Leukemia limfositik kronis

advertisement
 Sugeng Purwanto
FA 07944
 Ferawati Purwaningtyas FA 07945
 Lucia Wiwin
FA 07952
 Azatul Shima
FA 08231
 Suraiya Hani
FA 08237
 Leukemia (kanker darah) adalah jenis penyakit
kanker yang menyerang sel-sel darah putih yang
diproduksi oleh sumsum tulang (bone marrow).
 Type sel darah :
- sel darah putih : berfungsi sebagai daya tahan
tubuh melawan infeksi
- sel darah merah : berfungsi membawa oxygen
kedalam tubuh
- platelet : bagian kecil sel darah yang membantu
proses pembekuan darah
 Leukemia akut  cepat, mematikan, dan memburuk
 Leukemia kronis  tidak begitu cepat, harapan hidup
lebih lama
 Berdasarkan jenis sel :
 Leukemia limfositik akut (LLA)
 paling sering terjadi pada anak-anak. pada dewasa (≥65
tahun).
 Leukemia mielositik akut (LMA)
 sering terjadi pada dewasa daripada anak-anak.
 Leukemia limfositik kronis (LLK)
 sering diderita oleh orang dewasa (> 55 tahun.), dewasa
muda, dan hampir tidak ada pada anak-anak.
 Leukemia mielositik kronis (LMK)
 sering terjadi pada orang dewasa., anak-anak.



Keganasan atau maligna yang muncul dari
perbanyakan klonal sel-sel pembentuk sel darah
yang tidak terkontrol.
Mekanisme kontrol seluler normal mungkin
tidak bekerja dengan baik akibat adanya
perubahan pada kode genetik yang seharusnya
bertanggung jawab atas pengaturan pertubuhan
sel dan diferensiasi.
Sel-sel leukemia menjalani waktu daur ulang
yang lebih lambat dibandingkan sel normal.
Proses pematangan atau maturasi berjalan tidak
lengkap dan bertahan hidup lebih lama
dibandingkan sel sejenis yang normal
 Radiasi
 Leukemogenik
 Herediter
 Virus
 Penurunan berat badan
 Malaise
 Kelelahan
 Palpitasi
 Dyspnea
 Gejala lain : demam, chills, rigor,kulit
memar, nyeri tulang, kejang, sakit kepala,
dan diplopia
Diagnosa umum Leukemia dapat dipastikan
dengan beberapa pemeriksaan :
 Biopsy
 Pemeriksaan darah(CBC)
 CT or CAT scan
 Magnetic Resonance Imaging (MRI)
 X-ray
 Ultrasound
 Spinal tap/lumbar puncture.
Terapi non farmakologi :
 HSCT (transplantasi stem cell)
a. Autologous :
ekstraksi HSC dari pasien dan penyimpanan sel ke dalam
freezer  kemoterapi dosis tinggi dengan atau tanpa
radioterapi Stem cell dikembalikan ke dalam tubuh
pasien  memperbaiki jaringan yang rusak dan
mengembalikan produksi sel darah menjadi normal
kembali.
b. Allogenic
transplantasi stem cell dari pasien donor (sehat) ke pasien
resipien (sakit). Syarat pendonor adalah memiliki tipe
jaringan (HLA) yang cocok dengan resipien. Sumber stem
cell dapat diambil dari umbilical cord blood.
 Radioterapi
 Alkilator
: klorambusil dan siklofosfamid
 Antrasiklin
: daunorubisin,doksorubisin
 Antimetabolit : metotreksate, merkaptopurin
 Enzim
: asparaginase
 Produk alamiah : alkaloid vinka,antibiotik





Fase remisi
Tujuan : membunuh sel-sel tumor dan menghasilkan
perbaikan klinis dan hematologi secara cepat.
Anak-anak : vinkristin, deksametason atau prednisone,
dan asparaginase atau pegasparase,
LLA yang berisiko tinggi, ditambahkan antrasiklin.
Pasien dewasa :four-drug regimen, yang terdiri dari
antrasiklin (daunorubisin/doksorubisin), vinkristin,
asparaginase, dan prednisone
Pasien dewasa diberikan pengobatan yang lebih intensif
daripada pengobatan pada anak-anak karena tingginya
resiko.
Terapi profilaksis
 Kemoterapi intratekal, irradiasi cranial, dan metotreksat
atau sitarabin i.v. dosis tinggi dapat mengatasi dan
mencegah penyakit SSP.
Fase konsolidasi
Tujuan : menghilangkan penyakit yang tidak terdeteksi agar kondisi
pasien tetap baik, terutama untuk anak-anak.
Pengobatannya meliputi vinkristin, merkaptopurin, dan metotreksat
intratekal.
Fase intensifikasi tertunda/pemeliharaan sementara
 Tujuan : untuk menjaga perbaikan kondisi dan menurunkan tokisitas
kumulatif.
 Pengobatan : deksametason, vinkristin, doksorubisin, pegaspargase,
siklofosfamid, tiguanin atau merkaptopurin, sitarabin dosis rendah,
dan metotreksat intratekal.
 Sedangkan untuk fase pemeliharaan sementara meliputi
deksametason, vinkristin, metotreksat tiap minggu, merkaptopurin,
dan metotreksat intratekal.
Fase pemeliharaan
 Tujuan : untuk menghilangkan sisa-sisa sel leukemia dan
memperpanjang durasi kesembuhan.
 Pengobatannya terdiri dari metotreksat dan merkaptopurin oral,
dengan atau tanpa vinkristin dan kortikosteroid tiap bulan.
Terapi remisi
 Diberikan sitarabin dengan dosis 100-200
mg/m2 infus secara kontinyu selama 7 hari
ditambah dengan antrasiklin (idarubisin
atau daunorubisin) selama 3 hari (regimen
7+3). Untuk regimen ini membutuhkan 2
siklus.
Terapi suportif
 Transfusi darah untuk pasien dengan Hb ≤8 mg/dL atau
dengan gejala anemia atau platelet <10.000/mcL atau
adanya tanda-tanda perdarahan.
 Pemberian produk darah yang telah diradiasi untuk pasien
yang menerima terapi imunosupresif (fludarabin, HSCT).







Berhasilnya terapi ditunjukkan dengan tercapainya respon
komplit yang ditandai dengan:
jumlah netrofil absolut >1000/mcL
platelet ≥100.000/mcL
tidak ada penyakit ekstramedula
respon morfologi-pasien bebas dari transfusi darah
respon sitogenetik-sitogenetik normal
respon molekuler-tidak adanya mutasi
Jika respon komplit tidak tercapai, maka dipertimbangkan
dilakukan HSCT atau terapi suportif.
Terapi konsolidasi (postremission)
 Terapi ini dilakukan setelah respon
komplit telah tercapai.
 Sitarabin dosis tinggi pada terapi
induksi selama 3 jam tiap 12 jam pada
hari ke-1, 3, 5 selama 4 kali.
 Kemoterapi
 Terapi awal




: agen pengkhelat (klorambusil dan
siklofosfamid) atau analog purin, (fludarabine.)
Kombinasi klorambusil-siklofosfamid berefek lebih tinggi
dibandingkan penggunaan tunggal.
Selain itu, dapat digunakan alemtuzumab yang lebih
banyak digunakan pada pasien yang memiliki resiko yang
tinggi.
Kambuh : kombinasi obat, seperti fludarabine dengan
siklofosfamid/epirubicin.
Dapat juga dapat digunakan metilprednisolon dosis tinggi
(1 g/m2 i.v./p.o. per hari selama 5 hari tiap bulan) selama 12
bulan. Obat ini kontraindikasi pada pasien dengan tukak
peptik dan diberikan secara hati-hati pada pasien DM atau
gagal jantung.
 Transplantasi stem cell
 transplantasi allogeneic
karena kurang beresponnya kemoterapi yang diberikan
(telah mengalami resistensi). Biasanya pada pasien anakanak dengan LLK yang terus memburuk.
 transplantasi autologous
pada pasien yang menunjukkan remisi yang komplit atau
parsial yang baik dengan kemoterapi dosis tinggi dan
irradiasi total.
 Radioterapi
Irradiasi splenic untuk mengurangi ukuran splenic dan
meringankan nyeri abdominal.
 Pembedahan (splenektomi)
untuk pasien dengan splenomegali masif yang
menunjukkan gejala, ataupun refractory cytopenia (karena
autoimun atau hipersplenism). Respon : pengurangan
gejala karena spenomegali, dan perbaikan cytopenia.
Kemoterapi (lini pertama ) : Imatinib mesilat.
Jika berhasil  dilanjutkan selama pasien
berespon.
Jika gagal atau penyakit bertambah buruk,
alternatif terapi :
 transplantasi stem cell allogeneic
 meningkatkan dosis imatinib mesilat hingga
800 mg/hari
 pertimbangkan penggunaan terapi lini kedua,
seperti dasatinib (70 mg 2x sehari), ilotinib
(400-600 mg 2x sehari), ataupun interferon-alfa





Monitoring sewaktu
terapi
Pemeriksaan fisik harian
Complete blood count
Biopsi sumsum tulang dan
aspirasi setelah 7-10
pengobatan kemoterapi.
Diulang setelah pemulihan
hematologik untuk
mendokumentasi respon
komplit
Koagulasi (PT,PPT,Ddimers, fibrinogen [jika
APL])
Kurva suhu
Monitoring setelah terapi
 Pemeriksaan fisik rutin
setiap lawatan klinik
 Complete blood count
 Biopsi sumsum tulang dan
aspirasi pada interval yang
ditentukan untuk
mengevaluasi pengobatan
yang diterima, dan, jika
peripheral blood count
abnormal, atau, jika pasien
tidak pulih 5 minggu
setelah terapi
 Leukemia kronis
 Monitoring terhadap pengobatan Imatinib pada
pasien.
 Respon hematologi yang komplit diharapkan
diperoleh setelah 3 bulan penggunaan Imatinib
Download