Pemfigoid Bullosa pada Wanita Usia 54 Tahun Bullous Pemphigoid

DestadanNovita|PemfigoidBullosapadaWanitaUsia54Tahun
PemfigoidBullosapadaWanitaUsia54Tahun
DestaEkoIndrawan,NovitaCarolina
FakultasKedokteran,UniversitasLampung
Abstrak
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal pada kulit
yangbesardanberdindingtegang.Seorangperempuanberusia54tahundatangdengankeluhanadanyagelembungberisi
cairanyangmunculhampirdiseluruhtubuhnya.Pasienmengatakanbahwahalinidimulaisejakduabulanyanglalu.Pada
pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang, kesadaran komposmentis, gizi kesan baik, tekanan
0
darah 130/80 mmHg, nadi: 96 x/menit regular isi dan tegangan cukup, pernafasan 17 x/menit, suhu 37,6 C. Pada saat
inspeksi ditemukan lesi multiple sebagian besar terdiri bula dengan cairan jernih berdinding tebal dan tegang, ukuran
bervariasidarilentikulerhingganummular.Terdapatpulalesiberupaerosiberbentukiregulerdenganbatastegas.Terapi
yangdiberikanpadapasieniniadalahobatsteroidoral,methylprednisolonedengandosis2x16mg,cetirizinetabdengan
dosis 2x5 mg, dan obat topikal dengan benosone cream 10 g dicampur dalam tincture vaseline 40 mg. Penyakit yang
dialami pasien ini disebabkan oleh autoimun, sehingga perlu menjalani pengobatan yang telah ditentukan oleh dokter
untukmemperbaikikualitashidupdanmencegahkomplikasilebihlanjut.
Katakunci:autoimun,bula,pemfigoidbulosa
BullousPemphigoidonA54YearsOldWoman
Abstract
Bullouspemphigoid(BP)isacommonchronicautoimmunediseasecharacterizedbythepresenceofsubepidermalbullae
ontheskinofagreatandwalledtense.A54-years-oldwomanpresentswithfluid-filledbubblesthatappearinalmostallof
hisbody.Patientsaythatitbegantwomonthsago.Onphysicalexaminationfoundthegeneralconditionseemedillbeing,
consciousnessofcomposmentis,goodimpressionnutrition,bloodpressure130/80mmHg,pulse:96x/minregularcontent
0
and enough tension, breathing 17 times per minute, the temperature of 37.6 C. At the time of the inspection found
multiple lesions consisting mostly bullae with thick-walled clear fluid and tense, sizes vary from lenticular to nummular.
Thereisalsoanirregular-shapederosionlesionwithfirmboundaries.Therapythatadministeredtothispatientisanoral
steroid medication, Methyl prednisolone at a dose of 2x16 mg, Cetirizine tab with a dose of 2x5 mg, and topical with
Benosonecream10gmixedintincturesVaseline40mg.Thepatientsexperienceddiseasethatcausedbyanautoimmune,
so it needs to undergo treatment that has been prescribed by doctors to improve the quality of life and prevent further
complications.
Keyword:autoimmune,bulla,bullouspemphigoid
Korespondensi:DestaEkoIndrawan,S.Ked.,alamatJl.SerbajadiGg.Kurma1no.48,Natar,LampungSelatan35145,HP
0895669607644,[email protected]
Pendahuluan
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit
umum autoimun kronik yang ditandai oleh
adanya bula subepidermal pada kulit.
Sebagian besar pasien dengan Pemfigoid
Bulosa berumur lebih dari 60 tahun dengan
puncak insiden terjadi pada usia sekitar 80
tahun dan jarang terjadi pada anak-anak.
Pengobatan pada penyakit ini sangatlah
pentingkarenapenyakitinibersifatkronikdan
dapat terjadi remisi spontan. Penyakit PB
pertamakalidilaporkanolehLeverpadatahun
1953 dengan angka kematian sebesar 24%.
Meskipuntelahadapemberiankortikosteroid
sistemik, angka kematian PB masih berkisar
antara12-40%.1-3
Etiologi PB adalah autoimun, tetapi
penyebab yang menginduksi produksi auto
antibodi pada Pemfigoid Bulosa masih belum
diketahui. Sistem imun tubuh kita
menghasilkan antibodi untuk melawan
bakteri, virus, atau zat asing yang berpotensi
membahayakan. Untuk alasan yang masih
belum diketahui, tubuh dapat menghasilkan
antibodi untuk suatu jaringan tertentu dalam
tubuh. Dalam Pemfigoid Bulosa, sistem
kekebalan menghasilkan antibodi terhadap
membran basal kulit, lapisan tipis dari serat
yang menghubungkan lapisan luar kulit
(dermis) dan lapisan berikutnya dari kulit
(epidermis). Antibodi ini memicu aktivitas
inflamasi yang menyebabkan kerusakan pada
strukturkulitdanrasagatalpadakulit.1,4
Pemfigoid Bulosa (PB) ditandai oleh
adanya bula subepidermal yang besar dan
berdinding tegang, dan pada pemeriksaan
JMedulaUnila|Volume6|Nomor1|Desember2016|15
DestadanNovita|PemfigoidBullosapadaWanitaUsia54Tahun
imunopatologik ditemukan C3 (komponen
komplemen ke-3) pada epidermal basement
membrane zone, IgG sirkulasi, dan antibodi
IgG yang terikat pada basement membrane
zone.2-5
Kasus
Seorangwanita,Ny.S,berusia54tahun
datang dengan keluhan adanya gelembung
berisi cairan yang muncul hampir di seluruh
tubuhnya. Pasien mengatakan bahwa hal ini
dimulaisejakduabulanyanglalu,saatsecara
tiba-tiba kulit pada lengan kanannya terasa
gatal dan kulit di sekitar tangan kirinya
memerah seperti biduran. Awalnya rasa gatal
hanya dirasakan pada bagian lengan bawah
dan telapak tangan kiri pasien, serta diselasela jari tangan kiri namun menyebar ke
seluruh lengan kiri pasien dalam waktu
seminggu. Gatal dirasakan hampir sepanjang
hari dan tidak ada waktu dimana gatal
dirasakan mereda ataupun semakin terasa.
Untuk meringankan rasa gatal yang
dialaminya, Ny. S membaluri kulitnya dengan
bedak tabur. Pasien juga meminum obat
amoxicillin yang diberikan kakak pasien,
namun karena keluhan tidak membaik pasien
berhenti mengonsumsi obat tersebut.
Sebelumnya pasien sempat mengalami batuk
pilekdanmengonsumsiobatamoxicillinuntuk
meredakan gejala batuk pilek yang
dialaminya.Riwayatmakan-makanantertentu
sebelum gejala disangkal. Riwayat kontak
dengan serangga ataupun bahan iritan
disangkal.
Seminggusetelahkejadiantersebut,Ny.
Smerasakanbahwadirinyatidakenakbadan,
Ny.Smengakumengalamidemamyangtidak
terlalu tinggi, rasa lelah, serta pusing pada
kepalanya. Seiring dengan keluhan ini, mulai
timbul gelembung-gelembung berisi air di
hampir seluruh permukaan kulit pada kedua
lenganNy.S.
Karena semakin hari gelembung yang
dialaminya semakin banyak, Ny. S
memutuskan untuk berobat ke mantri
setempat. Pasien diberikan obat antibiotik
oleh mantri tersebut namun keluhan tidak
kunjung membaik, kemudian Ny. S pun pergi
berobat ke dokter dan diberikan dua buah
obat pil dan satu obat salep. Salah satu obat
piltersebutdikatakanolehsuamiNy.Sadalah
obatperedarasagataldansatuobatyanglain
merupakan obat anti radang, menurut
JMedulaUnila|Volume6|Nomor1|Desember2016|16
informasiyangdidapatkandaridoktertempat
Ny. S berobat, Ny. S mengatakan bahwa
setelah meminum obat tersebut, rasa gatal
yang dialaminya sedikit menghilang. Namun,
gelembungyangadadisekujurtubuhnyatidak
kunjung menghilang walaupun obat yang
diberikan oleh dokternya sudah habis
dikonsumsi.
Karena hal ini dirasakan semakin
mengganggu dan kondisi kulit yang tidak
kunjung membaik, Ny. S memutuskan untuk
berobatkeRSDr.HBobBazar,yangkemudian
pasiendirujukkeRSAM.
Berdasarkan
pemeriksaan
fisik,
didapatkan keadaan umum tampak sakit
sedang, kesadaran komposmentis, gizi kesan
baik, tekanan darah 130/80 mmHg, nadi 96
x/menit regular isi dan tegangan cukup,
pernafasan17x/menit,suhu37,60C.
Pada status dermatologis, ditemukan
kelainan kulit dengan lokasi regio brachii
dekstra dan sinistra bagian antero-media dan
axilla dekstra dan sinistra, regio antebrachii
dekstra dan sinistra antero-medial, regio
abdomen posterior daerah sakrum, regio
abdomenanteriorsekitarumbilikusdankruris
dextra et sinistra saat inspeksi ditemukan lesi
multiple sebagian besar terdiri bula dengan
cairan jernih berdinding tebal dan tegang,
ukuran bervariasi dari lentikuler hingga
numular berada diatas permukaan kulit yang
berwarna kemerahan dengan batas yang
tegas.Terdapatpulalesiberupaerosidengan
dasar kulit erosif berwarna merah, berbentuk
ireguler dengan batas tegas, beberapa telah
mengering dengan tepi yang dikelilingi serum
yang mengering, dan beberapa masih basah,
dan dengan aktif mengeluarkan serum.
Nikolsky sign (-), terdapat pula lesilama yang
menunjukkan makula hipopigmentasi. Lesi
tersebar hampir di seluruh tubuh pasien
secaradiskret.
Diagnosis pada pasien ini adalah
pemfigus bulosa, terapi yang diberikan pada
pasien ini adalah obat steroid oral, methyl
prednisolonedengandosis2x16mg,cetirizine
tab dengan dosis 2x5 mg, dan obat topikal
denganbenosonecream10gdicampurdalam
tincturevaseline40mg.
Pembahasan
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit
umum autoimun kronik yang ditandai oleh
adanyabulasubepidermalpadakulit.Penyakit
DestadanNovita|PemfigoidBullosapadaWanitaUsia54Tahun
ini biasanya diderita pada orang tua dengan
erupsi bulosa disertai rasa gatal menyeluruh
dan lebih jarang melibatkan mukosa, tetapi
memilikiangkamorbiditasyangtinggi.1
Diagnosispemfigoidbulosapadapasien
ini didapatkan dari anamnesis dan
pemeriksaan fisik. Dari anamnesis diketahui
bahwa Ny. S, usia 54 tahun, didapatkan
keluhanutamaberupatimbulnyagelembunggelembung berisi air pada kedua lengan dan
tungkai sejak ±2 bulan sebelum masuk RS.
Berdasarkan kepustakaan, penyakit ini lebih
banyak dialami oleh orang dewasa dan lanjut
usia.SebagianbesarpasiendenganPemfigoid
Bulosaberumurlebihdari60tahundanjarang
terjadi pada anak-anak. Tidak ada predileksi
etnis, ras, atau jenis kelamin yang
mendominasipadapenyakitini.1
Tidak ada penyebab khusus yang
memicu timbulnya PB, namun beberapa
faktor dikaitkan dengan terjadinya PB.
Sebagian kecil kasus mungkin dipicu obat
seperti
furosemide,
sulphasalazine,
penicillamine,dancaptopril.Suatustudikasus
menyatakan obat antipsikotik dan antagonis
aldosteron termasuk dalam faktor pencetus
Pemfigoid Bulosa. Belum diketahui apakah
obatyangberefeklangsungpadasistemimun
seperti kortikosteroid juga berpengaruh pada
kasus Pemfigoid Bulosa. Sinar ultraviolet juga
dinyatakan sebagai faktor yang memicu PB
ataupun memicu terjadinya eksaserbasi PB.
Beberapa faktor fisik termasuk suhu panas,
luka,traumalokal,danradioterapidilaporkan
dapatmenginduksiPBpadakulitnormal.4
Dari anamnesis, pasien mengeluhkan
timbul gelembung-gelembung berisi air yang
berawal dari lengan bawah kiri pasien yang
menyebar hampir ke seluruh tubuh, berawal
sejak ±2 bulan yang lalu. Awalnya pasien
hanya mengeluhkan gatal dan kulit yang
sedikit membengkak dan kemerahan seperti
biduran pada tangan kanan bagian bawah
dekat pergelangan tangan dan sela-sela
jarinya, hal ini disertai rasa gatal, demam
namun tidak ada nyeri, kemudian bengak
berkurang, dan timbul bintik-bintik kecil
dengan ukuran bervariasi pada tempat yang
tadinya memerah. Awalnya bintik berukuran
kecil warna putih, kemudian bintik tersebut
membesar membentuk gelembung yang
berisi cairan, dindingnya tegang dan terasa
gatal.Pasienmencobaberobatkemantridan
dokter namun tidak menunjukkan hasil yang
memuaskan, bintik-bintik menetap dan
semakin menyebar ke seluruh tubuh, bahkan
pasien juga merasakan ada gelembung yang
pecah di dalam mulut dan sakit pada
tenggorokannya.Halinimenyebabkanpasien
berobatkeRumahsakit.
Antigen PB merupakan protein yang
terdapat pada hemidesmosom sel basal,
diproduksi oleh sel basal, dan merupakan
bagian Basal Membrane Zone (BMZ) epitel
gepeng berlapis. Fungsi hemidesmosom ialah
melekatkan sel-sel basal dengan membran
basalis, strukturnya berbeda dengan
desmosom.7-9
Terbentuknya bula adalah akibat
komplemen yang beraktivasi melalui jalur
klasik dan alternatif, yang kemudian akan
mengeluarkan enzim yang merusak jaringan
sehinggaterjadipemisahanepidermisdengan
dermis.7,10
Langkahawaldalampembentukanbula
adalah pengikatan antibodi terhadap antigen
Pemfigoid Bulosa. Fiksasi IgG pada membran
basal mengaktifkan jalur klasik komplemen.
Aktifasi
komplemen
menyebabkan
kemotaksis leukosit serta degranulasi sel
mast. Produk-produk sel mast menyebabkan
kemotaksis dari eosinofil melalui mediator
sepertifaktorkemotaktikeosinofilanafilaksis.
Akhirnya, leukosit dan protease sel mast
mengakibatkan pemisahan epidermis kulit.
Sebagai contoh, eosinofil, sel inflamasi
dominan di membran basal pada lesi
Pemfigoid Bulosa, menghasilkan gelatinase
yang memotong kolagen ekstraselular dari
PBAG2,yangmungkinberkontribusiterhadap
pembentukanbula.5
Pada pemeriksaan fisik, khususnya
status dermatologis lokalisasi: Regio brachii
dextra et sinistra bagian antero-media, Regio
antebrachiidextradansinistraantero-medial,
regio abdomen anterior dan posterior,
terutama bagian sekitar umbilikal dan
sakrum, serta region kruris dextra et sinistra.
Effloresensi tampak bula cairan jernih yang
sebagian berdinding tegang, sebagian
berdinding kendur, dan sisanya tampak
mengalami erosi. Terdapat pula luka yang
telah mengalami penyembuhan dan
menghasilan makula hipopigmentasi. Hal ini
sesuai dengan gambaran klinis pemfigoid
bullosa yang diutarakan dalam kepustakaan
pada PB tahap bulosa, yang ditandai oleh
perkembangan vesikel dan bula pada kulit
JMedulaUnila|Volume6|Nomor1|Desember2016|17
DestadanNovita|PemfigoidBullosapadaWanitaUsia54Tahun
normal ataupun eritematosa yang tampak
bersama-sama dengan urtikaria dan infiltrat
papul dan plak yang kadang-kadang
membentuk pola melingkar. Bula tampak
tegang,diameter1-4cm,berisicairanbening,
dan dapat bertahan selama beberapa hari,
meninggalkan area erosi dan berkrusta. Lesi
seringkali memiliki pola distribusi simetris,
dan dominan pada aspek lentur anggota
badan dan tungkai bawah, termasuk perut.
Perubahanpost-inflamasimemberigambaran
hiperpigmentasi dan hipopigmentasi serta,
yanglebihjarang,miliar.7
Pemeriksaanpenunjangpadapasienini
tidak dilakukan karena dari anamnesa dan
pemeriksaan fisik, diagnosa sudah dapat
ditegakkan. Namun, pemeriksaan dapat
dilakukan apabila gambaran klinis tidak jelas.
TerapiPBbertujuanmenyembuhkanlesikulit
danmukosadengancepatdanmenekanrasa
gatal sehingga dapat meningkatkan kualitas
hidup pasien. Sebagian besar pasien
mengalami remisi dalam lima tahun.
Penatalaksanaanpadapasieninisudahtepat.
Padaperawaankulit,pasieninidiberikanobat
steroid oral, methyl prednisolone dengan
dosis2x16mg,cetirizinetabdengandosis2x5
mg,danobattopikaldenganbenosonecream
10gdicampurdalamtincturevaseline40mg.
Pengobatan terdiri dari prednisone sistemik,
sendiri atau dalam kombinasi dengan agen
lain yaitu azathioprine, mycophenolate
mofetil, atau tetracycline. Obat-obat ini
biasanya dimulai secara bersamaan,
mengikuti penurunan secara bertahap dari
prednison dan agen steroid setelah remisi
klinis tercapai. Kasus ringan mungkin hanya
memerlukan kortikosteroid topikal. Selama
empat puluh tahun kortikosteroid telah
digunakan sebagai terapi andalan PB. Efek
imunomodulator
kortikosteroid
mempercepat supresi pembentukan lepuh
padaPB.Dosisprednison0,5-1mg/kgBB/hari
efektif untuk mengurangi gejala klinis dalam
tiga minggu. Dosis diturunkan dalam periode
6-9 bulan. Efek samping kortikosteroid
sistemik
meningkat
seiring
dengan
peningkatan dosis meliputi diabetes melitus,
hipertensi,obesitas,psikosis,gangguanmata,
ulkus peptikum, dan osteoporosis.11 Dapat
juga diberikan antibiotik sistemik ataupun
topikal untuk mengatasi infeksi sekunder.
Sedangkan cetirizine diberikan sebagai
antihistamin untuk mengurangi rasa gatal.
JMedulaUnila|Volume6|Nomor1|Desember2016|18
Padapasieniniprognosisquoadvitamadalah
dubia ad bonam karena secara keselurahan,
pasien dengan pemfigoid bulosa memiliki
prognosis yang baik walaupun apabila tidak
ditangani dengan benar, penyakit ini
cenderung menetap dan cenderung bersifat
remisifdandapatmemakanwaktubertahuntahununtukdapatsembuhsecaratotal.11,12
Simpulan
Pemfigoid Bulosa (PB) adalah penyakit
umum autoimun kronik yang ditandai oleh
adanya bula subepidermal pada kulit yang
biasanya terjadi pada orang yang berusia
lebih dari 60 tahun dengan puncak insiden
terjadipadausiasekitar80tahun.Pengobatan
sangatlahpentingkarenapenyakitinibersifat
kronikdandapatterjadiremisispontan.
DaftarPustaka
1. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, Callen
JP, Horn TD, Mancini AJ, et al.
Dermatology. Edisi ke-2. Philadelphia:
MosbyElsevier;2008.
2. Burton JL, Lovell CR. Disorders of
connective tissue. Dalam: Rook A,
Wilkinson DS, Ebling FJG, editor.
Textbook of dermatology. Edisi ke-6.
Oxford: Blackwell Science; 1998. hlm.
2003-71.
3. StanleyJR.Pemphigus.Dalam:Freedberg
IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF,
GoldsmithLA,KatzSI,editor.Fitzpatrick’s
dermatology in general medicine. Edisi
ke-6.NewYork:McGraw-Hill;1999.
4. Habif TP. Clinical dermatology: a color
guide to diagnosis and therapy. Edisi ke4.Philadelphia:MosbyElsevier;2003.
5. Djuanda A. Pemfigoid bulosa. Dalam:
Hamzah M, Aisah S, editor. Buku ilmu
penyakit kulit dan kelamin Edisi ke-5.
Jakarta: Balai penerbit FKUI; 2010. hlm.
210-1.
6. William H, Bigby M, Diepgen T,
HerxheimerA,NaldiL,RzanyB.Evidencebased dermatology. Edisi ke-2. London:
BlackwellPublishing;2008.
7. Wolff K, Johnson RA, Suurmond D,
FitzpatrickTB.Fitzpatrick’scoloratlasand
synopsisofclinicaldermatology.Edisike6.NewYork:McGraw-Hill.2005.
8. MacKie MR. Clinical dermatology. Edisi
ke-4.
London:
Oxford
medical
publications;1997.
DestadanNovita|PemfigoidBullosapadaWanitaUsia54Tahun
9.
Zenzo GD, Laffitte E, Zambruno G,
Borradori L. Bullous pemphigoid: clinical
features, diagnostic markers, and
immunopathogenic mechanisms. Dalam:
HertlM,editor.Autoimmunediseasesof
the skin: pathogenesis, diagnosis,
management. Edisi ke-3. New York:
SpringerWien;2011.hlm.65-95.
10. KirtschigG,KhumaloNP.Managementof
bullous pemphigoid: recommendations
forimmunomodulatorytreatments.AmJ
ClinDermatol.2004;5(5):319-26.
11. Joly P, Roujeau JC, Benichou J, Picard C,
DrenoB,DelaporteE,etal.Acomparison
of oral and topical corticosteroids in
patientswithbullouspemphigoid.NEngl
JMed.2002;346(5):321-7.
12. Wojnarowska F, Kirtschig G, Highet AS,
Venning VA, Khumalo NP. Guidelines for
the management of bullous pemphigoid.
Br J Dermatol. 2002; 147(2):214-21.
JMedulaUnila|Volume6|Nomor1|Desember2016|19