Anak Laki-Laki 3 Tahun dengan Purpura Trombositopenik Imun Akut

advertisement
Billy|AnakLaki-laki3TahundenganPurpuranTrombositopenikAkut
AnakLaki-Laki3TahundenganPurpuraTrombositopenikImunAkut
BillyAdityaPratama
FakultasKedokteran,UniversitasLampung
Abstrak
Imun trombositopeni purpura merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan yang didapat. Insidensi mencapai 3
sampai8per100.000anakpertahun.TrombositopeniayangterjadiakibatITPmenyebabkantimbulnyaperdarahanspontan
yang dapat meningkatkan mortalitas. Anak laki-laki, usia 3 tahun datang dengan keluhan timbul memar pada punggung
sejak 3 hari SMRS. Dua hari sebelum masuk rumah sakit, pasien mengeluh memar serupa timbul menyebar pada kedua
tangandankaki.Sekitarduabulansebelummasukrumahsakit,pasienmengalamibatukselama5hari,disertaidengan
sakittenggorokkandandemam.Padapemeriksaanfisikdidapatkankeadaanumumtampaksakitsedang,composmentis,
0
nadi 136 x/menit, pernapasan 32 x/menit, suhu 36,6 C. Status lokalis terdapat purpura pada punggung, ekimosis pada
ekstremitassuperiordaninferiorsertapetekia.Daripemeriksaanlabdidapatkantrombositopeniadanleukosistosistanpa
kelainan morfologi darah tepi. Diagnosa diastesis hemorragic e.c immune trombositopenic purpura akut. Terapi yang
diberikan cairan intra vena D5 ¼NS 20 tetes per menit, Ceftriaxone 1 gr, Ranitidin 20 mg/12 jam dan injeksi
Metilprednisolon25mg/8jam.
KataKunci:immunethrombocytopenicpurpura,metilprednisolon
A3YearsOldBoywithAcuteImmuneThrombocytopenicPurpura
Abstract
Immune thrombocytopenic purpura is an acquired bleeding disorder. Its incidence is 3-8 for 100000 children in a year.
ThrombocytopeniathatcausedbyITPcouldcausespontaneousbleedingthatcanincreasemortality.A3yearsoldboyhad
a raised bruises on his back since 3 days before entering the hospital. Two days before entering hospital patients told
similarbruiseswasarisedandspreadonbothhandsandfeet.Twomonthsbeforeenteringhospital,patientshadcoughfor
fivedaysthataccompaniedbysorethroatandfever.Physicalexaminationfoundmoderatesicknessingeneralcondition,
0
composmentis,heartrate136x/min,respiratoryrate32x/min,temperature36,6 C.Localizestatusonbackfoundpurpura,
ecchymosis and petechiae at superior and inferior extremities. Laboratory examination found thrombocytopenia and
leukocytosis with normal peripheral blood morphology. Patients diagnosed with diastesis hemorragic ec acute immune
thrombocytopenic purpura. Patients received intravenous fluid drugs D5¼NS 20 drops for each minute, Ceftriaxone 1 g,
Ranitidine20mgevery12hoursandInjectionofMethylprednisolone25mgevery8hours.
Keyword:immunethrombocytopenicpurpura,methylprednisolone
Korespondensi: Billy Aditya Pratama, S.Ked, alamat Jl Dr sutomo No 1 Kel penengahan Tanjung Karang Pusat Bandar
Lampung,HP082186388873,e-mail [email protected]
Pendahuluan
Immune Thrombocytopenic Purpura
(ITP)
disebut
juga
autoimmune
thrombocytopenic purpura, morbus Wirlhof,
atau purpura hemorrhagica, merupakan
kelainan perdarahan (bleeding disorder) yang
didapat sebagai akibat dari penghancuran
trombosit yang berlebihan, yang ditandai
dengan
trombositopenia
(trombosit
<100.000/µl), purpura, gambaran darah tepi
yang umumnya normal, dan tidak ditemukan
penyebabtrombsitopeniayanglainnya.1,2
Immune Thrombocytopenic Purpura
diperkirakan merupakan salah satu penyebab
kelainan perdarahan didapat yang banyak
ditemukan oleh dokter anak, dengan insidens
penyakit simtomatik berkisar 3 sampai 8 per
100.000
anak
pertahun.7
Immune
Thrombocytopenic Purpuraumumnya terjadi
padaanakusia2-4tahun,denganinsiden4-8
kasus per 100.000 anak per tahun.4 Delapan
puluhhingga90%anakdenganITPmenderita
episode perdarahan akut, yang akan pulih
dalam beberapa hari atau minggu dan sesuai
dengannamanya(akut)akansembuhdalam6
bulan. Tidak ada perbedaan insidens antara
laki dan perempuan pada ITP akut. Puncak
insidensi terjadi pada usia 2-5 tahun. Hampir
selalu ada riwayat infeksi bakteri, virus
ataupun imunisasi 1-6 minggu sebelum
terjadinya penyakit ini. Perdarahan sering
terjadisaattrombositdibawah20.000/µl.3,4
Kasus
Pasienlaki-laki, usia 3 tahun 2 bulan
datang ke UGD RSAM pada tanggal 11
JMedulaUnila|Volume4|Nomor2|Desember2015|45
Billy|AnakLaki-laki3TahundenganPurpuranTrombositopenikAkut
November 2014, pukul 16. 30 WIB dengan
keluhantimbulmemarsebanyak3buahpada
punggung sejak 3 hari sebelum masuk rumah
sakit (SMRS). Keluhan ini muncul setelah
sebelumnya terkena peluru dari alat tembaktembakan. Awalnya hanya terdapat bercak
berwarna merah dipunggung namun bercak
ini tidak hilang dan berubah warna menjadi
merah kebiruan. Sejak 2 hari SMRS pasien
mengeluh memar serupa timbul menyebar
pada kedua tangan dan kaki. Satu hari SMRS
keluhanmemardipunggungdanbintikmerah
kebiruan di seluruh tubuh tidak berkurang.
Pasienberobatkeklinikdandiperiksadarah.
Hasil pemeriksaan menunjukkan trombosit
pasien9000/µl.PasiendirujukkeRSAMuntuk
penanganan lebih lanjut. Riwayat luka sukar
sembuh, mimisan, gusi berdarahdan BAB
hitamdisangkalolehpasien.Riwayatimunisasi
terakhir diterima pasien saat usia 1 tahun.
Sebelumnya, sekitar 2 bulan sebelum masuk
rumahsakitpasienmengalamibatukselama5
hari. Keluhan disertai dengan sakit
tenggorokandandemam.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan
keadaan umum tampak sakit sedang,
kesadaran compos mentis, nadi 136x/menit,
pernapasan 32 x/menit, suhu 36,6 0C, BB 14
kg, TB 95 cm, BMI 15,51 kg/m2. Status gizi
BB/U, TB/U, dan BB/TB normal berdasarkan
CenterforDiseaseControlNationalCenterfor
Health Statistics (CDC NCHS). Pemeriksaan
status lokalis pada regio maxilla sinistra
terdapat petekia, kemerahan, berbatas tegas,
multipel, diameter 0,1 cm tersebar secara
diskret. Pada regio toraks posteriorterdapat
purpura berwarna merah kebiruan, berbatas
tegasberjumlahmultipel(±3)denganukuran
4x4cmsd.4x6cmyangtersusunlinear.Pada
ekstremitas superior di regio antebrachii
sinistra, terdapat ekimosis berwarna biru
kehitaman, berbatas tegas, soliter, berukuran
2x2 cm. Pada ekstremitas inferior pada regio
femoris dextra pars medial, terdapat ptekia,
kemerahan,multipel(2buah),berbatastegas,
ukuran berdiamter 0,1 cm, tersebar diskret.
Pada regio cruris dextra pars anterior,
terdapat ekimosis berwarna biru kehitaman,
berbatas tegas, multipel (3 buah), ukuran
terkecil berdiameter 1,5 cm, ukutan terbesar
berdiamter 3 cm, tersusun linear. Pada regio
cruris sinistra pars anterior, ditemukan
ekimosis berbatas tidak tegas, soliter
berukuran 2x6 cm dan terdapat purpura
JMedulaUnila|Volume4|Nomor2|Desember2015|46
berbatas tidak tegas, soliter, berdiameter 4
cm.
Pada pemeriksaan laboratorium darah
Rutin (11/11/2014) Hb 12,6 gr/dl, Ht 36 %,
Leukosit 13300/µl, Trombosit 12000/µl, MCV
79 fl, MCH28 pg, MCHC 35gr/dl. Gambaran
Darah Tepi Eritrosit Gambaran Normokrom
normositer, Leukosit Sel Granulosit: Neutrofil
segmen +, Neutrofil batang +; Sel Agranulosit
Limfosit matur +, Sel Blas tidak ditemukan,
Trombosit jumlah menurun, besar trombosit
normal.
Kesan
leukositosis
dengan
trombositopenia. Pemeriksaan urin lengkap
danfeseslengkapdalambatasnormal.
Pasien didiagnosis mengalami diatesis
hemorragic e.c imune trombositopenic
purpura akut. Terapi yang diberikan berupa
nonmedikamentosaberupadietlunakrendah
serat dan edukasi untuk tirah baring dan
melapor apabila BAB keras atau BAK
berwarna
merah
serta
diobservasi
perdarahan. Terapi medikamentosa yang
diberikan berupa cairan intravena D5¼NS 20
tpm makro, Ceftriaxone 1 gr dalam D5¼NS
100 CC/24 jam, Ranitidin 20 mg/12 jam dan
InjeksiMetilprednisolon25mg/8jam.
Pembahasan
Pasien mengalami masalah kesehatan
berupa perdarahan mukosa kulit yang
didasarkanpadaanamnesis,pemeriksaanfisik
dan pemeriksaan penunjang. Pasien
mengalami
diastesis
hemoragic
dan
trombositopenia. Diastesis hemoragic dapat
disebabkanoleh3faktoryaitufaktorvaskular,
faktorkoagulasidanfaktortrombosit.Namun
pada kasus ini penyebab diastesis hemoragic
mengarahpadafaktortrombosit.5
Hal ini dikarenakan pada diastesis
hemoragik karena faktor vaskuler dapat
disebabkan oleh kelainan patologik pada
dinding pembuluh darah baik secara herditer
maupun didapat. Kelainan heredirer berupa
HereditaryHemorrhagicTeleangiectasiadapat
disingkirkankarenakelainanpadapasienbaru
terjadisaatinibukansejaklahirdantidakada
riwayat keluarga yang mengalami keluhan
seperti ini. Selain itu diastesis hemoragik
karena faktor vaskuler yang didapat seperti
purpura alergi, purpura simplek, dan purpura
sinilis dapat disingkirkan karena tidak ada
klinis infeksi sistemik pada pasien. Kriteria
diagnostik yang mendukung penegakan
Billy|AnakLaki-laki3TahundenganPurpuranTrombositopenikAkut
diagnosis purpura alergi juga tidak
terpenuhi.6,7
Diastesis hemoragik karena faktor
koagulasi merujuk pada fungsi perdarahan
dan pembekuan darah.Tidak ada riwayat
darahyangsukarmembekuakibatluka.Secara
klinis, kondisi ini dapat menyingkirkan
diagnosa banding perdarahan akibat kelainan
faktor pembekuan darah atau hemofilia.
Namun untuk lebih lanjut perlu dilakukan
pengukurankadarPTdanaPTT.Berikutadalah
daftardiagnosabandingITP.6,7
7
Tabel1.DiagnosisBandingITP. GambaranKlinis
Kelainan
Penurunanproduksitrombosit
Kongenital
TrombocytopeniaAbsent
- Tidakadatulangradiussaatlahir
Radius(TAR)Syndrome
- Adakelainanskeletallain
- Adapenyakitjantungbawaan(1/3
kasus)
AnemiaFanconi
- Perawakanpendek
- Hiperpigmentasikulit
- Hipoplasiaibujaridanradius
- Kelainanginjal
- Mikrosefali
- Mikroftalmi
Trombositopenia
- tidakadakelainanskletalseperti
amegakariositik
padasindromTAR
Didapat
Leukemia
- riwayatkelelahan,demam,berat
badanturun,pucat,nyeritulang
- limfadenopati
- spleinomegali
- hepatomegali
Anemiaaplastik
- riwayatlelah,perdarahan,infeksi
berulang
- pemeriksaanfisiknonspesifik
- tidakadaspleinomegali
Neuroblastoma
- massadiabdomen
- adasindromparaneoplastik
- gejalaneurologikdarikordaspinalis
Difisiensinutrisi
- riwayatnutrisiburukataudiet
khusus
- pucat,lemah,lelah
- defisitneurologikkarenadefisiensi
B12
Obat-obatan
- riwayatpenggunaanobatatau
perubahandosisobat
Peningkatandestruksitrombosit
Imun
Neonatalallomimune
- ptekirmenyeluruhbeberapajam
setelahlahir
Obat-obatan
- riwayatpenggunaanobatatau
perubahandosisobat
InfeksiHIV
- gejaladantandainfeksisistemikHIV
Purpurapascatransfusi
Penyakitkolagen
vaskular/autoimun
Non-imun
- riwayattransfusitrombosit
beberapajamsebelum
trombositopenia
- gejalasistemik,termasuknyeriatau
pembengkakansendi
Laboratorium
- Hitungtrombosit15.000s.d.
30.000
- pansitopeniakarenaanemia
aplastik
- trombositopeniapadaperiode
neonatal
- leukositosis
- anemia
- selblaspadahapusandarahtepi
(leukoeritroblastosis)
- pansitopenia
- neutropeniberat
- hitungretikulositrendah
- trombositopeniakarena
metastasiskesumsumtulang
-
anemiamegaloblastik
hiperpigmentasineutrofil
retikulositrendah
kadarvitB12danasamfolat
rendah
- hitungtrombositibunormal
- kelainansebagianatauseluruh
deretsel
- konfirmasidiagnostikserologiHIV
- trombositopeniaakut
- adaanemiakarenapenyakitkronik
- leukositkadangabnormal
JMedulaUnila|Volume4|Nomor2|Desember2015|47
Billy|AnakLaki-laki3TahundenganPurpuranTrombositopenikAkut
Sindromuremikhemolitik
DIC(Disseminated
IntravascularCoagulation)
Penyakitjantungsianotik
Gangguankualitas
trombosit
SindromWiskott-Aldrich
SindromBernard-Souller
SindromMay-Hegglin
SindromGrayPlatelet
Sekuestrasi
SindromKasabach-Merrit
Hiperspleinisme
- riwayatdiareberdarah(E.Coli
O157:H7,ShigellaSp)
- gagalginjal
- tanda/gejalasepsis(demma,
takikardi,hipotensi)
- Sianosis
- Gagaljantung
- Perdarahanringan
- Peningkatanukuran
hemangioendotheliomaperiode
neonatal
- Riwayatpenyakithepar/hipertensi
portal
- Spleinomegali
Penyebab diastesis hemoragik pada
kasus ini disebabkan oleh faktor trombosit.
Kelainan perdarahan akibat faktor trombosit
dapat disebabkan oleh kelainan produksi
trombosit, penghancuran trombosit ataupun
fungsi trombosit.Berdasarkan anamnesis
terhadap pasien didapatkan perdarahan
mukosaterjadispontan,tanpaadanyatrauma
sebelumnya. Hal ini dapat menyingkirkan
diagnosa banding bahwa perdarahan ini
muncul bukan akibat trauma melainkan
diprovokasi oleh trauma (riwayat terkena
peluru pistol mainan). Perdarahan mukosa
menetap yang muncul sebagai tanda
trombositopenia. Perdarahan mukosa seperti
purpura atau ptekie dapat disebabkan oleh
reaksi penurunan produksi trombosit,
peningkatan destruksi trombosit atau
gangguankualitastrombosit.7,8
Penurunan jumlah trombosit dapat
terjadiakibatgangguankualitastrombosit.Hal
ini terjadi karena adanya pengaruh genetik.
Riwayat penyakit yang sama di keluarga tidak
ditemukan,sehinggakemungkinanbesartidak
JMedulaUnila|Volume4|Nomor2|Desember2015|48
-
PPTdanAPTTmeningkat
Anemiamikrositikmikroangiopati
Kadarfibrinogenmenurun
D-dimer
Polisitemiakompensasi
- MenurunsecaraX-Link
- Eksema
- Infeksiberulangkarenadefisiensi
imun
- Menurunsecaradominanautosom
- Seringadaekimosis,perdarahangusi
dangastrointestinal
- Menurunsecaradominanautosom
- Kebanyakanpasienasimptomatik
- anemiamikrositikmikroangiopati
- Trombosit20.000s.d.
100.000/mcL
- Trombositsangatkecil
- Ukurantrombositbesar,kadang
lebihbesardibandinglimfosit
- Ukurantrombositraksasa(Giant
platelet)
- AdaInclusionbodiespadaleukosit
(Dochlebodies)
- Trombositkelihatanovaldanpucat
- Adaanemiadanhitungleukosit
abnrmal(tergantungpenyakit)
- Dihubungkandenganleukemia
danpenyakitinfiltratlainnya.
adagangguankualitasgenetikpadatrombosit.
Gangguan kualitas genetik pada trombosit
dapat terjadi karena garis keturunan baik
secara X-link kromosom ataupun dominan
autosom. Kemungkinan untuk mengalami
sindrom Wiskott-Aldrich, sindrom Bernardsoulier, anomali May-Hegglin atau sindrom
Grayplateletdapatdisingkirkan.8,9
Peningkatan destruksi trombosit terjadi
karena proses imun dan non imun. Proses
imun disebabkan oleh obat-obatan, purpura
pascatransfusi,penyakitkolagenvaskulardan
imune trombositopenia purpura. Obat yang
dapat menurunkan produksi trombosit
diantaranya adalah obat-obat kemoterapi,
tiazide, alkohol, estrogen, kloramfenikol dan
radiasi.Obat yang dapat meningkatkan
destruksi trombosit diantaranya sulfonamid,
quinidine, quinine, carbamazepin, asam
valproat, heparin, dan Digoksin. Obat yang
berhubungan dengan perubahan fungsi
trombosit yaitu aspirin dan dipiridamol. Tidak
ada riwayat penggunaan obat – obatan yang
dapat menurunkan jumlah trombosit. Hal ini
Billy|AnakLaki-laki3TahundenganPurpuranTrombositopenikAkut
menunjukkan
bahwa
kemungkinan
perdarahan akibat trombositopenia yang
dipicuolehobat–obatandapatdisingkirkan.3
Purpura yang muncul beberapa jam
setelah dilakukan transfusi trombosit
kemungkinan besar mengarah pada penyakit
autoimun purpura pasca transfusi. Pada
pasien ini tidak ada riwayat transfusi
trombosit sehingga kemungkinan diagnosa ini
dapat
disingkirkan.
Reaksi
terhadap
penurunan produksi trombosit dapat terjadi
secara kongenital maupun didapat. Kelainan
kongenital terjadi di masa neonatus sehingga
kemungkinan ini dapat disingkirkan sejak
mengetahui usia pasien. Kelainan penurunan
produksi trombosit yang didapat berupa
leukemia, anemia aplastik, neuroblastoma,
defisiensinutrisi,danobat-obatan.7
Kesan gizi pasien adalah normal.Status
gizi ini menunjukkan pasien tidak dalam
kondisi defisiensi nutrisi seperti malnutrisi
atau gizi buruk.Keadaan malnutrisi dapat
menyebabkan anemia megaloblastik yaitu
kekurangan asam folat yang berujung pada
menurunnya produksi trombosit.Status gizi
baikpadapasienmenyingkirkankemungkinan
diagnosa
trombositopenia
karena
malnutrisi.Penurunan berat badan yang
signifikan juga tidak dialami pasien sehingga
dapat menyingkirkan kemungkinan penyakit
akibatkeganasansepertileukimiadananemia
aplastik.Leukimiadapatpuladisingkirkandari
pemeriksaan fisik yaitu tidak ditemukan
organomegali berupa hepatomegali atau
spleinomegali.
Berdasarkan
hasil
pemeriksaan
penunjang didapatkan leukositosis dan
trombositopeniadenganmorfologidarahtepi
yang normal yaitu eritrosit normositik
normokrom,tidakditemukanadanyaselblast.
Hal ini sesuai dengan teori dimana ITP
biasanya ditandai oleh trombositopeni tanpa
ada kelainan morfologi darah tepi.3 Pada
pasiendidapatkanriwayatinfeksisebelumnya.
Hal ini sesuai dengan teori penyebab ITP
dimana hampir selalu ada riwayat infeksi
bakteri, virus ataupun imunisasi 1-6 minggu
sebelum terjadinya penyakit ini.7 Hal ini
didasarkan karena patogenesis trombositopenia
pada ITP Akut, terjadi melalui tiga mekanisme:
1)Produksiautoantiboditrombositspesfiksecara
tidak normal, terkait dengan proses imunitas
akibat infeksi;2)Reaksi silang dengan antigen;
3)Terikatnya trombosit dengan imun kompleks.
Sehingga terbentuk autoantibodi terhadap
trombosit.10,11
10
Gambar1.Pembentukanautoantiboditerhadaptrombosit.
Immune trombositopenic purpura pada masa
kanak-kanak merupakan kelainan yang lazim pada
anak yang biasanya menyertai infeksi.Proses ini
disebabkan oleh antibodi (IgG atau IgM) yang
melekat pada membran trombosit.
Keadaaninimenyebabkan destruksi trombosit yang
diselubungi antibodi dalam limpa dan sistem
retikuloendoteliallainnya.PadakasusinididiagnosaITP
akut karena batasan ITP acute adalah kurang dari 6
bulan.3,12
StrategiterapiITPtidakbertujuanuntuk
mencapaijumlahtrombositnormalmelainkan
mencapaijumlahtrombosityangmemberikan
hemostasis adekuat terhadap pasien.4,5Pasien
mendapatkan cairan intra vena D5¼ NS
dengan kecepatan 20 tetes per menit melalui
infusmakro.Cairanyangdiberikanmerupakan
cairan maintenance. Perhitungan jumlah
cairanberdasarkanpadarumusHolidaySegar,
yaitu 100 cc/kgBB/hari (untuk 10 kilogram
pertama) + 50 cc/kgBB/hari (untuk 10
kilogram kedua) + 20 cc/kgBB/hari (untuk
berat badan sisanya). Berat badan pasien
adalah14kilogram,sehinggadiperlukan1200
JMedulaUnila|Volume4|Nomor2|Desember2015|49
Billy|AnakLaki-laki3TahundenganPurpuranTrombositopenikAkut
cc cairan per hari. Kecepatan pemberian
cairan melalui infus makro (1 cc ~ 20 tetes)
adalah17tetespermenit.
Pada pasien ini terapi yang diberikan
adalah injeksi metilprednison 25 mg/8 jam.
Pemberian sudah tepat, sesuai dengan
Rekomenadasi
American
Society
of
Hematology
Guidelines
for
Immune
ThrombocytopenicPurpura,2011dimanaobat
lini pertama dalam pengobatan ITP adalah
kortikosteroid. Kortikosteroid bertindak
dengan merusak clearance platelet opsonized
dalam sumsum tulang dan organ perifer dan
mengurangi tingkat autoantibodi di dalam
tubuh.8,9,10 Banyak penelitian secara acak
mengkonfirmasi
bahwa
kortikosteroid
meningkatkan kadar trombosit lagi dengan
cepat daripada yang tidak mendapat
pengobatan.13,14 Dosis metilprednisolon
adalah 1-2 mg/kg/hari dengan dosis tinggi
dapat diberikan sampai 30 mg/kg/hari.
Sehinggapemberianpadakasusyaitusebesar
75 mg/hari tidak melebihi dari dosis
tinggi.15,16,17 Pemberian dosis tinggi steroid ini
dibutuhkandalampengobatanITP.18
Beberapakomplikasiumumyangterkait
dengan pengobatan kortikosteroid adalah
nekrosis avascular, diabetes, gastritis, maag,
gangguanpertumbuhan,hipertensi,insomnia,
osteoporosis pada orang dewasa, perubahan
kepribadian dan infeksi oportunistik.
Penurunan dosis secara bertingkat (tappering
off)danterminasiobatpadaperdarahanyang
telah berhenti atautarget jumlah trombosit
yang lebih tinggi dari 20x109/µltelah tercapai
sangat penting untuk menghindari komplikasi
daripemakaiansteroid.8,9
Pasien diberikan injeksi ceftriaxon
(antibiotik golongan sefaloseporin generasi
ke-3) yang memiliki efek antibiotik broad
spektrum luas, yaitu gram (-), gram (+) dan
mikroorganisme anaerob serta sangat stabil
pada beta laktamase bakteri gram (+) dan (-),
baik penicillinase maupun cephalosporinase
dengan Ceftriaxone 1 gr dalam D5¼NS 100
cc/24jam. Pemberian dosis ceftriaxone untuk
anak usia 15-12 tahun adalah 20-80
mg/kgbb/haridengan2dosisterbagisehingga
dosis yang masih dapat diberikan 280-1120
mg/hari. Pemberian ceftriaxon Pada kasus ini
karena pasien memiliki riwayat kelainan
hemostasisdanterdapatleukositosissehingga
pasien sekarang mengalami infeksi. Suatu
kelainan hemostasis dapat mencetuskan
komplikasi lebih lanjut bila ada faktor
predisposisisepertiinfeksi.3
Pasien diberikan ranitidin 20 mg/12jam
IV(dosis2-4mg/kgbbdengan2dosisterbagi).
Namun pemberian dosis jika sesuai berat
badan kurang dengan berat badan 14 kg
seharusnya diberikan dosis 28-56 mg.
Pemberian ranitidin pada pasien dikarenakan
untuk mencegah peningkatan asam lambung
yang disebabkan oleh terapi steroid sehingga
dibutuhkan pelindung.6 Berdasarkan teori,
pengobatan ITP dapat dibagi menjadi
manajemen medis dan bedah. Manajemen
medisdibagilagimenjadilinipertamadanlini
keduafarmakoterapi.Berikutadalahpanduan
pengobatanITPdariASH2011.
Tabel2.AmericanSocietyofHematology2011GuidelinesforImmuneThrombocytopenicPurpura.
6
BonemarrowexaminationisnotrequiredforinitialworkupofatypicalITPpatientandinIVIgtreatment
failure.
Notreatmentrequiredforminorbleeds(petechiae/bruise)irrespectiveofplateletcount.
Corticosteroids or IV Ig are the preferred first-line treatment; IV Ig is used for fast platelet response if
required. Anti-D is contraindicated if the patient has anemia secondary to blood loss or autoimmune red
bloodcelldestruction.
Rituximabandhigh-dosedexamethasoneareusedifthefirstlinetreatment(corticosteroids,IVIg,andantiD)failedorifthepatienthadaninadequateresponsetosplenectomy.
Splenectomyisusedifthefirst-linetreatmentfailedorifthepatienthaschronicITPwithsignificantbleeding.
ITP,immunethrombocytopenicpurpura;IV,intravenous;Ig,immunoglobulin.
PengobatanlinipertamapadakasusITP
adalah
steroid
dan
Intravenous
19,20
Immunoglobulin
(IVIG). Namun,
pemberian IVIG ini masih jarang dikarenakan
masalah sosial dan ekonomi sehingga
JMedulaUnila|Volume4|Nomor2|Desember2015|50
pemberian immunoglobulin sampai saat ini
tidak dilakukan. Imbach dkk adalah dua yang
pertama mengusulkan peran intravena IgG
(IVIG) dalam pemulihan trombositopenia.21,22
IVIG bertindak dengan merusak pembersihan
Billy|AnakLaki-laki3TahundenganPurpuranTrombositopenikAkut
trombosit opsonizedy yang dimediasi melalui
reseptor FcRIIb. Beberapa penelitian juga
menunjukkanbahwaIVIGdapatmenyebabkan
peningkatan
clearance
antibodi
antiplatelet.23,24
Farmakoterapi lini kedua terutama
terdiri dari imunosupresan dan rituximab.
Obat ini digunakan ketika obat lini pertama
telah gagal atau telah menjadi pasien tidak
toleran.25,26
Imunosupresan
Terutama
bertindak pada tingkat sel T. Azathioprine,
siklofosfamiddan siklosporin merupakan obat
utama
yang
digunakan.
Dapson,
mycophenolate mofetil, danazol, alkaloid
vinca, dan beberapa obat lini kedua lainnya
terbukti berkhasiat, namun agen ini jarang
digunakan
pada
anak-anak
dengan
pertimbangandokter.Splenektomijugadapat
diberikan pada kasus tidak berespon pada
pengobatanlinipertamadanITPkronis.6
Simpulan
Penegakkan diagnosis dan pengobatan
pada kasus telah sesuai dengan sumber
kepustakaan. Pengobatan ITP terdiri dari
pengobatan medikamentosa dan tindakan
pembedahan. Kortikosterid atau IVIG
merupakanobatlinipertamadalamkasusITP.
Apabila pengobatan lini pertama gagal atau
tidak ada respon dapat diberikan rituximab
dan dexametasone dosis tinggi. Splenektomi
juga dapat diberikan pada kasus tidak
berespon pada pengobatan lini pertama dan
ITPkronis.
DaftarPustaka
1.
Setyoboedi B, Ugrasena IDG. Purpura
Trombositopenik Idiopatika pada Anak
(patofisiologi, tata laksana serta
kontroversinya). Sari Pediatri. 2004;
6(1):16-22.
2.
McMillanR.Updateonchronicimmune
thrombocytopenic purpura (ITP). J
HematolOnco.2009;2(1):1-3.
3.
Permono HB, Sutaryo, Ugrasena IDG,
WindiastutiE,AbdulsalamM.BukuAjar
Hemato-Onkologi Anak. Jakarta: Ikatan
DokterAnakIndonesia;2010.
4.
PudjiadiAH,BadrulH,SetyoH,Nikmah
SI, Ellen PG, Eva DH, dkk. Pedoman
Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak
Indonesia: Imun Trombositopenia
Purpura. Ikatan Dokter Anak Indonesia
Jakarta;2011.hlm.138-42.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
American Society of Hematology. 2011
Clinical Practice Guideline on the
EvaluationandManagementofImmune
Thrombocytopenia (ITP). Am Soc
Hematol.2011;117(16):4190-207.
Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen
A, Solberg L, Crowther MA. The
American Society of Hematology 2011evidence Based Practice Guideline for
Immune Thrombocytopenia. Blood.
2011;4190(2):4207.
Ugrasena
IDG.
Purpura
Trombositopenia Imun. Ikatan Dokter
AnakIndonesia.Jakarta;2012.
Warrier R, dkk. Management of
ImmuneThrombocytopenicPurpura:an
Update. The Ochsner Journal. 2012;
221(1):227
Stasi
R,
dkk.
Idiopathic
Thrombocytopenic Purpura: Current
Concepts in Pathophysiology and
Management. Schattauer GmbH. 2008;
231(4):66-75.
Kistanguri G, McCrae KR. Immune
Thrombocytopenic. Hematol Oncol Clin
NorthAm.2013;27(3):495–520.
Johnsen J. Pathogenesis in Immune
Thrombocytopenic: new insight. Am J
Hematol.2012;24(1):306-12.
Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, Prak
ELT.TheITPSyndrome:Pathogenicand
Clinical Diversity. Blood. 2009;
113(26):6511-21.
FujisawaK,IyoriH,OhkawaH,KonishiS,
BesshoF,ShirahataA,MiyazakiS,dkk.A
prospective, randomized trial of
conventional,
dose-accelerated
corticosteroids
and
intravenous
immunoglobulin in children with newly
diagnosed idiopathic thrombocytopenic
purpura.IntJHematol.2000;72(3):37683.
Blanchette V, Carcao M. Approach to
the investigation and management of
immune thrombocytopenic purpura in
children. Semin Hematol. 2000;
37(3):299-314.
Newman GC, Novoa MV, Fodero EM,
Lesser ML, Woloski BMR, Bussel JB. A
dose of 75 mg/kg/d of IV anti-D
increases the platelet count more
rapidly and for a longer period of time
than does 50 mg/kg/d in adults with
JMedulaUnila|Volume4|Nomor2|Desember2015|51
Billy|AnakLaki-laki3TahundenganPurpuranTrombositopenikAkut
16.
17.
18.
19.
20.
immune thrombocytopenic purpura
(ITP).BrJHaematol.2001;112:1076-78.
George JN, Raskob GE, Vesely SK,
MooreD,LyonRM,CobosE,dkk.Initial
management
of
immune
thrombocytopenic purpura in adults: a
randomized controlled trial comparing
intermittent anti-D with routine care.
AmJHematol.2003;74:161-9.
Provan D, Newland A, Bolton-Maggs P,
dkk.Guidelinesfortheinvestigationand
management
of
idiopathic
thrombocytopenic purpura in adults,
children and in pregnancy. Br J
Haematol.2003;120:574-96.
Godeau B, Chevret S, Varet B, dkk.
Intravenous immunoglobulin or highdose methylprednisolone, with or
withoutoralprednisone,foradultswith
untreated
severe
autoimmune
thrombocytopenic
purpura:
a
randomised, multicenter trial. Lancet,
2002;359:23-9.
Cheng Y, Wong RSM, Soo YOY, dkk.
Initial
treatment
of
immune
thrombocytopenic purpura with highdose dexamethasone. N Engl J Med.
2003;349:831-6.
KojouriK,VeselySK,TerrellDR,George
JN.Splenectomyforadultpatientswith
idiopathicthrombocytopenicpurpura:a
systematic review to assess long-term
platelet count responses, prediction of
response, and surgical complications.
Blood.2004;104:2623-34.
JMedulaUnila|Volume4|Nomor2|Desember2015|52
21.
22.
23.
24.
25.
Vesely SK, Perdue JJ, Rizvi MA, Terrell
DR, George JN. Management of adult
patients with persistent idiopathic
thrombocytopenic purpura following
splenectomy. Ann Intern Med. 2003;
140:112-20.
Bussel JB, Cines DB. Immune
thrombocytopenic purpura, neonatal
alloimmune thrombocytopenia, and
post-transfusion purpura. Dalam:
Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, dkk,
editors. Hematology. Basic Principles
and Practice. Philadelphia, PA: ElsevierChurchillLivingstone;2004:2269-86.
Cines DB, Blanchette V. Idiopathic
thrombocytopenic purpura. N Engl J
Med.2002;364(1):995-1008.
NeylonAJ,SaundersPWG,HowardMR,
ProctorSJ,TaylorPRA,onbehalfofthe
NorthernRegionalHaematologyGroup.
Clinically significant newly presenting
autoimmune
thrombocytopenic
purpura in adults: a prospective study
of a population- based cohort of 245
patients.BrJHaematol.2003;122:96674.
GuyattGH,CookDJ,JaeschkeR,Pauker
SG, Schunemann HJ. Grades of
recommendation for antithrombotic
agents: American College of Chest
Physicians Evidence-Based Clinical
Practice Guidelines. Edisi ke-8. Chest.
2008;133(6):123-31.
Download