ASUHAN KEPERAWATAN Sickle cell anemia

SUR
KOKOK
RINI
DIYAH
ENY L

DEFINISI
Anemia kongenital dimana sel darah merah
berbentuk menyerupai sabit, karena adanya
hemoglobin abnormal.(Noer Sjaifullah,1999)
Anemia hemolitika berat akibat adanya defek
pada molekul hemoglobin dan disertai dengan
serangan nyeri.(Suzanne C. Smeltzer, 2002)
Disebut juga anemia drepanositik,
meniskositosis, penyakit hemoglobin S.



Penyakit sel sabit adalah hemoglobinopati yang
disebabkan oleh kelainan struktur hemoglobin.
Kelainan struktur terjadi pada fraksi globin di
dalam molekul hemoglobin. Globin tersusun dari
dua pasang rantai polipeptida.
Substitusi asam amino pada penyakit sel sabit
mengakibatkan penyusunan kembali sebagian
besar molekul hemoglobin jika terjadi
deoksigenasi (penurunan tekanan O2). Sel-sel
darah merah kemudian mengalami elongasi dan
menjadi kaku serta berbentuk sabit.


Hemoglobin normal mengandung dua rantai α
dan dua rantai β, maka terdapat dua gen untuk
sintesa tiap rantai.
Trait sel sabit hanya mendapat satu gen normal,
sehingga SDM masih mampu mensintesa kedua
rantai β dan βs, jadi mereka mempunyai
hemoglobin A dan S sehingga mereka tidak
menderita anemia dan tampak sehat. Apabila dua
orang dengan trait sel sabit sama menikah,
beberapa anaknya akan membawa dua gen
abnormal dan hanya mempuntai rantai βs dan
hanya hemoglobin S, maka anak akan menderita
anemia sel sabit. (Smeltzer C Suzanne, 2002)
STRUKTUR GLOBIN
AA. VALIN DIGANTI ASAM GLUTAMAT
O2 RENDAH
Hb MENGKRISTAL
KAKU DAN RUNCING
MEMBRAN RBC MUDAH ROBEK
POTENSI SUMBATAN VASKULER
KRISIS INFARK
MASALAH KEPERAWATAN
HEMOLISIS
OKULAR
PARU
JANTUNG
SSP
GAGAL JANTUNG
GENITOURIA
TGI
SKELETAL
DISFUNGSI GINJAL
INFARK PARU, PNEUMONIA
NYERI, BENGKAK,IMOBIL
GANGGUAN PENGLIHATAN
ABSES HATI, KOLESISTITIS
TROMBOSIS SEREBRAL
PARALISIS
No.
Sistem
Komplikasi
Tanda dan Gejala
Kardiomegali, takikardi, napas
pendek, dispnea sewaktu kerja fisik,
gelisah
Nyeri dada, batuk, sesak napas,
demam, gelisah
1.
Jantung
Gagal jantung kongestif
2.
Pernapasan
Infark paru, pneumonia
3.
Saraf Pusat
Trombosis serebral
4.
Genitourinaria Disfungsi ginjal
5.
Gastrointestin Kolesistitis, fibrosis hati, abses Nyeri perut, hepatomegali, demam
al
hati
6.
Okular
7.
Skeletal
8.
Kulit
Afasia, pusing, kejang, sakit kepala,
disfungsi usus dan kandung kemih
Nyeri pinggang, hematuria
Ablasio retina, penyakit
Nyeri, perubahan penglihatan, buta
pembuluh darah perifer,
perdarahan
Nekrosis aseptik kaput femoris Nyeri, mobilitas berkurang, nyeri
dan kaput humeri
dan bengkak pada lengan dan kaki
Ulkus tungkai kronis
Nyeri, ulkus terbuka dan mengering





Identitas
Keluhan utama dan riwayat kesehatan masa
lalu
Riwayat kesehatan keluarga
Riwayat kesehatan sekarang
Pemeriksaan fisik
Aktivitas/ istirahat
Gejala: Keletihan/ kelemahan terus-menerus
sepanjang hari, kehilangan produktivitas,
kebutuhan tidur lebih besar dan istirahat
Tanda: Tidak bergairah, gangguan gaya
berjalan (nyeri)
Sirkulasi
Gejala: Palpitasi atau nyeri dada anginal
Tanda: Takikardi, disritmia (hipoksia), tekanan
darah menurun, nadi lemah, pernapasan
lambat, warna kulit pucat atau sianosis,
konjungtiva pucat.
Eliminasi
Gejala: Gangguan berkemih,haematuri
Tanda: Nyeri tekan pada abdomen, hepatomegali,
asites, urine encer, kuning pucat, hematuria, berat
jenis urine menurun
Integritas ego
Gejala: Mudah marah, kuatir, takut
Tanda: Ansietas, gelisah
Makanan/ cairan
Gejala: Haus, anoreksia, mual/ muntah
Tanda: Penurunan berat badan, turgor kulit buruk
dengan bekas cubitan, tampak kulit dan membran
mukosa kering.
Hygiene
Gejala: Keletihan/ kelemahan, kesulitan
mempertahankan nyeri
Tanda: Ceroboh, penampilan tidak rapi
Neurosensori
Gejala: Sakit kepala/ pusing, gangguan
penglihatan, kesemutan pada ekstremitas
Tanda: Kelemahan otot, penurunan kekuatan otot,
ataksia, kejang
Nyeri/ kenyamanan
Gejala: Nyeri punggung, sakit kepala
Tanda: Penurunana rentang gerak, gelisah
Pernapasan
Gejala: Dispnea saat akt/ istirahat
Tanda: Distres pernapasan akut, bunyi
bronkial, bunyi napas menurun, mengi
Keamanan
Gejala: Riwayat transfusi
Tanda: Demam ringan, gangguan penglihatan,
gangguan ketajaman penglihatan










Jumlah Darah Lengkap
Retikulosit
Pewarnaan SDM
LED
Eritrosit
GDA
Billirubin serum
IVP
Radiografik tulang
Rontgen
1.
2.
3.
4.
Gangguan pertukaran gas yang berhubungan
dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah,
yang ditandai oleh: dispnea, gelisah, takikardia, dan
sianosis (hipoksia).
Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer berhubungan
dengan penurunan fungsi/ kerusakan miokardial akibat
infark kecil, deposit besi, dan fibrosis, yang ditandai
oleh: penurunan tanda vital, pucat, gelisah, nyeri tulang,
angina, dan gangguan penglihatan.
Nyeri berhubungan dengan aglutinasi sel sabit dalam
pembuluh darah, yang ditandai oleh: nyeri lokal,
menyebar, berdenyut, perih, sakit kepala.
Kekurangan volume cairan berhubungan
dengan peningkatan kebutuhan cairan, yang ditandai
oleh: anoreksia, dehidrasi (muntah, diare, demam).
1.
Gangguan pertukaran gas yang berhubungan
dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen
darah, yang ditandai oleh: dispnea, gelisah,
takikardia, dan sianosis (hipoksia).
INTERVENSI
 Awasi frekuensi/ kedalaman pernapasan, area
sianosis.
 Auskultasi bunyi napas
 Kaji laporan nyeri dada dan peningkatan
kelemahan.
 Bantu dalam mengubah posisi, batuk dan napas
dalam.
 Kaji tingkat kesadaran.
2. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer
berhubungan dengan penurunan fungsi/
kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit
besi, dan fibrosis, yang ditandai oleh: penurunan
tanda vital, pucat, gelisah, nyeri tulang, angina,
dan gangguan penglihatan.
INTERVENSI
 Awasi tanda vital dengan cermat. Kaji nadi untuk
frekuensi dan irama
 Kaji kulit untuk rasa dingin, pucat, sianosis,
diaforesis, pelambatan pengisian kapiler.
 Catat perubahan dalam tingkat kesadaran.
 Pertahankan pemasukkan cairan adekuat.
3.Nyeri berhubungan dengan aglutinasi sel sabit
dalam pembuluh darah, yang ditandai oleh: nyeri
lokal, menyebar, berdenyut, perih, sakit kepala.
INTERVENSI
 Kaji berat dan lokasi nyeri. Tempat nyeri yang
sering adalah sendi dan ekstremitas, dada, dan
abdomen.
 Berikan analgetik sesuai resep. Perhitungkan
pemakaian anagelsik yang dikontrol pasien.
 Dukung asupan cairan peroral dan berikan cairan
IV sesuai resep, memantau asupan dan haluaran
cairan.
4. Kekurangan volume cairan berhubungan
dengan peningkatan kebutuhan cairan, yang
ditandai oleh: anoreksia, dehidrasi (muntah,
diare, demam).
INTERVENSI
 Pertahankan pemasukan dan pengeluaran akurat.
Timbang tiap hari.
 Perhatikan karakteristik urine dan berat jenis.
 Awasi tanda vital.
 Observasi demam, perubahan tingkat kesadaran,
turgor kulit buruk, nyeri.
 Awasi tanda vital dengan ketat selama transfusi
darah dan catat adanya dispnea, ronki, mengi,
batuk, dan sianosis.
 Berikan cairan sesuai indikasi.