Uploaded by apsudjono

LAPORAN KASUS anak ITP marleen

advertisement
LAPORAN KASUS
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
(ITP)
Pembimbing:
dr. Irene.A.O, Sp.A
Disusun oleh:
Marleen (07120110032)
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PELITA HARAPAN
PERIODE 30 NOVEMBER 2015 – 6 FEBRUARI 2016
RUMAH SAKIT MARINIR CILANDAK - JAKARTA
PENDAHULUAN
Idiopathic Trombositopenia Purpura (ITP) diperkirakan merupakan salah satu penyebab
kelainan perdarahan didapat yang banyak ditemukan oleh dokter anak, dengan insiden penyakit
simtomatik berkisar 3 sampai 8 per 100.000 anak pertahun.
Penatalaksanaan ITP pada anak terutama ITP akut masih menjadi topik kontroversi.
Meskipun ITP pada anak umumnya bersifat akut dan biasanya membaik dengan sendirinya
dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan, namun sejak seperempat abad yang lalu terdapat
perbedaan pendapat di antara para ahli tentang pemberian prednison secara rutin pada pasien
ITP. Dengan diperkenalkannya beberapa pengobatan baru akhir-akhir ini, semakin meramaikan
perbedaan pendapat tersebut. Yang menjadi permasalahan sebenarnya adalah apakah seharusnya
pada semua pasien ITP, terutama anak-anak perlu diberikan pengobatan.
Pada laporan kasus ini, akan dibahas tentang ITP yang ditemukan pada seorang bayi
perempuan berusia 3 bulan, yang dirawat di Ruang Anak Dahlia Bawah RS Marinir Cilandak
dari tanggal 15 Desember 2015 sampai 22 Desember 2015.
1
I.
IDENTITAS PASIEN
Nama
: An. Rizka Dwi
Umur
: 3 bulan
Jenis Kelamin : Perempuan
Kebangsaan
: Indonesia
Suku Bangsa
: Jawa
Agama
: Islam
Alamat
: Jl. Cilandak
ORANG TUA PASIEN
Keterangan
Ayah
Ibu
Nama
Tn. S
Ny. S
Usia
30 tahun
25 tahun
Jenis Kelamin
Laki-laki
Perempuan
Kebangsaan
Indonesia
Indonesia
Suku Bangsa
Jawa
Jawa
Agama
Islam
Islam
Pendidikan
SMA
SMA
Pekerjaan
militer
Ibu rumah tangga
Alamat
Jl. cilandak
Jl. cilandak
Penghasilan
Rp 5.000.000/bulan
-
Hubungan pasien dengan orang tua adalah anak kandung
2
II.
ANAMNESIS
Didapatkan keterangan dari ibu pasien (alloanamnesis) pada tanggal 16 Desember 2015.
Keluhan Utama
: Timbul bintik-bintik merah sejak 1 hari SMRS
Keluhan Tambahan
: Gusi berdarah
Riwayat Perjalanan Penyakit Sekarang
Sejak ± 1 hari sebelum masuk rumah sakit orang tua pasien mengaku secara tiba-tiba muncul
bintik-bintik merah di badan pasien bintik-bintik dirasakan semakin banyak dan kemudian
menyebar ke lengan, leher, muka, dan kaki pasien dalam waktu beberapa jam. Anak kemudian
dibawa orangtua ke UGD RS Marinir Cilandak karena bintik-bintik tersebut tersebar luas di
seluruh tubuh. Orang tua pasien juga mengaku terdapat gusi bagian depan yang berdarah dan
langit-langit mulut anak berwarna biru tua kehitaman, anak tidak lemas dan mengalami demam,
mimisan, muntah darah, BAB dan BAK berdarah ataupun perdarahan di tempat lain. Anak juga
mengeluhkan pilek yang berwarna bening dan batuk tidak berdahak yang dialami sekitar 1
minggu yang lalu namun sembuh sendiri tanpa pengobatan. Nafsu minum ASI masih baik.
Riwayat Penyakit Dahulu
Penyakit
Keterangan
Penyakit
Keterangan
Faringitis/ Tonsillitis
Disangkal
Enteritis
Disangkal
Rhinitis
Pilek disertai batuk
tidak berdahak sejak
Seminggu yang lalu
Pneumonia
Disangkal
Disentri Basilaris
Disangkal
Bronkitis
Disangkal
Disentri Amubiasis
Disangkal
Morbili
Disangkal
Typhus Abdominalis
Disangkal
Kejang
Disangkal
Cacing
Disangkal
Varicela
Disangkal
Operasi
Disangkal
Difteri
Disangkal
Gegar Otak
Disangkal
Malaria
Disangkal
Fraktur
Disangkal
Polio
Disangkal
Reaksi Obat
Disangkal
Riwayat Kehamilan Ibu

Perawatan antenatal
o
Kontrol secara teratur ke bidan di puskesmas.
3
o
Tidak terdapat masalah selama kehamilan dan janin di dalam kandungan dinyatakan
sehat.

Penyakit selama kehamilan
o

Riwayat masalah dan penyakit selama masa kehamilan tidak ada.
Obat-obatan yang diminum
o Ibu pasien minum vitamin yang diberikan oleh bidan.
Riwayat Kelahiran

Persalinan
: Puskesmas

Penolong persalinan
: Bidan

Cara persalinan
: Spontan presentasi kepala

Masa gestasi
: 9 bulan (38 minggu)

Ketuban pecah
: Ibu tidak tahu

Berat plasenta
: Ibu tidak tahu

Ketuban
: Ibu tidak tahu

Jumlah air ketuban
: Ibu tidak tahu

Bayi lahir pukul
: 10.00 WIB

Keadaan bayi
: Berat lahir
: 3000 gram
Panjang badan
: 48 cm
Lingkar kepala
: ibu tidak tahu
Menurut Ibu, saat lahir bayi langsung menangis, kulit bayi berwarna kemerahan, gerakannya
aktif, dan tidak ditemukan adanya kelainan fisik pada bayi.
Riwayat Postnatal
Pemeriksaan oleh
: Puskesmas
Keadaan anak
: Kondisi anak dinyatakan sehat
Riwayat Perkembangan Fisik dan Mental

Pertumbuhan gigi pertama : -

Perkembangan:
Umur
Gerakan Kasar
Gerakan Halus
Komunikasi
berbicara
1 Bulan
Tangan
kaki
aktif
/ Social
&
kemandirian
dan Kepala menoleh ke Bereaksi terhadap Menatap
bergerak samping kanan kiri
bunyi lonceng
wajah
ibu/
pengasuh
4
2 Bulan
Mengangkat
kepala
-
ketika
tengkurap
3 Bulan
Kepala
Bersuara
Tersenyum
ooo…ooo/aaa…a
spontan
aa
tegak Memegang mainan
ketika
Tertawa
/ Memandang
berteriak
tangannya
didudukan

Gangguan perkembangan emosional/ mental: tidak ada

Sekolah: -

Kesan: Status tumbuh kembang pasien sesuai dengan anak sebayanya.
Riwayat Makanan
Umur
ASI/PASI
Buah/Biskuit
Bubur Susu
Makanan padat
0-1 bulan
ASI
-
-
-
1 – 3 bulan
ASI
-
-
-
Riwayat Imunisasi
Dasar
Ulangan
(umur dalam hari/bulan)
(Umur dalam bulan)
2 bulan
-
Nama
BCG
Polio
-
Hepatitis B
-
DPT
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
Campak
-
-
Riwayat Keluarga

Data Keluarga
Keterangan
Ayah
Ibu
Pernikahan ke
1
1
5
Umur saat menikah
25
20
Keadaan Kesehatan
Sehat
Sehat

Corak Reproduksi
Pasien merupakan anak kedua dari dua bersaudara
Anak ke
Usia
Jenis Kelamin
Keterangan
1
3 Tahun
Laki-laki
Anak kandung
2
3 bulan
Perempuan
Anak kandung
Riwayat Penyakit dalam Keluarga

Ayah
Kondisi ayah saat ini sehat, tidak ada keluhan, tidak sedang mengalami batuk-batuk. Riwayat
batuk lama disangkal, riwayat alergi dan asma disangkal, riwayat keganasan disangkal,
riwayat epilepsi disangkal. Riwayat kelainan darah dalam keluarga disangkal, riwayat
memiliki keluhan serupa (bintik-bintik merah) disangkal

Ibu
Kondisi ibu saat ini sehat, tidak ada keluhan, tidak sedang mengalami batuk-batuk. Riwayat
batuk lama disangkal, riwayat alergi disangkal, riwayat keganasan disangkal, riwayat
epilepsi disangkal. Riwayat kelainan darah dalam keluarga disangkal. Riwayat memiliki
keluhan serupa (bintik-bintik merah) disangkal
Riwayat Penyakit pada Anggota Keluarga Lainnya / Sekitar Rumah

Anggota keluarga lain
Sehat, riwayat kelainan darah disangkal, tidak ada yang menderita penyakit seperti pasien

Sekitar rumah
Sehat, tidak ada yang menderita penyakit seperti pasien.
Data Perumahan

Kepemilikan

Keadaan rumah
: Rumah pribadi
:
2
Rumah berukuran 15 x 10 m , dihuni oleh 4 orang yaitu kedua orang tua pasien, pasien sendiri
dan kakak pasien. Terdiri dari 3 kamar tidur masing-masing berukuran 3 x 3 m, 1 dapur, 1 kamar
mandi, 1 ruang makan dan 1 ruang tamu. Pasien tidur bersama orang tua pasien. Kamar pasien
terletak di bagian belakang dengan 1 buah jendela berukuran 2 x 1 meter, dengan gorden, dengan
tertutup kasa nyamuk. Di ruang tamu terdapat 2 buah jendela berukuran 1 x 1 meter, dengan
gorden. Kamar mandi terletak di samping kamar tidur utama, terdapat kloset jongkok dan bak
6
mandi untuk menampung air yang dibersihkan seminggu sekali. Atap rumah terbuat dari genting,
lantai dari keramik. Rumah disapu 1 kali sehari dan dipel tiap hari. Air yang digunakan untuk
minum adalah air galon, sedangkan untuk memasak, mandi, dan mencuci adalah air dari sumur.

Keadaan lingkungan :
Lingkungan rumah berada di dalam perumahan penduduk. Perumahan tersebut cukup padat,
antara satu rumah ke rumah lain dibatasi oleh dinding, keadaan lingkungan cukup bersih.
Sampah dibuang setiap hari ke tempat pembuangan sampah yang berjarak 200 meter dari rumah
pasien. Sampah diangkut oleh petugas kebersihan 3 hari sekali.
III.
PEMERIKSAAN FISIK
Dilakukan pada tanggal 16 Desember 2015.
Status Generalisata
Keadaan Umum
: Tampak sakit ringan
Kesadaran
: Kompos mentis
Tanda-tanda Vital
:
Tekanan Darah : Nadi
: 130 kali/menit, kuat, penuh, teratur
Laju Pernapasan
: 35 kali/menit , reguler
Suhu Tubuh
: 37,0⁰ C (aksilla)
Data Antropometri
Berat badan
: 5,6 kg
Tinggi badan
: 60 cm
Pemeriksaan Fisik Sistematis (16-12-2015)
Pemeriksaan Sistematis
Hasil Pemeriksaan
Kepala

Bentuk dan ukuran
Normosefali, deformitas (-), tampak purpura

Rambut & Kulit kepala
Warna hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut
Mata
Palpebra cekung -/-, ptosis -/-, konjungtiva tidak pucat,
sklera tidak ikterik, pupil isokor, refleks cahaya +/+, air
mata +/+
7
Telinga
Serumen -/-, sekret -/-
Hidung
Septum ditengah, sekret -/-, napas cuping hidung
(-)
Mulut :
Pada langit-langit mulut terdapat bercak merah
kehitaman
Bibir
Bibir tampak lembab
Gigi
Caries tidak ada
Gusi
Pendarahan pada gusi depan
Lidah
Tidak kotor, basah
Tonsil
T1/T1, tidak hiperemis
Faring
Uvula ditengah, arcus faring simetris, dinding faring
hiperemis (-)
Laring
Tidak dinilai
Tidak teraba pembesaran KGB
Leher
Thorax

Paru-paru
I :Pergerakan dada simetris dalam keadaan statis dan
dinamis, tidak ada retraksi, pectus excavatum, tampak
purpura
P : Stem fremitus paru kiri = kanan
P : Sonor di kedua lapang paru
A : Bunyi nafas vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-

Jantung
I :Ictus cordis tidak terlihat
P :Ictus cordis tidak teraba
P : batas kanan : Linea sternalis dextra ICS V
Batas atas : ICS III linea parasternalis sinistra
Batas kiri : ICS V Linea midclavicularis sinistra
A : Bunyi jantung I dan II regular, murmur -, gallop -
Abdomen

Inspeksi
Datar, supel, tampak purpura

Palpasi
Supel, hepar tidak teraba, lien tidak teraba

Perkusi
Timpani pada keempat kuadran

Auskultasi
Bising usus (+)
Punggung
Tidak tampak skoliosis, kifosis dan lordosis, tampak
purpura
Genitalia
Kesan perempuan normal
Anus
Lubang intak, tidak tampak massa yang keluar dari
8
anus, perianal rash (-)
Akral hangat, capillary refill time < 2 detik, lesi kulit (–
Anggota gerak
), sianosis (-), edema (-), petechiae (-), purpura (+)
Tidak pucat, tidak sianosis, tidak ikterik, turgor baik.
Kulit
Pemeriksaan Neurologis



IV.
Tanda Rangsang Meningeal

Kaku kuduk
: (-)

Perasat Brudzinski I
: (-)

Perasat Brudzinski II
: (-)

Perasat Kernig
: (-)
Refleks Fisiologis

Refleks Biseps
: normorefleks/normorefleks

Refleks Triseps
: normorefleks/normorefleks

Refleks Patella
: normorefleks/normorefleks

Refleks Achilles
: normorefleks/normorefleks
Refleks Patologis

Refleks Hoffmann-Trommer
: -/-

Refleks Babinski
: -/-

Refleks Oppenheim
: -/-

Refleks Schaefer
: -/-

Refleks Chaddock
: -/-

Refleks Gordon
: -/-
PEMERIKSAAN PENUNJANG
9
VI.
RESUME
Os An. Rizka Dwi berumur 3 bulan berjenis kelamin perempuan timbul bintik-bintik
merah yang bertambah banyak yang menyebar ke seluruh tubuh disertai gusi
berdarah dan langit-langit mulut berwarna biru tua kehitaman sejak 1 hari SMRS. 1
sinngu Sebelumnya anak pernah mengalami pilek berwarna bening disertai batuk
tidak berdahak yang sembuh dengan sendirinya. Ibu pasien menyangkal adanya
tanda-tanda pendarahan pada bagian tubuh lainnya. Nafsu minum ASI baik. Pada
riwayat kehamilan baik, obat-obatan yang diminum diberikan oleh bidan. Riwayat
kelahiran secara pervaginam pada 38 minggu dengan BBL 3000gr langsung
menangis, gerakan aktif dan tidak terdapat kelainan. Mengkonsumsi ASI eksklusif
hingga 3 bulan terakhir dengan nafsu yang baik. Telah divaksin BCG sewaktu
berusia 2 bulan sebanyak 1 kali. Pada keluarga dan lingkungan tidak ada yang
memiliki penyakit serupa.
Pada pemeriksaan fisik keadaan umum tampak sakit ringan, kesadaran: compos
mentis. ditemukan tanda-tanda vital stabil dengan nadi : 130x/menit pernafasan :
35x/menit suhu : 37,0C. Status gizi : Gizi baik. Pada pemeriksaan fisik kepala
tampak adanya purpura pada daerah wajah, pada mulut terdapat bercak merah
kehitaman pada langit-langit mulut, mata, hidung, telinga, dan leher tidak ditemukan
adanya kelainan. Pada pemeriksaan fisik thoraks terdapat purpura pada lapang dada
kanan kiri, paru dan jantung tidak ditemukan adanya kelainan. Pada pemeriksaan
fisik abdomen tampak purpura, abomen cembung, pada perabaan abdomen
ditemukan abdomen supel, tidak terdapat nyeri tekan, hepar dan lien tidak teraba,
timpani dan terdengar suara bising usus.
Pada ekstremitas ditemukan adanya
purpura, tidak terdapat petechiae maupun ekimosis. Pemeriksaan genital dan anus
10
dalam batas normal. Pada pemeriksaan neurologis pasien juga tidak ditemukan
adanya kelainan. Pemeriksaan penunjang yang dilakukan pada pasien adalah
pemeriksaan hematologi darah rutin, hitung jenis leukosit, masa pembekuan dan
pendarahan serta golongan darah dan rhesus. Pada pemeriksaan darah saat awal
masuk (16 Desember 2015) ditemukan hasil Hemoglobin : 10,9 g/dl, leukosit
:10.300/ul, hematocrit : 31,7% & dan Trombosit : 67.000/ul. Hitung jenis leukosit,
segmen : 26,6%, limfosit : 64,3% monosit : 9,1%. Masa pendarahan : 4’27” Masa
pembekuan : 7’24”
VII.
DIAGNOSIS KERJA
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
VIII.
DIAGNOSIS BANDING
IX.
PROGNOSIS

Quo ad vitam

Quo ad fungsionam
: dubia ad bonam

Quo ad sanationam
: dubia ad bonam
X.
XI.
: dubia ad bonam
PENATALAKSANAAN

Perawatan dalam bangsal

Tidak usah infus

Prednison 3x1,5 g pulv (3)

Awasi tanda-tanda pendarahan
PEMANTAUAN HARIAN PASIEN
17 Desember 2015
S : os timbul bintik-bintik berwarna merah sejak 1 hari SMRS, bintik-bintik dirasakan semakin
banyak. Nyeri (-). Gusi depan berdarah (+), langit-langit mulut berwarna merah kehitaman (+),
mimisan (-), muntah darah (-), nafsu minum ASI baik, demam (-), BAB BAK normal darah (-)
O: K/U : tampak sakit ringan. Kesadaran :compos mentis
N : 160x/ menit P : 60x/menit S :36,9C
Pemeriksaan Sistematis
Hasil Pemeriksaan
Kepala
11

Bentuk dan ukuran
Normosefali, deformitas (-), tampak purpura

Rambut & Kulit kepala
Warna hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut
Palpebra cekung -/-, ptosis -/-, konjungtiva tidak pucat,
Mata
sklera tidak ikterik, pupil isokor, refleks cahaya +/+, air
mata +/+
Telinga
Serumen -/-, sekret -/-
Hidung
Septum ditengah, sekret -/-, napas cuping hidung
(-)
Mulut :
Pada langit-langit mulut terdapat bercak merah
kehitaman
Bibir
Bibir tampak lembab
Gigi
Caries tidak ada
Gusi
Pendarahan pada gusi depan
Lidah
Tidak kotor, basah
Tonsil
T1/T1, tidak hiperemis
Faring
Uvula ditengah, arcus faring simetris, dinding faring
hiperemis (-)
Laring
Tidak dinilai
Tidak teraba pembesaran KGB
Leher
Thorax

Paru-paru
I :Pergerakan dada simetris dalam keadaan statis dan
dinamis, tidak ada retraksi, pectus excavatum, tampak
purpura
P : Stem fremitus paru kiri = kanan
P : Sonor di kedua lapang paru
A : Bunyi nafas vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-

Jantung
I :Ictus cordis tidak terlihat
P :Ictus cordis tidak teraba
P : batas kanan : Linea sternalis dextra ICS V
Batas atas : ICS III linea parasternalis sinistra
Batas kiri : ICS V Linea midclavicularis sinistra
A : Bunyi jantung I dan II regular, murmur -, gallop -
Abdomen

Inspeksi
Datar, supel, tampak purpura

Palpasi
Supel, hepar tidak teraba, lien tidak teraba

Perkusi
Timpani pada keempat kuadran
12

Bising usus (+)
Auskultasi
Tidak tampak skoliosis, kifosis dan lordosis, tampak
Punggung
purpura
Genitalia
Kesan perempuan normal
Anus
Lubang intak, tidak tampak massa yang keluar dari
anus, perianal rash (-)
Akral hangat, capillary refill time < 2 detik, lesi kulit (–
Anggota gerak
), sianosis (-), edema (-), petechiae (-), purpura (+)
Tidak pucat, tidak sianosis, tidak ikterik, turgor baik.
Kulit
Hasil lab terbaru :
Hasil
16/12/15
17/12/15
Hemoglobin
10,9
10,1
Leukosit
10,3
8,9
Hematokrit
31,7
30
Trombosit
67
35
HEMATOLOGI
HITUNG JENIS
- Segmen
26,6
- Eosinofil
- Netrofil batang
-Netrofil segmen
24
- Limfosit
64,3
68
- Monosit
9,1
8
- Basofil
Masa pendarahan
4’27”
Masa pembekuan
7’24”
Golongan darah
13
A : observasi trombositopenia dengan ptekiae suspek ITP (idiopathic Trombositopenia purpura )
P:

IVFD KAEN 1B 20 TPM (mikro)

Inj Vit K 1 x 1,5 mg IV (pelan-pelan)

Prednison 3x1,5 g Pulv (1)

Ferlin drop 1x0,1 mg

ASI setiap 4 jam

Awasi tanda-tanda pendarahan

Cek DR, BT, CT, hitung jenis leukosit, golongan darah, rhesus
18 Desember 2015
S: bintik-bintik merah belum berkurang. Nyeri (-). Gusi depan berdarah (-), langit-langit mulut
berwarna merah kehitaman belum berkurang (+), mimisan (-), muntah darah (-), nafsu minum
ASI baik, demam (-), BAB BAK normal darah (-)
O: O: K/U : tampak sakit ringan. Kesadaran :compos mentis
N : 160x/ menit P : 60x/menit S :36,1C
Pemeriksaan Sistematis
Hasil Pemeriksaan
Kepala
14

Bentuk dan ukuran
Normosefali, deformitas (-), tampak purpura

Rambut & Kulit kepala
Warna hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut
Palpebra cekung -/-, ptosis -/-, konjungtiva tidak pucat,
Mata
sklera tidak ikterik, pupil isokor, refleks cahaya +/+, air
mata +/+
Telinga
Serumen -/-, sekret -/-
Hidung
Septum ditengah, sekret -/-, napas cuping hidung
(-)
Mulut :
Pada langit-langit mulut terdapat bercak merah
kehitaman
Bibir
Bibir tampak lembab
Gigi
Caries tidak ada
Lidah
Tidak kotor, basah
Tonsil
T1/T1, tidak hiperemis
Faring
Uvula ditengah, arcus faring simetris, dinding faring
hiperemis (-)
Laring
Tidak dinilai
Tidak teraba pembesaran KGB
Leher
Thorax

Paru-paru
I :Pergerakan dada simetris dalam keadaan statis dan
dinamis, tidak ada retraksi, pectus excavatum, tampak
purpura
P : Stem fremitus paru kiri = kanan
P : Sonor di kedua lapang paru
A : Bunyi nafas vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-

Jantung
I :Ictus cordis tidak terlihat
P :Ictus cordis tidak teraba
P : batas kanan : Linea sternalis dextra ICS V
Batas atas : ICS III linea parasternalis sinistra
Batas kiri : ICS V Linea midclavicularis sinistra
A : Bunyi jantung I dan II regular, murmur -, gallop -
Abdomen

Inspeksi
Datar, supel, tampak purpura

Palpasi
Supel, hepar tidak teraba, lien tidak teraba

Perkusi
Timpani pada keempat kuadran
15

Bising usus (+)
Auskultasi
Tidak tampak skoliosis, kifosis dan lordosis, tampak
Punggung
purpura
Genitalia
Kesan perempuan normal
Anus
Lubang intak, tidak tampak massa yang keluar dari
anus, perianal rash (-)
Akral hangat, capillary refill time < 2 detik, lesi kulit (–
Anggota gerak
), sianosis (-), edema (-), petechiae (-), purpura (+)
Tidak pucat, tidak sianosis, tidak ikterik, turgor baik.
Kulit
Hasil lab terbaru :
Hasil
17/12/15
18/12/15
Hemoglobin
10,1
9,4
Leukosit
8,9
6,5
Hematokrit
30
28,9
Trombosit
35
13
HEMATOLOGI
HITUNG JENIS
- Segmen
- Eosinofil
0
- Netrofil batang
2
-Netrofil segmen
24
30
- Limfosit
68
60
- Monosit
8
7
- Basofil
1
Masa pendarahan
3’
Masa pembekuan
5’
Golongan darah
A/ RH (+)
A : ITP (Idiopathic Trombositopenia Purpura)
P:
16

IVFD KAEN 1B 20 TPM (mikro)

Inj Vit K 1 x 1,5 mg IV (2)

Prednison 3x1,5 g Pulv (2)

Ferlin drop 1x0,1 mg

ASI setiap 4 jam

Awasi tanda-tanda pendarahan

Cek DR
19 Desember 2015
S : bintik-bintik merah belum berkurang. Nyeri (-). Gusi depan berdarah (-), langit-langit mulut
berwarna merah kehitaman belum berkurang (+), mimisan (-), muntah darah (-), nafsu minum
ASI baik, demam (-), BAB BAK normal darah (-)
O: O: K/U : tampak sakit ringan. Kesadaran :compos mentis
N : 130x/ menit P : 40x/menit S :36,9C
17
Pemeriksaan Sistematis
Hasil Pemeriksaan
Kepala

Bentuk dan ukuran
Normosefali, deformitas (-), tampak purpura

Rambut & Kulit kepala
Warna hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut
Palpebra cekung -/-, ptosis -/-, konjungtiva tidak pucat,
Mata
sklera tidak ikterik, pupil isokor, refleks cahaya +/+, air
mata +/+
Telinga
Serumen -/-, sekret -/-
Hidung
Septum ditengah, sekret -/-, napas cuping hidung
(-)
Mulut :
Pada langit-langit mulut terdapat bercak merah
kehitaman
Bibir
Bibir tampak lembab
Gigi
Caries tidak ada
Lidah
Tidak kotor, basah
Tonsil
T1/T1, tidak hiperemis
Faring
Uvula ditengah, arcus faring simetris, dinding faring
hiperemis (-)
Laring
Tidak dinilai
Tidak teraba pembesaran KGB
Leher
Thorax

Paru-paru
I :Pergerakan dada simetris dalam keadaan statis dan
dinamis, tidak ada retraksi, pectus excavatum, tampak
purpura
P : Stem fremitus paru kiri = kanan
P : Sonor di kedua lapang paru
A : Bunyi nafas vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-

Jantung
I :Ictus cordis tidak terlihat
P :Ictus cordis tidak teraba
P : batas kanan : Linea sternalis dextra ICS V
Batas atas : ICS III linea parasternalis sinistra
Batas kiri : ICS V Linea midclavicularis sinistra
A : Bunyi jantung I dan II regular, murmur -, gallop -
Abdomen

Inspeksi
Datar, supel, tampak purpura
18

Palpasi
Supel, hepar tidak teraba, lien tidak teraba

Perkusi
Timpani pada keempat kuadran

Auskultasi
Bising usus (+)
Tidak tampak skoliosis, kifosis dan lordosis, tampak
Punggung
purpura
Genitalia
Kesan perempuan normal
Anus
Lubang intak, tidak tampak massa yang keluar dari
anus, perianal rash (-)
Akral hangat, capillary refill time < 2 detik, lesi kulit (–
Anggota gerak
), sianosis (-), edema (-), petechiae (-), purpura (+)
Tidak pucat, tidak sianosis, tidak ikterik, turgor baik.
Kulit
Hasil lab terbaru
Hasil
18/12/15
19/12/15
Hemoglobin
9,4
9,3
Leukosit
6,5
8,1
Hematokrit
28,9
28
Trombosit
13
12
HEMATOLOGI
HITUNG JENIS
- Segmen
- Eosinofil
0
-Netrofil batang
2
-Netrofil segmen
30
- Limfosit
60
- Monosit
7
- Basofil
1
Masa pendarahan
3’
Masa pembekuan
5’
Golongan darah
A/ RH (+)
34,6
58,4
19
A : ITP (Idiopathic Trombositopenia Purpura)
P:

IVFD KAEN 1B 20 TPM (mikro)

Inj Vit K 1 x 1,5 mg IV (3)

Prednison 3x1,5 g Pulv (3)

Ferlin drop 1x0,1 mg

ASI setiap 4 jam

Awasi tanda-tanda pendarahan

Cek DR
20 Desember 2015
S : bintik-bintik merah belum berkurang. Nyeri (-). Gusi depan berdarah (-), langit-langit mulut
berwarna merah berkurang, mimisan (-), muntah darah (-), nafsu minum ASI baik, demam (-),
BAB BAK normal darah (-)
O: O: K/U : tampak sakit ringan. Kesadaran :compos mentis
20
N : 130x/ menit P : 40x/menit S :36,9C
Pemeriksaan Sistematis
Hasil Pemeriksaan
Kepala

Bentuk dan ukuran
Normosefali, deformitas (-), tampak purpura

Rambut & Kulit kepala
Warna hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut
Palpebra cekung -/-, ptosis -/-, konjungtiva tidak pucat,
Mata
sklera tidak ikterik, pupil isokor, refleks cahaya +/+, air
mata +/+
Telinga
Serumen -/-, sekret -/-
Hidung
Septum ditengah, sekret -/-, napas cuping hidung
(-)
Mulut :
Bibir
Bibir tampak lembab
Gigi
Caries tidak ada
Lidah
Tidak kotor, basah
Tonsil
T1/T1, tidak hiperemis
Faring
Uvula ditengah, arcus faring simetris, dinding faring
hiperemis (-)
Laring
Tidak dinilai
Tidak teraba pembesaran KGB
Leher
Thorax

Paru-paru
I :Pergerakan dada simetris dalam keadaan statis dan
dinamis, tidak ada retraksi, pectus excavatum, tampak
purpura
P : Stem fremitus paru kiri = kanan
P : Sonor di kedua lapang paru
A : Bunyi nafas vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-

Jantung
I :Ictus cordis tidak terlihat
P :Ictus cordis tidak teraba
P : batas kanan : Linea sternalis dextra ICS V
Batas atas : ICS III linea parasternalis sinistra
Batas kiri : ICS V Linea midclavicularis sinistra
A : Bunyi jantung I dan II regular, murmur -, gallop -
Abdomen

Inspeksi
Datar, supel, tampak purpura
21

Palpasi
Supel, hepar tidak teraba, lien tidak teraba

Perkusi
Timpani pada keempat kuadran

Auskultasi
Bising usus (+)
Tidak tampak skoliosis, kifosis dan lordosis, tampak
Punggung
purpura
Genitalia
Kesan perempuan normal
Anus
Lubang intak, tidak tampak massa yang keluar dari
anus, perianal rash (-)
Akral hangat, capillary refill time < 2 detik, lesi kulit (–
Anggota gerak
), sianosis (-), edema (-), petechiae (-), purpura (+)
Tidak pucat, tidak sianosis, tidak ikterik, turgor baik.
Kulit
Hasil lab terbaru:
Hasil
19/12/15
20/12/15
Hemoglobin
9,3
9,0
Leukosit
8,1
7,0
Hematokrit
28
28
Trombosit
12
24
34,6
34,6
58,4
58,4
HEMATOLOG
I
HITUNG
JENIS
- Segmen
- Eosinofil
- Netrofil batang
Netrofil
segmen
- Limfosit
- Monosit
- Basofil
Masa
22
pendarahan
Masa
pembekuan
Golongan darah
A : ITP (Idiopathic Trombositopenia Purpura)
P:

IVFD KAEN 1B 20 TPM (mikro)

Inj Vit K 1 x 1,5 mg IV (4) - stop

Prednison 3x1,5 g Pulv (4)

Ferlin drop 1x0,1 mg

Apialis drop 1x 0,2 ml

ASI setiap 4 jam

Awasi tanda-tanda pendarahan

Cek DR
21 Desember 2015
S : bintik-bintik merah belum berkurang. Nyeri (-). Gusi depan berdarah (-), langit-langit mulut
berwarna merah (-), mimisan (-), muntah darah (-), nafsu minum ASI baik, demam (-), BAB
BAK normal darah (-)
O: O: K/U : tampak sakit ringan. Kesadaran :compos mentis
N : 130x/ menit P : 40x/menit S :37,9C
Pemeriksaan Sistematis
Hasil Pemeriksaan
Kepala

Bentuk dan ukuran
Normosefali, deformitas (-), tampak purpura

Rambut & Kulit kepala
Warna hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut
Mata
Palpebra cekung -/-, ptosis -/-, konjungtiva tidak pucat,
sklera tidak ikterik, pupil isokor, refleks cahaya +/+, air
mata +/+
Telinga
Serumen -/-, sekret -/-
Hidung
Septum ditengah, sekret -/-, napas cuping hidung
(-)
23
Mulut :
Bibir
Bibir tampak lembab
Gigi
Caries tidak ada
Lidah
Tidak kotor, basah
Tonsil
T1/T1, tidak hiperemis
Faring
Uvula ditengah, arcus faring simetris, dinding faring
hiperemis (-)
Laring
Tidak dinilai
Tidak teraba pembesaran KGB
Leher
Thorax

Paru-paru
I :Pergerakan dada simetris dalam keadaan statis dan
dinamis, tidak ada retraksi, pectus excavatum, tampak
purpura
P : Stem fremitus paru kiri = kanan
P : Sonor di kedua lapang paru
A : Bunyi nafas vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-

Jantung
I :Ictus cordis tidak terlihat
P :Ictus cordis tidak teraba
P : batas kanan : Linea sternalis dextra ICS V
Batas atas : ICS III linea parasternalis sinistra
Batas kiri : ICS V Linea midclavicularis sinistra
A : Bunyi jantung I dan II regular, murmur -, gallop -
Abdomen

Inspeksi
Datar, supel, tampak purpura

Palpasi
Supel, hepar tidak teraba, lien tidak teraba

Perkusi
Timpani pada keempat kuadran

Auskultasi
Bising usus (+)
Punggung
Tidak tampak skoliosis, kifosis dan lordosis, tampak
purpura
Genitalia
Kesan perempuan normal
Anus
Lubang intak, tidak tampak massa yang keluar dari
anus, perianal rash (-)
Anggota gerak
Akral hangat, capillary refill time < 2 detik, lesi kulit (–
), sianosis (-), edema (-), petechiae (-), purpura (+)
Kulit
Tidak pucat, tidak sianosis, tidak ikterik, turgor baik.
Hasil lab
24
Hasil
20/12/15
21/12/15
Hemoglobin
9,0
9,0
Leukosit
7,0
7,0
Hematokrit
28
28
Trombosit
24
24
34,6
34,6
58,4
58,4
HEMATOLOGI
HITUNG JENIS
- Segmen
- Eosinofil
- Netrofil batang
- Netrofil segmen
- Limfosit
- Monosit
- Basofil
Masa pendarahan
Masa pembekuan
Golongan darah
A : ITP (Idiopathic Trombositopenia Purpura)
P:

IVFD KAEN 1B 20 TPM (mikro)

Prednison 3x1,5 g Pulv (5)

Ferlin drop 1x0,1 mg

Apialis drop 1x 0,2 ml

ASI setiap 4 jam

Awasi tanda-tanda pendarahan

Cek DR
25
Tanggal 22 Desember 2015
S : bintik-bintik merah berkurang. Nyeri (-). Gusi depan berdarah (-), langit-langit mulut
berwarna merah berkurang, bintik merah pada kedua bola mata (+) mimisan (-), muntah darah (), nafsu minum ASI baik, demam (-), BAB BAK normal darah (-)
O: O: K/U : tampak sakit ringan. Kesadaran :compos mentis
N : 130x/ menit P : 40x/menit S :36,9C
Pemeriksaan Sistematis
Hasil Pemeriksaan
Kepala

Bentuk dan ukuran
Normosefali, deformitas (-), tampak purpura

Rambut & Kulit kepala
Warna hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut
26
Palpebra cekung -/-, ptosis -/-, konjungtiva tidak pucat,
Mata
sklera tidak ikterik, pupil isokor, refleks cahaya +/+, air
mata +/+, bintik merah pada mata +/+
Telinga
Serumen -/-, sekret -/-
Hidung
Septum ditengah, sekret -/-, napas cuping hidung
(-)
Mulut :
Bibir
Bibir tampak lembab
Gigi
Caries tidak ada
Lidah
Tidak kotor, basah
Tonsil
T1/T1, tidak hiperemis
Faring
Uvula ditengah, arcus faring simetris, dinding faring
hiperemis (-)
Laring
Tidak dinilai
Tidak teraba pembesaran KGB
Leher
Thorax

Paru-paru
I :Pergerakan dada simetris dalam keadaan statis dan
dinamis, tidak ada retraksi, pectus excavatum, tampak
purpura berkurang
P : Stem fremitus paru kiri = kanan
P : Sonor di kedua lapang paru
A : Bunyi nafas vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-

Jantung
I :Ictus cordis tidak terlihat
P :Ictus cordis tidak teraba
P : batas kanan : Linea sternalis dextra ICS V
Batas atas : ICS III linea parasternalis sinistra
Batas kiri : ICS V Linea midclavicularis sinistra
A : Bunyi jantung I dan II regular, murmur -, gallop -
Abdomen

Inspeksi
Datar, supel, tampak purpura berkurang

Palpasi
Supel, hepar tidak teraba, lien tidak teraba

Perkusi
Timpani pada keempat kuadran

Auskultasi
Bising usus (+)
Punggung
Tidak tampak skoliosis, kifosis dan lordosis, tampak
purpura berkurang
27
Genitalia
Kesan perempuan normal
Anus
Lubang intak, tidak tampak massa yang keluar dari
anus, perianal rash (-)
Akral hangat, capillary refill time < 2 detik, lesi kulit (–
Anggota gerak
), sianosis (-), edema (-), petechiae (-), purpura
berkurang
Tidak pucat, tidak sianosis, tidak ikterik, turgor baik.
Kulit
Hasil lab terbaru
Hasil
21/12/15
22/12/15
Hemoglobin
9,0
9,5
Leukosit
7,0
8,2
Hematokrit
28
28
Trombosit
24
161
34,6
34,6
58,4
58,4
HEMATOLOGI
HITUNG JENIS
- Segmen
- Eosinofil
- Netrofil batang
- Netrofil segmen
- Limfosit
- Monosit
- Basofil
Masa pendarahan
Masa pembekuan
Golongan darah
A : ITP (Idiopathic Trombositopenia Purpura)
P:
28

Prednison 3x1,5 g Pulv (6) tappering off sampai tanggal 2 Januari 2015

Ferlin drop 1x0,1 mg

Apialis drop 1x 0,2 ml

ASI setiap 4 jam

Acc pulang
29
DAFTAR PUSTAKA
II.1 DEFINISI
Idiopathic Trombositopenia Purpura (ITP) ialah suatu penyakit perdarahan yang didapat
sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan, yang ditandai dengan:
trombositopenia (trombosit < 100.000/mm3), purpura, gambaran darah tepi yang umumnya
normal, dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia yang lainnya.(4) ITP merupakan kelainan
autoimun
yang
retikuloendotelial.
menyebabkan
meningkatnya
penghancuran
trombosit
dalam
sistem
(4,6,7)
II.2 EPIDEMIOLOGI
ITP diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan didapat yang
banyak ditemukan oleh dokter anak, dengan insiden penyakit simtomatik berkisar 3 sampai 8 per
100.000 anak pertahun.(2,4,7)
Delapan puluh hingga 90% anak dengan ITP menderita episode perdarahan akut, yang
akan pulih dalam beberapa hari atau minggu dan sesuai dengan namanya (akut) akan sembuh
dalam 6 bulan. Pada ITP akut tidak ada perbedaan insiden laki maupun perempuan dan akan
mencapai puncak pada usia 2-5 tahun. Hampir selalu ada riwayat infeksi bakteri, virus ataupun
imunisasi 1-6 minggu sebelum terjadinya penyakit ini. Perdarahan sering terjadi saat trombosit
dibawah 20.000/mm3.(4)
ITP dikatakan kronis jika trombositopeni menetap hingga lebih dari 6 bulan. Insidens
kelainan ini berkisar 1 dalam 250.000 anak tiap bulan, termasuk 10%-20% dari anak dengan ITP.
Masih belum jelas apakah ITP akut dan kronis merupakan kelainan yang berbeda. Kelainan ini
lebih banyak ditemukan pada anak yang lebih tua (>10 tahun), terutama wanita muda. Biasanya
disertai suatu penyakit yang mendasari atau didapatkan
imunitas.
bukti adanya suatu perubahan
(2,4,6)
ITP yang rekuren didefinisikan sebagai adanya episode trombositopenia >3 bulan dan
terjadi 1-4% anak dengan ITP.(4)
II.3 ETIOLOGI
30
Kelainan ini biasanya menyertai infeksi virus atau imunisasi yang disebabkan oleh respon
sistem imun yang tidak tepat (inappropriate), yang biasanya terjadi 1-4 minggu setelah infeksi
virus, yaitu pada 50-65% kasus ITP pada anak. Infeksi virus yang sering berhubungan dengan
ITP diantaranya virus Epstein-Barr dan HIV. Virus Epstein-Barr terkait dengan ITP biasanya
dalam waktu singkat, sedangkan HIV yang terkait dengan ITP biasanya kronik. (2) Selain itu juga
ada hubungannya dengan infeksi virus yang lain seperti sitomegalovirus, rubella, varicellazooster virus, hepatitis A, B, dan C. Namun demikian. Tidak ada hubungannya antara beratnya
penyakit infeksi virus dengan derajat trombositopenia.(6)
Pada pengamatan diketahui bahwa seorang ibu yang menderita ITP baik aktif maupun
sedang dalam masa remisi sering melahirkan anak yang kemudian menderia ITP. Keadaan ini
kemudian menimbulkan dugaan bahwa adanya suatu faktor humoral dari ibu yang masuk ke
darah bayi. Diketahui pula pada beberapa pasien anemia hemolitik autoimun yang sering
mendapat episode dari ITP (sindrom Evan) menunjukkan adanya faktor autoimun sebagai
penyebab. Selanjutnya respon yang baik terhadap steroid dan splenektomi menunjukkan pula
bahwa penyakit ini disebabkan adanya suatu antibodi antitrombosit. Karena etiologinya saat ini
sudah diketahui lewat mekanisme imun, maka ITP disebut sebagai purpura trombositopenik
imun.(4)
II.4 PATOFISIOLOGI
Trombosit diproduksi oleh megakariosit di dalam sumsum tulang, dengan masa hidup ratarata 10 hari. Sumsum tulang yang normal mengandung 6x106 megakariosit per kilogram berat
badan, dan setiap megakariosit akan menghasilkan sampai 1000 trombosit. Jumlah trombosit
normal yaitu 150-400 x 109/l.(6)
ITP disebabkan karena peningkatan penghancuran dini trombosit yang terutama terjadi di
limpa, sumsum tulang dan paru. Keadaan ini terjadi setelah suatu infeksi, dengan terbentuknya
kompleks imun yang kemudian melekat pada permukaan trombosit dan akhirnya terjadi
opsonisasi dan penghancuran trombosit oleh fagosit.(1)
Kerusakan trombosit pada ITP melibatkan autoantibodi terhadap glikoprotein yang
terdapat pada membran trombosit. Penghancuran terjadi terhadap trombosit yang diselimuti
antibodi (antibody-coated platelets) tersebut dilakukan oleh makrofag yang terdapat pada limpa
dan organ retikuloendotelial lainnya.
31
Megakariosit dalam sumsum tulang bisa normal atau meningkat pada ITP. Sedangkan
kadar trombopoitin dalam plasma, yang merupakan progenitor proliferasi dan maturasi dari
trombosit mengalami penurunan yang berarti, terutama pada ITP kronis.
Adanya perbedaan secara klinis maupun epidemiologis antara ITP akut dan kronis,
menimbulkan dugaan adanya perbedaan mekanisme patofisiologi terjadinya trombositopenia di
antara keduanya. Pada ITP akut, telah dipercaya bahwa penghancuran trombosit meningkat
karena adanya antibodi yang dibentuk saat terjadi respon imun terhadapt infeksi bakteri/virus
atau pada imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediator-mediator lain
yang meningkat selama terjadinya respon imun terhadap infeksi, dapat berperan dalam terjadinya
penekanan terhadap produksi trombosit. Sedangkan pada ITP kronis mungkin telah terjadi
gangguan dalam regulasi sistem imun seperti pada penyakit autoimun lainnya, yang berakibat
terbentuknya antibosi spesifik terhadap trombosit.
Hal tersebut di atas yang menjelaskan mengapa beberapa cara pengobatan terbaru yang
digunakan dalam penatalaksanaan ITP memiliki efektifitas terbatas, disebabkan mereka gagal
mencapai target spesifik jalur imunologis yang bertanggung jawab pada perubahan produksi dan
destruksi dari trombosit.
Pada penyakit ini, yang juga dikenal sebagai penyakit Werholf’s, terdapat difisiensi keping
darah (trombosit) di darah perifer. Karena tidak terbentuk gumpalan trombosit pada pembuluh
darah yang cedera, waktu perdarahan memanjang. Pembentukan trombin terjadi lambat dan
bekuan darah yang terbentuk lunak dan tidak saling melekat erat. Didapati juga sebagai
tambahan, disfungsi kapiler yang belum dimengerti benar mekanismenya.(5)
32
Saat ini telah didapati bukti yang meyakinkan bahwa sindrom ITP akibat destruksi
trombosit yang diperantai proses imunologis dan salah satu teori yang ada yang dapat
menerangkan ITP
berdasarkan kasus yang terbanyak adalah pendestruksian trombosit oleh
sistem kekebalan (imun), karena dapat menurunkan jumlah trombosit (trombositopenia). Antigen
membran trombosit yang dikenal dan menjadi sasaran pengrusakan sistem imun adalah PLA-1
dan HLA. Semua individu mengandung HLA yang spesifik untuk dirinya sendiri (hanya 98%
manusia yang sel trombositnya mengandung Ag PLA-1). (5)
Sistem kekebalan yang berperan dalam menghancurkan trombosit adalah Ab antitrombosit, sistem komplemen, sel fagosit dan sistem Retikulo Endotelial (RES). Terbentuknya
Kompleks Imun (KI), dapat meningkatkan clearance trombosit oleh sistem monosit-makrofag
sebagai sel fagosit, melalui mekanisme chemotaxis, attachment fagositosis/endocitosis, intracell
process/engulf dan exoxytosis. (5)
Platelet survival. Trombosit, fragmen sitoplasmik anuklear berasal dari megakariosit
sumsum tulang, beredar dalam darah selama 7-10 hari hingga akhirnya dibuang oleh sistem
retikuloendotelial atau beragregrasi di lokasi cedera subendotelial pada pembuluh darah. Usia
trombosit pada ITP berkurang drastis. Semkin rendah jumlah trombosit semakin rendah pula usia
33
edarnya. Berdasarkan penelittian, berkurangnya usia trombosit merupakan akibat proses
ektrisnsik dari trombosit. (5,6)
Peran antibodi trombosit. Trombositopenia pada ITP merupakan akibat dari kerja
autoantibodi terhadap trombosit. Ab anti-trombosit digolongkan atas alloantibody terutama
terhadap Ag trombosit yaitu Ag PLA-1 dan Ag HLA. Dua persen populasi tanpa PLA-1. Bila
mereka mendapat transfusi trombosit yang mengandung PLA-1, dapat terjadi purpura pasca
transfusi (PPT). Karena pasca transfusi tersebut, resipien berespon mensintesa antibodi anti PLA1 (donor). Ikatan antara antibodi anti PLA-1 dengan PLA-1 pada trombosit donor membentuk
KI. KI tersebut dihancurkan melalui dua mekanisme. Pertama, terjadi sitolisis oleh komplemen
karena reaksi KI dengan komplemen. Kedua, KI yang telah diopsonisasi komplemen
meningkatkan
daya
kemotaksis.
Attachment
monosit-makrofag
memfagositosis
serta
menghancurkan KI (anti trombosit). KI tersebut juga dapat menempel pada trombosit resipien
pada reseptor Fc-R sehingga berfungsi sebagai faktor kemotaksis. Sistem monosit-makrofag
memfagositosis trombosit resipien tersebut. Kemudian, dihancurkan dalam phegolisozym oleh
enzim dan peroxide atau SRE. Ibu hamil yang trombositnya tidak mengandung PLA-1, dapat
disensitisasi oleh trombosit janinnya yang mempunyai PLA-1 (dari ayah). Dengan ini, ibu akan
berespon mesintesa IgG anti PLA-1 dan ditransfer lewat plasenta ke janin, sehingga
menimbulkan Neonatal Isoimmune Thrombocytopenia (NIT). (5)
Peran proses imunologis lainnya. Kemungkinan adanya proses imunologis yang cellmediated pada ITP muncul karena penelitian yang membuktikan kapasitas trombosit dari pasien
ITP kronik menginduksi transformasi limfosit secara in vitro. Satu hingga empat minggu setelah
terkena infeksi virus biasa, sebagian kecil anak membentuk suatu autoantibodi terhadap
permukaan trombosit. Target antigenik utama dari antibodi tersebut pada ITP akut masih belum
diketahui. adanya riwayat infeksi virus didapatkan pada 50-65% kasus ITP pada anak. Frekuensi
dimana kejadian ITP akut yang didahului oleh infeksi virus dan adanya periode latent
karakteristik (1-4 minggu) antara infeksi akut tersebut dengan onset trombositopenia
menimbulkan dugaan adanya kompleks antigen-antibodi viral, dibanding autoantibodi trombosit,
yang bertanggung jawab terhadap sensitisasi dan destruksi trombosit pada bentuk akut yang selflimited. Alasan mengapa sebagian anak merespon suatu infeksi biasa dengan penyakit autoimune
masih belum jelas. Bisa dikatakan hampir semua virus penyebab infeksi telah dihubungkan
dengan ITP termasuk virus Epstein-Barr (EBV) dan HIV. (6,7)
Peran lien. Lien sebagai organ retikuloendotelial sistem berperan sebagai filter bagi sel-sel
darah termasuk trombosit yang bertugas membuang sel-sel tersebut dari sirkulasi begitu waktu
edarnya habis. Fagositosis trombosit oleh leukosit splenikus telah dibuktikan secara in vitro.
Setelah antibodi dan permukaan trombosit berikatan, antibody-coated platelets dalam sirkulasi
34
dikenali oleh reseptor Fc pada makrofag spenikus, difagositosis dan dihancurkan. Terdapat data
bahwa faktor-faktor yang terlibat dalam destruksi trombosit pada ITP serupa dengan yang
mengakibatkan destruksi eritrosit yang dirusak oleh antibodi. Fagositosis retikuloendotelial ini
dapat dihambat oleh kortikosteroid dan difasilitasi oleh hormon estrogen. Kini muncul dugaan
bahwa limpa selain menampung trobosit-terikat antibodi, juga berperan penting sebagai tempat
pembentukan antibodi trombosit. (5,6,7)
Peran gangguan trombopoiesis. Antibodi yang terdapat pada ITP mungkin berinteraksi
dengan megakariosit. Salah satunya yang mendukung teori tersebut adalah ditemukannya
imunoglobulin di permukaan megakariosit melalui pemeriksaan imunofluoresensi. Pada ITP
dapat terjadi peningkatan trombopoiesis walaupun tetap tidak mampu mengatasi kecepatan
penghancuran yang ada. (5,6)
Peran cedera vaskuler. Diduga faktor vaskular berperan dalam ITP karena perdarahan
pada ITP lebih menyulitkan dibanding dengan trombositopenia sekunder dengan derajat
keparahan yang sama, misalnya anemia aplastik.
Peran disfungsi trombosit. Defek yang biasanya timbul adalah defisiensi reaksi pelepasan
yang bisa jadi merupakan akibat dari interaksi trombosit dengan antibodi IgG atau kompleks
imun.
II.5 GEJALA KLINIS
Awitan biasanya akut. Memar dan ruam petekie menyeluruh terjadi 1-4 minggu setelah
infeksi virus atau pada beberapa kasus tidak ada penyakit yang mendahului. Gambaran klasik
pada ITP ialah mengenai anak yang sebelumnya sehat dan mendadak timbul petekie, purpura,
dan ekimosis yang dapat tersebar ke seluruh tubuh, biasanya asimetris, dan mungkin mencolok di
tungkai bawah.(3,4,5) Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada selaput lendir terutama
hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan bahkan tanpa
kelainan kulit.(2)
Gejala lainnya ialah perdarahan traktus genitourinarius (menoragia, hematuria), traktus
digestivus (hematemesis, melena), pada mata (konjungtiva, retina) dan yang terberat namun agak
jarang terjadi ialah perdarahan pada SSP (perdarahan subdural dan lain-lain). Pada pemeriksaan
fisik umumnya tidak banyak dijumpai kelainan kecuali adanya petekie dan ekimosis. Mungkin
pula ditemukan demam ringan bila terdapat perdarahan berat atau perdarahan traktus
gastrointestinal. Renjatan (shock) dapat terjadi bila kehilangan darah banyak.(2)
35
Splenomegali jarang ditemukan. Pada seperlima kasus dapat ditemukan splenomegali
ringan. Apabila didapatkan abnormalitas seperti hepatosplenomegali atau limfadenopati yang
bermaksa menimbulkan kecurigaan ke penyakit lain. Ketika onsetnya insidius atau kambuhan,
khususnya pada remaja, kemungkinan ITP nya bersifat kronis atau trombositopenianya
merupakan manifestasi dari penyakit sistemik seperti systemic lupus erythematosus lebih besar.
Ada klasifikasi dari U.K untuk pembagian derajat perdarahan pada ITP berdasarkan gejala
dan tanda, tetapi tidak berdasarkan jumlah trombosit.(3,6)
None
Ringan
Tidak ada gejala selain jumlah trombosit yang rendah
Memar dan petekie
Sesekali epistaksis ringan
Sangat sedikit atau tidak ada gangguan dengan kehidupan sehari-hari
Sedang
Manifestasi kulit yang lebih berat dengan beberapa lesi di mukosa
36
Epistaksis dan menoragia yang lebih berat
Berat
Episode perdarahan (epistaksis, melena, dan/atau menoragia) yang memerlukan
perawatan rumah sakit dengan/atau tanpa transfusi darah
Gangguan serius yang mempengaruhi kualitas hidup
Tabel 1. Derajat Perdarahan ITP
II.6 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Dilakukan pemeriksaan laboratorium darah lengkap, untuk melihat apakah ada
trombositopenia. Leukosit biasanya normal.(2,4)
Selain itu, dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi untuk menyingkirkan kemungkinan
pseudotrombositopenia, sindroma trombosit raksasa yang diturunkan (inherited giant platelet
syndrome), dan kelainan hamatologi lainnya. Anemia biasanya normositik dan sesuai dengan
jumlah darah yang hilang. Bila telah berlangsung lama maka dapat berjenis mikrositik
hipokromik.
Trombosit imatur (megatrombosit) ditemukan pada sebagian besar pasien. Pada
pemeriksaan dengan flow cytometry terlihat trombosit pada ITP lebih aktif secara metabolik,
yang menjelaskan mengapa dengan jumlah trombosit yang sama, perdarahan lebih jarang
didapatkan pada ITP dibanding pada kegagalan sumsum tulang. Pemeriksaan laboratorium
sebaiknya dibatasi terutama pada saat terjadinya perdarahan dan jika secara klinis ditemukan
kelainan yang khas.(4)
Sumsum tulang biasanya memberikan gambaran yang normal, tetapi jumlah dapat pula
bertambah.(2,6) Perlu tidaknya pemeriksaan aspirasi sumsum tulang secara rutin dilakukan pada
anak dengan ITP, masih menimbulkan perbedaan pendapat di antara para ahli. Umumnya
pemeriksan ini dilakukan pada kasus yang meragukan, namun tidak pada kasus-kasus dengan
manifestasi klinis yang khas. Beberapa ahli berpendapat bahwa leukemia tidak pernah nampak
dengan trombositopeni saja, tapi tidak semua rumah sakit berpengalaman dalam pemeriksaan
hapusan darah pada anak. Pemeriksaan sumsum tulang dianjurkan pada kasus-kasus yang tidak
khas, misalnya pada:
1. Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik yang tidak umum, misalnya panas,
penuruunan berat badan, kelemahan , nyeri tulang, pembesaran hati dan atau limpa.
2. Kelainan eritrosit dan leokosit pada pemeriksaan darah tepi.
3. Kasus yang akan diterapi dengan steroid, baik sebagai pengobatan awal atau yang
gagal diterapi denan immunoglobulin intravena.
37
Pada audit yang dilakukan di negera maju, disepakati bahwa pemeriksaan aspirasi sumsum
tulang sebaiknya dilakukan sebelum pengobatan steroid diberikan. Terdapat pula kesepakatan
yang didukung oleh hasil beberapa penelitian retrospektif, bahwa pemeriksaan sumsum tulang
diperlukan pada pasien yang hanya diobservasi atau dengan terapi imunoglibulin intravena.
Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan pada pasien ITP adalah mengukur antibodi yang
berhubungan dengan trombosit (platelet-associated antibody) dengan menggunakan direct assay.
Namun pemeriksaan ini juga belum dapat membedakan ITP primer dengan sekunder, atau anak
yang akan sembuh dengan sendirinya dengan yang akan mengalami perjalanan menjadi
kronis.(4,8)
Selain kelainan hematologis di atas, mekanisme pembekuan memberikan kelainan berupa
masa perdarahan memanjang, Rumpel-Leede umumnya positif, tetapi masa pembekuan normal.
Pemeriksaan lainnya normal.(2,6)
II.7 DIAGNOSIS
Anamnesis
Manifestasi klinik klasik dari ITP adalah anak berusia 1 hingga 4 tahun
yang sebelumnya sehat akan tiba-tiba mengalami petechiae dan purpura
diseluruh tubuhnya. Orang tua sering menyatakan bahwa anak sehat kemarin dan
sekarang sudah dipenuhi dengan memar dan titik-titik kemerahan. Seringkali
tampak adanya perdarahan dari gusi dan membran mukosa, disertai dengan
adanya trombositopenia
yang parah (itung jenis trombosit kurang dari
10.000/uL). Hal ini dialami oleh sepertiga dari penderita ITP akut. Terdapat
riwayat infeksi virus yang mendahului onset ITP 1 hingga 4 minggu sebelum
onset trombositopenia.6
Dari anamnesis, perlu untuk diketahui adanya gejala-gejala perdarahan
dan tingkat keparahan serta durasi perdarahan. Perlu diketahui pula gejala-gejala
lain yang dapat membantu mengeksklusi penyebab lain dari trombositopenia.
Gali lebih dalam mengenai faktor risiko untuk HIV dan gejala sistemik
lain yang dapat mengarahkan kita ke kelainan lain. Perlu juga diketahui obatobat apa saja yang sedang atau pernah dikonsumsi oleh pasien. Berikut
disertakan tabel daftar obat yang dapat menyebabkan trombositopenia.
Tabel 2. Obat yang Diketahui Menyebabkan Trombositopenia
Obat yang menurunkan produksi trombosit
38

Agen kemoterapeutik

Diuretik thiazide

Alkohol

Estrogen

Kloramfenikol

Radiasi pengionisasi
Obat yang menyebabkan peningkatan destruksi trombosit

Sulfonamid

Kuinidin dan kuinin

Karbamazepin

Asam valproat

Heparin

Digoxin
Obat yang menyebabkan perubahan fungsi trombosit

Aspirin

Dipyridamole
Chu YW, Korb J, Sakamoto KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Pediatrics in
Review. 2000. 21: 95.
Pada ITP sendiri dapat dijumpai gejala-gejala sebagai berikut:1
a. Gejala bersifat tiba-tiba
b. Purpura
c. Menorrhagia
d. Epistaksis
e. Perdarahan gusi
f.
Riwayat imunisasi virus hidup belakangan ini
g. Riwayat penyakit virus belakangan ini
h. Kecenderungan untuk memar
Diagnosis ITP sebagian besar juga ditegakkan berdasarkan gambaran klinis adanya gejala
dan atau tanda perdarahan, disertai penurunan jumlah trombosit (trombositopeni). Pemeriksaan
laboratorium lainnya dapat membantu menyingkirkan kemungkinan penyebab trombositopeni
yang lain.
Biasanya pasien ITP merupakan anak sehat yang tiba-tiba mengalami perdarahan baik
pada kulit, petekie, purpura atau perdarahan pada mukosa hidung (epistaksis).(1,2,3,7)
39
Lama terjadinya perdarahan pada ITP dapat membantu membedakan antara ITP akut dan
kronis. Tidak didapatkan gejala sistemik dapat membantu menyingkirkan kemungkinan suatu
bentuk sekunder dan diagnosis lainnya. Perlu juga dicari riwayat imunisasi, riwayat tentang
penggunaan obat atau bahan lain yang dapat menyebabkan trombositopenia. Riwayat keluarga
umumnya tidak didapatkan.(4,6)
Pada pemeriksaan fisik biasanya hanya didapatkan bukti adanya perdarahan tipe trombosit
(platelet-type bleeding), yaitu petekie, purpura, perdarahan konjungtiva, atau perdarahan
mukokutaneus lainnya. Perlu dipikirkan kemungkinan suatu penyakit lain, jika ditemukan adanya
pembesaran hati dan atau limpa, meskipun ujung limpa sedikit teraba pada lebih kurang 10%
anak dengan ITP.
Selain trombositopenia, pemeriksaan darah tepi lainnya pada anak dengan ITP umumnya
normal sesuai dengan umurnya. Pada lebih kurang 15% pasien didapatkan anemia ringan karena
perdarahan yang dialaminya. Trombosit yang imatur (megatrombosit) ditemukan pada sebagian
besar pasien.
Diagnosis ITP ditegakkan dengan menyingkirkan kemungkinan penyebab trombositopenia
yang lain.(4,6) Bentuk sekunder kelainan ini didapatkan bersamaan dengan eritematous lupus
sistemik
(ELS),
sindroma
antifosfolipid,
leukemia
atau
limfoma,
defisiensi
IgA,
hipogamaglobulinemia, infeksi HIV atau hepatitis C, dan pengobatan dengan heparin atau
quinidin.
Pada anak yang berumur kurang dari tiga bulan, kemungkinan suatu trombositopenia
kongenital perlu disingkirkan. Pada sindrom Bernard-Soulier perdarahan sering lebih hebat dari
jumlah trombosit yang diduga (contohnya, perdarahan yang nyata pada jumlah trombosit
30.000/mm3). Pada sindrom Wiskott-Aldrich didapatkan trombosit yang lebih kecil dari normal,
sedangkan pada ITP biasanya lebih besar dari bentuk trombosit normal. Kelainan kongenital lain
yang dapat menyebabkan perdarahan pada bayi dan terdiagnosa sebagai ITP adalah penyakit von
Willebrand’s tipe IIb, yang disebabkan faktor von Willebrand abnormal agregasi trombosit dan
trombositopenia.
Anak yang lebih tua dan mereka mengalami perjalanan menjadi kronis, perlu dipikirkan
adanya kelainan autoimun yang lebih luas, serta perlu dicari adanya tanda-tanda dan atau gejalagejala dari ELS atau sindrom antifofolipid.
Pada anak yang menderita varisela yang disertai trombositopenia perlu dilakukan
pemeriksaan yang lebih teliti, sebab meskipun jarang namun dapat mengancam jiwa
berhubungan dengan kekurangan protein S yang didapat dan trombosis mikrovaskuler.
40
II.8 DIAGNOSIS BANDING
Diagnosis banding trombositopenia pada populasi pediatrik sangat luas. Anamnesis
mengenai riwayat penyakit dahulu dan riwayat penyakit keluarga sangat penting untuk
ditanyakan.
Trombositopenia herediter, seperti penyakit von Willebrand tipe 2B atau pseudo-von
Willebrand memiliki gejala yang sama dengan ITP, dengan adanya riwayat pada keluarga dan
dengan adanya gejala perdarahan mukosa yang lebih berat. Adanya infeksi berulang mengarah ke
penyakit kongenital atau penyakit imunodefisiensi yang didapat. Sindrom Wiskott-Aldrich
ditandai dengan trombositopenia, terdapat eksema dan adanya riwayat infeksi berulang. Ini
terjadi pada bulan pertama kehidupan. Amegakariositik trombositopenia kongenital adalah
sindrom kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan trombositopenia yang berat. HIV
dengan trombositopenia, biasanya terdapat riwayat pada keluarga atau adanya riwayat
transfusi.(4,6)
Selain anamnesis, diperlukan juga pemeriksaan fisik pada anak dengan trombositopenia.
Pada anemia Fanconi, didapatkan malformasi rangka dan perawakan pendek. Adanya bercak
kemerahan kutaneus dan pembengkakan sendi kemungkinan suatu penyakit autoimun yang lebih
berat seperti Systemic Lupus Erythematosus yang biasanya terdapat pada anak lebih dari 10
tahun. Adanya hepatosplenomegali, limfadenopati, nyeri tulang mengarah ke kanker darah.(4,6)
Dan terakhir, pemeriksaan dengan seksama sediaan hapus darah tepi, tidak oleh dilupakan.
Morfologi dan ukuran trombosit sangat berguna untuk membuat diagnosis. Sindrom BernardSoulier dikarakteristikkan dengan abnormal bentuk trombosit yang besar dan perdarahan yang
signifikan. Anomali May-Heggalin juga ditandai dengan adanya trombosit raksasa, inclusion
bodies dan monosit yang disebut sebagai Dohle bodies.(4,6)
Tabel 2. Diagnosis Banding ITP(4)
KELAINAN
GAMBARAN KLINIS
LABORATORIUM
Penurunan Produksi Trombosit
Kongenital
Trombositopenia
Absent - Tidak ada tulang radius saat
Radius (TAR) Syndrome
lahir
- Hitung trombosit 15.000
- 30.000/mm3
- Ada kelainan skeletal yang
41
lain
- Ada penyakit jantung
bawaan (1/3 kasus)
Anemia Fanconi
- Perawakan pendek
- Pansitopenia karena anemia
- Hiperpigmentasi kulit
aplastik
- Hipoplasia ibu jari dan
radius
- Kelainan ginjal
- Mikrosefali
- Mikroftalmi
Trombositopenia
amegakariositik
- Tidak ada kelainan skeletal
- Trombositopenia pada
seperti pada sindrom TAR
periode neonatal
Didapat
Leukemia
- Riwayat kelalahan, demam,
- Leukosit meningkat
berat badan turun, pucat,
- Anemia
nyeri tulang
- Sel blas pada hapusan darah
- Limfadenopati
tepi (leukoeritoblastosis)
- Splenomegali
- Hepatomegali (mungkin)
Anemia aplastik
- Riwayat lelah, perdarahan
atau infeksi berulang
- Pemeriksaan fisik non
- Pansitopenia
- Neutropenia berat
- Hitung retikulosit rendah
spesifik
- Tidak ada splenomegaliNeuroblastoma
- Massa di abdomen
- Trombositopenia karena
- Ada sindrom paraneoplastik
metastasis sumsum tulang
- Gejala neurologik dari korda
spinalis
Defisiensi nutrisi
- Riwayat nutrisi buruk atau
diet khusus
- Anemia megaloblastik
- Hipersegmentasi neutrofil
- Pucat, lemah, lelah
- Retikulosit rendah
- Defisit neurologik karena
- Kadar vit B12 dan asam
defisiensi vit B12
Obat-obatan
folat rendah
- Riwayat penggunaan obat
atau perubahan dosis obat
Peningkatan Destruksi Trombosit
42
Imun
Neonatal allomimune
- Ptekie menyuluruh beberapa
Trombositopenia
-
jam setelah lahir
Obat-obatan
- Hitung trombosit ibu
normal
- Riwayat penggunaan obat
atau perubahan dalam
dosis
-
Infeksi HIV
- Gejala dan tanda infeksi
sistemik HIV
- Kelainan sebagian atau
seluruh deret sel
- Konfirmasi diagnostik
serologi HIV
-
Purpuran pasca transfusi
- Riwayat transfusi trombosit
- Trombositopenia akut
beberapa jam sebelum
trombositopenia
-
Penyakit
kolagen - Gejala sistemik, termasuk
vaskular/autoimun
nyeri/pembengkakan sendi
- Ada anemia karena penyakit
kronik
- Leukosit kadang abnormal
Non imun
Sindrom uremic hemolitik
- Riwayat diare berdarah
(Escheria coli O157:H7,
- Anemia mikrositik
mikroangiopati
Shigella sp)
- Gagal ginjal
DIC
(Disseminated - Tanda/gejala sepsis (demam,
intravascular coagulation)
takikardi, hipotensi)
- PPT dan APTT meningkat
- Anemia mikrositik
mikroangiopati
- Kadar fibrinogen menurun
- D-dimer
- Polisitemia kompensasi
Penyakit jantung sianotik
- Sianosis
- Gagal jantung
Gangguan Kualitas Trombosit
Sindrom Wiskott-Aldrich
- Menurun secara X-linked
- Eksema
- Infeksi berulang karena
- Trombosit 20.000100.000/mol
- Trmobosit sangat kecil
defisiensi imun
Sindrom Bernard-Soulier
- Menurun secara dominan
autosom
- Ukuran trombosit besar,
kadang lebih besar dari
43
- Sering ada ekimosis,
limfosit
perdarahan gusi dan
gastrointestinal
Anomali May-Hegglin
- Menurun secara dominan
autosom
- Kebanyakan pasien
asimptomatik
Sindrom Gray platelet
- Perdarahan ringan
- Ukuran trombosit raksasa
(Giant platelet)
- Ada Inclusion bodies pada
leukosit (Dohle bodies)
- Trombosit kelihatan oval
dan pucat
Sekuestrasi
Sindrom Kasabach-Merritt
- Peningkatan ukuran
hemangioendothelioma
pada periode neonatal
Hiperspenisme
- Riwayat penyakit
hepar/hipertensi portal
- Splenomegali
- Ada anemia dan hitung
leukosit abnormal
(tergantung penyakit)
- Dihubungkan dengan
leukemia dan penyakit
infiltratif lainnya
II.9 PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan ITP pada anak terutama ITP akut masih menjadi topik kontroversi.
Sebagian dokter meyakini perjalanan penyakit alami yang ringan penyakit tersebut dan
menganjurkan pengobatan hanya untuk mereka yang mengalami perdarahan secara klinis berupa
mulai petekie dan atau purpura yang banyak sampai perdarahan hebat yang mengancam jiwa.
Sedangkan sebagian yang lain menganjurkan tindakan dan pengobatan dini pada semua anak
dengan trombosit kurang dari 20.000-30.000/ mm3 tanpa menghiraukan tingkat perdarahan.(6)
Sebagian besar penderita (hanya mengalami petekie atau purpura ringan), tidak
memerlukan pengobatan dan pada sekitar 30-70% pasien, jumlah trombosit akan naik sendiri
dalam waktu 3 minggu. Pemberian medikamentosa dibatasi untuk hal-hal tertentu, misalnya
perdarahan yang masih berlanjut dan cukup berat (epistaksis, perdarahan saluran cerna, dll).
Pendapat lain mengatakan bahwa medikamentosa diberikan atas dasar jumlah trombosit.(1)
44
Meskipun ITP pada anak umumnya bersifat akut dan biasanya membaik dengan sendirinya
dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan, namun sejak seperempat abad yang lalu terdapat
perbedaan pendapat di antara para ahli tentang pemberian prednison secara rutin pada pasien
ITP. Dengan diperkenalkannya beberapa pengobatan baru akhir-akhir ini, semakin meramaikan
perbedaan pendapat tersebut. Yang menjadi permasalahan sebenarnya adalah apakah seharusnya
pada semua pasien ITP, terutama anak-anak perlu diberikan pengobatan.
Menurut The American Society of Hematology (ASH), bahwa anak dengan ITP dan jumlah
trombosit kurang dari 20x109/l dan perdarahan mukosa yang signifikan, atau anak dengan jumlah
trombosit kurang dari 10x109/l dan purpura, diterapi dengan imunoglobulin intravena (IVIG)
atau prednison oral.(6)
Sebaliknya, rekomendasi dari British Paediatric Haematology Working Group mengatakan
bahwa terapi anak dengan ITP harus berdasarkan gejala klinis, tidak hanya berdasarkan jumlah
trombosit.(6)
Pada umumnya ITP akut tidak memerlukan perawatan, namun perlu dihindari aktifitas
fisik yang keras dan traumatik. Perawatan diperlukan bila telah terjadi perdarahan berat yang
mengancam hidup penderita tanpa melihat jumlah trombosit, atau yang memerlukan tindakan
tertentu. Kadang-kadang perawatan diberikan atas indikasi sosial. Selain itu juga perlu untuk
menghindari obat yang dapat menekan produksi dan atau merubah fungsinya, dan yang penting
juga adalah memberi pengertian pada pasien dan atau orang tua tentang penyakitnya.(1,4,6)
Obat-obat yang dapat menyebabkan trombositopeni dapat dibagi menjadi:
1. Obat yang berhubungan dengan penurunan produksi trombosit:
-
Kemoterapi
-
Diuretik thiazide
-
Alkohol
-
Estrogen
-
Kloramfenikol
-
Radiasi terionisasi I
2. Obat-obatan yang berhubungan dengan destruksi trombosit
-
Sulfonamid
-
Quinidine
-
Kinina
-
Karbamazepin
-
Asam Valproat
-
Heparin
45
-
Digoksin
3. Obat-obatan yang berhubungan dengan perubahan fungsi trombosit
-
Aspirin
-
Dipiridamol
Sebagain besar pasien ITP pada anak tidak perlu dirawat di rumah sakit. Suasana rumah
sakit (bangsal anak) yang sibuk dan ribut tidak lebih baik dari pada lingkungan rumah sendiri.
Pasien dapat kontrol di poliklinik 1-2 kali seminggu, dengan pemeriksaan darah lengkap dan
jumlah trombosit. Bila jumlah trombosit sudah mulai meningkat, biasanya dalam 1-2 minggu
maka pemeriksaan darah lengkap dan jumlah trombosit boleh dilakukan 2-3 minggu sekali
sampai kembali pada nilai normalnya.
Sebagian besar (80%) pasien biasanya dapat sembuh sempurna secara spontan dalam
waktu kurang dari 6 bulan. Pada beberapa kasus ITP pada anak didapatkan perdarahan kulit yang
menetap, perdarahan mukosa, atau perdarahan internal yang mengancam jiwa yang memerlukan
tindakan atau pengobatan segera.
Pengobatan yang biasa diberikan pada anak dengan ITP meliputi kortikosteroid peroral,
imunoglobulin intravena (IVIG), dan yang terakhir, anti-D untuk pasien dengan rhesus D positif.
Pengobatan-pengobatan tersebut di atas potensial memberikan efek samping yang serius,
sehingga penting bagi kita untuk mempertimbangkan risiko-risiko tersebut agar tidak merugikan
pasien (“primum non nocere”). Oleh sebab itu pengobatan pada anak yang menderita ITP,
keputusan mengenai kapan dilakukan terapi, terapi apa yang akan digunakan dan apakah perlu
perawatan di rumah sakit atau tidak sebagian besar tetap berdasarkan pada pengalaman pribadi,
pendekatan filosofis, dan pertimbangan-pertimbangan praktis.(4,6)
Sebagian besar dokter khawatir dengan jumlah trombosit yang rendah. Namun sebenarnya
pengobatan untuk meningkatkan jumlah trombosit walaupun dengan jumlah trombosit yang
sangat rendah (<10.000 mm3) tidak selalu diperlukan. Jumlah trombosit yang sedikit tersebut
dapat berfungsi lebih efisien.
Steroid
Sebelum era IVIG, kortikosteroid peroral merupakan pengobaan utama pada ITP karena
dipercaya dapat menghambat penghancuran trombosit dalam sistem retikuloendotelial dan
mengurangi pembentukan antibodi terhadap trombosit oleh limfosit B, serta mempupnyai efek
stabilisasi kapiler yang dapat mengurangi perdarahan.(1,4)
46
Sediaan glokokortikoid (prednison, prednisolon). Dosis yang biasa digunakan ialah 1-2
mg/kgBB/hari selama kurang lebih 2-3 minggu. Penelitian terbaru menunjukkan respon yang
lebih cepat (secepat IVIG) dalam menaikkan jumlah trombosit pada dosis prednison yang lebih
tinggi (4 mg/KgBB/hari) jangka pendek. Pilihan pengobatan ini mungkin yang paling sesuai
untuk ITP pada anak dengan gejala yang nyata dan mengganggu (sedang secara klinis).
Ada pula yang memakai dosis 10-30 mg/kgBB/hari, intravena, selama beberapa hari.
Pemberian steroid biasanya mempercepat kenaikan jumlah trombosit, tetapi tidak mengubah
morbiditas ataupun mortalitas.(1)
Intrevenous Immunoglobulin (IVIG)
Dengan munculnya terapi IVIG, beberapa penelitian menunjukkan peningkatan yang cepat
jumlah trombosit.(2,4) Cara kerja IVIG ialah dengan menutup (blokade) reseptor Fc pada
makrofag, sehingga tidak dapat menangkap trombosit yang telah tersensitisasi dan biasanya
bersifat sementara.(1) IVIG dapat meningkatkan jumlah trombosit dalam waktu cepat (umumnya
dalam 48 jam), sehingga pengobatan pilihan untuk ITP dengan perdarahan yang serius (berat
secara klinis).
Meskipun IVIG telah populer digunakan dalam terapi ITP pada anak, data terbaru
menunjukkan lebih dari 75% anak mengalami efek samping nyeri kepala dan panas. Beberapa
mengalami efek samping yang lebih serius, yaitu iritasi meningeal dan hemiplegia sementara.
IVIG merupakan produk dari darah yang potensial terjadinya penularan virus. Meskipun
penularan HIV belum pernah dilaporkan, namun penularan hepatitis C virus telah dilaporkan
dengan hasil yang cukup membahayakan. Oleh karena itu, sebaiknya IVIG tidak diberikan tanpa
indikasi yang jelas, apalagi kalau hanya untuk menaikkan jumlah trombosit saja.(4)
Dosis yang biasa digunakan pada IVIG adalah 0,4 gram/KgBB/hari selama 5 hari, namun
penelitian terbaru menunjukkan lebih baik dan murah menggunakan dosis yang lebih rendah
yaitu dosis tunggal 0,8 gram/KgBB atau 0,25-0,5 gram/KgBB/hari selama 2 hari, dan
memberikan efek samping yang lebih kecil pula. Pengobatan dengan IVIG juga tidak
mengurangi morbiditas ataupun mortalitas.(1,4)
Imunoglobulin anti-D
Pengobatan dengan imunoglobulin anti-D efektif pada anak dengan rhesus positif dan
memiliki keuntungan yaitu berupa suntikan tunggal dalam waktu singkat. Namun selain mahal,
dilaporkan adanya hemolisis dan anemia yang memerlukan transfusi darah setelah dilakukannya
pengobatan ini.(1,2,4)
47
Terdapat beberapa penelitian yang membandingkan kombinasi dari beberapa pilihan
pengobatan meliputi tanpa terapi, prednison peroral, metilprednisolon dosis tinggi, IVIG, dan
imunoglobulin anti-D intravena. Dari penelitian-penelitian di atas dapat disimpulkan adanya
kemajuan yang pesat dalam beberapa tahun untuk menetapkan cara tercepat meningkatkan
jumlah trombosit pada pasien ITP. Namun tidak ada penelititan yang menyinggung tentang
toksisitas, biaya, dan kesulitan-kesulitan dari pengobatan tersebut. Semua pengobatan di atas
hanya untuk meningkatkan jumlah trombosit yang rendah, tapi tidak mengobati penyakit yang
mendasarinya, sehingga kekambuhan sering terjadi.(4)
Meskipun proses kesembuhan secara spontan pada anak dengan ITP mungkin dipercepat
dengan pemberian kortikosteroid dosis tinggi atau IVIG, respon tersebut sering hanya bersifat
sementara dan tidak memberi perlindungan terhadap komplikasi perdarahan hebat yang dapat
mengancam jiwa. Juga tidak didapatkan data yang menunjukkan bahwa pengobatan tersebut
menurunkan kemungkinan menjadi ITP kronis. Pemberian steroid jangka panjang sebaiknya
dihindari karena risiko efek samping yang mungkin lebih membahayakan penyakitnya sendiri.
Splenektomi
Dari berbagai laporan kasus, dengan observasi yang konsisten dan frekuensi remisi setelah
splenektomi serta hasil yang sama pada pasien dewasa, menunjukkan bahwa splenektomi
merupakan pengobatan efektif. Sekitar 72% anak dengan ITP yang dilakukan splenektomi
mengalami remisi lengkap. Namun demikian splenektomi hanya dipertimbangakan untuk kasus
dengan perdarahan berulang yang gagal dengan pengobatan medikamentosa dan penyakitnya
telah berlangsung selama 12 bulan sejak diagnosa ditegakkan.(1,2,8)
Perlu diingat pula bahwa kematian pasca splenektomi akibat infeksi berat (sepsis)
dilaporkan sebesar 1 per 300 – 1000 pasien per tahun. Sebelum tindakan splenektomi sebaiknya
pasien diimunisasi terlebih dahulu terhadap haemophillus influenzae B, pneumococcus dan
meningococcus. Pemberian preparat Penisilin pasca splenektomi juga dianjurkan untuk seumur
hidup.(1,2)
Indikasi splenektomi(2)
-
Resisten setelah pemberian kombinasi kortikosteroid dan obat imunosupresif selama 2-3
bulan
-
Remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja dengan
gambaran klinis sedang sampai berat.
-
Penderita yang menunjukkan respons terhadap kortikosteroid namun memerlukan dosis
yang tinggi untuk mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa adanya perdarahan.
48
Indikasi kontra splenektomi(2)
Sebaiknya splenektomi dilakukan setelah anak berumur lebih dari 2 tahun, karena sebelum
umur 2 tahun fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain
(hati, kelenjar getah bening, timus). Hal ini hendaknya diperhatikan, terutama di negeri yang
sedang berkembang karena mortalitas dan morbiditas akibat infeksi masih tinggi.(4)
Beberapa pengobatan lain yang pernah dilaporkan bisa diberikan pada anak dengan ITP
adalah: gamma interferon, transfusi tukar plasma dan protein A-immunoadsorption, alkaloid
Vinca (vinkristin dan vinblastin), danazol, vitamin C, dan siklofosfamid. (4) Transfusi trombosit
jarang dilakukan dan biasanya tidak efektif, karena trombosit yang ditransfusikan langsung
dirusak.(6)
Pada keadaan tertentu, seperti adanya gejalan neurologis, perdarahan internal, atau
pembedahan darurat memerlukan intervensi segera. Metilprednisolon (30 mg/KgBB/hari
maksimal 1 gram/hari selama 2-3 hari) sebaiknya diberikan secara intravena dalam waktu 20-30
menit bersamaan dengan IVIG (1 gram/KgBB/hari selama 2-3 hari) dan transfusi trombosit 2-3
kali lipat dari jumlah yang biasa diberikan, vinkristin mungkin bisa dipertimbangkan sebagai
bagian dari terapi kombinasi tersebut. Perlu dipertimbangkan pula untuk dilakukan splenektomi.
Pada keadaan dimana terjadi perdarahan hebat yang menetap, pemberian IVIG dosis tinggi bisa
diperpanjang sampai lima hari, bersamaan dengan transfusi trombosit secara terus-menerus (1
unit tiap jam).
Pengobatan lain dengan menggunakan obat sitostatika seperti vinkristin, siklofosfamid,
azatrioprin, dan lainnya, pernah digunakan, tetapi hasilnya secara keseluruhan tidak memuaskan,
sedangkan toksisitasnya cukup berat. Pemberian interferon dan danazol pada anak dengan ITP
telah dilaporkan, namun demikian hasilnya juga belum memuaskan. Demikian pula pengobatan
dengan vitamin C.(1,8)
Pemahaman yang tepat tentang perjalanan alamiah ITP kronis pada anak sangat
bermanfaat bagi suatu pengobatan yang rasional
untuk kelainan tersebut yang masih
kontroversial. Ada yang berpendapat bahwa pasien ITP kronis akan mengalami perdarahan
berulang yang memerlukan splenektomi, infus IVIG yang teratur, atau obat-obat imunosupresan.
Namun pandangan tersebut ditentang oleh beberapa kelompok peneliti yang berdasarkan suatu
studi kasus yang besar mendapatkan bahwa sebenarnya ITP kronis merupakan suatu kondisi
yang ringan, hanya sedikit di antara mereka yang mengalami perdarahan yang berat.
49
Banyak di antara anak dengan ITP kronis dapat mempertahankan jumlah trombosit mereka
>30.000/ mm3 tanpa suatu terapi. Pada suatu pengamatan jangka panjang anak dengan ITP kronis
memperlihatkan bahwa kesembuhan dalam jangka waktu yang lama masih bisa terjadi bahkan
sampai usia >10 tahun. Diperkirakan angka kesembuhan spontan setelah 15 tahun berkisar 61%,
hampir sama dengan 63% pada penelitian yang lain.
Karena ITP kronis umumnya ringan dan kesembuhan spontan kadang-kadang masih bisa
terjadi, maka pengobatan sifatnya individual. Kecuali splenektomi, tidak ditemukan data yang
memperlihatkan manfaat dari berbagai macam terapi ITP kronis yang ada. Pada pasien yang
mengalami perubahan kualitas hidup karena trombositopenia yang berat dan perdarahan (atau
ketakutan akan hal tersebut pada sebagian pasien, orang tua, atau dokter yang merawat), perlu
dipertimbangkan untuk dilakukan splenektomi.
Banyak diantara pasien ITP kronis yang tidak sembuh, meskipun dengan trombositopeni
yang sedang tidak disertai klinis yang berarti. Sebagian besar dapat hidup dengan perdarahan
ringan pada kulit dan sedikit keterbatasan, pengobatan sebaiknya diberikan jika diperlukan
tindakan pembedahan dan kecelakaan.
II.10 KOMPLIKASI
Perdarahan yang serius jarang didapatkan pada ITP, berbeda dengan trombositopenia pada
sindrom kegagalan sumsum tulang yang lebih sering menimbulkan perdarahan serius yang dapat
mengancam jiwa. Perdarahan otak yang merupakan komplikasi yang paling ditakutkan dan
mendorong para dokter untuk melakukan pengobatan pada ITP ternyata sangat jarang
didapatkan. Insidens perdarahan otak pada ITP dalam minggu pertama hanya berkisar 0,1-0,2%,
namun meningkat menjadi 1% pada mereka dengan jumlah trombosit kurang dari 20.000/mm3
setelah 6-12 bulan. Meskipun insiden perdarahan intrakranial sangat rendah, namun angka
kematian yang diakibatkannya mencapai 50%.(4,6)
Tidak ada cara yang dapat dilakukan untuk mempediksi terjadinya perdarahan intrakranial,
dan pengobatan tidak mengurangi risiko terjadinya perdarahan otak pada ITP. Faktor penting
yang berhubungan dengan meningkatnya kemungkinan terjadinya perdarahan intrakranial yaitu
riwayat trauma kepala, malformasi arteriovenosus, penggunaan obat antiplatelet seperti Aspirin
pada anak dengan jumlah trombosit sangat rendah (<10x109/l). Pada pasien ini perlu
diidentifikasi segera dan diterapi lebih agresif.(4,6)
50
II.11 PROGNOSIS
Anak dengan yang didiagnosa menderita ITP memiliki prognosis yang baik. Kira-kira 80%
- 90% anak dengan ITP menderita episode perdarahan akut, yang akan pulih dengan jumlah
trombosit yang normal dalam waktu 6 bulan.(2,4,6)
Pada ITP akut bergantung kepada penyakit primernya. Bila penyakit primernya ringan,
90% akan sembuh secara spontan. Prognosis ITP kronik kurang baik, terutama bila merupakan
stadium praleukemia karena akan berakibat fatal. Pada ITP kronik yang bukan merupakan
stadium praleukemia, bila dilakukan splenektomi pada waktunya akan didapatkan angka remisi
sekitar 90%.(2)
51
DAFTAR PUSTAKA
1. Gatot D. Tata Laksana Perdarahan Pada Bayi dan Anak. Dalam: Pediatrics Update. 1sted.
Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2003. hal 23-29.
2. Hassan R, Alatas H, editor. Idiopathic Trombocytopenic Purpura (ITP). Dalam: Buku
Kuliah Ilmu Kesehatan Anak Jilid 1. 11thed. Jakarta: Balai Penerbit FKUI, 2007. hal 479482.
3. Montgomery RR. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Dalam: Behrman RE,
Kliegman RM, Jenson HB, editor. NelsonTextbook of Pediatrics. 18thed. Philadelphia:
Saunders, 2007. hal 2082-84.
4. Urgasena IDG. Gangguan Kelainan Jumlah Trombosit (Purpura Trombositik Imun).
Dalam: Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. 2nded. Jakarta: Balai Penerbit FKUI,
2006. hal 133-146.
5. http://pedinfect.com/?page=article&article_id=9971. Accessed on 2nd December2013.
6. http://www.ama.ba/index.php/ama/article/download/52/48. Accessed on 2nd
December2013.
7. http://www.medicaljournal-ias.org/Belgelerim/Belge/03-OzsoyluMRWPTYEJCH
22259.pdf. Accessed on 2nd December2013.
8. http://www.osuem.com/downloads/resources/NEJM%2B2002%2BITP.pdf. Accessed on
2nd December2013.
52
XII.
PEMBAHASAN KASUS
Dilaporkan An. Rizka perempuan berumur 3 bulan dengan berat 5,6 kg dan panjang 60
cm yang dirawat di ruang Dahlia Bawah RS Marinir Cilandak dari tanggal 16 Desember 201522 Desember 2015 dengan diagnosa ITP
Diagnosis ITP akut didasarkan atas anamnesis,
pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang. Pada kasus ini diagnosa ITP, ditegakkan
berdasarkan:
1. Anamnesis
Berdasarkan anamnesis Manifestasi klinik klasik dari ITP adalah anak berusia 1 hingga 4
tahun yang sebelumnya sehat akan tiba-tiba mengalami petechiae dan purpura diseluruh
tubuhnya. Orang tua sering menyatakan bahwa anak sehat kemarin dan sekarang sudah dipenuhi
dengan memar dan titik-titik kemerahan. Seringkali tampak adanya perdarahan dari gusi dan
membran mukosa, disertai dengan adanya trombositopenia yang mana sesuai dengan kasus
Kelainan yang paling sering ditemukan ialah petekie, purpura dan kemudian ekimosis yang
dapat tersebar di seluruh tubuh. Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada selaput lender
terutama hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan bahkan
dapat timbul tanpa kelainan kulit, yang mana pada kasus ini terjadi pendarah gusi. Dari hasil
anamnesis pada kasus ini, ditemukan gejala yang mendukung diagnosis ITP, yaitu: Terdapat
purpura secara tiba-tiba di seluruh tubuh beserta pendarahan gusi tanpa disertai manifestasi
perdarahan lain serta tanpa adanya penyebab trombositopenia yang diketahui.
Ditinjau dari beberapa etiologi penyebab ITP melalui anamnesis didapatkan anak pernah
mengalami pilek berwarna bening dan batuk tidak berdahak yang kemungkinan penyebabnya
adalah infeksi virus dan sewaktu umur 2 bulan diberikan imunisasi BCG. Berdasarkan teori
Kelainan ini biasanya menyertai infeksi virus atau imunisasi yang disebabkan oleh respon sistem
imun yang tidak tepat (inappropriate), yang biasanya terjadi 1-4 minggu setelah infeksi virus,
yaitu pada 50-65% kasus ITP pada anak. Infeksi virus yang sering berhubungan dengan ITP
diantaranya virus Epstein-Barr dan HIV. Virus Epstein-Barr terkait dengan ITP biasanya dalam
waktu singkat, sedangkan HIV yang terkait dengan ITP biasanya kronik. Akan tetapi anak tidak
memiliki faktor resiko dalam terkena HIV.
2. Pemeriksaan Fisik
Gambaran klasik pada ITP ialah mengenai anak yang sebelumnya sehat dan mendadak
timbul petekie, purpura, dan ekimosis yang dapat tersebar ke seluruh tubuh, biasanya
53
asimetris, dan mungkin mencolok di tungkai bawah yang mana sesuai dengan manifestasi
yang terjadi pada kasus. Keadaan ini kadang-kadang dapat dijumpai pada selaput lendir
terutama hidung dan mulut sehingga dapat terjadi epistaksis dan perdarahan gusi dan bahkan
tanpa kelainan kulit yang mana pada kasus anak mengalami pendarahan pada gusi. Pada ITP
akut dan berat dapat timbul pula pada selaput lender yang berisi darah (bula hemoragik).
Gejala lainnya ialah perdarahan traktus genitourinarius (menoragia, hematuria); traktus
digestivus (hematemesis, melena), pada mata (konjungtiva, retina) dan yang terberat namun
agak jarang terjadi ialah perdarahan pada SSP (perdarahan subdural dan lain-lain) akan tetapi
pada kasus tidak ditemukan adanya tanda-tanda ITP berat. Pada pemeriksaan fisis umumnya
tidak banyak dijumpai kelainan kecuali adanya petekie, purpura dan ekimosis. Pada kira-kira
seperlima kasus dapat dijumpai splenomegali ringan (terutama pada hipersplenisme). Akan
tetapi, pada kasus ini tidak ditemukan splenomegali. Mungkin pula ditemukan demam ringan
bila terdapat perdarahan berat atau perdarahan traktus gastrointestinalis. Renjatan (shock)
dapat terjadi bila kehilangan darah banyak namum tidak ditemukan pada kasus.
Secara klinis ITP dapat dibagi dalam 3 tingkat

Ringan : hanya petekia.

Sedang : ekimosis, epistaksis dan gross hematuria.

Berat : purpura berat, atau perdarahan retina.
Pada pasien ini tergolong ITP ringan.
3. Pemeriksaan Penunjang
Pada kasus dilakukan pemeriksaan laboratorium darah lengkap, untuk melihat apakah
ada trombositopenia. Leukosit biasanya normal. Pemeriksaan laboratorium yang khas pada ITP
ialah trombositopenia. Jumlah trombosit dapat mencapai nol. Pada pasien ini dilakukan
pemeriksaan
laboratorium
menunjukkan
trombositopenia
yang
mendukung
diagnosis.
Pemeriksaan punksi sumsum tulang merupakan pemeriksaan yang penting untuk membedakan
dengan penyebab trombositopenia lain, seperti Anemia Aplastik, Leukemia Limfatik Akut, dan
Purpura Trombositopenik Trombotik. Sumsum tulang biasanya memberikan gambaran yang
normal, tetapi jumlah dapat pula bertambah. Perlu tidaknya pemeriksaan aspirasi sumsum tulang
secara rutin dilakukan pada anak dengan ITP, masih menimbulkan perbedaan pendapat di antara
para ahli. Umumnya pemeriksan ini dilakukan pada kasus yang meragukan, namun tidak pada
kasus-kasus dengan manifestasi klinis yang khas. Beberapa ahli berpendapat bahwa leukemia
tidak pernah nampak dengan trombositopeni saja, tapi tidak semua rumah sakit berpengalaman
dalam pemeriksaan hapusan darah pada anak. Pemeriksaan sumsum tulang dianjurkan pada
kasus-kasus yang tidak khas, misalnya pada:
54
4. Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik yang tidak umum, misalnya panas,
penuruunan berat badan, kelemahan , nyeri tulang, pembesaran hati dan atau limpa.
5. Kelainan eritrosit dan leokosit pada pemeriksaan darah tepi.
6. Kasus yang akan diterapi dengan steroid, baik sebagai pengobatan awal atau yang
gagal diterapi denan immunoglobulin intravena.
Jadi pada kasus ini tidak dilakukan pemeriksaan aspirasi sumsung tulang
Selain itu, dapat dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi untuk menyingkirkan kemungkinan
pseudotrombositopenia, sindroma trombosit raksasa yang diturunkan (inherited giant platelet
syndrome), dan kelainan hamatologi lainnya. Anemia biasanya normositik dan sesuai dengan
jumlah darah yang hilang. Bila telah berlangsung lama maka dapat berjenis mikrositik
hipokromik
Diagnosis banding trombositopenia pada populasi pediatrik sangat luas. Anamnesis
mengenai riwayat penyakit dahulu dan riwayat penyakit keluarga sangat penting untuk
ditanyakan.
Dari anamnesa pasien tidak ada demam dan gejala prodromal lain yang menyingkirkan DBD
yang berdasarkan kriteria WHO 1997 harus memenuhi kriteria dibawah ini:
-
Demam atau riwayat demam akut, antara 2-7 hari, biasanya bifasik.
-
Terdapat minimal satu dari manifestasi perdarahan berikut: uji bendung positif,
petekie, ekimosis, atau purpura, perdarahan mukosa (tersering epistaksis
atauperdarahan gusi), atau perdarahan dari tempat lain, hematemesis atau melena.
-
Trombositopenia (jumlah trombosit < 100.000/ml)
-
Terdapat minimal satu tanda-tansa plasma leakage (kebocoran plasma) sebagai
berikut: peningkatan hematokrit > 20 % dibandingkan standar sesuai dengan umur
dan jenis kelamin, penurunanhematokrit > 20 % setelah mendapat terapi cairan,
dibandingkan dengan nilai hematokrit sebelumnya, tanda kebocoran plasma seperti
: efusi pleura, ascites, hipoproteinemia, atau hiponatremia.
Pada kasus, kriteria WHO hanya terpenuhi dua yaitu manifestasi perdarahan berupa
petekie dan trombositopenia.
Untuk diagnosis varicella disingkirkan dengan tidak adanya gejala prodromal 1 hari
sebelum ruam muncul dan sebaran lesi yang tidak menyebar secara sentrifugal dari muka, kulit
kepala, menyebar ke badan dan ekstremitas. Pada pasien ini ruam tersebar dimulai dari tangan .
Untuk diagnosis morbili disingkirkan karena tidak ada manifestasi prodromal selama
tiga hari pertama berupa batuk, pilek, dan konjungtivitis. Pada morbili, ruam dimulai dari
kepala, (sering di atas garis rambut), dan menyebar ke seluruh bagian tubuh dalam 24 jam secara
menurun, pada pasien ini muncul petekie pertama kali di tangan.
55
Trombositopenia herediter dapat disingkirkan, seperti penyakit von Willebrand tipe 2B
atau pseudo-von Willebrand memiliki gejala yang sama dengan ITP, dengan adanya riwayat pada
keluarga dan dengan adanya gejala perdarahan mukosa yang lebih berat. Adanya infeksi berulang
mengarah ke penyakit kongenital atau penyakit imunodefisiensi yang didapat. Sindrom WiskottAldrich ditandai dengan trombositopenia, terdapat eksema dan adanya riwayat infeksi berulang.
Ini terjadi pada bulan pertama kehidupan. Amegakariositik trombositopenia kongenital adalah
sindrom kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan trombositopenia yang berat. HIV
dengan trombositopenia, biasanya terdapat riwayat pada keluarga atau adanya riwayat transfuse
Pada anemia Fanconi dapat disingkirkan, didapatkan malformasi rangka dan perawakan
pendek. Adanya hepatosplenomegali, limfadenopati, nyeri tulang mengarah ke kanker darah
tidak di dapatkan pada kasus ini. Melalui pemeriksaan hapusan darah tepi yang tidak dilakukan
dapat mengetahui morfologi dan ukuran trombosit sangat berguna untuk membuat diagnosis.
Sindrom Bernard-Soulier dikarakteristikkan dengan abnormal bentuk trombosit yang besar dan
perdarahan yang signifikan. Anomali May-Heggalin juga ditandai dengan adanya trombosit
raksasa, inclusion bodies dan monosit yang disebut sebagai Dohle bodies.
4. Pengobatan
Pada kasus ini, diberikan terapi berupa

IVFD KAEN 1B 20 TPM (mikro)

Inj Vit K 1 x 1,5 mg IV (pelan-pelan) selama 4 hari

Prednison 3x1,5 g Pulv selama 6 hari

Ferlin drop 1x0,1 mg

ASI setiap 4 jam

Awasi tanda-tanda pendarahan
kortikosteroid peroral merupakan pengobaan utama pada ITP karena dipercaya dapat
menghambat penghancuran trombosit dalam sistem retikuloendotelial dan mengurangi
pembentukan antibodi terhadap trombosit oleh limfosit B, serta mempupnyai efek stabilisasi
kapiler yang dapat mengurangi perdarahan. Sediaan glokokortikoid (prednison, prednisolon).
Dosis yang biasa digunakan ialah 1-2 mg/kgBB/hari selama kurang lebih 2-3 minggu
56
Download