FK UPN Veteran Jakarta Medical Education Unit - Blok EMS 2020 Kasus 1 : Anakku seperti raksasa Seorang mahasiswa kedokteran yang sedang bertugas di Poliklinik Anak mendapatkan kasus seorang ibu yang membawa anaknya yang berusia 12 tahun dengan keluhan tubuh anaknya yang tidak seperti teman sebayanya. Tinggi badan makin bertambah sejak berusia 3 tahun. Sebelumnya anaknya masih beraktivitas seperti biasa dan tidak merasakan keluhan apapun. Riwayat dirawat di RS sebelumnya dan alergi disangkal. Di dalam riwayat keluarganya tidak ada yang menderita gejala serupa pasien sewaktu muda. Pada pemeriksaan fisik, keadaan umum pasien cukup baik, kesadaran composmentis, tinggi badan 170 cm (normal TB usia 12 tahun sekitar 149 cm) dan berat badan 68 kg (normal BB usia 12 tahun sekitar 49 cm). Pada pemeriksaan kepala tampak dahi melebar dan leher dalam batas normal, tidak ditemukan pembesaran kelenjar getah bening di daerah leher, terdapat pembesaran dan pengerasan pada daerah rahang, mandibula tampak agak menonjol ke depan dengan jarak antar gigi yang melebar, pemeriksaan thoraks terdapat kardiomegali ringan serta pembesaran hepar, sedangkan pada ekstremitas jari dan ibujari tumbuh menebal. Hasil pemeriksaan laboratorium didapatkan glukosuria dan kalsiuria. Hasil pemeriksaan rontgen didapatkan tidak terdapat gambaran osteolitik dan penurunan kepadatan tulang. Pemeriksaan CT scan dan MRI pada sela tursika memperlihatkan Adonema hipofisis anterior yang menyebabkan hipofisis mensekresi Growth Hormone berlebihan. Kemudian mahasiswa tersebut mendapatkan tugas mencari informasi mengenai kelainan pada sistem endokrin. Ternyata hormon manusia sangat kompleks dan berhubungan dengan sistem endokrin dan susunan saraf, keduanya merupakan alat utama untuk mengkomunikasikan informasi antara berbagai jaringan dan sel dengan pusatnya di hipotalamus sebagai pengatur fungsi hipofisis dan sel-sel neuroendokrin di tempat-tempat lain selain itu hormon juga melibatkan organ sentral pengatur dan organ target. Masing-masing memiliki mekanisme aksi, dan mekanisme molekuler yang cukup rumit seperti mulai dari pengikatan hormon ke reseptor untuk memperantarai responnya lalu mekanisme menggerakkan, mengendalikan sintesis dan pelepasan hormon kemudian transport dalam sirkulasi dan metabolisme serta pengiriman ke sel yang menjadi target. Pada akhir informasi mengenai kelainan hormon yang didapatkan pada pasien tersebut ternyata adanya gangguan pada organ sentral pengatur hormon akan berefek pada gangguan fisiologi tubuh pasien. 1 FK UPN Veteran Jakarta Medical Education Unit - Blok EMS 2020 Instruksi: 1. Identifikasikan masalah pasien 2. Buatlah hipotesis dari setiap masalah ! 3. Buatlah Learning issues yang Anda perlukan dari setiap hipotesis kasus 4. Informasi penting apa yang anda perlukan lebih lanjut ? 2 FK UPN Veteran Jakarta Medical Education Unit - Blok EMS 2020 Pertanyaannya: 1. Jelaskan sistem endokrin dalam tubuh manusia 2. Jelaskan secara sistematis struktur morfologi organ pembentuk hormon secara makroskopis dan mikroskopis 3. Jelaskan secara sistematis mekanisme pengaturan hormonal manusia (fisiologi, mekanisme feedback, sistem HPO Aksis) pada manusia 4. Jelaskan klasifikasi, sintesis, metabolisme, dan transport hormon manusia 5. Jelaskan hubungan sistem endokrin dengan sistem saraf 6. Jelaskan secara sistematis mengenai struktur dan fungsi hipotalamus 7. Jelaskan secara sistematis mengenai struktur dan fungsi hipofisis anterior dan posterior. 8. Jelaskan mengenai kelainan yang terjadi akibat gangguan sekresi hipofisis 9. Jelaskan mengenai diagnosis dan diagnosis banding yang mungkin terjadi pada kasus Anak tersebut ! 10. Jelaskan mengenai patogenesis dan patofisiologi gangguan yang terjadi yang terjadi pada Anak tersebut ! 11. Jelaskan mengenai tanda dan gejala yang muncul pada Anak tersebut ! 12. Jelaskan pemeriksaan penunjang yang perlu dilakukan pada Nn. Prola dan intepretasi yang diharapkan untuk menegakkan diagnosis kerja dan menyingkirkan diagnosis banding. 13. Jelaskan mengenai prinsip penatalaksaan yang dilakukan pada Anak tersebut ! 3 FK UPN Veteran Jakarta Medical Education Unit - Blok EMS 2019 PANDUAN TUTOR Judul Blok Kasus Judul Minggu I Tema Mingguan : Endokrin dan Metabolisme : Gigantisme : Kelainan tumor hipofisis : 1. Introduksi kelenjar endokrin 2. Hubungan kelenjar pituitari dengan hormon prolaktin 3. Kelainan/patologi pada hipotalamus atau hipofisis anterior TUJUAN BELAJAR Pada akhir minggu kasus ini, mahasiswa diharapkan dapat: 1. Menjelaskan tentang sistem endokrin: - Jenis hormon (parakrin, autokrin, eksokrin dan endokrin) - Pengaturan hormonal (integrasi fisiologi, umpan balik/efek hormon pada umumnya, sistem HPO axis, hantaran selular hormon-hormon dan imunitas, dll) 2. Mendeskripsikan struktur dan morfologi secara makroskopis dari kelenjar hipofisis 3. Membedakan klasifikasi, sintesis, metabolisme dan transport hormon. • Menjelaskan secara biokimiawi - Hierarki hormon dan kadar hormon dalam plasma - Macam-macam hormon dan mekanisme biosintesisnya - Messenger kedua • Menjelaskan sintesis, penyimpanan, pelepasan dan transport hormon • Menjelaskan degradasi dan penggantian sintesis hormon • Menjelaskan regulasi produksi hormon 4. Menjelaskan sifat-sifat reseptor (intrasel dan terikat membran), mekanisme molekuler kerja hormon dan interaksi hormon-reseptor. 5. Menjelaskan hubungan endokrin dan sistem saraf (neuroendokrin, neurotransmiter dan hormon, hubungan hipofisis dengan hipotalamus) 6. Mendeskripsikan fisiologi hormon. o Menjelaskan fisiologi hipotalamus-hipofisis : o Menjelaskan mekanisme sekresi kelenjar hipotalamus dan hipofisis. o Menjelaskan hubungan fungsional/komunikasi antarsel dan kontrol sekresi hipotalamus-hipofisis. o Mampu menjelaskan mekanisme aksis hipotalamus-hipofisis (umpan balik positif dan negatif) o Menjelaskan fisiologi hormon yang dihasilkan di hipotalamus (anterior, media dan posterior) 7. Mendeskripsikan jenis sel dan hormon yang diproduksi secara mikroskopik dari kelenjar hipofisis 8. Menjelaskan aksi dan regulasi sintesis, metabolisme dan transport hormon2 hipofisis 9. Menjelaskan pelepasan, efek(fungsi) dan mekanisme kerja dari hormon-hormon hipofisis anterior dan posterior 10. Menjelaskan hubungan hipotalamus dalam mengatur sekresi kelenjar hipofisis 11. Menjelaskan hormon pelepas dan penghambat hipotalamus mengatur sekresi hipofisis anterior 12. Menjelaskan fungsi, pengaturan sekresi, faktor-faktor yang merangsang atau menghambat sekresi growth hormone (GH) 13. Menjelaskan peran hipotalamus, hormon terkait pelepasan growth hormone dalam pengaturan sekresi GH 14. Menjelaskan gangguan pertumbuhan akibat pengaruh fungsi hormon hipofisis anterior (dwarfisme, acromegaly, gigantism dan growth hormone deficiency serta panhipopituitari ) : 4 FK UPN Veteran Jakarta Medical Education Unit - Blok EMS 2019 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. Menjelaskan epidemiologi Menjelaskan faktor risiko Menjelaskan etiologi, patogenesis dan patofisiologi fungsi hipofisis anterior Menjelaskan manifestasi klinis Menjelaskan pemeriksaan (fisik dan penunjang) Menjelaskan manajemen gangguan fungsi hipofisis anterior Menjelaskan prognosis dan komplikasi gangguan fungsi hipofisis anterior Menjelaskan hubungan hipotalamus dengan pengaturan kelenjar hipofisis posterior Menjelaskan fungsi fisiologis dan pengaturan produksi hormon-hormon kelenjar hipofisis posterior Menjelaskan tumor di kelenjar hipofisis dan kaitannya dengan hormon yang dihasilkan oleh kelenjar hipofisis lainnya Menjelaskan prinsip penilaian fungsi endokrin Penerapan Evidence Based Medicine dalam penatalaksanaan penyakit-penyakit endokrin Membuat pertanyaan klinis untuk mencari sumber-sumber referensi Melakukan penelusuran, pelacakan sumber-sumber informasi secara efisien (critical appraisal) Mampu melaporkan hasil penelusuran, pelacakan sumber-sumber informasi tersebut diatas Menerapkan hasil penelusuran sumber informasi secara Evidence Based Medicine dalam penatalaksanaan kasus-kasus penyakit endokrin. Referensi : 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. Drake Rl,Vogl W, Mitchel AWM. 2005. Gray’s Anatomy. Los Altos: Elsevier Living stone. Felig D. 2001. Endocrinology and Metabolism. London: Mc Graw Hill. Fox SI. 2006. Human Physiology. 9 th Ed. New York : Mc Graw Hill Greenspan SF, Baxter JD. 1998. Basic and Clinical Endocrinology. New York: Apleton and Lange Pub. Hadley ME. 1996. Endocrinology. 4th edition. New York: Prentice Hall Inc. Jameson JL. 2006. Harrisons Endocrinology: Expansion of The Endocrinology Section of Harrison’s Principles of Internal Medicine. New York: Mc Graw Hill Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Fauci AS, Longo DL, Loscalzo J, ed. 2015. Harrison’s principles of internal medicine 19 th ed. New York: McGraw Hill. Lauralee S. 2001. Human Physiology: from cells to System. Jakarta: EGC. Molina PE. 2006. Endocrine Physiology. 2 nd ed. Los Altos: Lange Medical Publication Pricco JS.Wilson,CM. 1995. Pathophysiology Clinical Concepts of Disease Processes. Jakarta: EGC Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, Simadibrata M, Setiyohadi B, Syam AF, ed. Buku ajar ilmu penyakit dalam edisi ke-6. Jakarta : Pusat Penerbitan IPD. 2014. Soely R. 2003. Anatomy & Physiologi ed 6. New York: Mc Graw Hill. Suparman.1990. Buku Ajar Penyakit Dalam.Jakarta: UI Press. Turner CD, Bagnata JR.1998. Endokrinologi. Surabaya: Airlangga University Press. Wise PH. 1996. Atlas Bantu Endokrinologi. Jakarta: Hipokrates 5 FK UPN Veteran Jakarta Medical Education Unit - Blok EMS 2019 ALUR KASUS 1 6 HORMON - klasifikasi, sintesis, metabolisme dan transport hormon secara biokimiawi - pengaturan hormonal - sifat-sifat reseptor, mekanisme molekuler kerja hormon dan interaksi hormon-reseptor - regulasi produksi hormone - fisiologi hormon Kelainan Endokrin - Defisiensi - Kelebihan dan kekurangan hormon - Resistensi hormon SISTEM ENDOKRIN endokrin : struktur dan morfologi kelenjar endokrin SISTEM SARAF (Hipotalamus) neuroendokrin dan neurotransmiter Patologi pada hipotalamus dan hipofisis (hipo dan hiperfungsi) Kasus Diagnosis : Gigantisme Akibat tumor hipofisis yg terletak di bagian dasar otak, yang menyebabkan kadar prolactin meningkat Anatomi dan Histologi kelenjar Hipofisis anterior ,intermedia dan posterior Prolaktin, GH, Gonadotropin, Tirotropin, Adenokortikotropin, Vasopressin, Oksitosin Prinsip penilaian fungsi endokrin - Kadar hormon dalam plasma - Ekskresi urin - Kecepatan sekresi dan produksi - Reseptor dan antibodi - Prosedur pencitraan - Tes dinamik cadangan dan regulasi Sintesis, pelepasan, efek dan kerja hormon FK UPN Veteran Jakarta Medical Education Unit - Blok EMS 2019 7
