Tinjauan Pustaka Nelly Rosdiana Divisi Hemato - Onkologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK-USU / RS H. Adam Malik Medan Abstrak: Anemia merupan suatu kondisi dimana konsentrasi hemoglobin atau jumlah sel darah merah di bawah normal. Prevalensinya pada bayi berkisar 5,7%, remaja putri 5,9%, wanita muda 5,8%, dan 4,4% pada pria berusia lanjut. Penyebab terjadinya anemia pada anak sangat bervariasi sehingga jika seorang pucat, diperlukan langkah-langkah pendekatan diagnostik berupa anamnesis dan pemeriksaan fisik yang tepat serta terperinci, pemeriksaan darah lengkap, morfologi darah, aspirasi sumsung tulang serta mencari penyakit yang mendasari anemia tersebut. Kata kunci: anemia-MCV-RDw-Aspirasi sumsung tulang Abstract: Anemia is the condition in which the concentration of hemoglobin or the red cell mass is reduced below normal. The incidence of anemia in infants, teenagers, women, and men are approximately 5.7%, 5.9%, 5.8%, and 4.4%, prespectively. The cause of anemia for the children is varied, so if a child suffered the pallor, we need the steps for the diagnostic approach are the including, the medical history of the anemic child, detailed physical examination with particular attention acute and chronic effects of anemia, complete blood counts, morphology cells, bone marrow puncture and underlying diseases. Keywords: anemia – MCV – RDW – bone marrow puncture PENDAHULUAN Secara tradisional, pucat pada anak selain diketahui melalui pemeriksaan fisik, juga ditegakkan melalui hasil pemeriksaan laboratorium yang abnormal yaitu kadar hemoglobin (Hb) kurang dari normal berdasarkan usia, dengan fokus perlu tidaknya 1 pucat diberikan terapi. Anemia merupakan suatu kondisi dimana konsentrasi hemoglobin atau jumlah sel darah merah di bawah normal. Anemia menyebabkan menurunnya kemampuan pengangkutan oksigen yang fisiologis di dalam darah dan berkurangnya suplai oksigen ke 2 jaringan. Berdasarkan hasil survey di Amerika Serikat yang dilakukan oleh the Second National Health and Nutrition Survey (NHANES) didapati prevalensi anemia pada bayi berkisar 5,7% , remaja putri 5,9%, wanita muda 5,8% dan 4,4% pada pria berusia 1 lanjut. 139 DEFINISI ANEMIA Anemia didefinisikan sebagai berkurangnya volume sel darah merah atau konsentrasi hemoglobin di bawah nilai 3,4 normal. Batas yang membedakan anemia dari kondisi normal pada umumnya adalah nilai Hb dibawah -2 SD rata-rata populasi 3 normal. Anemia Dikelompokkan dalam mild, moderate dan severe anemia berdasarkan konsentrasi hemoglobin (80%, 60-80%, < 60% 5 berdasarkan cutt-off level). PENYEBAB Penyebab terjadinya anemia pada anak sangat bervariasi, bisa oleh karena gangguan produksi sel darah merah atau rusaknya 4,3 jumlah eritrosit yang bermakna. Jika seorang anak terlihat pucat, penting menentukan inti permasalahannya, baik itu disatu alur sel (misalnya sel darah merah, sel darah putih atau trombosit). Jika dua atau tiga alur sel terganggu, kemungkinan menunjukkan adanya keterlibatan sumsum tulang (misalnya leukemia, penyakit 1-3, 6 metastase, anemia aplastik). Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 y No. 2 y Juni 2008 Nelly Rosdiana Pendekatan Diagnosis Pucat pada Anak Tabel 1. Normal red blood cell values in children Hemoglobin (g/dl) MCV (fl) AGE Mean - 2 SD Mean - 2 SD Birth (cord blood) 16.5 13.5 108 98 1-3 days (capillary) 18.5 14.5 108 95 1 week 17.5 13.5 107 88 2 weeks 16.5 12.5 105 86 1 month 14.0 10.0 104 85 2 months 11.5 9.0 96 77 3-6 months 11.5 9.5 91 74 0.5-2 years 12.0 10.5 78 70 2-6 years 12.5 11.5 81 75 6-12 years 13.5 11.5 86 77 12-18 years, female 14.0 12.0 90 78 12-18 years, male 14.5 13.0 88 78 18-49 years, female 14.0 12.0 90 80 18-49 years, male 15.5 13.5 90 80 Complied from several sources; the mean ± s SD can be expected to include 95% of the observations in a normal population. Adapted from Hastings CA. Lubin BH. Blood. In: Rudolph AM. Kamei RK (eds), Rudolph,s Fundamental of Pediatrics, 2 nd ed. Norwalk. CT : Appleton & Lange. 1998. pp 441-490. MCV = mean corpuscular volume. • Langkah-langkah pendekatan diagnostik: I. Anamnesis II. Pemeriksaan fisik III. Laboratorium I. Anamnesis Dalam anamnesis kita perlu menanyakan 2,3 hal-hal tersebut di bawah ini. • Usia, jenis kelamin, ras, status sosioekonomi keluarga. • Riwayat perdarahan, sejak kapan terjadi perdarahan, durasi, frekuensi, jenis perdarahan dan volume yang terjadi. • Riwayat kelainan anak, Hb ibu semasa hamil. • Pemakaian obat-obatan (seperti sulfa, anti kejang, kloramfenikol). • Riwayat pemberian makanan, riwayat penyakit terdahul dan riwayat penyakit keluarga. II. Pemeriksaan fisik Penderita Anemia pada umumnya jarang memberikan gejala dan tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan fisiknya sampai nilai hematokrit kurang dari 25%. Beberapa pemeriksaan fisik yang dapat membantu 2,3 antara lain adalah: • Warna kulit terutama di telapak tangan dapat dijumpai pucat, ikterik, petechie, purpura. • • • Pada daerah kepala dapat dinilai apakah ada dijumpai sklera ikterik, stomatitis angularis, glossitis. Di daerah dada terutama pada pemeriksaan auskultasi jantung dapat dijumpai irama gallop dan desah. Pada ekstremitas dapat dijumpai displagia tulang radial, kuku seperti bentuk triphalangeal thumbs. Adanya pembesaran organ di abdomen seperti pembesaran limpa dan hepar. III. Laboratorium Pemeriksaan laboratorium haruslah dilakukan atas indikasi karena pemeriksaan laboratorium seringkali menyebabkan membengkaknya biaya 1,3,6 Dengan mengurangi jenis pengobatan. pemeriksaan yang tidak diperlukan, biaya dapat dikurangi. Pemilihan jenis pemeriksaan dipilih berdasarkan seleksi yang rasional menurut 7 protokol yang ada. The American Academy of Pediatrics merekomendasikan agar dilakukan pemeriksaan kadar Hb ataupun hematokrit rutin untuk skrining anemia defisiensi besi yaitu dilakukan saat usia 9 – 8 12 bulan, selanjutnya 6 bulan berikutnya. Pada pemeriksaan slide darah tepi sangat membantu dalam menegakkan diagnosis anemia, melalui pemeriksaan ini dapat ditentukan apakah termasuk anemia hipokromik mikrositik, normositik, makrositik atau gambaran Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 y No. 2 y Juni 2008 140 Tinjauan Pustaka abnormalitas morfologi lainnya (misalnya sferosit, sickle cell, sel target). Mean corpuscular volume (MCV) mengkonfirmasikan temuan pada apusan mengenai ukuran sel darah merah: mikrositik (< 7 μm), makrositik (> 8μm) atau normositik (7,2 – 7,9 μm). Jumlah retikulosit dan MCV membantu dalam mendiagnosis banding anemia. Jumlah retikulosit normal atau menurun menunjukkan gangguan bentuk sel darah merah, peningkatan jumlah retikulosit menunjukkan kehilangan darah kronis atau hemolisis. Red cell distribution width (RDW) dan MCV menunjukkan morfologi dan klasifikasi anemia. Nilai normal RDW anak yaitu 11,5 % - 14,5%. Pada beberapa kasus anemia berulang, diindikasikan pemeriksaan sumsum tulang, pada apusan sumsum tulang sebaiknya diwarnai dengan perwarnaan untuk besi agar dapat menilai cadangan besi dan mendiagnosis adanya anemia sideroblastik. RINGKASAN Adapun langkah-langkah pendekatan diagnostik pucat pada anak: 1. Catat anamnesis dan pemeriksaan fisik dengan tepat dan terperinci. 2. Pemeriksaan darah lengkap Apakah anemia disebabkan dari satu alur sel (sel darah merah) atau melibatkan ketiga alur sel (sel darah merah, sel darah putih, dan jumlah trombosit). 3. Menentukan karakteristik morfologi anemia berdasarkan apusan darah tepi, MCV, RDW dan morfologi sel darah putih dan trombosit. 4. Aspirasi sumsum tulang, jika diperlukan untuk menganalisa morfologi eritroid, myeloid, dan megakariositik. 5. Mencari penyakit yang mendasari terjadinya anemia. Tabel 2. Classification of nature of the anemia based on MCV and RDW RDW Normal MCV Low MCV Normal MCV High Microcytic Homogenous Normocytic Homogeneous Macrocytic Homogeneous Heterozygous Thalassemia Chronic disease Normal Aplastic anemia Chronic disease Preleukemia Chronic liver disease Nonanemic Hemoglobinopathy (e.g., AS, AC) Transfusion Chemotherapy Chronis myelocytic leukemia Hemorrhage Hereditary spherocytosis RDW high Micricytic Heterogeneous Normocytic Heterogeneous Macrocytic Heterogeneous Iron deficiency Early iron of folate deficiency Folate deficiency S ß-yhalassemia Mixed deficiencies Vitamin B12 deficiency Hemoglobin H Hemoglobinopathy Immune hemolytic anemia Red cell fragmentation (e.g., AS. AC) Cold agglutinins Myelofibrosis Sideroblastic anemia Abbreviations: MCV, mean coposcular volume; RDW, red cell distribution width, which is coefficient of variation of RBC volume distribution (normal, 11.5%-14.5%). 141 Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 y No. 2 y Juni 2008 Nelly Rosdiana Pendekatan Diagnosis Pucat pada Anak ANEMIA Low High MCV Normal Folate deficiency Vit. B12 deficiency Aplastic anemia Preleukemia Immune hemolytic anemia Liver diseases Iron deficiency Thalassemia Lead poisoning Chronic diseases RETICULOCYTE COUNT High Low WHITE CELL AND PLATETET COUNT BILIRUBIN Normal High Increased Low Hemorrhage Normal Hemolytic anemia Bone marrow depression Malignancy Aplastic anemia Congenital Acquired COOMB TEST Negative Positive a. Corpuscular Extracorpuscular Hemoglobinophaties Hb electrophoresis Enzymophaties Enzym assay Membrane defects Morphology Autohemolysis Osmotic fragility Fure red cell aplasia Diamond Blackfan Transient erythroblastopenia of childhood (TEC) Infection Autoimmune hemolytic anemia Primary Secondary (e.g., connective tissue disease, drug) Isoimmune hemolytic disease Rh, ABO mismatched transfusion b. Extracorpuscular Idiopathic Secondary Drugs Infection Microorganism Gambar 1. Pendekatan diagnostik anemia terhadap nilai MCV dan jumlah retikulosit Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 y No. 2 y Juni 2008 142 Tinjauan Pustaka DAFTAR PUSTAKA 1. Nissenson AR, Goodnough LT, Dubois RB. Anemia.Arch Intern Med 2003; 163:1400-05. 5. De Maeyer EM. Preventing and controlling iron deficiency anemia through primary health care. WHO. Geneva, 1989. h. 25-6. 2. Diamond CA. Anemia. Dalam: Hastings C, penyunting. The children’s hospital Oakland hematology/oncology handbook. St. Louis: Mosby, 2002. h.161-69. 6. 3. Oski FA, Brugnara C, Nathan DG. A diagnostic approach to the anemia patient. Dalam: Nathan DG, Orkin SH, penyunting. Hematology at infancy and childhood. Edisi ke-5. WB. Saunders, 1998. h. 375-80. Lanzkowsky P, Shende A. Classification and diagnosis of anemia during childhood. Dalam: Lanzkowsky P, penyunting. Pediatric oncology. MC. Graw Hill: New York , 1983. h. 24-87. 7. Green R. Anemia diagnosis at the end of the second millennium. Blood 2005; 11: 101-4. 8. Bogen LD, Krause PJ, Serwint RJ. Outcome of children identified as anemic by routine screening in an Tanner-city clinic. Arch Pediatr Adolesc Med 2001; 155: 366-71. 4. 143 Glader B. The anemias. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Jewson HB, penyuntig. Nelson text book of pediatric. Edisi ke-17. WB. Saunders, 2004. h. 1604-6. Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 y No. 2 y Juni 2008