Gambaran Radiologi Pada Penyakit Hirschsprung Waode Fitriani, S.Ked K1A114047 Pembimbing : dr. Asriani Anwar, Sp.Rad BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HALU OLEO PENDAHULUAN Penyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi usus, mulai pada sfingter ani interna dan meluas ke proksimal, melibatkan panjang usus yang bervariasi 2 Insiden dan epidemiologi o Penyakit hisprung terjadi 1/5000 kelahiran hidup. o Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). our office o o 3 pada etiologi Tidak adanya pleksus myenteric (Aurbach) dan pleksus submukosa (Meissner) Gagal bermigrasi Mutasi gen RET (terletak di kromosom 10q11) sebagai penyandi reseptor tirosin kinase pada membran sel, Glial Cell-Derived Neurotrophic Growth Factor (GDNF) -> sebagai ligand yang diproduksi sel mesenkim – Reseptor + ligand migrasi sel Ada 2 teori penyebab dari Hirschsprung’s Disease 4 Gagal bertahan dan berproliferasi Otot polos dan esktraseluler matrix di lokasi aganglion memberikan kondisi yang tidak mendukung pertumbuhan dari sel neuro Patogenesis Tidak adanya ganglion yang meliputi pleksus Auerbach yang terletak pada lapisan oto dan pleksus Meisneri pada submukosa Serabut saraf mengalami hipertrofi dan kenaikan kadar asetilkolinesterase pada segmen yang aganglionik Gangguan inervasi parasimpatis Kegagalan peristaltik Obstruksi usus 5 Anatomi dan fisiologi 6 Gambaran Klinis Periode Neonatal Ada trias gejala klinis : Pengeluaran mekonium > 24 jam Muntah hijau Distensi abdomen Anak Konstipasi Gizi buruk • Colok dubur : tonus sphincter ani normal diikuti BAB menyemprot Pemeriksaan radiologi 8 Foto KOLON barium enema 9 FOTO RETENSI BARIUM Foto retensi barium 24 jam menunjukan rettensi barium dengan zona transisi pada fleksura splenik pada bayi berumur 10 hari. 10 CT SCAN 11 Manometri anorektal 12 Pengecatan Acetylcholinesterase dari biopsy hisap rectum. Normal rektum menunjukan minimal aktivitas Acetylcholinesterase dari lamina propia dan ganglion submukosa. HISTOPATOLOGI Penyakit Hirschsprung dikarakteristikan dengan peningkatan positif acetylcholinesterase di lamina propia dan penebalan serabut saraf di submukosa 13 DIAGNOSIS BANDING Nekrotikans enterokolitis Gambaran radiologi supine (a) dan lateral cross–table (b) dari abdomen neonatus dengan NEC. Usus terdilatasi ringan, terutama pada sisi kiri. Pola udara yang bergelembung tampak pada kuadran kanan bawah yang menggambarkan udara intramural. Udara bebas intraperitoneal tampak di anterior 14 Diagnosis banding Meconium Plug Syndrom 15 Foto polos menunjukkan adanya multiple dilatasi bayangan usus besar (A) , sedangkan (B) dengan kontras terlihat ukuran usus besar sisi kiri tampak mengecil terutama hingga level fleksura hepatica yang semakin terlihat distensi ke arah proksimalnya Terlihat pula gambaran filling defek yang multiple yang cocok dengan gambaran meconium plug syndrome KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat terjadi yaitu perforasi yang disebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam waktu yang lama, dan septikimia disebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya endotoxin karena iskemia kolon akibat distensi berlebihan pada dinding usus. 16 Penatalaksanaan ‐ Hydrasi intravena, dekompressi nasogastrik, dan jika diindikasikan, pemberian antibiotik intravena memiliki peranan utama dalam penatalaksanaan medis awal. ‐ Pembersihan kolon, yaitu dengan melakukan irigasi dengan rectal tube berlubang besar dan cairan untuk irigasi. ‐ ‐ Cairan untuk mencegah terjadinya ketidakseimbangan elektrolit. Irigasi colon secara rutin dan terapi antibiotik prophylaksis telah menjadi prosedur untuk mengurangi resiko terjadinya enterocolitis. 17 OPERATIF Colostomy sementara sampai usia 6-12 bulan (dekompresi kolon) •Operasi – Duhamel (definitive) – Boley (endorectal pullthrough) – Swenso 18 PROGNOSIS ‐ Prognosis penyakit hirschsprung yang diterapi dengan bedah umumnya memuaskan; sebagian besar penderita berhasil mengeluarkan tinja (kontinensia). Masalah pascabedah meliputi enterokolitis berulang, striktur, prolaps, abses, perianal, dan pengotoran tinja 19 Terima kasih 20
