Penyakit kulit bulosa

Penyakit kulit bulosa
( yang immunobullous )
Dep. Ilmu Kesehatan Kulit dan
Kelamin
FK UWKS
Bullous dermatosis
lapisan kulit:
• Epidermis
• Dermis
• Jaringan subkutis
• Sebagian besar
mengenai kulit lapisan
epidermis ( tidak terjadi
scar ) dan bisa juga
mengenai dermis ( bisa
terjadi scar)
Lapisan kulit(dalam keluar)
1 Stratum basalis /
germinativum
2 Stratum malphigi /
spinosum
3 Stratum granulosum
4 Stratum lusidum
5 Stratum corneum
(tanduk)
• Vesikel : berisi cairan, ukuran tidak lebih dari
1 cm
• Bula : ~ vesikel, ukuran > 1 cm
Terdiri atas:
1.PEMFIGUS
2.PEMFIGOID BULOSA
3. DERMATITIS HERPERTIFORMIS
pemfigus
DEFINISI
• Penyakit berbula kronik, dinding kendur, intraepidermal, dapat fatal.
GEJALA YANG KHAS
1.Pembentukan bula kendur, mudah pecah
2.Nikolsky (+)
3.Akantolisis (+)
4.IgG terhadap antigen interselular di epidermis
BENTUK
1.PEMFIGUS VULGARIS
2.PEMFIGUS ERITEMATOSUS
3.PEMFIGUS FOLIASEUS
4.PEMFIGUS VEGETANS
Pemfigus vulgaris
PATOGENESIS
• Hilangnya kohesi sel – sel epidermis
• IgG terhadap antigen pada permukaan keratinosit yang sedang
berdiferensiasi
GEJALA KLINIS
• KU:buruk
• Organ : kulit kepala, badan, mukosa
• Bula : dinding kendur, mudah pecah, kulit terkelupas, krusta
• Tanda nikolsky (+) akantolisis
• Keluhan : nyeri pada kulit yang terkelupas
• Sembuh : hipo / hiperpigmentasi, parut (-)
• 50-70% mukosa(+)
HISTOPATOLOGI
• Bula intraepidermal supra basal
• Sel epitel mengalami akantolisis, Nikolsky (+)
IMUNOLOGI
• IF langsung : antibodi interselular IgG dan C3
• IF tidak langsung : antibodi pemfigus tipe IgG
Lace-like fluorescence
Direct IF with Monoclonal Antibody against IgG pemphigus
autoantibody:Lace-like ( renda ) yang menyala adalah IgG autoantibody
Direct IF with Monoclonal Antibody against IgG
pemphigus autoantibody:Lace-like ( renda ) yang
menyala adalah IgG autoantibody
PENGOBATAN
• Obat utama: kortikosteroid (prednison & deksametason)
•
•
•
•
Dosis ~ berat penyakit : 60 – 150 mg/hr atau 3 mg/kg/hr
Kombinasi KS – sitostatik : Siklofosfamid, azatioprin, metotreksat
Plasmaferesis
Topikal : silver sulfadiazine
PROGNOSIS
• Sebelum digunakan kortikosteroid, kematian 50%
• Sekarang 10 years survival rate : > 95%
• Kematian : sepsis, kakeksia, gangguan elektrolit
Bullous pemphigoid
DEFINISI
:Penyakit kronis yang ditandai bula tegang, sering dengan eritema
indiden: lebih sering dari pemphigus
ETIOLOGI
• Belum jelas, ~ auto imunitas , sering berhubungan dengan obat
GEJALA KLINIS
• KU baik
• semua umur, terutama orang tua , sering berhubungan dengan obat-obat
• Kulit : bula / vesikel tegang, disertai eritema
• Predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor, lipat paha
• 20% kasus menyerang rongga mulut
• Lesi didahului bercak erythema urticarial form dan gatal
HISTOPATOLOGI
• Kelainan pada celah dermal-epidermal
• Bula sub epidermal
• Sel infiltrat utama: eosinofil
IMUNOLOGI
• IF: endapan IgG dan C3 seperti pita pada BMZ
Dierct IF igG, at urticarial form
lesion
Indirect IF, in salt split normal human epidemis,
Circulating autoantibody IgG stain the epidermal side of
the BM
PENGOBATAN
• Kortikosteroid: Prednison 40 – 80 mg/hr
• Kortikosteroid dan sitostatik
• DDS: 200 – 300 mg/hr
PROGNOSIS
• Kematian lebih jarang dibandingkan Pemfigus
vulgaris
• Dapat terjadi remisi spontan
Dermatitis Herpetiformis
• Insiden : jarang
• Keluhan : gerombolan vesicle yang gatal sekali,
di siku dan lutut, daerah pundak, kulit kepala,
bokong, daeran extensor tungkai bawah dan
lengan bawah
Berhubungan dengan Gluten sensitive
enteropathy
Jarang ada lesi intact
• Jarang ditemukan lesi vesikel / bula intak
karena sudah di garuk
• Terdapat excoriations, lichenification,
eczematization.
Terapi Dermatitis Herpetiformis
• Diet Gluten Free, sering terkontrol baik
dengan diet
• DDS mulai dengan 2x 50mg, bisa sampai 2x
100 mg. gatal akan hilang dalam 1-2 hari
TERIMA KASIH