LAMPIRAN Gambar 1. Potongan sagital rektum dengan viscera didekatnya. a. Laki-laki b. Wanita.7 Gambar 2. Rektum. a.anterior view dan supply pembuluh darahnya, b. Lateral view menunjukkan lapisan peritoneum yang menyelubungi.5 Gambar 3. Canalis analis dan sphincter anal.7 Gambar 4. Recto-sigmoid index normal . Rasio antara diameter terlebar rektum (RR’) dan diameter terlebar sigmoid (SS’) adalah lebih besar atau sama dengan 1. B. Recto-sigmoid index yang abnormal : Hirschsprung’s disease. Rasio tampak lebih kecil dari 1. 17 Transanalpullthrough sebelum anastomosis Gambar 5. Berbagai metode pembedahan transabdominal dan transanal pada hirschsprung’s disease.11 Gambar 6. Foto babygram tanggal 5 Juni 2013, 09.44 wib. Gambar 7. Foto babygram tanggal 5 Juni 2013, 13.33 wib. Gambar 8. Foto barium enema, tanggal 10 Juni 2013. Gambar 9. Barium enema pada Hirschsprung’ disease. A. Foto abdominal pada usia 5 hari menunjukkan distensi usus dengan udara usus memenuhi cavum pelvis. B. Pada foto lateral rectum tampak lebih kecil dibandingkan bagian lain dari kolon di proksimalnya, dan terdapat zona transisi antarabagian usus yang nondilated (N) dan dilated(D). C. Foto postevakuasi lateral menunjukkan rectum bukan merupakan bagian colon yang paling terdilatasi. Zona transisi (panah) antara bagian yang tidak terdistensi, distal colon yang aganglionik, dan bagian yang terdilatasi, colon ganglionik proksimal. Rectum tampak tidak terdistensi.19 Gambar 10. Foto dari water soluble contrast enema pada neonatus dengan HD menunjukkan adanya zona transisi rektosigmoid (panah), tampak adanya kontraksi yang irreguler dan irregularitas mukosa (panah terbuka). 24 Gambar 11. Lokasi stoma yang tidak tepat pada Hirschsprung’s disease.11 Tabel 1 . Sindrom dan abnormalitas gen yang dihungkan dengan HD. 11 Tabel 2: Gejala pada Hirschsprung’s Disease.1 Tabel 3: Sensitivitas, spesifisitas, dan nilai prediksi gambaran klinis dan radiologis dan manometri pada diagnosis HD.14 Tabel 4. Metode pembedahan pada Hirschsprung’s Disease dan komplikasi yang menyertainya. 10 No Metode 1 Swenson’s pull-through (1948) Teknik Pemotongsn seluruh segmen aganglionik usus hingga 1 cm dari linea dentata posterior dan 2cm pada linea dentata anterior. Lalu dilakukan colo-anal anastomosis dari luar. Pemotongan di belakang rektum untuk meminimalkan kerusakan nervus pelvis dan membetuk kanal. Usus yang ganglionik ditarik hingga 1 cm di atas linea dentata dan dilakukan side-to-side anastomosis. 2 Duhamel’s pull-through (1956) 3 Soave’s endorectal pull-through (1964) Kolon yang direseksi disambungkan dengan bagian submukosa sekitar 1 cm dari linea dentata. Usus yang ganlionik ditarik dan disambungkan dengan mukosa anus. 4 Transanal endorectal pull-through Dengan circumferential hook retractor , dimungkinkan diseksi luas dari bawah ke cavum peritoneum, membuang usus yang aganglionik lalu dilakukan anastomosis Komplikasi Kerusakan nervus pelvis dan struktur di anterior usus ( vasdeferen,bladder, atau vagina) Anterior blind pouch (kantong buntu di bagian anterior) dapat memicu timbulnya fecaloma dan obstruksi berulang. Otot aganglionik yang tersisa dapat menimbulkan obstruksi atau konstipasi atau abses. ? Tabel 5. Sensitivitas dan spesifistas kriteria radiologis.24 Tabel 6. Interpretasi hasil skoring HD dengan kriteria radiologis.24 Tabel 7. Kriteria untuk ultra short segment HD berdasarkan simtom, pemeriksaan fisik, radiologis, dan histopatologis. 26