Samuel Raymond R. W. 0906639915 Kelompok penyakit pada arteri, vena, dan limfatik • Proses patologis : 1. Perubahan struktur dinding vaskular (degeneratif, infeksi, inflamasi) 2. Penyempitan lumen vaskular (aterosklerosis, trombosis, inflamasi) 3. Spasme otot polos vaskular Mostaghimi A, Crager MA. Disease of the peripheral vasculatureLilly LS. Pathophysiology of Heart Disease. 2010 Penurunan perfusi ekstremitas dan organ lain akibat oklusi pembuluh darah Penyebab Tersering: 1. Penyakit arteri oklusif (aterosklerosis) 2. Penyakit oklusi akut (tromboembolisme) 3. Vaskulitis Mostaghimi A, Crager MA. Disease of the peripheral vasculatureLilly LS. Pathophysiology of Heart Disease. 2010 Penyakit arteri oklusif (Aterosklerosis) Kerusakan endotel Produksi cellular adhesion molecules sebagai respon protektif Monosit dan sel T limfosit menempel ke sel endotel Bermigrasi dari endotel ke subendotel Berubah jadi makrofag ‘memakan’ LDL-C teroksidasi Terbentuk sel foam Merusak endotel dan menginduksi faktor koagulasi Fatty streak dan plak • Predileksi : arteri pelvis / tungkai bawah • Faktor risiko : • • • • merokok, DM, dislipidemia, hipertensi • Insidens : > 40 tahun (dekade 6-7) • Resiko 2-5x lebih tinggi serangan jantung 1. Libby: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. 2007 2. Inter-Society Consensus for the Management of Peripheral Arterial Disease. (TASC II). 2007 3. Mostaghimi A, Crager MA. Disease of the peripheral vasculatureLilly LS. Pathophysiology of Heart Disease. 2010 Perlu vasodilatasimeningkatkan suplai exercise Obstruksi pada pembuluh darah iskemi ADAPTASI: perubahan pada struktur dan fungsi otot 1.Libby: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. 2007 2. Inter-Society Consensus for the Management of Peripheral Arterial Disease. (TASC II). 2007 3. Mostaghimi A, Crager MA. Disease of the peripheral vasculatureLilly LS. Pathophysiology of Heart Disease. 2010 Nekrosis jaringan dan gangren Tanda kardinal • Klaudikasio intermiten • Nyeri saat istirahat Tidak nyaman, lelah, nyeri pada sekelompok otot saat beraktivitas dan membaik saat istirahat Letak otot yang mengalami keluhan terletak distal dari arteri yang teroklusi Libby: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. 2007 Stenosis pada a. femoralis dan/atau poplitea Klaudikasio intermiten pada m.soleus dan gastroknemius Gray’s anatomy. 2009. Tanda kardinal • Klaudikasio intermiten • Nyeri saat istirahat Libby: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. 2007 Dikarenakan jumlah aterosklerosis yang multipel Stenosis multipel pada a. femoralis dan/atau poplitea Gray’s anatomy. 2009. Nyeri tidak hanya terasa saat aktivitas Suplai darah makin rendah hingga saat istirahat pun tidak mencukupi nyeri saat istirahat Manifestasi Klinis Lebih dari 2 minggu* Kronik Iskemi tungkai kronis kritis Iskemi tungkai kronis non kritis Akut Iskemi Tungkai Akut *2007 Inter-Society Consensus for the Management of Peripheral Arterial Disease <2 minggu* Iskemi Tungkai Akut Penurunan perfusi tungkai secara mendadak yang mengancam viabilitas jaringan Kriteria Diagnosis 5P •Pain nyeri saat istirahat < 14 hari •Pallor pucat, sianosis •Pulseless denyut lemah atau tidak teraba pada distal tungkai •Paraestesia •Paralisis tungkai Standar pelayanan medik RS jantung Harapan Kita. 2009 Iskemi tungkai kronis non kritis Rasa nyeri atau tidak nyaman pada tungkai yang dirasakan ketika beraktivitas dan belum menyebabkan lesi di dermis Klasifikasi menurut Fontaine I Asimtomatik II a Klaudikasio ringan (di atas 200 m) IIb Klaudikasio berat (di bawah 200 m) III Nyeri saat istirahat IV Ulkus atau gangren Standar pelayanan medik RS jantung Harapan Kita. 2009 Iskemi tungkai kronis kritis Nyeri tungkai terasa saat istirahat dengan lesi kulit berupa ulkus maupun gangren Kriteria Diagnosis • Tekanan sistolik ankle 50-70 mmHg pada pasien dgn ulkus iskemia • Tekanan sistolik ankle 30-50 mmHg pada pasien dgn nyeri khas saat istirahat • Tekanan sistolik ibu jari kaki <30 mmHg pada pasien dgn DM • tcPO2 <30 mmHg Standar pelayanan medik RS jantung Harapan Kita. 2009 Pemeriksaan Fisik • Penurunan denyut distal stenosis • Bruit • Iskemia kronik berat : atrofi, pucat, sianosis, gangren, nekrosis (luka traumatik) • Perfusi 1. Ankle-brachial indeks 2. Tekanan sistolik segmental 3. Pulse volume recordings Pemeriksaan Penunjang • Segmental Pressure Measurement • Ankle/Brachial Index • Treadmill Exercise Testing • Duplex Ultrasound Imaging • Magnetic Resonance Angiography • Computed Tomographic Angiography • Contrast Angiography, Segmental Limb Systolic Pressure Measurement (SLP) Ankle-Brachial Index (ABI) Libby: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. 2007 • Tujuan pengobatan: Klaudikasio intermiten • Mengurangi nyeri saat aktivitas Chronic Limb Ischemic • Mengurangi nyeri iskemi • Mengobati ulkus • Meningkatkan kualitas hidup pasien mengembalikan fungsi tungkai) dan menyelamatkan hidup pasien Acute Limb Ischemic • Mengurangi perburukan iskemi • Menyelamatkan tungkai dan nyawa 2007 Inter-Society Consensus for the Management of Peripheral Arterial Disease • Antiplatelet & modifikasi faktor resiko (menurunkan resiko PJK) • Terapi suportif mencegah trauma / restriksi vaskular (olahraga berjalan) • Terapi farmakologi cilostazol (vasodilator & antiplatelet), angiogenic growth factor • Pembedahan revaskularisasi, amputasi 2007 Inter-Society Consensus for the Management of Peripheral Arterial Disease oklusi arteri perifer akibat materi ateromatosa (kolesterol, platelet, dan fibrin) dari pembuluh darah proksimal. • Penyebab emboli paling banyak berasal dari jantung • 50 – 60% spontan; setelah prosedur intraarterial kateterisasi jantung • Cedera jaringan tergantung pada lokasi, durasi oklusi, dan derajat sirkulasi kolateral. Lilly LS. Pathophysiology of heart disease. 5th ed. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins; 2011. p. 350 Lilly LS. Pathophysiology of heart disease. 5th ed. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins; 2011. p. 350 • 5P : pain, pallor, paralysis, paresthesia, dan pulselessness (+poikilotermia) • Nyeri akut • Sindrom “blue toe” gangrene dan nekrosis. • Livedo reticularis (bintik ungu pada kulit), gagal ginjal dan iskemia intestinal 1. Lilly LS. Pathophysiology of heart disease. 5th ed. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins; 2011. p. 350 2. Kumar, Abbas, Fausto. Robbins and Cotran’s pathologic basis of disease. 7th ed. Farmakologi • Antikoagulan (heparin warfarin) Mencegah pembesaran sumbatan + mengurangi risiko emboli di tempat lain Non Farmako • Kateter : trombolisis / tromboektomi • Pembedahan embolektomi • Pembedahan bypass 1. Lilly LS. Pathophysiology of heart disease. 5th ed. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins; 2011. p. 350 2. Kumar, Abbas, Fausto. Robbins and Cotran’s pathologic basis of disease. 7th ed. Inflamasi yang terjadi pada dinding pembuluh darah yang disebabkan oleh deposisi kompleks imun atau cell mediated immune reactions • Dibagi menjadi 3: • Takayasu arteritis • Giant cell arteritis • Thromboangilitis obliterans (Buerger disease) Lilly LS. Pathophysiology of heart disease. 5th ed. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins; 2011. p. 350 KOMPLEKS IMUN Aktivasi jalur komplemen CELL MEDIATED IMMUNE REACTION Limfosit T + antigen vaskular Kemoatraktan & anafilatoksin (migrasi neutrofil & peningkatan permeabilitas) Neutrofil konten lisosomal + toksin radikal bebas oksigen Pelepasan limfokin (menarik limfosit & makrofag) Nekrosis vaskular & trombosis lokal Iskemia organ Vessel injury Lilly LS. Pathophysiology of heart disease. 5th ed. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins; 2011. p. 350 Takayasu Arteritis Giant Cell Arteritis Tromboangitis Obliterans Lokasi Aorta & cabang utama Arteri sedang-besar (kranial, aorta+cabang) Arteri kecil-sedang distal (inflamasi segmental) Prevalensi 1-3 per 1 juta 80-90% wanita 10-40 tahun 24 per 100.000 >50 tahun, 65% wanita Pria <45 tahun, merokok HLA-A9 &HLA B-5 + Gejala Malaise & demam Iskemia serebrovaskular, miokard, claudication lengan, hipertensi Polimialgia rheumatika Nyeri kepala Nyeri wajah + fatigue mengunyah Gangguan penglihatan Oklusi arteri distal fatigue, iskemia Fenomena Raynaud Thrombophlebitis Histologi Inflamasi granulomatosa, proliferasi & gangguan elastisitas intima, fibrosis Infiltrasi limfosit + makrofag, fibrosis intima, nekrosis fokal + granuloma Inflamasi & thrombosis tanpa nekrosis (keterlibatan vaskular minimal) ESR & CRP meningkat USG : halo hipoechoic sekitar lumen arteri stenosis Penanda inflamasi & penyakit autoimun (-) Arteriograf : stenosis segmental (distal berat), corkscrew kolateral, aterosklerosis proks(-) Penghentian merokok, debridemen Pemeriksaan Tatalaksana Steroid & sitotoksik, pembedahan bypass Steroid sistemik dosis tinggi Prognosis 5 tahun 80-90% Self limiting 1-5 tahun Lilly LS. Pathophysiology of heart disease. 5th ed. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins; 2011. p. 350 - 2 : Spasme otot polos vaskular Vasospastik arteri digitalis yang biasanya terjadi saat temperatur dingin/ stress emosional respons simpatik • Patogenesis: Vasospasme vasokonstriksi ekstrem obliterasi lumen vaskular menghambat aliran darah. • Predominan: Wanita 20-40 tahun Karaktersitik tiga fase perubahan warna : 1. Memucat karena aliran darah terhambat. 2. Sianosis akibat akumulasi lokal hemoglobin terdesaturasi 3. Memerah akibat kembalinya aliran darah 1. Lilly LS. Pathophysiology of heart disease. 5th ed. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins; 2011. p. 350 2. Kumar, Abbas, Fausto. Robbins and Cotran’s pathologic basis of disease. 7th ed. Primer • 60% jari tangan, 40% ibu jari kaki • Prognosis : baik Sekunder • Timbul akibat suatu kondisi tertentu : Penyakit jaringan ikat (skleroderma, SLE), pernyakit arteri oklusif, obat, thermal, vibrasi 1. Lilly LS. Pathophysiology of heart disease. 5th ed. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins; 2011. p. 350 2. Kumar, Abbas, Fausto. Robbins and Cotran’s pathologic basis of disease. 7th ed. • Hindari lingkungan dingin , gunakan pakaian hangat • Antivasospasme : calcium channel brocker, α-adrenergik bloker (kondisi berat) 1. Lilly LS. Pathophysiology of heart disease. 5th ed. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins; 2011. p. 350 2. Kumar, Abbas, Fausto. Robbins and Cotran’s pathologic basis of disease. 7th ed. • Libby: Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. 2007 • Inter-Society Consensus for the Management of Peripheral Arterial Disease. (TASC II). 2007 • Mostaghimi A, Crager MA. Disease of the peripheral vasculatureLilly LS. Pathophysiology of Heart Disease. 2010 • Lilly LS. Pathophysiology of heart disease. 4th ed. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins; 2007. p. 349-63 • Kumar, Abbas, Fausto. Robbins and Cotran’s pathologic basis of disease. 7th ed. • Fauci, et al. Harrison’s principles of internal medicie. 17th ed. USA : McGraw-Hill; 2008.