Tuli Sensorineural OLEH : NAILAH RAHMAH (406181048) PE M B I MB ING : D R . JE N N Y, S P.TH T - K L Definisi Tuli sensorineural atau “nerve deafness” sering terjadi akibat patologi pada koklea. SNHL merujuk pada keadaan defek pada jalur auditori yang melibatkan koklea, kanal auditori interna, atau jalur auditori sentral. Sumber : Rauch SD, Dobie R, Doyle KJ. Part 28 :Menière Disease, Vestibular Neuritis, Benign Paroxysmal Positional Vertigo, Superior Semicircular Canal Dehiscence, and Vestibular Migraine . Ballenger’s Otolarnygology : 18th Edition. 2016;313 Tuli sensorineural idiopatik mendadak (ISSNHL) adalah perubahan pendengaran minimal 30 dB dari 3 kali pemeriksaan audiometri berturut-turut, dan berlangsung < 3 hari. Perubahan ini dapat diketahui dengan membandingkan dari hasil audiogram yang sudah ada sebelumnya. Sering kali ISSNHL adalah unilateral Epidemiologi ISSNHL terjadi pada sekitar 1-8 orang per 100.000 populasi per tahun, dan sekitar 25.000 kasus per tahun di Amerika Serikat. SNHL terjadi pada sekitar 28 juta orang Amerika, dan sekitar 2-3 bayi per 1000 kelahiran lahir dengan ketulisan atau sulit untuk mendengar. Semua usia dan jenis kelamin dapat mengalami hal ini, dengan puncak usia adalah pada usia 30-60 tahun Anatomi Telinga Anatomi Telinga Anatomi Telinga Proses transmisi gelombang suara Anatomi Telinga Kongenital Genetik & non-genetik Akuisita Kongenital Genetik : aplasia Michel, aplasia Monidi Alexander, aplasia schiebe, aplasia Seibenmann Bing, sindrom Warrdenburg, sindrim Pendrede, sindrom MELAS, sindrim Muckle-Wells, hiperpigmentasi, oncidodistorfi, sindrom pendred, sindrom Jervell, sindrom usher, trisomy 13,15/21 Non-genetik : keracunan ototksik (strreptomisin, aspirin, kuinin, talidomine), infeksi, kelainan metabolik (kretinisme), eritoblastosis fetalis, radiasi (pada trimester pertama), premature, trauma lahir, anoksia Kongenital : genetik Akuisita Infeksi : meningitis, labirinitis Trauma : trauma kepala (dengan/atau tanpa fraktur), barotrauma (dengan/atau tanpa fistula perilimfe), trauma akustik, trauma iatrogenic Neoplasma : vestibular shwannoma, metastasis ke meningen/tulang temporal, keganasan hematologic (leukimia, myeloma) Imunologis : penyakit autoimun telinga dalam, penyakit imun sistemik (sindrom Cogan, Wegener granulomatosis, polyarteritis, arteritis temporal) Neurologi : multipel sclerosis, iskemia fokal pontine Metabolic : gangguan metabolisme besi, gagal ginjal/dialysis Lainnya : penyakit meniere Kondisi bilateral : presbiaskusis, noise-induced, otoskleoriss, hydrops endolimfatik, metabolic/hematologis Etiologi ISSHNL •Idiopatik •Kadang keadaan ini dapat muncul pada pasien yang sudah memiliki penyakit mendasari, seperti Meniere, Bells palsi •Vaskular : diabetes, hipertensi, obesitas dan hiperlipidemia Etiologi lainnya - Rupture membrane koklea (jendela bulat atau jendela oval) akibat barotrauma, menyebabkan terbentuknya fistula perilimfatik. Barotrauma tersebut terjadi akibat scuba diving, meniup hidung secara ekstrim, mengerahkan tenaga ketika menahan nafas, mengangakat beban dengan tekhnik yang tidak tepat. Barotrauma tersebut juga menyebabkan pembentukan gas di intrakoklear - Infeksi lainnya : sifilis, ensefalitis - Faktor imunologis, melalui pembentukan antibody-antigen yang memediasi destruksi. Penyakit cogan dapat menyebakan pembentukan kompleks imun. Penyakit multipel sclerosis menyebabkan terjadinya demielinisasi - Schwannoma vestibular yang menyebabkan perburukan vaskular - Agen ototoksik : mendestruksi metabolisme seluler - Penyakit meniere : menyebabkan rupture membrane intrakoklea Infeksi virus •CMV neonatal menunjukkan tingkat infeksi sekitar 1,3%, dan 10% dari mereka mengalami tuli kongenital atau progresif •herpers simpleks neonatal juga terkait dengan tulio pada 10% bayi •Measles menyebabkan sekitar 3-10% tuli bilateral pada anak sebelum adanya vaksin MMR •varicella zoster, keadaan herpes zoster otikus/ Ramsay Hunt sindrom menyebabkan 6% tuli sensorineural pada orang dewasa Presentasi Klinis Anamnesis •Seberapa besar kehilangan pendengaran yang terjadi •seberapa cepat terjadi •stabilitas pendengaran •Simetrisitas kehilangan pendengaran •apakah ada kausa yang dapat diidentifikasi •Riwayat seperti trauma akustik/bising, barotrauma, trauma di tulang temporal perlu digali, Serta pengobatan terkait Presentasi Klinis Gejala lain : •Pada penelitian pada 250 pasien terdapat gejala tinnitus pada 84% kejadian, atau vertigo pada 44% kejadian, dan rasa penuh pada telinga sebesar 69% •tuli yang ringan-sedang, sering menunjukkan gejala awal berupa rasa penuh pada telinga •Gejala konkominan seperti hiperaskusis, depresi, ansietas, demensia, atau halusinasi auditori mungkin dapat ditemukan Pemeriksaan Fisik •Pada PF telinga tidak ditemukan adanya kelainan Pemeriksaan Penunjang RINNE WEBER SWABACH Pemeriksaan Penunjang : audiometri Pemeriksaan Penunjang Untuk membedakan tuli sensorineural koklea atau retrokoklea, diperlukan pemeriksaan audiologi khusus •Tes SISI (short increment sensitivity index) •tes ABLB (alternate binaural loudness balans test) •tes kelelahan (tone decay), audiometri tutur •dan audiometri Bekesy Pemeriksaan Penunjang Investigasi lain yang perlu dilakukan pada SNHL, terutama idiopatik adalah •pemeriksaan darah lengkap •urea dan elektrolit, profil lipid, glukosa, fungsi tiroid, serologi sifilis, auto-antibodi, dan MRI •MRI terutama untuk deteksi tumor dengan menginjeksikan kontras gadolinium, serta untuk deteksi perdarahan yang berkaitan dengan kelainan hematologi •Perdarahan dapat terlihat sebagai penyangatan gadolinium di koklea, akibat kebocoran pada barrier darahotak. Tatalaksana Pada tahu 2012, American Academy of Otolarynogology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) mempublikasikan guideline praktis klinis untuk tuli sensorineural mendadak, dengan rekomendasi : •Kortikosteroid •Oksigen hiperbarik •Obat antiviral •Terapi lainnya : Terapi vascular dengan pentoxifilin oral, naftidofuril, procaine, dekstran intravea untuk menurunkan viskositas aliran darah, afaresis untuk membuang lipoprotein kolestrol densitas rendah dari darah, karbogen (campuran 10% CO2 dan 90% O2), serta papaverine (untuk dilatasi pembuliuh darah) Tatalaksana •Manajemen tinnitus yang persisten dan hilangnya pendengaran yang inkomplit dapat menggunakan alat bantu dengar dan konseling simpatetik •Alat bantu dengar berfungsi untuk amplifikasi suara ke dalam telinga, dan kemudian dikonversi menjadi energi elektrik Implan koklea •menrurunkan tintius, rehabilitas pendengaran, dan memperbaiki kemampuan lokalisasi suara pada pasien dengan tuli 1 telinga •dapat memberikan stimulus pada sistem auditori dengan impuls elektrik untuk tetap mempertahankan sel rambut •Pemberian ini juga diindikasikan pada pasien tuli sensorinnerual bilateral berat (95dB pada frekuensi 500,1000 dan 2000 Hz) yang tidak respon pada stimuli suara yang diamplifikasi •Pemasangan implant juga akan lebih baik pada anak yang menaglami tuli kongenital sebelum dapat bicara (usia 10 tahun) untuk memberikan bantuajdalam perkembangakn korteks sebrebral Komplikasi dan Prognosis •Prognosis dari ISSNHL tergantung pada beberapa faktor, seperti kecepaatn pemberian obat, respon 2 inggu pada pengobatan pertama, usia, derajat tuli saraf dan faktor predisposisi •Diketahui bahwa tuli di frekuensi rendah memiliki prognosis yang lenoh baik dibanding tuli di frekuensi tinggi, dan pasien dengan tanpa gejala dizziness atau vertigo memiliki prognosis yang lebih baik dibanding dengan gejala vestibular •Kesembuhan dapat dianggap komplit jika penyembuhan 10 db dari keadaan sebelum kehilangan pendengaran, penyembuhan parsial jika pendengaran kembali minimal 50% dari keadaan sebelum kehilangan pendengaran, dan tidak ada peneymbuhan jika hanya <50% •Penyembuhan sponta ditemukan pada 75% kasus, dan 47% kasus pada pasien yang tidak mendapat terapi apapun Thank You
