GIANT PERIANAL CONDILOMA ACUMINATA PADA ANAK Arifandi D. Satyanto N.,dr Divisi Bedah Anak, RSUD Dr. Soetomo, Surabaya, Indonesia Residen Ilmu Bedah Anak Universitas Airlangga Surabaya, Indonesia Phone +62816504879 ; Email: [email protected] ABSTRAK Latar Belakang; Giant Kondiloma akuminata ( CA ), yang merupakan tumor seperti kembang kol besar, yang dikaitkan dengan virus human papilloma ( HPV ) tipe kutil pada kulit. Ini adalah kondisi yang tidak umum pada anak-anak terutama pada bayi, dan tidak ada konsensus mengenai pengobatan yang optimal. HPV dapat diperoleh melalui transmisi seksual, penularan vertikal atau kontak ekstragenital. Case Report; Dilaporkan disini anak laki-laki usia 14 bulan dengan diagnosa awal kecurigaan keganasan kulit pada perianal dengan differensial diagnosa suatu condiloma acuminata perianal raksasa, yang berkembang karena kemungkinan kontak ekstragenital yang terdiri dari HPV tipe 6 dan 18. Terapi; Sebelumnya pada usia 14 bulan dilakukan terapi colostomy diversi, kemudian dilakukan excisi luas dan defek tidak ditutup primer. Outcome; Hasil PA berupa Condyloma Acuminata; luka pasca operasi baik tanpa komplikasi infeksi dan sembuh per sekunder. Key words: condyloma acuminata, anogenital wart, perianal wart, surgery. PENDAHULUAN: Giant Condiloma akuminata (CA) adalah tumor besar seperti kembang kol, awalnya digambarkan oleh Buschke dan Löwenstein. Terkait dengan human papilloma virus (HPV) tipe kutil pada kulit. Insiden terbanyak pada pasien dewasa. Pada anak dan bayi jarang ditemui, dan insiden pastinya belum diketahui. 1|Page Human papilloma virus (HPV) dapat diperoleh melalui transmisi seksual, penularan vertikal atau kontak ekstragenital. Modus penularan pada setiap kasus berbeda-beda dan kadang tidak dapat diketahui secara pasti.1 50% dari kondiloma akuminata anogenital pada anak yang lebih tua dari lima tahun adalah akibat sekunder dari pelecehan seksual. Tidak ada konsensus pada terapi kutil perianal pada periode masa kanak-kanak. Pilihan pengobatan termasuk aplikasi topikal krim, cryotherapy, penguapan laser, elektrokauter, dan eksisi bedah.1 KASUS: Seorang pasien anak laki-laki berusia 14 bulan datang dibawa kedua orang tuanya ke IRD RSU dr. Soetomo Surabaya pada tanggal 28 Juli 2015 dengan keluhan utama benjolan di dubur pada usia 9 bulan. Benjolan awalnya kecil berukuran ± 1 cm kemudian membesar hingga sebesar ± 10 cm dan berbentuk seperti kembang kol. Warna benjolan tampak keabu-abuan, bila buang air besar pasien selalu rewel karena kesakitan, mencret dan mengeluarkan darah. Tidak ada muntah, panas, maupun penurunan berat badan. Makan dan minum masih dalam batas normal. Gambar.1 Gambar.2 Foto pasien sebelum operasi Sebelumnya pasien telah dilakukan tindakan colostomi diversi untuk mengatasi komplikasi perdarahan dan nyeri setiap buang air besar.Tanggal 25 Juni 2015 dilakukan pemeriksaan FNA-B di RS. Haji Surabaya dengan hasil Squamous Cell Carcinoma, Well Differentiated dengan mikroskopik hapusan menunjukkan sebaran dan 2|Page kelompok sel squamous anaplastik dengan inti bulat pleomorfik, hyperkromatik, sebagian nucleoli prominent. Tidak ada riwayat penyakit yang sama maupun riwayat keganasan pada keluarga. Riwayat persalinan lahir spontan, di bidan, usia kehamilan 9 bulan, berat badan lahir 4 kg, dan langsung menangis. Pada pemeriksaan fisik dijumpai keadaan umum pasien dalam batas normal, kompos mentis, gizi cukup dan tanda vital dalam batas normal. Status lokalis abdomen terlihat stoma pada regio iliaca sinistra. Tidak terdapat benjolan pada ketiak dan lipatan paha. Pada pemeriksaan di regio perianal pada inspeksi terdapat massa exofilik, berdungkul-dungkul, bentuk seperti bunga kol, warna keabu-abuan, anus sulit dievaluasi oleh karena tertutup massa. Palpasi didapatkan massa dengan ukuran 8 x 7 x 2 cm, konsistensi padat kenyal, berbatas tidak tegas, melekat pada kulit, tidak melekat pada dasar maupun otot, mobilitas terbatas, rapuh, dan tidak nyeri pada penekanan. Pemeriksaan rectal toucher, tonus sfingter ani baik, ampula kosong, mukosa licin, prostat terfixir, tidak teraba massa, dan pada hanschoen terdapat feses dan dan darah. Pasien didiagnosis kerja sebagai tumor kulit klinis ganas regio perianal dan colostomy status dengan differensial diagnosa kondiloma akuminata perianal. Hasil CT Scan Abdomen dengan kontras adalah Heterogenous solid mass disertai kalsifikasi di dalamnya ukuran +/- 7,62 x 6,58 x 3,12 cm di cutan-subcutan perineum hingga regio gluteus yang menutup regio anus dan menginfiltrasi anorectal sepanjang +/- 6,22 cm ; Multiple KGB paraaorta dan paracava yang sebagian konglomerasi, parailiaca kiri, inguinal kanan kiri dan mesorectal kiri ; dan Hepatomegali. Hasil pemeriksaan darah rutin awal masuk Hb 9,5 g / dL dan leukosit 16.890 / uL. PT/ APTT dalam batas normal. 3|Page Dilakukan informed consent kepada keluarga untuk tindakan yang akan dilakukan, puasa 6-8 jam pre operasi. Pada tanggal 4 Agustus 2015 dilakukan tindakan pembedahan dalam narkosa umum. Posisi pasien pasien terlentang, Kedua tungkai atas difleksikan sehingga tumor terlihat jelas dan tindakan mudah dilakukan. Dilakukan desinfeksi lapangan operasi dengan alkohol 70%, berikutnya lapangan operasi dipersempit dengan linen steril. Tindakan berupa eksisi luas dari seluruh tumor hingga bebas. Tidak dilakukan penutupan kulit bekas defek secara primer untuk menunggu hasil pemeriksaan histopatologi dan radikalitas. Gambar.3 Foto durante operasi Dari pemeriksaan Patologi Anatomi tampak potongan jaringan papilomatik dilapisi epithel squamous yang mengalami hiperkeratosis, parakeratosis, akantosis. Tampak pula gambaran koilosit. Basal membran tampak masih intak, pada stroma tampak infiltrasi sel radang limfosit, histiosit dan sel plasma. Tidak tampak tanda – tanda keganasan. Dengan kesimpulan suatu Condiloma Acuminata. Follow up penderita; tidak didapatkan komplikasi dini dan infeksi luka operasi. Defek bekas eksisi luas sembuh baik persekunder. Gambar.4 Gambar.5 Gambar.6 Gambar.7 Foto makroskopis,mikroskopis dan klinis 1 bulan post operasi 4|Page DISKUSI: Kondiloma akuminata merupakan salah satu manifestasi klinis yang disebabkan oleh infeksi Human Papillomavirus Virus (HPV), paling sering ditemukan di daerah genital dan jarang di selaput lendir. Penyakit ini biasanya asimptomatik dan terdiri dari papilomatous papula atau nodul pada perineum, genitalia dan anus. Ada dua bentuk umum Kondiloma Akuminata, yaitu kondiloma akuminata dan gigantea, yang dikenal sebagai tumor Buschke-Löwenstein.2,3 ETIOLOGI: Virus HPV pertama kali diidentifikasikan pada tahun 1907. Kini, lebih 120 jenis subtipe HPV telah dapat diidentifikasi. Tapi tidak semua tipe dapat menyebabkan kondiloma akuminata. Sekitar 90 % kondiloma akuminata diyakini berhubungan dengan tipe 6 dan tipe 11. Para ahli mencurigai HPV tipe tertentu memiliki kecenderungan onkogenik (potensial menjadi kanker), terutama tipe 16 dan tipe 18.2 Virus HPV 6 dan 11 memiliki masa inkubasi 3 minggu sampai 8 bulan. Cara penularan infeksi biasanya melalui hubungan seksual dengan orang yang telah terinfeksi sebelumnya, penularan ke janin atau bayi dari ibu yang telah terinfeksi sebelumnya dan risiko berkembang menjadi karsinoma sel skuamosa.3 EPIDEMIOLOGI: Saat ini kondiloma akuminata menjadi penyebab paling utama suatu penyakit menular seksual bahkan melebihi herpes genital. Kondiloma akuminata terjadi pada 5,5 juta orang Amerika setiap tahun dan diperkirakan memiliki prevalensi 20 juta. Meskipun cara penularan paling umum melalui hubungan seksual namun penyebab non seksual juga dapat terjadi.4 Sebuah tinjauan dari berbagai model akuisisi HPV dan anogenital kutil pada neonatus usia baru lahir hingga anak usia 12 tahun oleh Syrjanen dan Puranen menunjukkan tingginya prevalensi penyakit klinis yang diperoleh dengan cara lain selain penularan dari kontak seksual. Dalam total 185 pasien dengan kutil anogenital dan kemungkinan diketahui sumber akuisisi, 67 (36 %) infeksi 5|Page diperoleh melalui autoinokulasi, transmisi non – seksual dari anggota keluarga lainnya dan kemungkinan penularan vertikal dari ibu.5 Selanjutnya, dalam sebuah studi oleh Cohen et al. (1991) 73 anak di bawah usia 3 tahun dengan anogenital kutil diperiksa untuk pelecehan seksual selama periode 2 tahun. Tidak ada bukti pelecehan seksual terdeteksi pada 66 dari 73 anak-anak.6 Pada pasien HIV positif prevalensi HPV adalah 30%. Pengaruh infeksi HIV pada perjalanan penyakit HPV tidak jelas tetapi dapat dipengaruhi oleh tingkat keparahan immunocompromise dan terapi penggunaan antiretroviral. 4 MANIFESTASI KLINIS: Kebanyakan pasien dengan kondiloma akuminata datang dengan keluhan ringan. Keluhan yang paling sering adalah ada bejolan atau terdapat lesi di perianal.3 Kebanyakan pasien hanya mengeluhkan adanya lesi, yang dinyatakan tanpa gejala. Jarang terdapat gejala seperti gatal, perdarahan, atau dispaurenia.7 TandaTanda Fisik: kutil anogenital dapat bervariasi secara signifikan dalam warna, dari merah muda ke salmon merah, putih keabu-abuan sampai coklat (lesi berpigmen). Kondiloma Akuminata umumnya berupa lesi yang tidak berpigmen. Lesi berpigmen sebagian besar dapat terlihat pada labia mayora, pubis, selangkang, perineum, dan daerah perianal.7 Untuk kepentingan klinis kondiloma akuminata dibagi dalam 3 bentuk yaitu: 8 a. Bentuk akuminata: Terutama dijumpai pada lipatan dan lembab. Terlihat vegetasi bertangkai dengan permukaan yang berjonjot-jonjot seperti jari. Beberapa kutil dapat bersatu membentuk lesi yang lebih besar sehingga tampak seperti kembang kol. b. Bentuk papul: Lesi bentuk papul biasanya di daerah dengan keratinisasi sempurna, seperti batang penis, vulva bagian lateral, daerah perianal dan perineum. Berupa papul dengan permukaan yang halus dan licin, multipel dan tersebar secara diskret. 6|Page c. Bentuk datar: Lesi terlihat sebagai makula atau bahkan tidak tampak dengan mata telanjang (infeksi subklinis), baru terlihat setelah dilakukan tes asam asetat. Selain ketiga bentuk klinis diatas, dijumpai juga bentuk klinis yang lain yang telah diketahui berhubungan dengan keganasan pada genitalia, yaitu: a. 8 Giant condyloma Buschke-Lowenstein: Bentuk ini diklasifikasikan sebagai karsinoma sel skuamosa keganasan derajat rendah. Hubungan antara kondiloma akuminata dengan giant condyloma diketahui dengan ditemukannya HPV tipe 6 dan tipe 11. Lokalisasi lesi yang paling sering adalah pada penis dan kadang-kadang pada vulva dan anus. Klinis tampak sebagai kondiloma yang besar, bersifat invasif lokal dan tidak bermetastasis. Giant condyloma ini umumnya refrakter terhadap pengobatan. 8,9 b. Papulosis Bowenoid: Berupa papul likenoid berwarna coklat kemerahan dan dapat berkonfluens menjadi plakat. Umumnya lesi multipel dan kadang berpigmentasi. Permukaan lesi papulosis Bowenoid halus atau hanya sedikit papilomatosa. 8,9 Pada penderita ini lebih cenderung pada tipe Giant Condiloma melihat klinis dan pemeriksaan histopatologis. DIAGNOSA BANDING : 1.Veruka Vulgaris: Vegetasi yang tidak bertangkai, kering dan berwarna abu-abu atau sama dengan warna kulit.10 2.Karsinoma Sel Skuamosa: Vegetasi yang seperti kembang kol. Mudah berdarah, dan berbau.10 PENGOBATAN: Karena risiko penularan, serta risiko untuk pengembangan karsinoma sel skuamosa, lesi umumnya harus diobati. Banyak metode pengobatan kondiloma akuminata tetapi secara umum dapat dibedakan menjadi topikal, dan bedah.4 1. Topikal 7|Page a. Podophyllin: agen sitotoksik yang berasal dari resin podofilum emodi dan peltatum podofilum yang mengandung senyawa lignin biologis aktif, komponen paling aktif terhadap kondiloma akuminata.4 b. Bichloracetic Acid atau Trichloracetic Acid: keratolitik kuat dan telah berhasil digunakan untuk terapi kondiloma akuminata.4 c. Kemoterapi : 5-fluorouracil (5-FU) sebagai krim atau asam salisilat, thiotepa, bleomycin, dinitrochlorobenzene dalam aseton, krim dan idoxuridine.4 2. Bedah Terapi a. Elektrokauter: efektif, memerlukan anestesi lokal, tergantung pada keterampilan operator untuk mengontrol kedalaman dan lebar kauterisasi tersebut.4 b. Terapi Laser: Tingkat kekambuhan tinggi, menimbulkan nyeri pasca operasi.4 c. Eksisi bedah: Telah lama digunakan pada kondiloma akuminata dengan keberhasilan tinggi. Kombinasi eksisi dan elektrokauter dianggap sebagai gold standard terapi kondiloma akuminata.4 Eksisi bedah yang luas disarankan pada pasien kondiloma acuminata perianal raksasa atau lesi dengan bukti histologis perubahan ganas in situ. Jika terbukti karsinoma sel skuamosa, eksisi luas atau radioterapi dengan kemoterapi, layak untuk lesi kecil yang tidak menyerang sfingter. Dalam lesi lokal yang advanced, respon terhadap radioterapi dan kemoterapi begitu bagus dimana eksisi abdominoperineal mungkin tidak diperlukan.11,12 Beberapa pasien memiliki kondiloma yang tumbuh cepat, dan pengobatan lainnya sangat sulit, dipertimbangkan untuk pembedahan. Dengan tujuan mencegah kekambuhan, dilakukan pengobatan lainnya. 13 Walaupun sering mengalami residif dengan terapi pembedahan, prognosisnya baik. Faktor predisposisi dicari, misalnya hygiene, atau suasana lembab.13 8|Page d. Bedah Beku (N2, N2O cair) : metode pengobatan berbahan dasar nitrogen atau karbondioksida cair, es beku kering penghancur kulit, penghancur kulit untuk edema lokal, bertujuan untuk mencapai tujuan pengobatan.4 3. Interferon: Diberikan dalam suntikan (i.m atau intralesi) dan topikal (krim).10 4. Imunoterapi: Penderita dengan lesi luas dan resisten terhadap pengobatan.10 KESIMPULAN: Eksisi bedah luas merupakan gold standar pada kondiloma akuminata raksasa pada anak. Pembedahan digunakan ketika pengobatan topikal gagal atau keterlambatan pengobatan karena orangtua dan penderita yang tidak kooperatif. Bedah beku tidak dilakukan pada kasus ini mengingat ukuran lesi dan komplikasi, serta kepentingan histopatologi yang tidak akan diperoleh pada bedah beku. Pasien harus diperiksa untuk tanda-tanda pelecehan seksual dan terkait kutil di daerah lainnya. Selain itu, anggota keluarga dan pengasuh harus dievaluasi untuk lesi yang sama. Jika ada bukti atau dugaan pelecehan seksual, pasien dan keluarga harus menjalani evaluasi sosial yang lengkap dan medikolegal. Kasus ini menggambarkan bahwa perianal kondiloma akuminata raksasa dapat terjadi melalui kontak ekstragenital dari orangtua ke anak tanpa adanya pelecehan seksual ataupun sebab lain yang tidak diketahui. Tindakan bedah eksisi luas pada kasus ini mempunyai hasil yang baik. DAFTAR PUSTAKA 1. Elif Altinay-Kirli, Safak Güçer, Ibrahim Karnak. Perianal Giant Condyloma Acuminata in an Infant: an Alarming Lesion for a Pediatric Surgeon.The Turkish Journal of Pediatrics 2011. P. 333-336 2. Bakardzhiev I, Pehlivanov G, Stransky D, Gonevski M. Treatment of Candylomata Acuminata and Bowenoid Papulosis With CO2 Laser and Imiquimod. J of IMAB- Annual Procceding (Scientific Papers). 2012;18:246-9. 9|Page 3. Dias EP, Gouvea ALF, Eyer CC. Condyoma Acuminatum: its histopathological Pattern. São Paulo Medical Journal. 1997. 4. Chang GJ, Welton M. Human Papilloma Virus, Condylonata Acuminata, and Anal Naoplasia. Clinic in Colon and Rectal Surgery. 2004., 17(4), p. 221-230. 5. Syrjanen,S.and Puranen,M.Human papillomavirus infections in children:the potential role of maternal transmission.Crit Rev Oral Biol Med.2000.P. 259-274. 6. Cohen,B.A., Honig, P.,and Androphy, E.Anogenital warts in children.Clinical and virologic evaluation for sexual abuse. Arch Dermatol.1990. P. 1575-1580. 7. Lacey C, Woodhall S, Wikstrom A, Ross J. European guideline for the management of anogenital warts. IUSTI GW Guidelines. 2011:2-11. 8. Zubier F, Daili SF, Makes WIB. Kondiloma akuminata. Infeksi Menular Seksual. Edisi ke-4. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2009.h.140-4. 9. Kirnbauer R, Lenz P, Okun MM. Human papillomavirus. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, editors. Dermatology. 2nd edition. United State of America: Mosby Elsevier; 2008.p.1183-97. 10. Djuanda A. Penyakit Virus. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 6th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2010. p. 112-4. 11. Gingrass PJ, Burrick MP, Hitchcok CR et al. Anorectal verrucose carcinoma: report of two cases. Dis Colon Rectum. (1978). P. 120. 12. Prasad ML & Abcarian H. Malignant potential of perianal condyloma acuminatum. Dis Colon Rectum. (1980). P. 191–197. 13. Murtiastutik D, Barakbah J, Lumintang H, Martodihardjo S. Buku Ajar Infeksi Menular Seksual. Surabaya: Airlangga University Press; 2008.h.165-79. 10 | P a g e