Universitas Gadjah Mada 1 Penyakit Hipotalamus dan

Penyakit Hipotalamus dan Kelenjar Hipofisa
Kelenjar hipofisa anterior dikendalikan oleh hormon pengendali (releasing hormone) yang
dihasilkan oleh hipotalamus dan mekanisme umpan balik (feedback mechanism) negatif.
Hipofisa posterior menerima hormon anti-diuretik (ADH) dan oksitosin dari hipotalamus,
sekresinya dikendalikan oleh sistim saraf sentral (pusat, SSP). Hormon hipotalamus
umumnya memacu kelenjar hipofisa lobus anterior, kecuali dopamin yang menghambat
hipofisa melalui sekresi prolaktin spontan.
Tabel Endo-4: Hormon Hipofisa
Hipofisa Lobus Anterior
Hipofisa Posterior
Growth hormone (GH)
Arginine vasopressin
Prolaktin (PRL)
(AVP) Oxytocin
Adrenocortckotropic hormone (ACTH)
Thyroid-stimulating hormone (TSH)
Luteinizing hormone (LH) Folliclestimulating hormone (FSH)
Hipopituitarisme
Esensial untuk diagnosis meliputi disfungsi seksual, kelemahan badan, mudah lelah, tidak
tahan terhadap stres, udara dingin, dan puasa, bulu ketiak dan kelamin menghilang.
Tekanan darah menurun, mungkin disertai gangguan kampus visi. Kadar FT4 rendah,
respon terhadap cosyntropin rendali. Kadar testosteron rendah. MRI mungkin tampak lesi di
hipotalamus atau hipofisa.
Diabetes insipidus
Diabetes insipidus (DI) merupakan penyakit yang jarang yang ditandai oleh poliuria yang
dapat mencapai 20 l/hari dengan berat jenis (BJ) rendah, dan haus yang berlebihan.
Dibedakan menjadi DI sentral dan DI nefrogenik. DI sentral dibedakanmenjadi bentuk primer
(etiologi tidak diketahui) dan bentuk sekunder akibat kerusakan pada hipotalamus atau
tangkai hipofisa akibat tumor, anoksia ensefalopati, trauma atau pasca-bedah, infeksi
(ensefalitis, tuberkulosis, sifilis), sarkoidosis, granulomatosis eosinofilik (sel Langerhans)
multifokal (histiocytosis X). Metastasi tumor pada hipofisis lebih menunjukkan DI (33%)
daripada adenoma (1%). Bentuk lainnya lagi adalah vasopressinase-induced pada
kehamilan trimester 3 atau masa nifas; keadaan ini sering berhubungan dengan
oligohidramnion, pre-eklampsia, atau disfungsi hepatik. Enzim yang beredar dalam sirkulasi
ini merusak vasopresin alami; tetapi, sintesis desmopresin tidak terganggu.
Universitas Gadjah Mada
1
DI nefrogenik adalah akibat defek pada tubuli ginjal berkaitan dengan reabsorpsi air. Poliuria
yang terjadi resisten terhadap vasopresin. DI nefrogenik kongenital ada sejak kelahiran yang
disebabkan oleh adanya defek pad ekspresi reseptor vasopresin V2 atau saluran air yang
vasopressin-sensitive. Kelainan ini dijumpai sebagai penyakit familial trait terangkai-X. Pada
usia dewasa sering disertai peninggian kadar asam urat (hiperurisemia). Bentuk yang
didapat (akuisital) biasanya lebih ringan dan terlihat pada pielonefritis, amiloidosis ginjal,
myeloma, deplesi kalium, sindroma Sjoegren, anemia sel sabit, atau hiperkalsemia kronik.
Kelainan ini dikenal pula sebagai efek glukokortikoida atau sebagai suatu ESO akut dari
diuretik. Obat-obat tertentu dapat menimbulkan DI nefrogenik Bentuk rekoveri dari nekrosis
tubuler akut (ATN) dapat pula disertai DI nefrogenik.
Esensial untuk diagnosis adalah poliuria (2-20 liter/hari), polidipsia; Berat Jenis urine rendah
(<1,006) pada waktu minum bebas; pemberian vasopresin dapat menurunkan produksi
urine, kecuali jika disebabkan oleh DI nefrogenik.
Akromegali dan Gigantisme
Growth hormone menunjukkan efeknya melalui IGF-1 yang dihasilkan oleh hepar dan
jaringan lain. Penyebab utama akromegali dapat dikatakan pasti adenoma hipofisa. Penyakit
ini mungkin berkaitan dengan tumor endokrin pada paratiroid atau pankreas (multiple
endocrine neoplasia ripe 1)
Esensial untiuk diagnosis meliputi pertumbuhan berlebih pada tangan, kaki, rahang, dan
organ internal (organomegali); terjadi gigantisme jika muncul pada usia sebelum penutupan
epifit; gambaran muka menjadi kasar, suara membesar; amenore, nyeri kepala, gangguan
kampus visi, keringat, dan kelemahan badan;
Universitas Gadjah Mada
2