutasi berulang atau perubahan protein
pasca translasi dapat menyebabkan
kemampuan sistem imun tubuh mengenali
dirinya sendiri.

Jika mutasi somatik menyebabkan
terjadinya kelainan antigen permukaan sel,
dpt menyebabkan sistem imun tubuh
menganggap sel tsb sbg benda asing
hancurkan --- dasar teori
autoimun(goldstein 1989)
Teori Proses Penuaan8
Teori Metabolisme
 Intake kalori berkurang 
bbrp proses
metabolisme, shg mempengaruhi
pertumbuhan tubuh , menunda bbrp proses
degenerasi
dpt memperpanjang usia

Terjadi
pengeluaran hormon yg
merangsang proliferasi sel misalnya
hormon insulin dan hormon pertumbuhan.
ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI

Genetik: Mutasi genetik DNA mitokondria.
Usia
Perfusi koklea
terbentuk metabolit
oksigen reaktif
mempengaruhi struktur saraf
telinga dalam dan menyebabkan kerusakan DNA
mitokondria. Kerusakan DNA mitokondria proses
fosforilasi oksidatif
penurunan fungsi saraf di
telinga dalam
Pickles: DNA mitokondria yang rusak juga
berhubungan dengan tingkat apoptosis yang lebih
tinggi pada sel tertentu di telinga dalam.
ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI

Atherosklerosis/Penyakit kardiovaskular (KVS)
perfusi dan oksigenasi koklea
pembentukan metabolit oksigen reaktif dan radikal
bebas merusak struktur telinga dalam.
Makashima: atherosklerosis mempersempit arteri auditiva interna
dan berhubungan dengan atrofi ganglion spiralis serta derajat
gangguan pendengaran
Gates: tidak ada hubungan langsung penyakit KVS dgn ketulian,
kecuali tekanan sistolik. Sejumlah besar penelitian lain juga
menunjukkan tidak ada hub antara penyakit KVS dan presbikusis.
ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI

Diet dan metabolisme: Diabetes mellitus
(DM) dapat mempercepat proses
atherosclerosis, dan juga menyebabkan
proliferasi difus dan hipertrofi endotel
tunika intima pembuluh darah, yang juga
akan mengganggu perfusi koklea.
ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI
Parving: tidak ada perbedaan fungsi koklea
atau retro koklea antara penderita DM
dengan kelompok kontrol.
Villares: terdapat hubungan antara kadar
kolesterol tinggi dengan ketulian.
ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI
Spencer: meneliti 414 penderita SNHL
menemukan 46% dng hiperlipoproteinemia.
Jones: tidak ada hubungan yang signifikan antara
ketulian dan hiperlipidemia.
Rosen: memperkirakan pendengaran yang baik pd
suku Mabaan disebabkan oleh diet rendah lemak.
ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI

Obat-obatan dan pajanan bahan kimia
lingkungan : pada dosis tertentu sesuai
toleransi organ masih mampu di antisipasi

Stress : positif dan negatifnya pada unsur
phisik dan phsikis.

Merokok: tidak menunjukkan sebagai suatu
faktor risiko kuat pada ketulian
Presbikusis
Bohne
 memeriksa 80 koklea chinchilla
menemukan degenerasi IHCs 0.29 % pertahun,
OHCs 1 % pertahun. Hanya terlihat sedikit
kelainan pd ganglion spiralis dan stria vaskularis.
Menyimpulkan bahwa degenerasi OHCs menjadi
dasar penyebab terjadinya presbikusis.
Presbikusis

Pd umumnya melibatkan perubahan simultan
pada berbagai tempat
sulit menghubungkan
gejala / tanda klinis dengan lokasi anatomi
tertentu.

Welsh: menemukan penurunan pendengaran
disebabkan adanya kelainan di nukleus dan
korteks auditori.
Peran OHC dalam Pemeriksaan Fungsi
Pendengaran
PENGARUH UMUR TERHADAP PERUBAHAN
OHC

Beberapa peneliti menemukan adanya efek usia
pada OHC, sebaliknya peneliti lain tidak
menemukan adanya efek usia pada OHC.

Lonsbury-Martin, melaporkan penelitian pada
kelompok yang lebih tua dengan ambang
pendengaran normal, mempunyai ambang OAEs
lebih buruk dibandingkan kelompok lebih muda.
PENGARUH UMUR TERHADAP PERUBAHAN
OHC

Collet et al, melakukan penelitian pada
percontoh dng variasi umur 6 minggu 83 tahun. Hasil penelitian ini
menunjukkan amplitudo OHC melalui
pengukuran DPOAEs berkurang dengan
bertambahnya umur.

Bonfils et al menunjukkan bahwa
insiden penurunan DPOAEs terjadi
pada usia lebih dari 60 tahun
PRESBIKUSIS
Gbr.3 Gambaran audiogram antara kelompok presbikusis dengan
orang muda. Dikutip dari Mazelova.24
Presbikusis
Presbikusis sensoris
Degenerasi sel rambut dan sel
penunjang.
 Mayoritas sel yang terkena
berlokasi pada bagian basal
koklea.
 Audiogram: abrupt high-tone
hearing loss (steeply sloping
high frequency hearing loss)
 Persepsi tutur (speech
perception) secara relatif
normal.

Presbikusis2
Presbikusis strial atau
metabolik:
Degenerasi stria vaskularis
(paling berat pada bagian
tengah dan apeks koklea).
 Audiogram: flat
sensorineural hearing loss
 Diskriminasi wicara baik.
 Disebabkan oleh faktor
biologi.

Presbikusis3
Presbikusis Neural:
 Gangguan pada neuronneuron ganglion spiralis.
 Audiogram: bentuk landai,
penurunan pd semua frekuensi
(sloping audiogram).
 Terjadi gangguan diskriminasi
wicara yang signifikan tanpa
disertai gangguan
pendengaran nada murni yang
berat.
Presbikusis4
Presbikusis konduktif koklea
(Mekanik):



Degenerasi duktus koklea.
Lesi membran basilaris & atrofi
ligamentum spiralis
perubahan
gerakan mekanik duktus koklearis
Audiogram berupa grafik yang
melandai turun (slowly progressive
sloping high frequency sensoryneural
hearing loss).
KUALITAS HIDUP
Masalah pendengaran dpt berdampak pd fungsi dan
psikososial, diantaranya:
 Hubungan keluarga, pemanfaatan waktu luang
dan aktifitas
 Kemampuan hidup mandiri dan keamanan.
 Kebutuhan komunikasi sosial
 Komunikasi telepon (darurat)
 Tingkah laku sosial
 Keselamatan
KUALITAS HIDUP2
Hal ini dapat menyebabkan penarikan
diri dari masyarakat, konsep pribadi yang
kurang, depresi, frustasi, iritabilitas, gangguan
kecerdasan, isolasi, kesendirian dan mobilitas
fisik yang membahayakan
GEJALA DAN TANDA

Presbikusis menurunkan kemampuan mendengar
suara pada frekuensi tinggi, yg berlangsung secara
berangsur-angsur, bilateral dan simetris.

Sulit membedakan bunyi konsonan s, r, n, c , h, ch.

Coctail party deafness.

Rekrutmen terjadi akibat peningkatan sensitifitas
pendengaran yg berlebihan di atas ambang dengar.
DIAGNOSIS
•
Skrining
 Otoskopi
 Tes garpu tala
 Audiometri nada murni
 Speech Reception Test (SRT)
 Speech discrimination scor (SDS)
PENATALAKSANAAN







Alat bantu dengar (ABD)
Peralatan bantu (assistive device)
Implan koklea
Membaca gerak bibir (lip reading):
Latihan mendengar (auditory training)
Diet
menghindari suara / tempat yang
bising
KESIMPULAN

Presbikusis gangguan pendengaran tuli sensori
neural frekuensi tinggi bilateral simetris yg terjadi
perlahan yg berhubungan dgn pertambahan usia.

Telah terjadi
berubahnya struktur organ
pendengaran, berupa atrofi dan degenerasi selsel rambut organ Corti serta dng perubahan
pendarahan pd struktur tsb, disertai penyusutan
jumlah dan ukuran saraf.
KESIMPULAN

Sel rambut luar ini merupakan salah satu
komponen organ koklea yang mudah rusak,
misalnya dikarenakan proses penuaan
tersebut.

Hilangnya sel rambut luar berakibat :
berkurangnya sensitifitas pendengaran serta
peninggian ambang dengar pada daerah yg
mengalami kehilangan sel rambut luar.
KESIMPULAN

Ditemukan adanya pengaruh usia pd OHC,
yaitu amplitudo yg berkurang dan lebih buruk
seiring dengan bertambahnya umur.

Faktor keseharian baik internal maupun
eksternal  “ balance life style”
mempengaruhi percepatan perubahan
kualitas hidup krn ggn fungsi organ suporting.