Billy|AnakLaki-laki3TahundenganPurpuranTrombositopenikAkut AnakLaki-Laki3TahundenganPurpuraTrombositopenikImunAkut BillyAdityaPratama FakultasKedokteran,UniversitasLampung Abstrak Imun trombositopeni purpura merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan yang didapat. Insidensi mencapai 3 sampai8per100.000anakpertahun.TrombositopeniayangterjadiakibatITPmenyebabkantimbulnyaperdarahanspontan yang dapat meningkatkan mortalitas. Anak laki-laki, usia 3 tahun datang dengan keluhan timbul memar pada punggung sejak 3 hari SMRS. Dua hari sebelum masuk rumah sakit, pasien mengeluh memar serupa timbul menyebar pada kedua tangandankaki.Sekitarduabulansebelummasukrumahsakit,pasienmengalamibatukselama5hari,disertaidengan sakittenggorokkandandemam.Padapemeriksaanfisikdidapatkankeadaanumumtampaksakitsedang,composmentis, 0 nadi 136 x/menit, pernapasan 32 x/menit, suhu 36,6 C. Status lokalis terdapat purpura pada punggung, ekimosis pada ekstremitassuperiordaninferiorsertapetekia.Daripemeriksaanlabdidapatkantrombositopeniadanleukosistosistanpa kelainan morfologi darah tepi. Diagnosa diastesis hemorragic e.c immune trombositopenic purpura akut. Terapi yang diberikan cairan intra vena D5 ¼NS 20 tetes per menit, Ceftriaxone 1 gr, Ranitidin 20 mg/12 jam dan injeksi Metilprednisolon25mg/8jam. KataKunci:immunethrombocytopenicpurpura,metilprednisolon A3YearsOldBoywithAcuteImmuneThrombocytopenicPurpura Abstract Immune thrombocytopenic purpura is an acquired bleeding disorder. Its incidence is 3-8 for 100000 children in a year. ThrombocytopeniathatcausedbyITPcouldcausespontaneousbleedingthatcanincreasemortality.A3yearsoldboyhad a raised bruises on his back since 3 days before entering the hospital. Two days before entering hospital patients told similarbruiseswasarisedandspreadonbothhandsandfeet.Twomonthsbeforeenteringhospital,patientshadcoughfor fivedaysthataccompaniedbysorethroatandfever.Physicalexaminationfoundmoderatesicknessingeneralcondition, 0 composmentis,heartrate136x/min,respiratoryrate32x/min,temperature36,6 C.Localizestatusonbackfoundpurpura, ecchymosis and petechiae at superior and inferior extremities. Laboratory examination found thrombocytopenia and leukocytosis with normal peripheral blood morphology. Patients diagnosed with diastesis hemorragic ec acute immune thrombocytopenic purpura. Patients received intravenous fluid drugs D5¼NS 20 drops for each minute, Ceftriaxone 1 g, Ranitidine20mgevery12hoursandInjectionofMethylprednisolone25mgevery8hours. Keyword:immunethrombocytopenicpurpura,methylprednisolone Korespondensi: Billy Aditya Pratama, S.Ked, alamat Jl Dr sutomo No 1 Kel penengahan Tanjung Karang Pusat Bandar Lampung,HP082186388873,e-mail [email protected] Pendahuluan Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) disebut juga autoimmune thrombocytopenic purpura, morbus Wirlhof, atau purpura hemorrhagica, merupakan kelainan perdarahan (bleeding disorder) yang didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan, yang ditandai dengan trombositopenia (trombosit <100.000/µl), purpura, gambaran darah tepi yang umumnya normal, dan tidak ditemukan penyebabtrombsitopeniayanglainnya.1,2 Immune Thrombocytopenic Purpura diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan didapat yang banyak ditemukan oleh dokter anak, dengan insidens penyakit simtomatik berkisar 3 sampai 8 per 100.000 anak pertahun.7 Immune Thrombocytopenic Purpuraumumnya terjadi padaanakusia2-4tahun,denganinsiden4-8 kasus per 100.000 anak per tahun.4 Delapan puluhhingga90%anakdenganITPmenderita episode perdarahan akut, yang akan pulih dalam beberapa hari atau minggu dan sesuai dengannamanya(akut)akansembuhdalam6 bulan. Tidak ada perbedaan insidens antara laki dan perempuan pada ITP akut. Puncak insidensi terjadi pada usia 2-5 tahun. Hampir selalu ada riwayat infeksi bakteri, virus ataupun imunisasi 1-6 minggu sebelum terjadinya penyakit ini. Perdarahan sering terjadisaattrombositdibawah20.000/µl.3,4 Kasus Pasienlaki-laki, usia 3 tahun 2 bulan datang ke UGD RSAM pada tanggal 11 JMedulaUnila|Volume4|Nomor2|Desember2015|45 Billy|AnakLaki-laki3TahundenganPurpuranTrombositopenikAkut November 2014, pukul 16. 30 WIB dengan keluhantimbulmemarsebanyak3buahpada punggung sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit (SMRS). Keluhan ini muncul setelah sebelumnya terkena peluru dari alat tembaktembakan. Awalnya hanya terdapat bercak berwarna merah dipunggung namun bercak ini tidak hilang dan berubah warna menjadi merah kebiruan. Sejak 2 hari SMRS pasien mengeluh memar serupa timbul menyebar pada kedua tangan dan kaki. Satu hari SMRS keluhanmemardipunggungdanbintikmerah kebiruan di seluruh tubuh tidak berkurang. Pasienberobatkeklinikdandiperiksadarah. Hasil pemeriksaan menunjukkan trombosit pasien9000/µl.PasiendirujukkeRSAMuntuk penanganan lebih lanjut. Riwayat luka sukar sembuh, mimisan, gusi berdarahdan BAB hitamdisangkalolehpasien.Riwayatimunisasi terakhir diterima pasien saat usia 1 tahun. Sebelumnya, sekitar 2 bulan sebelum masuk rumahsakitpasienmengalamibatukselama5 hari. Keluhan disertai dengan sakit tenggorokandandemam. Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang, kesadaran compos mentis, nadi 136x/menit, pernapasan 32 x/menit, suhu 36,6 0C, BB 14 kg, TB 95 cm, BMI 15,51 kg/m2. Status gizi BB/U, TB/U, dan BB/TB normal berdasarkan CenterforDiseaseControlNationalCenterfor Health Statistics (CDC NCHS). Pemeriksaan status lokalis pada regio maxilla sinistra terdapat petekia, kemerahan, berbatas tegas, multipel, diameter 0,1 cm tersebar secara diskret. Pada regio toraks posteriorterdapat purpura berwarna merah kebiruan, berbatas tegasberjumlahmultipel(±3)denganukuran 4x4cmsd.4x6cmyangtersusunlinear.Pada ekstremitas superior di regio antebrachii sinistra, terdapat ekimosis berwarna biru kehitaman, berbatas tegas, soliter, berukuran 2x2 cm. Pada ekstremitas inferior pada regio femoris dextra pars medial, terdapat ptekia, kemerahan,multipel(2buah),berbatastegas, ukuran berdiamter 0,1 cm, tersebar diskret. Pada regio cruris dextra pars anterior, terdapat ekimosis berwarna biru kehitaman, berbatas tegas, multipel (3 buah), ukuran terkecil berdiameter 1,5 cm, ukutan terbesar berdiamter 3 cm, tersusun linear. Pada regio cruris sinistra pars anterior, ditemukan ekimosis berbatas tidak tegas, soliter berukuran 2x6 cm dan terdapat purpura JMedulaUnila|Volume4|Nomor2|Desember2015|46 berbatas tidak tegas, soliter, berdiameter 4 cm. Pada pemeriksaan laboratorium darah Rutin (11/11/2014) Hb 12,6 gr/dl, Ht 36 %, Leukosit 13300/µl, Trombosit 12000/µl, MCV 79 fl, MCH28 pg, MCHC 35gr/dl. Gambaran Darah Tepi Eritrosit Gambaran Normokrom normositer, Leukosit Sel Granulosit: Neutrofil segmen +, Neutrofil batang +; Sel Agranulosit Limfosit matur +, Sel Blas tidak ditemukan, Trombosit jumlah menurun, besar trombosit normal. Kesan leukositosis dengan trombositopenia. Pemeriksaan urin lengkap danfeseslengkapdalambatasnormal. Pasien didiagnosis mengalami diatesis hemorragic e.c imune trombositopenic purpura akut. Terapi yang diberikan berupa nonmedikamentosaberupadietlunakrendah serat dan edukasi untuk tirah baring dan melapor apabila BAB keras atau BAK berwarna merah serta diobservasi perdarahan. Terapi medikamentosa yang diberikan berupa cairan intravena D5¼NS 20 tpm makro, Ceftriaxone 1 gr dalam D5¼NS 100 CC/24 jam, Ranitidin 20 mg/12 jam dan InjeksiMetilprednisolon25mg/8jam. Pembahasan Pasien mengalami masalah kesehatan berupa perdarahan mukosa kulit yang didasarkanpadaanamnesis,pemeriksaanfisik dan pemeriksaan penunjang. Pasien mengalami diastesis hemoragic dan trombositopenia. Diastesis hemoragic dapat disebabkanoleh3faktoryaitufaktorvaskular, faktorkoagulasidanfaktortrombosit.Namun pada kasus ini penyebab diastesis hemoragic mengarahpadafaktortrombosit.5 Hal ini dikarenakan pada diastesis hemoragik karena faktor vaskuler dapat disebabkan oleh kelainan patologik pada dinding pembuluh darah baik secara herditer maupun didapat. Kelainan heredirer berupa HereditaryHemorrhagicTeleangiectasiadapat disingkirkankarenakelainanpadapasienbaru terjadisaatinibukansejaklahirdantidakada riwayat keluarga yang mengalami keluhan seperti ini. Selain itu diastesis hemoragik karena faktor vaskuler yang didapat seperti purpura alergi, purpura simplek, dan purpura sinilis dapat disingkirkan karena tidak ada klinis infeksi sistemik pada pasien. Kriteria diagnostik yang mendukung penegakan Billy|AnakLaki-laki3TahundenganPurpuranTrombositopenikAkut diagnosis purpura alergi juga tidak terpenuhi.6,7 Diastesis hemoragik karena faktor koagulasi merujuk pada fungsi perdarahan dan pembekuan darah.Tidak ada riwayat darahyangsukarmembekuakibatluka.Secara klinis, kondisi ini dapat menyingkirkan diagnosa banding perdarahan akibat kelainan faktor pembekuan darah atau hemofilia. Namun untuk lebih lanjut perlu dilakukan pengukurankadarPTdanaPTT.Berikutadalah daftardiagnosabandingITP.6,7 7 Tabel1.DiagnosisBandingITP. GambaranKlinis Kelainan Penurunanproduksitrombosit Kongenital TrombocytopeniaAbsent - Tidakadatulangradiussaatlahir Radius(TAR)Syndrome - Adakelainanskeletallain - Adapenyakitjantungbawaan(1/3 kasus) AnemiaFanconi - Perawakanpendek - Hiperpigmentasikulit - Hipoplasiaibujaridanradius - Kelainanginjal - Mikrosefali - Mikroftalmi Trombositopenia - tidakadakelainanskletalseperti amegakariositik padasindromTAR Didapat Leukemia - riwayatkelelahan,demam,berat badanturun,pucat,nyeritulang - limfadenopati - spleinomegali - hepatomegali Anemiaaplastik - riwayatlelah,perdarahan,infeksi berulang - pemeriksaanfisiknonspesifik - tidakadaspleinomegali Neuroblastoma - massadiabdomen - adasindromparaneoplastik - gejalaneurologikdarikordaspinalis Difisiensinutrisi - riwayatnutrisiburukataudiet khusus - pucat,lemah,lelah - defisitneurologikkarenadefisiensi B12 Obat-obatan - riwayatpenggunaanobatatau perubahandosisobat Peningkatandestruksitrombosit Imun Neonatalallomimune - ptekirmenyeluruhbeberapajam setelahlahir Obat-obatan - riwayatpenggunaanobatatau perubahandosisobat InfeksiHIV - gejaladantandainfeksisistemikHIV Purpurapascatransfusi Penyakitkolagen vaskular/autoimun Non-imun - riwayattransfusitrombosit beberapajamsebelum trombositopenia - gejalasistemik,termasuknyeriatau pembengkakansendi Laboratorium - Hitungtrombosit15.000s.d. 30.000 - pansitopeniakarenaanemia aplastik - trombositopeniapadaperiode neonatal - leukositosis - anemia - selblaspadahapusandarahtepi (leukoeritroblastosis) - pansitopenia - neutropeniberat - hitungretikulositrendah - trombositopeniakarena metastasiskesumsumtulang - anemiamegaloblastik hiperpigmentasineutrofil retikulositrendah kadarvitB12danasamfolat rendah - hitungtrombositibunormal - kelainansebagianatauseluruh deretsel - konfirmasidiagnostikserologiHIV - trombositopeniaakut - adaanemiakarenapenyakitkronik - leukositkadangabnormal JMedulaUnila|Volume4|Nomor2|Desember2015|47 Billy|AnakLaki-laki3TahundenganPurpuranTrombositopenikAkut Sindromuremikhemolitik DIC(Disseminated IntravascularCoagulation) Penyakitjantungsianotik Gangguankualitas trombosit SindromWiskott-Aldrich SindromBernard-Souller SindromMay-Hegglin SindromGrayPlatelet Sekuestrasi SindromKasabach-Merrit Hiperspleinisme - riwayatdiareberdarah(E.Coli O157:H7,ShigellaSp) - gagalginjal - tanda/gejalasepsis(demma, takikardi,hipotensi) - Sianosis - Gagaljantung - Perdarahanringan - Peningkatanukuran hemangioendotheliomaperiode neonatal - Riwayatpenyakithepar/hipertensi portal - Spleinomegali Penyebab diastesis hemoragik pada kasus ini disebabkan oleh faktor trombosit. Kelainan perdarahan akibat faktor trombosit dapat disebabkan oleh kelainan produksi trombosit, penghancuran trombosit ataupun fungsi trombosit.Berdasarkan anamnesis terhadap pasien didapatkan perdarahan mukosaterjadispontan,tanpaadanyatrauma sebelumnya. Hal ini dapat menyingkirkan diagnosa banding bahwa perdarahan ini muncul bukan akibat trauma melainkan diprovokasi oleh trauma (riwayat terkena peluru pistol mainan). Perdarahan mukosa menetap yang muncul sebagai tanda trombositopenia. Perdarahan mukosa seperti purpura atau ptekie dapat disebabkan oleh reaksi penurunan produksi trombosit, peningkatan destruksi trombosit atau gangguankualitastrombosit.7,8 Penurunan jumlah trombosit dapat terjadiakibatgangguankualitastrombosit.Hal ini terjadi karena adanya pengaruh genetik. Riwayat penyakit yang sama di keluarga tidak ditemukan,sehinggakemungkinanbesartidak JMedulaUnila|Volume4|Nomor2|Desember2015|48 - PPTdanAPTTmeningkat Anemiamikrositikmikroangiopati Kadarfibrinogenmenurun D-dimer Polisitemiakompensasi - MenurunsecaraX-Link - Eksema - Infeksiberulangkarenadefisiensi imun - Menurunsecaradominanautosom - Seringadaekimosis,perdarahangusi dangastrointestinal - Menurunsecaradominanautosom - Kebanyakanpasienasimptomatik - anemiamikrositikmikroangiopati - Trombosit20.000s.d. 100.000/mcL - Trombositsangatkecil - Ukurantrombositbesar,kadang lebihbesardibandinglimfosit - Ukurantrombositraksasa(Giant platelet) - AdaInclusionbodiespadaleukosit (Dochlebodies) - Trombositkelihatanovaldanpucat - Adaanemiadanhitungleukosit abnrmal(tergantungpenyakit) - Dihubungkandenganleukemia danpenyakitinfiltratlainnya. adagangguankualitasgenetikpadatrombosit. Gangguan kualitas genetik pada trombosit dapat terjadi karena garis keturunan baik secara X-link kromosom ataupun dominan autosom. Kemungkinan untuk mengalami sindrom Wiskott-Aldrich, sindrom Bernardsoulier, anomali May-Hegglin atau sindrom Grayplateletdapatdisingkirkan.8,9 Peningkatan destruksi trombosit terjadi karena proses imun dan non imun. Proses imun disebabkan oleh obat-obatan, purpura pascatransfusi,penyakitkolagenvaskulardan imune trombositopenia purpura. Obat yang dapat menurunkan produksi trombosit diantaranya adalah obat-obat kemoterapi, tiazide, alkohol, estrogen, kloramfenikol dan radiasi.Obat yang dapat meningkatkan destruksi trombosit diantaranya sulfonamid, quinidine, quinine, carbamazepin, asam valproat, heparin, dan Digoksin. Obat yang berhubungan dengan perubahan fungsi trombosit yaitu aspirin dan dipiridamol. Tidak ada riwayat penggunaan obat – obatan yang dapat menurunkan jumlah trombosit. Hal ini Billy|AnakLaki-laki3TahundenganPurpuranTrombositopenikAkut menunjukkan bahwa kemungkinan perdarahan akibat trombositopenia yang dipicuolehobat–obatandapatdisingkirkan.3 Purpura yang muncul beberapa jam setelah dilakukan transfusi trombosit kemungkinan besar mengarah pada penyakit autoimun purpura pasca transfusi. Pada pasien ini tidak ada riwayat transfusi trombosit sehingga kemungkinan diagnosa ini dapat disingkirkan. Reaksi terhadap penurunan produksi trombosit dapat terjadi secara kongenital maupun didapat. Kelainan kongenital terjadi di masa neonatus sehingga kemungkinan ini dapat disingkirkan sejak mengetahui usia pasien. Kelainan penurunan produksi trombosit yang didapat berupa leukemia, anemia aplastik, neuroblastoma, defisiensinutrisi,danobat-obatan.7 Kesan gizi pasien adalah normal.Status gizi ini menunjukkan pasien tidak dalam kondisi defisiensi nutrisi seperti malnutrisi atau gizi buruk.Keadaan malnutrisi dapat menyebabkan anemia megaloblastik yaitu kekurangan asam folat yang berujung pada menurunnya produksi trombosit.Status gizi baikpadapasienmenyingkirkankemungkinan diagnosa trombositopenia karena malnutrisi.Penurunan berat badan yang signifikan juga tidak dialami pasien sehingga dapat menyingkirkan kemungkinan penyakit akibatkeganasansepertileukimiadananemia aplastik.Leukimiadapatpuladisingkirkandari pemeriksaan fisik yaitu tidak ditemukan organomegali berupa hepatomegali atau spleinomegali. Berdasarkan hasil pemeriksaan penunjang didapatkan leukositosis dan trombositopeniadenganmorfologidarahtepi yang normal yaitu eritrosit normositik normokrom,tidakditemukanadanyaselblast. Hal ini sesuai dengan teori dimana ITP biasanya ditandai oleh trombositopeni tanpa ada kelainan morfologi darah tepi.3 Pada pasiendidapatkanriwayatinfeksisebelumnya. Hal ini sesuai dengan teori penyebab ITP dimana hampir selalu ada riwayat infeksi bakteri, virus ataupun imunisasi 1-6 minggu sebelum terjadinya penyakit ini.7 Hal ini didasarkan karena patogenesis trombositopenia pada ITP Akut, terjadi melalui tiga mekanisme: 1)Produksiautoantiboditrombositspesfiksecara tidak normal, terkait dengan proses imunitas akibat infeksi;2)Reaksi silang dengan antigen; 3)Terikatnya trombosit dengan imun kompleks. Sehingga terbentuk autoantibodi terhadap trombosit.10,11 10 Gambar1.Pembentukanautoantiboditerhadaptrombosit. Immune trombositopenic purpura pada masa kanak-kanak merupakan kelainan yang lazim pada anak yang biasanya menyertai infeksi.Proses ini disebabkan oleh antibodi (IgG atau IgM) yang melekat pada membran trombosit. Keadaaninimenyebabkan destruksi trombosit yang diselubungi antibodi dalam limpa dan sistem retikuloendoteliallainnya.PadakasusinididiagnosaITP akut karena batasan ITP acute adalah kurang dari 6 bulan.3,12 StrategiterapiITPtidakbertujuanuntuk mencapaijumlahtrombositnormalmelainkan mencapaijumlahtrombosityangmemberikan hemostasis adekuat terhadap pasien.4,5Pasien mendapatkan cairan intra vena D5¼ NS dengan kecepatan 20 tetes per menit melalui infusmakro.Cairanyangdiberikanmerupakan cairan maintenance. Perhitungan jumlah cairanberdasarkanpadarumusHolidaySegar, yaitu 100 cc/kgBB/hari (untuk 10 kilogram pertama) + 50 cc/kgBB/hari (untuk 10 kilogram kedua) + 20 cc/kgBB/hari (untuk berat badan sisanya). Berat badan pasien adalah14kilogram,sehinggadiperlukan1200 JMedulaUnila|Volume4|Nomor2|Desember2015|49 Billy|AnakLaki-laki3TahundenganPurpuranTrombositopenikAkut cc cairan per hari. Kecepatan pemberian cairan melalui infus makro (1 cc ~ 20 tetes) adalah17tetespermenit. Pada pasien ini terapi yang diberikan adalah injeksi metilprednison 25 mg/8 jam. Pemberian sudah tepat, sesuai dengan Rekomenadasi American Society of Hematology Guidelines for Immune ThrombocytopenicPurpura,2011dimanaobat lini pertama dalam pengobatan ITP adalah kortikosteroid. Kortikosteroid bertindak dengan merusak clearance platelet opsonized dalam sumsum tulang dan organ perifer dan mengurangi tingkat autoantibodi di dalam tubuh.8,9,10 Banyak penelitian secara acak mengkonfirmasi bahwa kortikosteroid meningkatkan kadar trombosit lagi dengan cepat daripada yang tidak mendapat pengobatan.13,14 Dosis metilprednisolon adalah 1-2 mg/kg/hari dengan dosis tinggi dapat diberikan sampai 30 mg/kg/hari. Sehinggapemberianpadakasusyaitusebesar 75 mg/hari tidak melebihi dari dosis tinggi.15,16,17 Pemberian dosis tinggi steroid ini dibutuhkandalampengobatanITP.18 Beberapakomplikasiumumyangterkait dengan pengobatan kortikosteroid adalah nekrosis avascular, diabetes, gastritis, maag, gangguanpertumbuhan,hipertensi,insomnia, osteoporosis pada orang dewasa, perubahan kepribadian dan infeksi oportunistik. Penurunan dosis secara bertingkat (tappering off)danterminasiobatpadaperdarahanyang telah berhenti atautarget jumlah trombosit yang lebih tinggi dari 20x109/µltelah tercapai sangat penting untuk menghindari komplikasi daripemakaiansteroid.8,9 Pasien diberikan injeksi ceftriaxon (antibiotik golongan sefaloseporin generasi ke-3) yang memiliki efek antibiotik broad spektrum luas, yaitu gram (-), gram (+) dan mikroorganisme anaerob serta sangat stabil pada beta laktamase bakteri gram (+) dan (-), baik penicillinase maupun cephalosporinase dengan Ceftriaxone 1 gr dalam D5¼NS 100 cc/24jam. Pemberian dosis ceftriaxone untuk anak usia 15-12 tahun adalah 20-80 mg/kgbb/haridengan2dosisterbagisehingga dosis yang masih dapat diberikan 280-1120 mg/hari. Pemberian ceftriaxon Pada kasus ini karena pasien memiliki riwayat kelainan hemostasisdanterdapatleukositosissehingga pasien sekarang mengalami infeksi. Suatu kelainan hemostasis dapat mencetuskan komplikasi lebih lanjut bila ada faktor predisposisisepertiinfeksi.3 Pasien diberikan ranitidin 20 mg/12jam IV(dosis2-4mg/kgbbdengan2dosisterbagi). Namun pemberian dosis jika sesuai berat badan kurang dengan berat badan 14 kg seharusnya diberikan dosis 28-56 mg. Pemberian ranitidin pada pasien dikarenakan untuk mencegah peningkatan asam lambung yang disebabkan oleh terapi steroid sehingga dibutuhkan pelindung.6 Berdasarkan teori, pengobatan ITP dapat dibagi menjadi manajemen medis dan bedah. Manajemen medisdibagilagimenjadilinipertamadanlini keduafarmakoterapi.Berikutadalahpanduan pengobatanITPdariASH2011. Tabel2.AmericanSocietyofHematology2011GuidelinesforImmuneThrombocytopenicPurpura. 6 BonemarrowexaminationisnotrequiredforinitialworkupofatypicalITPpatientandinIVIgtreatment failure. Notreatmentrequiredforminorbleeds(petechiae/bruise)irrespectiveofplateletcount. Corticosteroids or IV Ig are the preferred first-line treatment; IV Ig is used for fast platelet response if required. Anti-D is contraindicated if the patient has anemia secondary to blood loss or autoimmune red bloodcelldestruction. Rituximabandhigh-dosedexamethasoneareusedifthefirstlinetreatment(corticosteroids,IVIg,andantiD)failedorifthepatienthadaninadequateresponsetosplenectomy. Splenectomyisusedifthefirst-linetreatmentfailedorifthepatienthaschronicITPwithsignificantbleeding. ITP,immunethrombocytopenicpurpura;IV,intravenous;Ig,immunoglobulin. PengobatanlinipertamapadakasusITP adalah steroid dan Intravenous 19,20 Immunoglobulin (IVIG). Namun, pemberian IVIG ini masih jarang dikarenakan masalah sosial dan ekonomi sehingga JMedulaUnila|Volume4|Nomor2|Desember2015|50 pemberian immunoglobulin sampai saat ini tidak dilakukan. Imbach dkk adalah dua yang pertama mengusulkan peran intravena IgG (IVIG) dalam pemulihan trombositopenia.21,22 IVIG bertindak dengan merusak pembersihan Billy|AnakLaki-laki3TahundenganPurpuranTrombositopenikAkut trombosit opsonizedy yang dimediasi melalui reseptor FcRIIb. Beberapa penelitian juga menunjukkanbahwaIVIGdapatmenyebabkan peningkatan clearance antibodi antiplatelet.23,24 Farmakoterapi lini kedua terutama terdiri dari imunosupresan dan rituximab. Obat ini digunakan ketika obat lini pertama telah gagal atau telah menjadi pasien tidak toleran.25,26 Imunosupresan Terutama bertindak pada tingkat sel T. Azathioprine, siklofosfamiddan siklosporin merupakan obat utama yang digunakan. Dapson, mycophenolate mofetil, danazol, alkaloid vinca, dan beberapa obat lini kedua lainnya terbukti berkhasiat, namun agen ini jarang digunakan pada anak-anak dengan pertimbangandokter.Splenektomijugadapat diberikan pada kasus tidak berespon pada pengobatanlinipertamadanITPkronis.6 Simpulan Penegakkan diagnosis dan pengobatan pada kasus telah sesuai dengan sumber kepustakaan. Pengobatan ITP terdiri dari pengobatan medikamentosa dan tindakan pembedahan. Kortikosterid atau IVIG merupakanobatlinipertamadalamkasusITP. Apabila pengobatan lini pertama gagal atau tidak ada respon dapat diberikan rituximab dan dexametasone dosis tinggi. Splenektomi juga dapat diberikan pada kasus tidak berespon pada pengobatan lini pertama dan ITPkronis. DaftarPustaka 1. Setyoboedi B, Ugrasena IDG. Purpura Trombositopenik Idiopatika pada Anak (patofisiologi, tata laksana serta kontroversinya). Sari Pediatri. 2004; 6(1):16-22. 2. McMillanR.Updateonchronicimmune thrombocytopenic purpura (ITP). J HematolOnco.2009;2(1):1-3. 3. Permono HB, Sutaryo, Ugrasena IDG, WindiastutiE,AbdulsalamM.BukuAjar Hemato-Onkologi Anak. Jakarta: Ikatan DokterAnakIndonesia;2010. 4. PudjiadiAH,BadrulH,SetyoH,Nikmah SI, Ellen PG, Eva DH, dkk. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia: Imun Trombositopenia Purpura. Ikatan Dokter Anak Indonesia Jakarta;2011.hlm.138-42. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. American Society of Hematology. 2011 Clinical Practice Guideline on the EvaluationandManagementofImmune Thrombocytopenia (ITP). Am Soc Hematol.2011;117(16):4190-207. Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L, Crowther MA. The American Society of Hematology 2011evidence Based Practice Guideline for Immune Thrombocytopenia. Blood. 2011;4190(2):4207. Ugrasena IDG. Purpura Trombositopenia Imun. Ikatan Dokter AnakIndonesia.Jakarta;2012. Warrier R, dkk. Management of ImmuneThrombocytopenicPurpura:an Update. The Ochsner Journal. 2012; 221(1):227 Stasi R, dkk. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: Current Concepts in Pathophysiology and Management. Schattauer GmbH. 2008; 231(4):66-75. Kistanguri G, McCrae KR. Immune Thrombocytopenic. Hematol Oncol Clin NorthAm.2013;27(3):495–520. Johnsen J. Pathogenesis in Immune Thrombocytopenic: new insight. Am J Hematol.2012;24(1):306-12. Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, Prak ELT.TheITPSyndrome:Pathogenicand Clinical Diversity. Blood. 2009; 113(26):6511-21. FujisawaK,IyoriH,OhkawaH,KonishiS, BesshoF,ShirahataA,MiyazakiS,dkk.A prospective, randomized trial of conventional, dose-accelerated corticosteroids and intravenous immunoglobulin in children with newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura.IntJHematol.2000;72(3):37683. Blanchette V, Carcao M. Approach to the investigation and management of immune thrombocytopenic purpura in children. Semin Hematol. 2000; 37(3):299-314. Newman GC, Novoa MV, Fodero EM, Lesser ML, Woloski BMR, Bussel JB. A dose of 75 mg/kg/d of IV anti-D increases the platelet count more rapidly and for a longer period of time than does 50 mg/kg/d in adults with JMedulaUnila|Volume4|Nomor2|Desember2015|51 Billy|AnakLaki-laki3TahundenganPurpuranTrombositopenikAkut 16. 17. 18. 19. 20. immune thrombocytopenic purpura (ITP).BrJHaematol.2001;112:1076-78. George JN, Raskob GE, Vesely SK, MooreD,LyonRM,CobosE,dkk.Initial management of immune thrombocytopenic purpura in adults: a randomized controlled trial comparing intermittent anti-D with routine care. AmJHematol.2003;74:161-9. Provan D, Newland A, Bolton-Maggs P, dkk.Guidelinesfortheinvestigationand management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults, children and in pregnancy. Br J Haematol.2003;120:574-96. Godeau B, Chevret S, Varet B, dkk. Intravenous immunoglobulin or highdose methylprednisolone, with or withoutoralprednisone,foradultswith untreated severe autoimmune thrombocytopenic purpura: a randomised, multicenter trial. Lancet, 2002;359:23-9. Cheng Y, Wong RSM, Soo YOY, dkk. Initial treatment of immune thrombocytopenic purpura with highdose dexamethasone. N Engl J Med. 2003;349:831-6. KojouriK,VeselySK,TerrellDR,George JN.Splenectomyforadultpatientswith idiopathicthrombocytopenicpurpura:a systematic review to assess long-term platelet count responses, prediction of response, and surgical complications. Blood.2004;104:2623-34. JMedulaUnila|Volume4|Nomor2|Desember2015|52 21. 22. 23. 24. 25. Vesely SK, Perdue JJ, Rizvi MA, Terrell DR, George JN. Management of adult patients with persistent idiopathic thrombocytopenic purpura following splenectomy. Ann Intern Med. 2003; 140:112-20. Bussel JB, Cines DB. Immune thrombocytopenic purpura, neonatal alloimmune thrombocytopenia, and post-transfusion purpura. Dalam: Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, dkk, editors. Hematology. Basic Principles and Practice. Philadelphia, PA: ElsevierChurchillLivingstone;2004:2269-86. Cines DB, Blanchette V. Idiopathic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med.2002;364(1):995-1008. NeylonAJ,SaundersPWG,HowardMR, ProctorSJ,TaylorPRA,onbehalfofthe NorthernRegionalHaematologyGroup. Clinically significant newly presenting autoimmune thrombocytopenic purpura in adults: a prospective study of a population- based cohort of 245 patients.BrJHaematol.2003;122:96674. GuyattGH,CookDJ,JaeschkeR,Pauker SG, Schunemann HJ. Grades of recommendation for antithrombotic agents: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Edisi ke-8. Chest. 2008;133(6):123-31.