PANDUAN PRAKTIK KLINIS SMF NEUROLOGI RSUD dr

PANDUAN PRAKTIK KLINIS
SMF NEUROLOGI
RSUD dr. MOEWARDI SURAKARTA
DISTONIA
Pengertian
(Definisi)
Anamnesis
Pemeriksaan
Fisik
Kriteria
Diagnosis
Distonia adalah sindroma neurologis yang ditandai dengan gerakan
involunter, terus-menerus, dengan pola tertentu akibat dari kontraksi
otot antagonis yang berulang-ulang sehingga menyebabkan gerakan /
posisi tubuh yang abnormal.
KLASIFIKASI
1. FOKAL : Blepharospasme, Distonia Oromandibular, Distonia
Spasmodik, Distonia servikal, Writer's Cramp.
2. SEGMENTAL : Axial ( leher, tubuh ), satu lengan dan satu bahu, dua
bahu, brachial dan crural.
3. MULTIFOKAL : dua atau lebih dua bagian tubuh yang berbeda.
4. GENERAL : Kombinasi crural distonia dan segmen yang lain
5. HEMIDISTONIA : lengan dan tungkai sesisi.
keluhan : sering berkedip dan mendadak, gerakan
leher mendadak ke satu sisi terutama dicetuskan
saat kondisi kelelahan atau stress,kesulitan
berbicara, suara bergetar,gejala yang memberat
jika kelelahan, stress atau setelah aktivitas fisik,
riwayat keluarga(+)gangguan gerakan serupa,
penggunaan obat-obatan(antagonis dopamin,
haloperidol,
metoclopramid,
fenitoin,
carbamazepin, asam valproat, levodopa, cocain,
antihistamin, antidepresan trisiklik, kontrasepsi
oral, cimetidin, adrenergic, methylphenidate)
gerakan dan sikap abnormal, kram/tetani, gangguan
koordinasi
1. DISTONIA FOKAL PRIMER
a. BLEPHAROSPASME :
KRITERIA DIAGNOSIS :
KLINIS :
 Gerakan involunter pada penutupan kedua mata berupa kontraksi
spasmodik dari otot orbikularis okuli di pretarsal, preseptal dan
periorbital.
 Biasanya disertai distonia dari kelopak mata, paranasal, wajah,
bibir,lidah, pharing, laring dan otot leher.
 Blephorospasme dipicu oleh cahaya yang menyilaukan, polusi
udara dan air, aktifitas dan stress. Blepharospasme diawali dengan
kontraksi klonik kelopak mata, secara bertahap memberat
sehingga mata tertutup kuat. Kadang penderita mengalami
kesulitan membaca, melihat TV, mengendarai dan aktifitas sehari
hari yang melibatkan penglihatan.
LAB : Tidak ada
RADIOLOGIS : Tidak ada
GOLD STANDARD : Tidak ada
PATOLOGI ANATOMI : Tidak ada
DIAGNOSIS BANDING : Tidak ada
TATALAKSANA
 Medikamentosa :
- Anticholinergic, benzodiazepine, baclofen dan tetrabenasin.
Biasanya hasilnya kurang memuaskan.
- Toksin botulinum merupakan obat pilihan.
 Non medikamentosa :
- Operasi myectomi atau pemotongan saraf fasial selektif.
- Rehabilitasi medis.
b. DISTONIA OROMANDIBULER
KRITERIA DIAGNOSIS :
KLINIS :
Gerakan involunter berupa spasme pada dagu, mulut dan otot lidah
sehingga dagu menutup rapat, gigi tergigit rapat, trismus dengan
akibat kerusakan gigi, sendi tempo romandibular. Adanya gerakan
involuntary pada lidah menyebabkan kesulitan mengecap, berbicara
dan mencucu.
LAB : tidak ada
RADIOLOGIS : tidak ada
GOLD STANDARD : tidak ada
PATOLOGI ANATOMI : tidak ada
DIAGNOSIS BANDING :
 Hemimasticatory spasm
 Hemifacial spasm
 Temporomandibular syndrome
TATALAKSANA
 Medikamentosa :
Toksin botulinum, Benzodiazepin, Anti cholinergic, Baclofen
biasanya kurang bermanfaat.
 Non medikamentosa : speech terapy, operasi
PENYULIT : Nyeri lokal, kesulitan mengunyah dan berbicara
PROGNOSIS : Sulit disembuhkan
c. DISTONIA SERVIKAL
KRITERIA DIAGNOSIS :
KLINIS :
 Tortikolis, rotasi kepala kelateral, laterokolis, retrokolis dan
anterokolis.
 Sepertiga penderita mengalami scoliosis, nyeri lokal akibat
spasme otot dan spondilotik radikulomyelopati.
 Dipicu oleh kondisi stress dan kelelahan.
 Kadang disertai dengan tremor tangan dan kepala.
LAB : tidak ada
RADIOLOGIS : tidak ada
GOLD STANDARD : tidak ada
PATOLOGI ANATOMI : tidak ada
DIAGNOSIS BANDING : distonia karena keracunan obat
metoklopramide, neroleptik.
TATALAKSANA :
 Medikamentosa : biasanya tidak banyak bermanfaat.
- Obat pilihan : triheksiphenidil, injeksi toksin botulinum.
- Bensodiazepin bisa mengurangi nyeri.
- Haloperidol jangan digunakan karena dapat menyebabkan
tardive dyskinesia.
 Non medikamentosa :
PROGNOSIS :
20 % remisi spontan, eksaserbasi terjadi beberapa bulan kemudian.
Sebagian besar mengalami distonia sepanjang hidup dan sebagian
menjadi distonia generalista.
Diagnosis
Diagnosis
Banding
Pemeriksaan
Penunjang
Terapi
d. DISTONIA LARINGEAL (DISPHONIA SPASMODIK)
KRITERIA DIAGNOSIS :
KLINIS :
 Latar belakang penderita : guru dan penyanyi.
 Distonia pada laring menyebabkan 2 tipe kelainan yaitu tipe
adductor oleh karena hiperadduksi korda vokalis dan tipe
abductor oleh karena kontraksi m. krikoaritenoid posterior selama
berbicara sehingga abduksi korda vokalis terganggu. Keluhan
berupa suara serak, berat, bergetar.
LABORATORIUM : tidak ada
RADIOLOGIS : tidak ada
GOLD STANDARD : tidak ada
PATOLOGI ANATOMI: tidak ada
DIAGNOSIS BANDING :
Psychogenic voice disorder, tremor esensial, kelainan korda vokalis,
radang korda vokalis.
TATALAKSANA :
 Medikamentosa : tidak banyak membantu. Toksin botulinum hrs
digunakan secara hati hati, oleh karena dapat menyebabkan
aphonia, disfagi
 Non medikamentosa : terapi vocal, tindakan operasi .
PENYULIT : aphonia dan disfagi
PROGNOSIS : biasanya sulit disembuhkan.
e. LIMB DISTONIA
KRITERIA DIAGNOSIS:
KLINIS :
Ada 2 bentuk yaitu :
 idiopatik : biasanya diawali dengan aksi distonia.
 sekunder :
Oleh karena lesi saraf sentral dan perifer. Gejala biasanya muncul
saat istirahat. Gejala distonia fokal berupa cramp yang berkaitan
dengan pekerjaan (graphospasm, Writer's cramp) pada distonia
idopatik sedangkan pada yang sekunder berupa distonia spesifik
yang muncul saat menulis, mengetik,makan, olahraga atau saat
bermain musik. Kadang kadang disertai dengan tremor esensial.
LAB : tidak ada
RADIOLOGIS : tidak ada
GOLD STANDARD : tidak ada
PATOLOGI ANATOMI : tidak ada
DIAGNOSIS BANDING : Parkinson dan parkinsonism.
PROGNOSIS : Sulit disembuhkan.
anamnesa,pemeriksaan fisik dan penunjang
- Tic
- Sndrom Tourette
- Korea Sindenham
- Penyakit Huntington
- Penyakit Wilson
- Hiperrefleksia
- Gangguan Mioklonik
lab: kimia darah, fungsi hati, tingkat seruloplasmin, kadar
Magnesium darah dan urin, screening genetik(kelainan genetik)
Imaging: MRI dan CT Scan
a. Farmakologi :
- Kolinergik
- Benzodiazepin
- Obat anti parkinsonism
- Baclofen
- Karbamazepin
- Lithium
B. Nonfarmakologi:
- managemen stress
- biofeedback
- terapi fisik dan speech terapi
- deep barin stimulation
Edukasi
Prognosis
Tingkat
Evidence
Tingkat
Rekomendasi
Penelaah
Kritis
Indikator
Medis
Kepustakaan
training dan konseling
tidak dapat diprediksi, 3-5 tahun post onset stabil,10% remisi
sementara bulan – tahun, Dystonia sering gangguan seumur hidup,
tergantung pada sejumlah faktor, termasuk usia saat onset, distribusi,
dan penyebab.Dystonia fokus dapat menjadi general dari waktu ke
waktu. Dystonia dengan usia lanjut onset memiliki kemungkinan
lebih rendah dari penyebaran dibandingkan dengan dystonia dimulai
pada masa kanak-kanak.Dystonia mulai di leher kurang cenderung
menyebar dari dystonia dimulai pada tungkai
level I
A
Standar Pelayanan Medis Neurologi, medscape journal neurology,
dystonia medical research foundation journal, BMJ clinical practise
evidence of dystonia