KELAINAN PADA USUS HALUS Dr. Asmui Yosodihardjo Yosodihardjo,, SpB SpB,, SpBA Sub Bagian Bedah Anak FK - USU / RSUP H. ADAM MALIK MEDAN INTESTINAL ATRESIA & STENOSIS DUODENUM Insiden : - 1 : 50005000-10000, 2525-30 % bersamaan dengan Down‘s Down‘s Syndrome ( Mongolism ) Patofisiologi : - Kegagalan proses vacuolisasi selama periode embryo - Biasa bersamaan dengan annular pancreas (1/3 tengah) Diagnosis : - Ibu dengan Polyhidramnion saat hamil - Bayi dengan Mongolism Curiga Atresia Duodenum - Muntah ( bisa berwarna hijau ) / bilius - Abdomen bagian atas cembung INTESTINAL ATRESIA & STENOSIS Atresia Ileum INTESTINAL ATRESIA & STENOSIS Radiologi Abdomen : - Gambaran Double Double--Bubble - K/P pemeriksaan Barium Meal Terapi:: Terapi - DuodenoDuodeno-Duodenostomy - DuodenoDuodeno-Jejunostomy Jujenum Patofisiologi : - Kerusakan pembuluh darah yang menimbulkan aseptik necrosis intra uterin yang berakhir pada atresia Diagnosis : - Adanya Polyhidramnion ( saat kehamilan ) - Meconium keluar > 24 jam dan berwarna keabuan dalam jumlah sedikit - Muntah berwarna hijau / bilius - Abdomen Distensi Radiologi Abdomen : - Barium Enema Gambaran colon dengan diameter yang kecil (mikro colon) dan tiba tiba--tiba terhenti pada bagian yang obstruksi Terapi Resusitasi cairan Dekompresi dengan NGT Antibiotika Operasi tergantung pada status klinis pasien, pasien, letak atresia, atresia, keadaan usus proximalnya, proximalnya, patensi usus distal dan kelainan lain yang menyertai ABDOMINAL WALL DEFECT • • • OMPHALOCELE GASTROSCHISIS UMBILICAL FISTULA ABDOMINAL WALL DEFECT HAL INI TERJADI KEGAGALAN PEMBENTUKAN DINDING ABDOMEN BAGIAN DEPAN BERBEDA DALAM HAL : MEKANISME EMBRIOLOGIS TREATMENT PROGNOSIS HEREDITARY TENDENCY INCIDENCE - OMPHALOCELE OMPHALOCELE ( EXOMPHALOS, AMNIOCELE ) Insiden - Bervariasi 1 dalam 3000 – 3 dalam 10.000 kelahiran. kelahiran. Patofisiologi - Omphalocele terjadi bila intestine gagal kembali kedalam cavum abdomen pada 10 minggu kehamilan. kehamilan. - Insiden malrotasi (non (non--rotation) pada omphalocele menjadi tinggi (50%) OMPHALOCELE Mempunyai selaput translucent dan avascular yang terdiri dari 2 lapis. lapis dalam : peritoneum lapis luar : amniotic membrane diantara kedua lapisan terdapat Wharton’s Jelly. Umbilical Cord berada dipuncak kantong dengan pembuluh darah berjalan sepanjang dinding kemudian masuk ke abdomen. Dalam beberapa jam kantong mengering terancam infeksi dan ruptur,, kantong jarang ruptur in utero atau sewaktu melewati ruptur jalan lahir OMPHALOCELE DIAGNOSIS & CLINICAL FUTURES 1. Ada Sejak Lahir 2. Kondisi Kantong (Prognosis baik bila kantong utuh utuh)) 3. Isi kantong ( Stomach, Usus, Usus, Liver, Spleen ) lebih berpotensi terluka oleh trauma 4. Ukuran Defect : < 5 cm Prognosis Baik 5. Adanya Anomali lain - Gastrointestinal Tract ( Non Rotation) - Jantung ( Ventricular Septal Defect ) - Ginjal ( Malformation of the urogenital system ) - Macroglossia ( Becwith Syndrome ) 6. DD/ Gastrischisis ( Bila Omphalocele Pecah ) INITIAL TREATMENT OF OMPHALOCELE 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Jaga Agar bayi tetap hangat Jaga agar kantong tetap basah dengan Nacl hangat Jaga agar kantong intact Posisi badan miring Jangan coba mereduksi isi Jika kantong ruptur lindungi isi Pasang NGT dan bayi dipuasakan Koreksi defenitif sesegera mungkin Defenitif Treatment of Omphalocele 1.Tutup Primer 2.Gradual Reduction,7Reduction,7-10 hari,dengan alat bantu: - silastic - dacron - lyodura - composit mesh 3.Simple abdominal skin flap 4.Mengolesi kantong dengan : - mercurochrome 33-5 % steril atau topical antimicrobial lain. GASTROSCHISIS Gastroschisis Insiden 1 dalam 30.000 kelahiran • Gastroschisis terjadi jika dinding abdomen depan gagal bermigrasi ke midline dan berfusi membentuk dinding abdomen • Defect dikanan umbilicus • Tanpa selaput • Amniotic fluid mengiritasi usus selama dalam kandungan • Gastroschisis Usus tampak : - pucat - tebal - mengkerut dan pendek Hal ini disebabkan oleh iritasi amniotic fluid • Diagnosis : - Defect dikanan tali pusat dan tanpa kantong - Usus tampak tidak normal - Jarang dijumpai kelainan bawaan lain • Meckel’s Diverticulum Kegagalan regresi duktus vitelinus (OM) True diverticulum dari antemesenteric ileum 60 60--100 cm dari ileocaecal (2 feet) ‘The disease of two patern’ Asymptomatic Vs Symptomatic Meckel’s Diverticulum Symptomatic : Bleeding ( mukosa ectopic gaster) Pain (twisting diverticular base, diverticulitis) G/ obstruksi ec intussusepsi, hernia interna, litre’s hernia, jepitan usus oleh band/ fibrotic cord , volvulus karena torsi usus Therapy : 1. Suportif tergantung symptom Diverticulectomy 2. Variasi Komplikasi Meckel’s Diverticulum MALROTASI--VOLVULUS MALROTASI Malrotasi Malrotasi merupakan suatu kelainan rotasi / perputaran dan fiksasi pada perkembangan dari Midgut.. Midgut Bentuk-bentuk dari Malrotasi : Bentuk- Nonrotasi - Rotasi Inkomplit - Rotasi Terbalik - Hernia Paraduodenal Mesokolika 1 : 6000 kelahiran hidup hidup.. Timbul dalam periode neonatus dan kehamilan Laki--laki > Perempuan ( 2 : 1 ) Laki 90% < 1 tahun Dapat terjadi pada masa anak anak--anak,dewasa dan orang tua tua.. Gejala dari Malrotasi : 1. 2. 3. 4. Muntah 95% bilus/darah/copius Distensi abdomen Nyeri perut BAB berdarah Radiologi: Foto polos abdomen Therapy : Operasi Explorasi Laparotomy ( Ladds Prosedure ) HIPERTROFI PILORUS STENOSIS (H.P.S) Insiden : - 1 : 900 kelahiran hidup , Laki : perempuan = 4 : 1 - Ibu menderita H.P.S menurunkan pada anak 4 x lebih besar - Terjadinya progresif - Causa tidak diketahui Patofisiologi : - Meski diagnosis dapat dibuat pada hari ke -1, biasanya 33--7 mgg jarang hidup mencapai 3 bulan Diagnostik : - Anamnesa - Pemeriksaan Fisik - Radiologi HIPERTROFI PILORUS STENOSIS Anamnesa - : Mula -mula minum biasa Muntah proyektil (Projectile Vomiting) sesaat setelah minum Tampak kehausan, nafsu minum baik Isi muntah bahan yang baru diminum, belum dicerna, kadang muntah bercampur darah karena gastritis/ gastriectasis Pemeriksaan Fisik : - Terlihat gelombang peristaltik (Maagen Steifung) - Teraba masa daerah quadrant kanan atas Radiologi : - Penyempitan pilorus String Sign (+) - Pengosongan lambung lambat HIPERTROFI PILORUS STENOSIS Terapi : - Puasa - Intra Venous Fluid Drips Koreksi Dehydrasi dan elektrolit - NGT - Kateter Pantau urine out put - Operasi Pyloromyotomy (Fredet (Fredet--Ramsted) Ramsted) HIPERTROFI PILORUS STENOSIS INVAGINASI Defenisi : Masuknya segmen proksimal usus kesegmen distal Insiden : - Kebanyakan pada umur 33-12 bulan (puncaknya umur 55-6 bulan) - Kausa hampir 9090-95% Idiophatic (neonatus), 55-10 % ada kelainan anatomis (pada umur lebih tua : Tumor seperti Lymfoma, Polyp, Hemangioma dan Diverticulum Meckel) Patofisiologi:: Patofisiologi - 90% Idiopathic ( < 1 tahun ) - Adanya Lymfadenitis Payer’s Pactches INVAGINASI Diagnosis : Anamnese Pemeriksaan 1. Fisik Diagnostik : - Sakit perut tibatiba-tiba - Teraba massa abdomen - Berak darahdarah-lendir (Red currant Jelly Stool) 2. Rectal toucher 3. Radiologi : Polos abdomen Barium Enema INVAGINASI Terapi : - Puasa - IVFD - NGT - Kateter - Antibiotika - Operasi Exploratory Laparotomy Milking, Reseksi (k/p) TERIMA KASIH