Untitled - Pustaka Ilmiah Universitas Padjadjaran

1
HIPERTENSI ARTERI
PULMONAL IDIOPATIK
Augustine Purnomowati
Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular
Fakultas Kedokteran UNPAD
Bandung
2
Hipertensi Arteri Pulmonal Idiopatik
© Penerbit Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular
Fakultas Kedokteran UNPAD
Augustine Purnomowati
Desain sampul : Departemen Kardiologi dan Kedokteran
Vaskular Fakultas Kedokteran UNPAD
Desain isi
: Departemen Kardiologi dan Kedokteran
Vaskular Fakultas Kedokteran UNPAD
Cetakan Pertama, Mei 2016
Diterbitkan oleh penerbit Departemen Kardiologi
Kedokteran Vaskular Fakultas Kedokteran UNPAD :
Telp/Fax
: 022 2037031
Email
: [email protected]
Alamat
: Jl. Eyckman No. 38 Bandung
dan
ISBN : 978-602-73157-2-3
Hak Cipta dilindungi Undang-Undang
Dilarang mengutip atau memperbanyak sebagian atau seluruh
isi buku, tanpa izin tertulis dari penulis dan penerbit.
Percetakan Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular
Fakultas Kedokteran UNPAD
Isi diluar tanggung jawab percetakan
3
DAFTAR ISI
Kata Sambutan
5
Kata Pengantar
8
Ucapan Terima Kasih
10
Pendahuluan
11
Definisi Hipertensi Pulmonal
17
Klasifikasi Hipertensi Pulmonal
23
Regulasi Tonus Pembuluh Darah Pulmonal
29
Patofisiologi Hipertensi Pulmonal
33
Hipertensi Arteri Pulmonal Idiopatik
45
Definisi Hipertensi Arteri Pulmonal Idiopatik
45
Manifestasi Klinis dan Pemeriksaan Penunjang
47
Diagnosis
60
Tata-Laksana
65
Kesimpulan
83
Daftar Pustaka
85
4
KATA SAMBUTAN
Kepala Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular
Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran
Assalamu’alaikum Wr. Wb.,
Ilmu pengetahuan
kardiologi
senantiasa
kedokteran
khususnya bidang
berkembang
dan
berupaya
memberikan pelayanan yang terbaik pada masyarakat.
Insidensi hipertensi pulmonal, khususnya hipertensi arteri
pulmonal idiopatik, yang semakin meningkat akhir-akhir ini
menjadi tantangan tersendiri untuk menegakkan diagnosis
dan memberi terapi yang lebih baik.
Hipertensi pulmonal adalah kelainan yang dapat
melibatkan berbagai kondisi klinis dan dapat pula timbul
sebagai komplikasi dari penyakit paru dan kardiovaskular.
Manifestasi klinis penyakit hipertensi arteri pulmonal
idiopatik yang beragam dan tidak spesifik membuat
5
penegakkan diagnosis menjadi lebih sulit dan sering
terdiagnosis secara tidak sengaja. Pengetahuan tentang
tanda dan gejala klinis menjadi penting untuk diketahui
pada
kasus
yang
dicurigai
hipertensi
pulmonal.
Perkembangan teknologi saat ini telah melahirkan
berbagai modalitas pencitraan dan tes diagnostik yang
lebih spesifik untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal
secara lebih awal dan akurat.
Berkembangnya terapi terhadap hipertensi arteri
pulmonal
idiopatik
memberikan
harapan
untuk
menurunkan angka morbiditas dan mortalitas akibat
penyakit ini. Seleksi penderita yang tepat memegang
peranan
penting
untuk
mengidentifikasi
kelompok
penderita yang akan mendapatkan manfaat dengan terapi
spesifik ini.
Buku ini mengulas alur penegakkan diagnosis dan tatalaksana terkini dari hipertensi arteri pulmonal idiopatik
6
menurut guidelines terbaru yang dipublikasikan oleh
European Society Cardiology pada tahun 2015.
Akhir kata, semoga dengan diterbitkannya buku ini para
tenaga medis di bidang kesehatan dapat lebih memahami
dan mendapatkan pengetahuan tentang hipertensi arteri
pulmonal
idiopatik,
sehingga
dapat
memberikan
pelayanan yang terbaik dan berkualitas.
Selamat membaca !
Kepala Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular
Fakultas Kedokteran UNPAD
dr. Toni Mustahsani Aprami, SpPD SpJP(K). MMRS
7
KATA PENGANTAR
Beberapa studi epidemiologi melaporkan insidensi
hipertensi pulmonal, khususnya hipertensi arteri pulmonal
idiopatik, semakin meningkat dari tahun ke tahun. Angka
morbiditas dan mortalitas akibat penyakit ini juga semakin
tinggi karena mayoritas penderita datang dalam kondisi
lanjut. Presentasi klinis yang tidak spesifik dan peran
multifaktorial dalam terjadinya hipertensi pulmonal
menyebabkan diagnosis dan tata-laksananya menjadi sulit.
Hipertensi pulmonal secara
klinis diklasifikasikan
menjadi lima kelompok. Hipertensi arteri pulmonal
idiopatik adalah diagnosis terakhir dari seluruh klasifikasi
hipertensi pulmonal apabila tidak ditemukan penyebab
lain. Langkah-langkah pendekatan diagnosis menjadi
penting agar dapat menegakkan diagnosis secara tepat
8
dan dapat memberikan terapi yang sesuai dengan
penyebabnya.
Buku
ini
disusun
untuk
memudahkan
dalam
penegakkan diagnosis hipertensi pulmonal, khususnya
hipertensi arteri pulmonal idiopatik. Alur tata-laksana yang
sistematis dan praktis juga dibahas dengan sederhana,
sehingga dapat dipahami dengan mudah. Semoga buku ini
bermanfaat bagi para tenaga medis. Segala kritik dan
saran kami terima untuk kesempurnaan buku ini.
Augustine Purnomowati
9
UCAPAN TERIMA KASIH
Segala puji dan syukur saya panjatkan ke hadirat Allah
SWT sehingga akhirnya saya dapat menyelesaikan buku
keempat ini, dan semoga saya dapat menerbitkan buku
selanjutnya secara berkala.
Terima kasih saya sampaikan kepada para teman dan
sejawat atas ide, dorongan dan dukungan dalam
penerbitan buku hipertensi arteri pulmonal idiopatik ini.
Terimakasih saya sampaikan kepada Kepala Departemen
Kardiologi dan Kedokteran Vaskular FK UNPAD dr. Toni
Mustahsani Aprami, SpPD SpJP(K). MMRS. Tidak lupa
menyampaikan terima kasih kepada dr. Michael Tanaka
yang telah membantu dalam penyusunan buku ini.
Augustine Purnomowati
10
PENDAHULUAN
Hipertensi pulmonal (HP) adalah kondisi hemodinamik
dan patofisiologis yang didefinisikan sebagai peningkatan
tekanan rata-rata arteri pulmonal > 25 mmHg pada saat
istirahat yang diukur dengan kateterisasi jantung kanan.
Tekanan rata-rata arteri pulmonal normal adalah 15
mmHg dengan rentang nilai antara 9-19 mmHg. Guideline
HP yang dikeluarkan oleh European Society of Cardiology
tahun 2015 memberikan nilai normal tekanan rata-rata
arteri pulmonal adalah 14 + 3 mmHg, dengan batas atas
normal adalah 20 mmHg. Signifikansi nilai tekanan ratarata arteri pulmonal antara 21 sampai 24 mmHg masih
belum jelas meskipun secara klinis telah ditemukan gejala.
Pasien dengan tekanan rata-rata arteri pulmonal dalam
11
CURRICULUM VITAE
Augustine
Purnomowati
dilahirkan di Bandung, 27 Agustus
1952.
Setelah lulus Fakultas
Kedokteran
Universitas
Padjadjaran tahun 1978, kemudian
melanjutkan pendidikan spesialis
penyakit dalam di Fakultas
Kedokteran Unpad, lulus pada
tahun 1988 dan menyelesaikan
pendidikan Kardiologi di Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia /RS Jantung Harapan
Kita tahun 1995. Ia juga mendapatkan kesempatan
meningkatkan keahliannya melalui pelatihan khusus di
bidang Kardiologi Diagnostik Invasif di RS Jantung
Harapan kita Jakarta tahun 1996 dan pada tahun 1997 di
Austin Hospital, Melbourne, Australia. Program S3/
Doktor diraih pada tahun 2010 di Fakultas Kedokteran
Unpad.
Bekerja sebagai staf Rumah Sakit Hasan Sadikin sejak
tahun 1984 sampai sekarang dalam bidang Kardiologi di
Departemen Ilmu Penyakit Dalam dan Departemen
Kardiologi dan Kedokteran Vaskular. Saat ini menjabat
sebagai Ketua Program Studi PPDS I Ilmu Penyakit
Jantung dan Pembuluh Darah Departemen KKV FK Unpad.
89
Departemen Kardiologi dan Kedokteran Vaskular
Fakultas Kedokteran UNPAD
Bandung
90