NEPHROLITHIASIS IN ECTOPIC KIDNEY Dwimantoro Iman P. 1, Soetojo1 1 Departemen Urologi, Fakultas Kedokteran Universitas Airlangga, RS Dr Soetomo, Surabaya Abstract A 53 years old male had suffered from dull pain in lower umbilical region, which was accompanied by anorexia, fatigue and dysuria since 4 month before admission. Vital sign is within normal limit. On physical examination, there was tenderness at the lower umbilical area. Laboratory findings showed kidney function within normal limit. The sonographic examination showed normal right kidney and bladder, but there is no left kidney appearance. The intravenous urography showed an ectopic pelvic nephrogram in the left aspect of the midline. There was opaque stone appearance on the pelviocaliceal system of left kidney. The stone measures about 1,5 x 1,5 x 1 cm. Either computerized tomography (CT) abdomen showed ectopic pelvic kidney in the left aspect of sacro-illiac join. The stone was treated with pyelolithotomy through midline infra umbilical incision. One week after surgery, the patient recovered with no complications encountered Key words: dull pain, pyelolithotomy, midline infraumbilical incision, ectopic kidney stones, pelvic kidney Abstrak Seorang laki-laki usia 53 tahun mengeluhkan nyeri tumpul pada regio infra umbilicus, serta keluhan mudah lelah dan disuria sejak 4 bulan lalu. Vital sign dalam batas normal, pada pemeriksaan fisik didapatkan nyeri tekan di bawah umbilikus. Laboratorium menunjukkan fungsi ginjal dalam batas normal Pada USG urologi didapatkan gambaran ginjal kanan serta bulibuli yang normal, namun tidak ditemukan gambaran ginjal kiri pada regio flank kiri. Telah dilakukan pemeriksaan IVP dan menunjukkan gambaran ginjal ektopik kiri yang terletak pada kavum pelvis dengan gambaran batu opague di pyelum. Ukuran batu 1,5 x 1,5 x 1 cm. CT scan abdomen juga menunjukkan ginjal ektopik di sisi kiri dari sacro-illiac join. Dilakukan operasi pyelolithotomi dengan insisi midline infra umbilikus. Satu minggu paska operasi, pasien membaik tanpa didapatkan komplikasi yang berarti. Key words: nyeri tumpul, pyelolithotomi, insisi midline infra umbilikus, batu pyelum, ginjal ektopik pelvis Kelainan bawaan dari traktus urinarius ini juga PENDAHULUAN Angka kejadian ginjal ektopik sekitar dapat mendasari patologi suatu penyakit. 1:500 sampai 1:110; yang diantaranya 1:13000 Menurut Guiterrez, sekitar 40% kondisi adalah ectopic thoracic kidney, 1:1000 ginjal patologis pada traktus urinarius disebabkan soliter, 1:22000 ginjal pelvis soliter, 1:3000 oleh adalah satu ginjal normal dengan ginjal pelvis, menyebabkan variasi dalam jumlah, posisi, serta 1:7000 adalah crossed renal ectopia. 1,2 bentuk dan ukuran serta rotasi pada ginjal, Studi yang dilakukan oleh sentra urologi kaliks, ureter maupun buli-buli. Kadang pediatri di Itali menyebutkan bahwa ginjal anomali ini juga disertai kelainan anatomi ektopik lebih banyak ditemukan pada autopsy pada vertebra, traktus gastrointestinal, organ postmortem dibandingkan pada praktek klinik genitalia, sumsum tulang belakang maupun (pada autopsy sekitar 1:1000, sedangkan pada meningen/ selaput sumsum tulang belakang. skrining klinik 1:5000); sebagian besar kasus 1,2,4 adalah tanpa keluhan, sedangkan bila ada kelainan sisi sekitar 1:10000. 1,3 menyeberang daftar panjang dan bersifat kompleks. Anomali ini Ginjal ektopik mungkin berada pada keluhan dan membutuhkan pengobatan hanya Anomali traktus urinarius mempunyai bawaan. dia berasal garis (simple tengah ectopic) menuju atau sisi kontralateral (crossed ectopic). Pada sisi kontralateral ini ginjal mengadakan fusi atau tetap terpisah. Pada umumnya ektopik terletak menurun. Riwayat kencing mengeluarkan batu pada pelvis sebagai pelvic kidney atau sebagai dan minum obat – ginjal abdominal. disangkal. Riwayat kencing bercampur darah Gejala yang didapatkan biasanya infeksi juga disangkal. Riwayat keluarga dengan saluran kemih, nyeri, dan mual-mual yang penyakit yang sama tidak ada, riwayat mirip kelainan pada system pencernaan. penyakit pada traktus urinarius disangkal. Adanya gejala obstruksi pada perbatasan uretro-pelvik menimbulkan hidronefrosis. obatan sebelumnya Dari pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum baik, gizi: cukup, tensi: Sering kali ginjal yang terletak pelvikal 130/80, nadi: 84 x/menit, pernafasan: 16 mengalami hipoplasia, refluks, dan mengalami x/menit, suhu: 36,7 ° C. Status umum: obstruksi, penderita tidak anemis, lain – lain dalam batas sehingga fungsinya menjadi menurun dan sulit dideteksi dengan USG. 1,4 normal. Status Urologi: tidak didapatkan masa Kasus ginjal ektopik yang terdeteksi maupun nyeri ketok di daerah flank kanan dan terdapat manifestasi klinis sangat jarang maupun kiri, perabaan daeRah suprasimfisis ditemukan populasi tidak teraba buli maupun masa buli, namun umum), khususnya di RSU Dr Soetomo, Dan kadang terasa nyeri bila ditekan. Status kasus ini mendapatkan perhatian khusus genetalia eksterna dalam batas normal. (prevalensi 1:3000 dikarenakan adanya penatalaksanaan operatif. Pemeriksaan laboratorium didapatkan Berdasarkan data tersebut, kami menjadikan hemoglobin 15,2 g/dL; leukosit 7,26x103/µL; kasus ginjal ektopik pelvis dengan nefrolithiasis ini sebagai laporan kasus. LAPORAN KASUS Laki – laki usia 53 tahun dengan trombosit 384x103/µL; BUN 4,81 mg/dL; creatinin 0,43 mg/dL; Urinalisa: eritrosit banyak, leukosit 3-5 dan epitel negatif. Faal keluhan utama nyeri dibawah pusar. Pada awalnya hanya dirasakan seperti nyeri tumpul (kemeng) sejak 4 bulan yang lalu. Kemudian 2 bulan terakhir ini, dirasakan nyeri menusuk hemostasis serta fungsi hati dalam batas normal. Pemeriksaan foto polos abdomen: bayangan radioopague pada cavum pelvis yang hilang-timbul, tanpa disertai anyanganyangan maupun panas badan. Kadang sembuh sendiri dan berulang lagi. Pasien juga merasa badan mudah lelah serta nafsu makan (Gambar 1). Ultrasonografi: tidak tampak gambaran ginjal kiri, ginjal kanan dan bulibuli normal (Gambar 2). Intravenous urografi (IVU): kontras mengisi PCS ginjal kanan, fungsi dan kontur baik; nephrogram ginjal kiri terproyeksi di cavum pelvis, mengesankan suatu pelvic kidney dengan dilatasi PCS yang disebabkan obstruksi batu pyelum dan curiga terdapat uretero-pelvic junction (UPJ) stenosis (Gambar 3). Gambar 3a. IVP Gambar 1. BOF Gambar. 3b Pemeriksaan diagnostik standar untuk batu traktus urinarius telah dilakukan semua, yaitu BOF, USG maupun IVP. Untuk identifikasi vaskularisasi ginjal serta letak dan panjang ureter dilakukan CT scan, sehingga operator dapat menentukan approach serta Gambar 2. USG insisi yang mudah pada saat operasi. Pada pemeriksaan CT scan didapatkan gambaran ginjal kiri dengan posisi hilus di ventral sehingga pyelum dan pedikel terletak di anterior ginjal. Vaskularisasi mendapat aliran darah arteri dari percabangan aorta abdominalis serta percabangan iliaka komunis sebelah kiri. Ureter kiri didapatkan panjangnya hanya sekitar 10 cm, bermuara pada buli pada tempat yang normal. Juga didapatkan Gambar 4b. CT Scan hidroureter kiri. Ginjal kanan dan ureter kanan normal. (Gambar. 4) Gambar 4c. CT Scan 3D Gambar 4a CT Scan Pasien diputuskan untuk dilakukan operasi pyelolithotomi pada tanggal Penjahitan pyelum dengan benang 15 absorbable 4.0 dengan teknik simple Februari 2012. Operator melakukan insisi interrupted. Dilakukan pemasangan drain midline infraumbilikus hingga supra simfisis retroperitoneal, kemudian jahit luka operasi seperti pada insisi seksio alta. Pada saat lapis demi lapis. eksplorasi didapatkan posisi ginjal pada cavum retroperitoneal di superior buli-buli. Tampak ureter kiri yang pendek, kemudian ditelusuri hingga pyelum, didapatkan uretero-pelvic junction yang menyempit oleh karena jeratan jaringan fibrotik, ginjal tidak dibebaskan secara keseluruhan, karena terdapat perlengketan dengan buli dan peritoneum. Identifikasi pyelum dan teraba batu, kemudian dilakukan pyelolithotomi tandas batu, jeratan pada UPJ juga dibebaskan, tidak didapatkan UPJ stenosis (Gambar 5). Dikeluarkan 1 batu pyelum berukuran diameter 1,5 cm dan batu sekunder dengan diameter sekitar 0,5 cm. Kemudian dilakukan spooling, tidak ada batu sisa, sondase ureter distal lancar. Perdarahan dapat dikontrol. Gambar 5. (Panah kuning: ginjal kiri, panah putih: UPJ dan ureter kiri) Perawatan paskaoperasi, pemeriksaan laboratorium dalam batas normal. Produksi drain retroperitoneal minimal dan dilepas pada hari ke-3. Enam hari setelah operasi pasien dipulangkan. Hari ke-9 paska operasi pasien kontrol ke poli bedah urologi dengan keadaan kencing lancar warna kuning jernih, luka operasi tidak ada pus dan kering. rigi urogenital. Saluran sebelah kaudal tetap PEMBAHASAN Secara embriologis perkembangan berdiferensiasi. Menjelang akhir bulan ke-2, ginjal melalui 3 tahap; pronefros, mesonefros, bagian kranial sebagian besar menghilang. dan metanefros. Bagian kaudal pada pria tetap ada dan ikut Tahap pronefros terbentuk oleh 7-10 kelompok sel padat di daerah leher. Kelompok pertama membentuk nefrotom vestigium yang membentuk sistem kelamin dan pada wanita menghilang. 1,2,4 Pada tahap metanefros, blastema menghilang sebelum nefrotom yang disebelah metanefros mengalami diferensiasi menjadi kaudalnya terbentuk. Akhir minggu ke-4 nefron ginjal, kemudian fungsi serta posisinya semua tanda sistem pronefros menghilang. 1,2,4 menjadi sempurna. Blastema metanefros Mesonefros berasal dari mesoderm memicu duktus wolfian dan membentuk intermediet dari segmen dada bagian atas ureteric bud (UB), yang selanjutnya terjadi hingga lumbal bagian atas. Pada akhir minggu fusi antara ureter dengan ginjal. Tahap ke-4 ketika sistem pronefros mengalami pronefros biasanya mulai terjadi pada minggu regresi, saluran ekskresi mesonefros tampak ke 4-5 gestasi, dan tahap metanefros berakhir memanjang membentuk glomerulus (bagian saat minggu ke-8 gestasi.2,7,10 (Gambar 6). medial) dan simpai bowman, yang keduanya Metanefros awalnya diposisikan di disebut korpuskulus mesonefrikus (renalis). pelvis berlawanan dengan sacral somites. Bagian lateralnya, saluran berkumpul pada Pertumbuhan cepat duktus mesonefrikus (duktus wolfian). Pada menyebabkan migrasi pertengahan bulan ke-2, mesonefros bagian berkembang dari panggul ke fossa renalis medial membentuk gonad dan rigi yang retroperitoneal, yang terletak di kedua sisi terbentuk oleh kedua organ tersebut disebut tulang belakang yang berlawanan dengan dari dari bagian ginjal caudal yang vertebra L2. Saat naik, ginjal berputar 90 berkelanjutan dalam penyediaan darah dari derajat sehingga hilus ginjal mengarah ke ginjal berkembang selama perjalanan naiknya medial padaposisi akhir. Migrasi dan rotasi ginjal. 2,10 selesai pada minggu kedelapan kehamilan.1,2,4 Malrotasi ginjal dapat disebabkan karena: 1. Rotasi ginjal yang tidak sempurna, 2. Rotasi terbalik arah (reverse), dan 3. Rotasi yang berlebih (excesive). Jenis yang terbanyak adalah rotasi yang tidak sempurna/kurang lengkap yaitu posisi ginjal menghadap diantara posisi normal dan posisi sebelum rotasi. Malrotasi tanpa keluhan (asymptomatic) biasanya didapatkan secara kebetulan dari pemeriksaan IVP. Kelainan ini bisa terjadi pada satu atau kedua ginjal. Pasien sering kali mengeluh nyeri tumpul pada abdomen atau Gambar 6. Embriologi Ginjal (Waters, 2010) Ginjal yang naik tersebut mendapatkan didapatkan massa pada abdomen karena pasokan vaskular secara lokal dari pembuluh terdapat darah organ sekitar. Ketika ginjal mencapai kaliektasis. 1,4 posisi permanen mereka, arteri renalis dan obstruksi Patogenesis yang menimbulkan terbentuknya ginjal vena berkembang dan memberikan dukungan ektopik dapat disebabkan banyak faktor vaskular. Akibatnya, ginjal ektopik biasanya terutama mengandung banyak pembuluh darah kecil embriologi, abnormalitas pertumbuhan dari dan spinal cord dipercaya dapat memicu gangguan mencerminkan perubahan yang yang mempengaruhi proses pertumbuhan ginjal (Friedland G, 1975; wanita (Guarino, 2004; D’Alberton, 1981), Guarino et al, 2004).3 Pemeriksaan penunjang sedangkan menurut Campbell sekitar 30%. 2,3 serta imaging yang telah dilakukan pada Malek dan Thompson melaporkan insiden pasien kami, tidak ditemukan kelainan anatomi ektopik ginjal bersamaan dengan agenesis vertebra lumbal sampai dengan sacrum. Hal ginjal kontra lateral cukup tinggi, hidronefrosis ini sepertinya bertentangan dengan hipotesis sekunder yang disebabkan obstruksi ataupun dari Mazels dan Stephens (1979) yang oleh karena refluks sekitar 25%. Ginjal menyebutkan ektopik ginjal sering disebabkan ektopik biasanya juga disertai malrotasi atau oleh adanya deformitas trunkus pada embryo. anomali vaskular di sekitar ginjal.8,19 5,9,10,19 Diagnosis ginjal ektopik dapat Faktor lain yang dapat mempengaruhi ditegakkan sejak dalam kandungan dengan malposisi dan malrotasi ginjal adalah ureteric USG prenatal, biasanya didapatkan gambaran bud maldevelopment, gangguan metanefros fosa renalis yang kosong, atau polihydramnion menginduksi abnormalitas serta kelaian bawaan lain yang mengarah pada genetik (gen Lim 1, Pax 2/8, dan Gata 3), multiple congenital anomaly. Suatu penelitian teratogenic di Turkey, USG prenatal dilakukan pada asensus agent, ginjal, serta infeksi saat kehamilan.2 Insiden 13.705 fetus pada usia kehamilan trimester 2 terjadinya ginjal ektopik dan 3, didapatkan 40 fetus dengan fosa renalis dengan anomali genitalia cukup tinggi pada yang kosong, 24 diantaranya adalah ginjal suatu penelitian di Itali yaitu sekitar 5%, ektopik. didapatkan hipospadia dan kriptorkidism pada sampai 30 bulan pascanatal, hampir semua pria dan agenesis uterus serta vagina pada tidak memerlukan tindakan khusus, hanya 1 Kemudian dilakukan monitoring bayi dengan cross ectopic kidney yang membutuhkan hemodialisis.5,8 Ginjal ektopik pada umumnya, dan ginjal ektopik pelvis pada kususnya yang Pemeriksaan USG cukup sensitif untuk mendeteksi ektopik ginjal, pada kasus tertentu terdeteksi ataupun yang terdapat keluhan, tidak selalu memerlukan tindakan operatif. dibutuhkan pemariksaan IVP ataupun CT scan, Indikasi operasi pada ginjal ektopik serta radionuclide imaging untuk melihat adalah fungsi ginjal dengan akurat (Conrad and Loes, baik yang disebabkan stesosis UPJ maupun 1987). 4 batu, pendarita dengan keluhan nyeri yang Diagnosa banding ginjal ektopik pelvis antara lain agenesis ginjal, ginjal abdominal, hidronefrosis oleh karena obstruksi, mengganggu aktivitas sehari-hari. Studi yang dilakukan oleh Pusat ginjal lumbal, atau ginjal pada thorak. Namun Urologi Pediatri di Taipei, 132.686 siswa semuanya sekolah dengan rentang usia 6-15 tahun dapat di eksklusi melalui pemeriksaan klinis serta penunjang yang baik. Hampir semua kasus ginjal ektopik didapatkan 256 kasus dengan hidronefrosis, 50 penderita membutuhkan tindakan intervensi muncul bedah, dan 5 diantaranya adalah pelvic kidney7 bersamaan dengan ureter ektopik, biasanya Pada zaman terkini, prinsip standar datang dengan keluhan mengompol. Ataupun emas dalam penanganan batu pada ginjal yang ginjal ektopik dengan komplikasi, seperti normal adalah dengan tehnik non invasif dan infeksi saluran kemih, batu, UPJ stenosis, dan minimal invasif, yaitu pada batu ukuran < 1 refluks vesiko-ureter. Keluhan tersering adalah cm adalah dengan shock wave lithotripsy dysuria, rasa nyeri, atau rasa tidak enak pada (SWL), dan untuk batu > 2 cm dengan posisi ginjal ektopiknya. 2,4 percutaneus tanpa keluhan, kecuali yang nephrolithotomy (PCNL), sedangkan untuk ukuran 1-2cm bisa dengan kombinasi. Saat ini juga telah dikembangkan penyempitan tehnik laparoskopik, yang dipercaya dapat koreksi surgikal. meningkatkan angka stone free rate. 12,13,14,16 KESIMPULAN Tehnik pembedahan terbuka pyelum yang memerlukan juga Ginjal ektopik tipe pelvic kidney masih merupakan pilihan pada kasus-kasus merupakan kasus yang jarang ditemukan oleh yang rumit/ complicated, misalkan pada batu karena gejalanya yang asymptomatic. Namun staghorn, anomali anatomis ginjal, serta pada secara klinis dapat ditemui penderita dengan kasus yang membutuhkan koreksi surgikal keluhan nyeri tumpul, infeksi saluran kemih, seperti pyeloplasti atau nefropeksi.13,16 disuria, maupun hematuria, jika telah terjadi Suatu studi di Inggris yang dilakukan komplikasi pada kelainan ginjal ektopik ini, pada 7 penderita batu ginjal dengan ginjal yaitu dapat ditemukan batu, ataupun stenosis ektopik; 2 penderita telah dilakukan PNL dan ureter. SWL, 1 penderita dengan PNL saja, 2 Diagnosa pasti dapat ditegakkan penderita dengan SWL saja, 1 penderita melalui pemeriksaan IVP ataupun dengan CT dengan bedah terbuka, serta 1 penderita scan. Pembedahan terbuka masih merupakan dengan laparoskopik. Semua penderita sukses pilihan utama untuk kasus yang complicated menjalani masing-masing prosedur, dengan seperti pada batu besar atau multipel yang stone free rate yang hampir sama. 13 tidak dapat dilakukan dengan ESWL ataupun Pada laporan kasus kami, penderita PNL, serta yang membutuhkan koreksi menjalani operasi bedah terbuka dengan surgikal seperti pyeloplasti dan nephropexy. pertimbangan Namun saat ini juga telah berkembang dengan terdapat anomali anatomis ginjal, batu multiple, serta adanya suatu tehnik pembedahan laparoskopik. Secara umum tehnik pembedahan terbuka memberikan hasil yang memuaskan. DAFTAR PUSTAKA 1. Kelalis PP, King LR, and Belman AB (ed). Clinical Pediatric Urology 2nd edition, Philadelphia: WB Saunders, 1985: 864-887 2. Ellen Shapiro, Stuart B. Bauer. Anomalies of the Upper Urinary Tract, Wein: Campbell-Walsh Urology, 10th ed. Elsevier, 2011. Chapter 117: 31233153 3. Nino Guarino, Barbara T. The incidence of Associated Urological Abnormalities in Children with Renal Ectopia. Vol 172, Oct 2004. (Available on www.auanet.org) 4. Basuki B. Purnomo. Dasar-dasar Urologi: Anomali Traktus Urinarius Sebelah Atas; Anomali Ginjal. 2nd edition. Infomedika, 2003. Chapter 8: 157-164 5. Yuksel, A, Batukan C. Prenatal Sonographic findings and Postnatal follow-up of fetuses with an empty renal fossa and normal amniotic fluid volume. Fetal Diagn Ther 2004; 19:525. (Available on www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed) 6. Belsere S.M., Chimmalgi M. Ectopic Kidney and Associated anomalies: a Case Report. 2002. J Anatomy Soc. India 51(2) 236-238 7. Sheih, CP, Liu, MB, Hung, CS, et al. Renal abnormalities in schoolchildren. Pediatrics 1989; 84:1086. (Available on pediatrics.aappublications.org) 8. Schuster T, Dietz H.G. Prepartal diagnosis of Crossed Renal Ectopia with Ureteropevic junction obstruction: a case report. J Pediatrics surg. 1995. 9. Norman D.R., Waters A.M. Renal ectopia and fusion anomalies. Embryologic Basis. Urology 1975; 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 5:698. (Available on www.uptodate.com) Pope J.C., Brock J.W., et al. Congenital anomalies of the kidney and urinary tract. J Urol 2001, Vol 165: 196-202. (Available on www.urologyjournal.org) Deirdre M.C., Robert G. Uzzo, et al. 3Dimensional volume rendered CT for preoperative evaluation and intraoperative treatment of of patients undergoing nephron sparring surgery. J Urol 1999, Vol 161: 1097-1102. (Available on www.auanet.org) Weizer A.Z., Springhart W.P., et al. Ureteroscopic management of Renal calculi in anomalous kidneys. J Urol. 2005. (Available on www.auanet.org) Emmanuel L, Michael E. Management of Renal calculi in Pelvic kidneys. European Urology supplements 1 (2002). Vol 1: 149. (Available on www.europeanurology.com) Marcovich R, Smith A.D. Renal pelvic stones: Choosing Shockwave Lithotripsy or Percutaneous Nephrolithotomy. Braz J Urology, 2003. Vol 29: 195-207. Watterson J.D, Anthony C. Percutaneous Nephrolithotomy of a Pelvic Kidney: A Posterior approach through the greater sciatic foramen. J Urol. 2011. Vol 166: 209-210. (Available on www.auanet.org) Harmon W.J, Kleer Eduardo. Laparoscopic Pyelolithotomy for calculus removal in a Pelvic Kidney. J Urol. 1996. Vol 155: 2019-2020. (Available on www.auanet.org) Meizner, I, Barnhard, Y. Bilateral fetal pelvic kidneys: Documentation of two cases of a rare prenatal finding. J Ultrasound Med 1995; 14:487. Kramer, SA, Kelalis, PP. Ureteropelvic junction obstruction in children with renal ectopy. J Urol (Paris) 1984; 90:331. Kelalis, PP, Malek, RS, Segura, JW. Observations on renal ectopia and fusion in children. J Urol 1973; 110:588 (Available on www.auanet.org)