Uploaded by User58802

REFERAT RADIOLOGI HIRSCHSPRUNG

advertisement
Gambaran Radiologi Pada Penyakit
Hirschsprung
Waode Fitriani, S.Ked
K1A114047
Pembimbing : dr. Asriani Anwar, Sp.Rad
BAGIAN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HALU OLEO
PENDAHULUAN
Penyakit Hirschsprung atau
megakolon aganglionik bawaan
disebabkan
oleh
kelainan
inervasi usus, mulai pada
sfingter ani interna dan meluas
ke
proksimal,
melibatkan
panjang usus yang bervariasi
2
Insiden dan epidemiologi
o
Penyakit hisprung terjadi
1/5000 kelahiran hidup.
o
Insidensi hisprung di Indonesia
tidak diketahui secara pasti, tetapi
berkisar 1 diantara 5000 kelahiran
hidup
Dengan
jumlah
penduduk
Indonesia 200 juta dan tingkat
kelahiran
35
permil,
maka
diprediksikan setiap tahun akan
lahir 1400 bayi dengan penyakit
hisprung
laki-laki lebih banyak diserang
dibandingkan perempuan ( 4: 1 ).
our office
o
o
3
pada
etiologi
Tidak adanya
pleksus myenteric
(Aurbach) dan
pleksus submukosa
(Meissner)

Gagal bermigrasi
Mutasi gen RET (terletak di kromosom 10q11) sebagai
penyandi reseptor tirosin kinase pada membran sel,
Glial Cell-Derived Neurotrophic Growth Factor (GDNF)
-> sebagai ligand yang diproduksi sel mesenkim
– Reseptor + ligand migrasi sel
Ada 2 teori
penyebab dari
Hirschsprung’s
Disease

4
Gagal bertahan dan berproliferasi
Otot polos dan esktraseluler matrix di lokasi aganglion
memberikan
kondisi
yang
tidak
mendukung
pertumbuhan dari sel neuro
Patogenesis
Tidak adanya ganglion yang meliputi pleksus Auerbach
yang terletak pada lapisan oto dan pleksus Meisneri pada
submukosa
Serabut saraf mengalami hipertrofi dan
kenaikan kadar asetilkolinesterase pada
segmen yang aganglionik
Gangguan inervasi parasimpatis
Kegagalan peristaltik
Obstruksi usus
5
Anatomi dan fisiologi
6
Gambaran Klinis
Periode Neonatal
Ada trias gejala klinis :
Pengeluaran mekonium > 24 jam
Muntah hijau
Distensi abdomen
Anak
Konstipasi
Gizi buruk
• Colok dubur : tonus sphincter ani normal diikuti BAB menyemprot
Pemeriksaan radiologi
8
Foto KOLON barium enema
9
FOTO RETENSI BARIUM
Foto retensi barium 24 jam menunjukan rettensi barium dengan zona
transisi pada fleksura splenik pada bayi berumur 10 hari.
10
CT SCAN
11
Manometri anorektal
12
Pengecatan Acetylcholinesterase
dari biopsy hisap rectum. Normal
rektum menunjukan minimal aktivitas
Acetylcholinesterase dari lamina
propia dan ganglion submukosa.
HISTOPATOLOGI
Penyakit Hirschsprung dikarakteristikan dengan
peningkatan positif acetylcholinesterase di lamina
propia dan penebalan serabut saraf di submukosa
13
DIAGNOSIS BANDING
Nekrotikans enterokolitis
Gambaran radiologi supine (a) dan lateral cross–table
(b) dari abdomen neonatus dengan NEC. Usus
terdilatasi ringan, terutama pada sisi kiri. Pola udara
yang bergelembung tampak pada kuadran kanan bawah
yang menggambarkan udara intramural. Udara bebas
intraperitoneal tampak di anterior
14
Diagnosis banding
Meconium Plug Syndrom
15
Foto polos menunjukkan adanya
multiple dilatasi bayangan usus
besar (A) , sedangkan (B)
dengan kontras terlihat ukuran
usus besar sisi kiri tampak
mengecil terutama hingga level
fleksura hepatica yang semakin
terlihat distensi ke arah
proksimalnya Terlihat pula
gambaran filling defek yang
multiple yang cocok dengan
gambaran meconium plug
syndrome
KOMPLIKASI
Komplikasi yang dapat terjadi yaitu
perforasi yang disebabkan aliran darah ke
mukosa berkurang dalam waktu yang
lama, dan septikimia disebabkan karena
bakteri yang berkembang dan keluarnya
endotoxin karena iskemia kolon akibat
distensi berlebihan pada dinding usus.
16
Penatalaksanaan
‐
Hydrasi intravena, dekompressi nasogastrik, dan jika diindikasikan, pemberian
antibiotik intravena memiliki peranan utama dalam penatalaksanaan medis awal.
‐
Pembersihan kolon, yaitu dengan melakukan irigasi dengan rectal tube berlubang
besar dan cairan untuk irigasi.
‐
‐
Cairan untuk mencegah terjadinya ketidakseimbangan elektrolit.
Irigasi colon secara rutin dan terapi antibiotik prophylaksis telah menjadi prosedur
untuk mengurangi resiko terjadinya enterocolitis.
17
OPERATIF
Colostomy sementara sampai usia 6-12 bulan
(dekompresi kolon)
•Operasi
– Duhamel (definitive)
– Boley (endorectal pullthrough)
– Swenso
18
PROGNOSIS
‐
Prognosis penyakit hirschsprung yang diterapi dengan bedah
umumnya memuaskan; sebagian besar penderita berhasil
mengeluarkan tinja (kontinensia). Masalah pascabedah meliputi
enterokolitis berulang, striktur, prolaps, abses, perianal, dan
pengotoran tinja
19
Terima kasih
20
Download
Random flashcards
Tarbiyah

2 Cards oauth2_google_3524bbcd-25bd-4334-b775-0f11ad568091

Dokumen

2 Cards oauth2_google_646e7a51-ae0a-49c7-9ed7-2515744db732

Journal Review

2 Cards Ibrahim Ibra

Tugas

2 Cards oauth2_google_653ea6bc-f352-4416-8da9-878de86ef9b3

Varo.com

2 Cards Varo

Create flashcards