karakteristik penderita sindroma mielodisplasi di

KARAKTERISTIK PENDERITA SINDROMA MIELODISPLASI
DI SUB BAGIAN HEMATOLOGI-ONKOLOGI MEDIK BAGIAN PENYAKIT DALAM
RS. HASAN SADIKIN BANDUNG
SELAMA 5 TAHUN (1997 – 2001)
Amaylia Oehadian, Pandji Irani Fianza, Trinugroho Heri Fadjari
Rachmat Sumantri, Iman Supandiman
PENDAHULUAN
Sindroma Mielodisplasi adalah suatu kelainan sel induk hematopoiesis
dengan
karakteristik
kecenderungan
adanya
mengalami
ma
nifestasi
transformasi
kegagalan
menjadi
sumsum
fase
lekemi
tulang
dan
aku
t disertai
manifestasi patologis morfologi (displasi) darah tepi dan sumsum tulang. 1 , 2
Penyebab Sindroma Mielodisplasi belum diketahui dengan pasti, diduga karena
paparan senyawa mutagen (bensen, obat-obat kemoterapi terutama obat-obat
alkilating) dan radiasi.3
induk
hematopoiesis
Pada Sindroma Mielodisplasi terjadi
dengan
kecenderungan
resisten
mutasi multipel sel
terhadap
kemoterapi.
Karakteristik klinis dan laboratorium sangat bervariasi dari anemi ringan dengan
netrofil dan trombosit normal sampai gambaran lekemi.3
Berdasarkan hal tersebut di atas, dilakukan penelitian di Sub Bagian Onkologi Medik
Bagian Penyakit Dalam RS. Hasan Sadikin Bandung selama 5 tahun (1997 – 2001)
untuk
mempelajari
karakteristik
klinis
dan
laboratorium
pend
erita
Sindroma
Mielodisplasi.
BAHAN DAN METODA
Dilakukan penelitian retrospektif dengan mengambil data dari rekam medik
penderita Sindroma Mielodisplasi yang menjalani rawat inap dan rawat jalan di Sub
Bagian Hematologi – Onkologi Medik RS. Hasan Sadikin Bandung selama 5 tahun
( 1 Januari 1997 – 31 Desember 2001 ).
HASIL PENELITIAN
Selama periode 5 tahun didapatkan 14 penderita Sindroma Mielodisplasi
yang terdiri dari 7 penderita pria (50%)
dan 7 penderita wanita (50%), dengan
perbandingan pria : wanita 1 : 1. Penderita–penderita tersebut merupakan 0,56%
kasus baru rawat inap dan rawat jalan (14 dari 2475 penderita baru). Dari 14
penderita tersebut didapatkan 11 penderita (78,6%) tipe RA (Refractory Anemia) dan
3 penderita (21,4%) tipe RAEB (Refractory Anemia with Excess Blast ). Umur
penderita berkisar antara 22 tahun – 66 tahun, rata-rata berusia 48 tahun.
Keluhan anemi didapatkan pada 100% penderita, perdarahan pada 28,6% penderita.
Keluhan-keluhan tersebut berlangsung selama 3 minggu sampai 1 tahun (rata – rata
7 bulan) sebelum diagnosis Sindroma Mielodisplasi ditegakkan. Tidak ada riwayat
radiasi atau kemoterapi sebelumnya pada semua penderita.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan anemi (100% penderita), ekimosis (14,3%
penderita), hepatomegali (7,1% penderita), hepatosplenomegali (35,7% penderita).
Sebagian besar penderita (78,6% penderita) dirawat dengan infeksi saluran
pernafasan bawah, 2 penderita di antaranya menderita Tuberkulosis dan didapatkan
7,1% penderita dengan infeksi saluran kemih.
Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan pansitopeni (57,1% penderita), anemi
tanpa lekopeni dan trombositopeni (7,1% penderita), anemi dan lekopeni
(14,3%
penderita), anemi dan trombositopeni (21,5%). Pada pemeriksaan sediaan apus
darah tepi didapatkan gambaran eritosit normokrom (21,5% penderita), hipokrom
(7,1% penderita) dan polikromasi (71,4% penderita). Didapatkan juga gambaran
anisopoikilositosis pada 64,3% penderita. Adanya pergeseran seri eritrosit sampai
normoblas didapatkan pada 14,3% penderita.
Didapatkan pergeseran ke kiri seri lekosit
sampai mielosit (35,7% penderita),
promielosit (7,1% penderita) dan mieloblas (21,4% penderita). Dismaturitas inti dan
sitoplasma didapatkan pada 7,1% penderita, hiposegmentasi dan hipogranuler pada
7,1% penderita. Trombositopeni didapatkan pada 78,6% penderita.
Pada pemeriksaan apus sumsum u
t lang didapatkan selularitas normal (64,3%
penderita), hiposeluler (14,3% penderita) dan dry tap (21,4% penderita). Hiperplasi
eritropoietik didapatkan pada 14,3% penderita , sedangkan hiperplasi megakariosit
didapatkan pada 7,1% penderita.
DISKUSI
Sindroma Mielodisplasi ditemukan terutama pada usia > 60 tahun.5 , rata-rata
penderita berusia 60 – 90 tahun.4, 65 tahun. 2 Penderita Sindroma Mielodisplasi yang
berusia < 50 tahun biasanya mempunyai riwayat
sebelumnya ( mutagen-induced).
2,4
radiasi atau kemoterapi
Meskipun pada penelitian ini didapatkan rata-rata
usia penderita Sindroma Mielodisplasi yang lebih muda (48 tahun), tidak ada riwayat
radiasi atau kemoterapi pada semua penderita.
Perbandingan jenis kelamin laki-laki dan wanita adalah 1,5-2 : 1.2,4 Pada penelitian
ini tidak ada perbedaan rasio penderita laki-laki dan wanita.
Manifestasi klinis penderita Sindroma Mielodisplasia merupakan gejala dan tanda
sitopeni perifer yaitu . 2,4,5
Anemi karena supresi eritropoiesis normal dan penggantian dengan sel

prekursor abnormal yang menyebabkan eritropoiesis tidak efektif
Infeksi karena netropeni, disfungsi granulosit (gangguan fagositosis, adesi

dan kemotaksis) sehingga menyebabkan gangguan resistensi terhadap
infeksi bakteri
Manifestasi perdarahan karena trombositopeni

Pada penelitian ini manifestasi klinik yang ditemukan sesuai dengan kepustakaan
yaitu anemi (100%), perdarahan (28,6%) dan infeksi (78,6%).
Pada pemeriksaan fisik, pada umumnya ditemukan kelainan yang sesuai dengan
berbagai kepustakaan .
Tabel 1. Kelainan pemeriksaan fisik penderita Sindroma Mielodisplasi
Kelainan fisik
Deiss (1993)
List (1999)
Peneliti (2001)
Anemi
-
60 %
100 %
Petekhi/purpura
-
26 %
-
Ekimosis
-
-
14,3 %
Hepatomegali
10 %
-
7,1 %
Splenomegali
20 %
-
-
-
-
35,7 %
Hepatosplenomegali
Abnormalitas hematologis penderita Sindroma Mielodisplasi sangat heterogen,
dengan
karakteristik
hematopoiesis.
2
adanya
defisiensi
kuantitatif
1
atau
le
bih
elemen
Pada penelitian ini kelainan hematologis yang ditemukan pada
umumnya sesuai dengan kepustakaan.
Tabel 2. Kelainan hematologis penderita Sindroma Mielodisplasi
Kelainan hematologis
Deiss (1993)
Peneliti (2001)
50 %
57,1 %
Anemi dan trombositopeni
20-25 %
21,5 %
Anemi dan netropeni
5-10 %
14,3 %
<5%
-
Pansitopeni
Sitopeni/monositosis tanpa
anemi
Abnormalitas morfologi apus darah tepi dan sumsum tulang pada penderita
Mielodisplasi juga sangat bervariasi.
Tabel 3. Abnormalitas morfologi penderita Sindroma Mielodisplasi. 2
Jenis sel
Eritroid
Mieloid
Apus darah tepi
Sumsum tulang
Ovalomakrosit
Eritropoiesis megaloblastoid
Eliptosit
Nuclear budding
Akantosit
Ringed sideroblast
Stomatosit
Internuclear bridging
Teardrops
Karioreksis
Normoblas
Fragmen nuclei
Basophilic stippling
Vakuolisasi sitoplasma
Howel-Jolly bodies
Multinuklearitas
Anomali Pseudo-Pelger-
Defektif granulasi
Huet
Hambatan maturasi pada tingkat
Hipogranulasi
mielosit
Nuclear sticks
Peningkatan bentuk monositoid
Hipersegmentasi
Lokasi abnormal prekursor imatur
Ring-shaped nuclei
Auer rods
Megakariosit
Giant platelet
Mikromegakariosit
Trombosit hipogranuler/
Hipogranulasi
Agranuler
Nukleus kecil multipel
Pada penelitian ini kelainan morfologi darah tepi yang terbanyak ditemukan adalah
polikromasi (71,4%) dan anisopoikilositosis (64,3%). Adanya hipogranuler dan
hiposegmentasi seri myeloid
hanya didapatkan pada 7,1% penderita. Sebagian
besar penderita (64,3%) mempunyai sumsum tulang dengan selularitas normal,
hiperplasia eritropoietik (14,3%) dan hiperplasia megakariosit ( 7,1%).
KESIMPULAN
Pada penelitian ini didapatkan 14 penderita Sindroma Mielodisplasi dengan tipe RA
(78,6%)
dan
dibandingkan
RAEB (21,4%) dengan rata-rata usia
dengan
kepustakaan.
Tanda
48 tahun, lebih muda bila
dan gejala
klinik
serta
kelainan
hematologis yang ditemukan pada umumnya tidak berbeda dengan kepustakaan.
Keluhan anemi didapatkan pada semua penderita dan berlangsung rata-rata 7 bulan
sebelum diagnosis ditegakkan. Kelainan fisik yang terbanyak adalah anemi diikuti
dengan hepatosplenomegali. Kelainan hematologis terbanyak adalah pansitopeni,
gambaran polikromasi dan anisopoikilositosis sedangkan sebagian besar penderita
mempunyai gambaran sumsum tulang normoseluler.
DAFTAR PUSTAKA
1. Bennett JM, Kouides PA. The Myelodysplastic Syndromes : Morphology and
Risk Assessment (2000), in Education Program Book 28th World Congress of
the International Society of Hematology, p : 35-40.
2. List AF, Doll DC. The Myelodysplastic Syndromes. In : Lee GR, Foerster J,
Lukens J, Parakevas F, Greer JP, Rodgers GM, eds. Wintrobe’s Clinical
Hematology, tenth ed. Vol 2. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins
1999 : 2320 – 33.
3. Schiffer CA. Myelodysplasia : A Few More Steps . The American Society of
Hematology 43rd Annual Meeting 2001.http/www.medscape.com/ Med scape
/CNO/2001/
4. Lichtman MA, Brennan JK. Myelodysplastic Disorders ( Indolent Clonal
Myeloid Diseases and Oligoblastic Leukemia). In : Beutler E, Lichtman A,
Coller BS, KippsTJ, Seligsohn U. William Haematology, 6 th Ed. Vol 2. New
York : Mc Graw-Hill 2001 : 1029 – 38.
5. Pierre RV. Myelodysplastic and Preleukemic Syndrome in : Mazza JM, ed.
Manual of Clinical Hematology ,2nd Ed. Boston : Little Brown and Company,
1995 :210-21.
6. Deiss A. Non – Neoplastic Diseases, Chemical Agents, and Hematologic
Disorders that may precede Hematologic Neoplasms. In : Lee GR, Bithell TC,
Foerster J, Athens JW, Lukens JN. Eds. Wintrobe’s Clinical Hematology, 9 th
Ed, Vol 2, Pennsylvania, Lea and Febiger, 1993 : 1949-59.