Gastroschisis - Deteksi Intrauterin, Penanganan Tim yang Optimal

LAPORAN KASUS
Gastroschisis - Deteksi Intrauterin,
Penanganan Tim yang Optimal
Gregorius Tanamas, Tiarma Uli
Divisi Fetomaternal, Departemen Obstetri Ginekologi
RS Kepresidenan Gatot Soebroto, Jakarta, Indonesia
ABSTRAK
Gastroschisis adalah kelainan kongenital seluruh atau sebagian lapisan dinding abdomen, sehingga organ intestinal dan organ abdomen
mengalami herniasi ke dalam kantung amnion. Angka kejadian gastroschisis berkisar 4-5 : 10.000 kelahiran. Kasus ini dapat dikoreksi dengan
prognosis baik. Pengenalan kasus gastroschisis intrauterin sedini mungkin, dapat meningkatkan kualitas antenatal care dan memberikan waktu
yang cukup untuk persiapan tim, sehingga akan memberikan kualitas bayi yang optimal mulai intrauterin sampai postpartum. Di RS kami,
ditatalaksana satu kasus gastroschisis pada kehamilan 34 minggu dengan kondisi pertumbuhan janin terhambat. Setelah terapi nutrisi pada ibu
dan persiapan tim (obstetrik, perinatologi, dan bedah anak), dilakukan terminasi kehamilan dilanjutkan koreksi operatif gastroschisis. Perawatan
perinatologi dan pemantauan tumbuh kembang janin sampai usia 3 bulan memberikan hasil yang baik.
Kata kunci: Deteksi intrauterin, gastroschisis
ABSTRACT
Gastroschisis is a congenital abdominal wall defect, occurs as a full-thickness periumbilical cleft or separated by a strip of skin, resulting in
herniation of the abdominal contents into the amniotic sac. The incidence of gastroschisis is 4-5 : 10000 birth. The case can be corrected with a
good prognosis. Ultrasound diagnosis of intrauterine gastroschisis as early as possible can improve antenatal care quality and provide sufficient
time for teamwork preparation, and will provide optimum intrauterine until postpartum care. A case of fetus at 34 weeks with gastroschisis was
admitted to our hospital. Nutrition therapy was given to improve to preoperative condition as we prepared the team (obstetrician, pediatrician,
and pediatric surgery). Termination of pregnancy was directly continued with correction of abdominal defect. Perinatology care results in good
condition until 3 months of age. Gregorius Tanamas, Tiarma Uli. Gastroschisis - Intrauterine Detection and Optimal Management
Keywords: Gastroschisis, intrauterine diagnosis
PENDAHULUAN
Gastroschisis adalah kelainan kongenital
pada seluruh atau sebagian lapisan dinding
abdomen, sehingga organ intestinal dan
organ abdomen mengalami herniasi. Lokasi
defek biasanya di daerah kanan umbilikus
dan berukuran kecil (<2 cm). Angka kejadian
gastroschisis berkisar 4-5 : 10.000 kelahiran.
Beberapa faktor risikonya antara lain usia
ibu yang muda, penyalahgunaan obat, efek
teratogen lingkungan, dan merokok. Etiologi
pastinya tidak diketahui.
KASUS
Ibu usia 29 tahun datang ke poli Obstetri
Rumah Sakit Kepresidenan Gatot Soebroto,
dirujuk dari rumah sakit luar dengan
kecurigaan adanya kelainan dinding abdomen
pada janin. Saat pemeriksaan didapatkan
Alamat Korespondensi
266
kehamilan berusia 34 minggu. Ibu tidak
memiliki riwayat penyalahgunaan obat, tidak
ada riwayat merokok ataupun penyakit kronik.
Kondisi ibu selama kehamilan baik.
Pada
ultrasonografi
ditemukan
janin
presentasi kepala tunggal hidup, biometri
sesuai usia gestasi 34 minggu, taksiran berat
badan janin 1950 gram. Ditemukan kelainan
defek dinding abdomen berdiameter 4,7
cm, herniasi intestinal dan kolon dengan
dilatasi kolon 2,3 cm, efusi kardiak, defek
septum membranasea ventrikel 3,4 mm, RI
MCA (Resistance Index of the Middle Cerebral
Artery) 0,65, SDAU (Systolic Diastolic Artery
Umbilical) 4,09 yang menunjukkan bahwa
aliran darah dari ibu ke janin baik, dengan
air ketuban cukup. Diagnosis pertumbuhan
janin terhambat pada kehamilan 34 minggu
dengan gastroschisis dan
(ventricular septal defect).
suspect
VSD
Direncanakan perbaikan nutrisi ibu, evaluasi
pertumbuhan janin dan terminasi kehamilan
dengan operasi seksio sesarea elektif pada
kehamilan 38 minggu dengan tim obstetrik,
perinatologi, dan bedah anak untuk koreksi
herniasi intestin dan kolon disertai penutupan
defek dinding abdomen.
Pada persiapan menuju 38 minggu, pasien
masuk RS karena ketuban pecah di kehamilan
36 minggu. Setelah menghubungi semua
tim, dilakukan seksio sesarea, dan lahir bayi
perempuan 2100 gram dengan AS 7/9,
Ballard score sesuai usia kehamilan 36 minggu.
Bayi dirawat di perinatologi dengan napas
spontan. Kondisi bayi segera dievaluasi dan
email: [email protected]
CDK-251/ vol. 44 no. 4 th. 2017
LAPORAN KASUS
Gambar 1. USG gastroschisis dengan gambaran herniasi intestin dan kolon
Gambar A. Tanda panah menunjukkan gambaran gastroschisis - tidak terdapat gambaran kantong yang
melapisi saluran cerna. B. Tanda panah menunjukkan gambaran dilatasi kolon
Gambar C. Gambaran intestin dan kolon yang
tidak disertai selaput, tampak usus tidak mengalami
edema.
dinding abdomen.4 Pada pasien ini, metode
persalinan yang dipilih adalah operasi, dengan
pertimbangan mengurangi cedera pada usus
yang mungkin terjadi pada proses persalinan
per vaginam.
atresia intestinal, perforasi intestinal, nekrosis,
dan volvulus. Mortalitas meningkat hingga
7 kali pada gastroschisis kompleks.8 Survival
rate pada kasus gastroschisis secara umum
dilaporkan hingga 90%.8
Tidak ada perbedaan signifikan luaran
neonatus pada janin yang lahir >38 minggu
dibandingkan pada 36-37 minggu.5,6 Janin
gastroschisis yang lahir pre-term memiliki
keterlambatan enteral feeding, masa rawat
lebih lama, dan risiko tinggi sepsis.6,8 Hasil akhir
kondisi bayi gastroschisis dipengaruhi oleh
jenis gastroschisis (sederhana atau kompleks).8
Gastroschisis kompleks didefinisikan sebagai
kondisi gastroschisis disertai salah satu
kelainan organ pencernaan lain, seperti
Penanganan kasus gastroschisis adalah dengan
pembedahan. Berbagai pendekatan teknik
pembedahan termasuk reduksi primer dalam
anestesi umum, serta reduksi primer setelah
pemasangan kantong silo. Berbagai teknik
pembedahan memiliki luaran yang sama
baik.9 Keputusan primary closure atau delayed
primary closure dipengaruhi oleh beberapa
hal, seperti kondisi saluran cerna, kesiapan
tim bedah, dan fasilitas NICU.10 Pada kondisi
edema saluran cerna, terjadi disproporsi
dipersiapkan untuk operasi penutupan defek
oleh tim bedah anak.
Lima jam setelah persalinan, bayi menjalani
operasi penutupan defek dinding abdomen.
Selanjutnya bayi dirawat di perinatologi
(NICU), dan tidak didapatkan kelainan jantung.
Bayi dipulangkan dua minggu pasca-operasi
dan perawatan bayi kecil dalam kondisi baik
dengan toleransi minum optimal. Kondisi
bayi terus dipantau sampai usia 3 bulan dan
didapatkan kondisi bayi sehat.
Diskusi
Deteksi pre-natal merupakan hal yang
penting, tatalaksana post-partum dapat
berbeda. Dengan pemeriksaan ultrasonografi
pada trimester satu, kelainan kongenital ini
dapat dideteksi sedini mungkin. Gastroschisis
dapat dideteksi dengan ultrasonografi pada
usia kehamilan 12 minggu; dapat ditemukan
gambaran bunga kol yang merupakan
lengkungan-lengkungan saluran cerna yang
melayang di dalam cairan amnion.1,2 Tidak
ditemukan kantong membran pada perut, tali
pusat terletak di sebelah kiri defek.1 Eviserasi
organ hati atau organ abdomen lainnya jarang
ditemukan. Dilatasi dan penebalan usus yang
herniasi merupakan tanda kerusakan saluran
cerna.1 Namun, akurasi deteksi kerusakan
saluran cerna masih rendah.3 Pada pasien
ini, tidak ada faktor risiko terkait gastroschisis,
seperti merokok, riwayat penggunaan obat
terlarang, dan riwayat persalinan sebelumnya
tanpa kelainan.
Metode persalinan yang tepat dan saat
persalinan terbaik untuk janin gastroschisis
masih belum pasti. Systematic review
menyatakan tidak ada data cukup kuat
untuk mendukung pemilihan persalinan
per abdominam pada janin dengan defek
CDK-251/ vol. 44 no. 4 th. 2017
Gambar 2. Operasi primary closure
Gambar A-C. Proses primary closure pada janin. Gambar D menunjukkan 3 bulan setelah primary closure
267
LAPORAN KASUS
volume viscero-abdomen yang dapat
menyebabkan sindrom kompartemen.11 Jika
gastroschisis dideteksi secara dini, persiapan
tim perinatologi dan bedah anak akan lebih
baik dan memberikan luaran yang lebih baik
pada bayi.2
tidak ada sepsis pada bayi, dan bayi sudah bisa
minum dengan baik. Kondisi bayi dipantau
sampai usia 3 bulan, dan didapatkan kondisi
sehat; namun, data efek jangka panjang baik
perkembangan saraf ataupun pertumbuhan
fisik masih terbatas.12
Pada kasus ini, pasien menjalani primary closure
didukung oleh kesiapan tim perinatologi dan
bedah anak. Pasien sudah menjalani konseling
dan persiapan persalinan. Pada kondisi ini
luaran bayi bagus, masa rawat NICU 25 hari,
SIMPULAN
Penanganan komprehensif pada kasus
gastroschisis dapat memberikan hasil akhir
baik. Hal ini dimulai dari skrining pada
trimester awal untuk gastroschisis dan penyulit
lain, seperti kelainan saluran cerna atau
kelainan lain pada janin. Persiapan sebelum
persalinan mulai dari NICU hingga tim operasi
akan berdampak positif. Penanganan kasus
gastroschisis sejak intrauterin, saat persalinan,
koreksi pembedahan post-partum, dan
perawatan bayi post-koreksi yang optimal
akan menghasilkan kualitas kesehatan bayi
yang baik dan mencegah morbiditas dan
mortalitas bayi.
DAFTAR PUSTAKA
1. Norton ME. Callen’s ultrasonography in obstetrics and gynecology. Elsevier Health Sciences; 2016.
2. Loewenau-Samusionek K, Szmyt M, Hoppe T, Szwałkiewicz-Warowicka E. Prenatal diagnosis of fetal gastroschisis – The experience of maternal-fetal medicine
Centre in Olsztyn. Polish Ann Med. 2015;22(1):26-9.
3. Contro E, Fratelli N, Okoye B, Papageorghiou A, Thilaganathan B, Bhide A. Prenatal ultrasound in the prediction of bowel obstruction in infants with gastroschisis.
Ultrasound Obstet Gynecol. 2010;35(6):702-7.
4. Segel SY, Marder SJ, Parry S, Macones GA. Fetal abdominal wall defects and mode of delivery: A systematic review. Obstet Gynecol. 2001;98(5 Pt 1):867-73.
5. Al-Kaff A, MacDonald SC, Kent N, Burrows J, Skarsgard ED, Hutcheon JA. Delivery planning for pregnancies with gastroschisis: Findings from a prospective national
registry. Am J Obstet Gynecol. 2015;213(4):557.1-8.
6. Youssef F, Laberge JM, Baird RJ. The correlation between the time spent in utero and the severity of bowel matting in newborns with gastroschisis. J Pediatr Surg.
2015;50(5):755-9.
7. Carnaghan H, Baud D, Lapidus-Krol E, Ryan G, Shah PS, Pierro A, et al. Effect of gestational age at birth on neonatal outcomes in gastroschisis. J Pediatr Surg.
2016;51(5):734-8.
8. Bergholz R, Boettcher M, Reinshagen K, Wenke K. Complex gastroschisis is a different entity to simple gastroschisis affecting morbidity and mortality—A systematic
review and meta-analysis. J Pediatr Surg. 2014;49(10):1527-32.
9. Kunz SN, Tieder JS, Whitlock K, Jackson JC, Avansino JR. Primary fascial closure versus staged closure with silo in patients with gastroschisis: a meta-analysis. J Pediatr
Surg. 2013;48(4):845-57.
10. Stanger J, Mohajerani N, Skarsgard ED. Practice variation in gastroschisis: Factors influencing closure technique. J Pediatr Surg. 2014;49(5):720-3.
11. Kidd JN, Jackson RJ, Smith SD, Wagner CW. Evolution of staged versus primary closure of gastroschisis. Ann Surg. 2003;237(6):759-65.
12. Harris EL, Minutillo C, Hart S, Warner TM, Ravikumara M, Nathan EA, et al. The long term physical consequences of gastroschisis. J Pediatr Surg. 2014;49(10):1466-70.
268
CDK-251/ vol. 44 no. 4 th. 2017