polimiositis

Yuliarni Syafrita
Bagian Neurolog
FK Unand
 Polymyositis
 miopati infalamasi yang
idiopatik
 Kelemahan simetris, otot proksimal lebih
lemah dari distal
 Peninggian kadar enzim otot lurik
 Umum
•
•
•
•
Sekelompok gangguan
Otot proksimal lebih lemah
Inflamasi nonsupuratif dari otot lurik
Prevalen :
 5 kasus/100.000/tahun
 Perempuan : laki = 2 : 1
 Biasanya mengenai usia 40-60 tahun
 Variant anak : usia 5 -15 tahun
Epidemiologi
 Idiopathic inflammatory myopathies
kasus jarang.
 Insiden di United States : 0.5-8.4 kasus/ 1
juta pddk.
 Lebih sering pada kulit hitam dibanding
putih, dengan perbandingan 5:1 utk
polymyositis dan 3:1 untuk
dermatomyositis .
 Polymyositis relatif jarang mengenai
bangsa Jepang
 Mengenai
usia > 20 tahun, terutama usia
45-60 tahun.
 Polymyositis jarang mengenai anak2.
 Polymyositis berespon baik dengan
pengobatan, walaupun sering berulang
 Terjadi kelumpuhan pada 30% kasus.
Pemeriksaan Fisik :
 Ditemukan kelumpuhan /kelemahan
yang simetris, proksimal lebih berat dari
distal, pada tangan dan kaki
 Pasien mengeluhkan juga nyeri otot dan
tidak kuat dibawa berjalan, shg
menyerupai gejala polimialgia karena
rematik.
 Kelemahan otot bisa berfluktuasi dari
minggu ke minggu atau bulan ke bulan.
 Bisa
menimbulkan disfagia, karena
mengenai otot orofaring dan esofageal.
 Insidennya sekitar 1/3 kasus dan bila ini
muncul, pertanda buruknya prognosis.
 Keterlibatan otot fasial dan bulbar sangat
jarang ditemukan pada polimiositis.
Etiology :
• Polimyositis adalah suatu sindrom yang
dimediasi oleh sistem immun .
• sekunder terhadap kerusakan sistem
imun seluler
• Sering bersamaan dengan penyakit
autoimun sistemik lainnya.
 Umum
• kriteria
 Otot proksimal lebih lemah
 Peninggian kadar CPK serum
 Ditemukan tanda miopati pada EMG
 Ditemukan tanda inflamasi pada biopsi otot
 Diagnosis definitive : ditemukan empat gejala;
probable , ditemukan 3 gejala; possible, bila
ditemukan 2 gejala
 Disebut dermatomyositis , bila ditemukan skin rash
bersamaan dengan gejala diatas
Umum
• labs
 anti-tRNA synthetases
• Sekitar 20% berhubungandengan
keganasan :
 Paru, ovarium, mamae, lambung,
parotis, tonsil
 dermatomyositis dengan karsinoma
nasopharyng, di area endemis
 Manifestasi
Kepala dan Leher
• Kelemahan otot leher
• Kesulitan mengeluarkan suara, regurgitas
nasal
• Dysphagia
• Kadang kadang bisa menimbulkan
pneumoni aspirasi.
Kadar Enzym
Kadar serum creatine kinase (CK)
biasanya meningkat, berkisar 5-50 kali
nilai normal.
Bila ditemukan peninggian lebih dari 100
kali harga normal, pertanda perlu
dipikirkan diagnosis lain.
Enzim lain yang juga bisa meningkat :
 Lactic dehydrogenase
 Aspartate aminotransferase
 Alanine aminotransferase
 Aldolase–
Dalam praktek. Biasanya yang diperiksa
adalah kadar CK dan aldolase
 Electromyography
Ditemuan abnormal electromyographic
pada hamir semua pasien (90%)
Berbagai abnormaliti EMG ditemukan,
tergantung stadium penyakit.
Biopsy
 Biopsi Otot penting utuk membantu
diagnosis dari polimiositis dan untuk
menyingkirkan diagnosis lain.
 Perubahan kearah inflamasi ditemukan
pada biopsi otot (biasanya otot deltoid
atau Quadriceps femoris)
 Pengobatan
• steroids dan simptomatis
• methotrexate, immunosuppresives non
responders
• H2 blockers
• metoclopromide
 Corticosteroids
 Prednison
adalah pilihan terapi lini
pertama untuk polimiositis. Dosis yang
diberikan : 1 mg/kg/hari, sebagai dosis
tunggal atau terbagi.
 Dosis tinggi biasanya diberikan selama 4
– 8 minggu, sampai kadar CK kembali ke
kisaran normal, kemudian di tappering
off.
 Respon
pengobatan dipantau dari
perbaikan kekuatan otot dan penurunan
kadar CK.
Immunosuppressants
 Diberikan bila tidak memperlihatkan
perbaikan dengan steroid setelah 4
minggu terapi atau munculnya efek
samping
 Pasien yang memperlihatkan tanda tanda
prognosis jelek, seperti disfagia, atau
disfonia, memerlukan obat jenis
immunupresant.
Obat Lain
 Intravenous immunoglobulin (IVIG)
digunakan utuk terapi jangka pendek,
kasus yang resisten dengan steroiditis.
 Diet
Pasien dengan polymyositis bila
diberikan diet tinggi protein, biasanya
memberikan perbaikan. Monitor BB
pasien supaya jangan sampai berlebihan
akibat steroid.
Activitas
 Selama fase akut poliomiositis, terapi
pemanasan otot dan latihan passive
range-of-motion serta pemasangan bidai
untuk mencegah kontraktur.
Etiologi :
 Pemakaian kortiko steroid
 Gangguan metabolik (hipoglikemi
kronik, myiglobinuria miopatik, penyakit
penimbunan glikogen)
 Gangguan endokrin (tirotoksikosis,
sindroma cushing, penyakit addison)