Transient Monocular Visual Loss Oleh : Nella Lusti W Pembimbing : dr. Agus Sudomo Sp.S (K) Anderw G. Paul W. Brazis. Neurologic clinic.Elseiver.2010 Definisi : Transient monocular visual loss (TMVL) adalah penurunan fungsi visual yang mendadak dari satu mata yang berlangsung kurang dari 24 jam. “Amaurosis fugax” penurunan penglihatan pada satu/kedua dan berhubungandengan kondisi sekunder oleh karena iskemia. Transient monocular blindness penurunan penglihatan yang komplit. TMVL disebabkan : - Kondisi noniskemi. - Penurunan penglihatan yang tidak komplit. - Monocular visual loss. Visual Loss : 1. Monocular: - Lesi anterior sampai chiasma (mata atau nervus optikus). 11. Binocular : - Lesi kedua mata atau nervus optic. - Lesi chiasma atau retrochiasma pathways Hal penting untuk evaluasi klinis pada pasien dengan transient visual loss (TVL) : 1. Perjalanan penyakitnya. 2. Usia pasien. 3. Durasi visual loss. 4. Pola visual loss dan perbikan. 5. Keterkaitan gejala . 6. Gejala tambahan yang dapat digunakan untuk merumuskan sebuah differential diagnosis dan memulai perencanaan pengelolaan. TMVL WITH AN ABNORMAL EYE EXAMINATION Pasien dengan kelainan pada struktur eksternal ( misalnya, proptosis ), okular permukaan, ruang anterior mata, vitreous, disk optik, atau retina TMVL Anterior Segment Pathology a. b. Kornea yang irreguler Gejala : - nyeri, okular iritis Slit Lamp : gambaran abnormal tear film dan kornea, dengan punctat keratopaty yang merupakan indikasi terjadinya dry eye (Sicca Syndrome). Schrimer test : untuk megukur produksi air mata. Opasitas pada bilik anterior Hal ini bisa terjadi pada kondisi : - UGH (uveitis glaukoma hypema) komplikasi extraksi katarak dengan menggunakan IOL. - Uveitis anterior. - Glaucoma. - Hyphema. TMVL oleh karena glaucoma sudut tertutup akan menimbulkan gejala : - Gambaran haloes. - Nyeri. - Mual. - - Ciri dari TMVL anterior segmen : Penurunan visus mendadak dalam jangka menit dengan wktu perbaikan dalam hitungan jam sampai hari. Tidak adanya gangguan persepsi cahaya. Erythropsia (persepsi penglihatan berwarna merah). Nyeri pada mata, yang berhubungan dengan uveitis anterior dan IOL. Perjalanan TMVL berhubungan dengan kondisi inflamasi dan recurent bleeding. Terapi UGH dilakukan jika terjadi episode berulang, perubahan visus yang tidak stabil atau berkembangnya kondisi glaucoma. Terapi definitif bedah IOL rotation, mengganti dan memperbaiki. Retinopathy TVL berhubungan dengan kondisi : - Macula disorder. - Retina detachement . - Makula degenerasi yang berhubungan dengan usia. - Retinal pigment epithelium. - Interaksi photoreseptor terganggu yang sebabkan abnormal proses penerimaan cahaya oleh rhodopsin pada photoreseptor. Kelainan pada retina meliputi macular degenerasi, seperti drusen, yang akan terdeteksi dengan funduscopy. Tes photostress dilakukan dengan cara (paparan cahaya terang selama 10 detik ) akan menunjukkan perubahan normal central visual menjadi kondisi abnormal dengan perpanjangan lebih dari 45 menit. Optic Disk Edema Disk optik edema adalah penyebab penting TMVL. Pada kondisi ini terjadi keluhan pandangan buta/gelap < 10 detik. Pada episode ini akan berubah menjadi “Transient Visual Obscuration” dapat berkurang dengan perubahan postur, (walaupun bisa membaik spontan). kondisi ini terjadi dalam beberapa detik, meliputi satu mata, perbaikan lengkap. Kondisi ini berhubungan dengan : - Transient iskemik nervus optic. - Edema optik disk yang tidak berhubungan dengan ICP. Neuroimaging : - Masa lesion. - Venus sinus trombosit. - Obstructive hydrocephalus. Jika pemeriksaan neuroimaging normal, maka dapat dilakukan pemeriksaan Lumbal pungsi, yang bertujuan : - Untuk mengukur tekanan. - Analisa LCS. Terapi, sesuai underlying penyebab ICP meningkat. Optik disck anomali optik nerve head drusen. Mekanisme TMVL dari optik disc drusen sama dengan kasus optic disc edema. Gambaran funduscopy pada optik disk drusen tortuous vessels, dilatasi vena. Pemeriksaan lain bisa dengan Ultrasonograpy atau computer tomography. Optik disk drusen dapat disebabkan oleh komplikasi : - Oklusi arteri retina central. - Anterior iskemic optik neuropaty. Orbitopathy Massa orbital atau benda asing dapat menyebabkan episodik TMVL dalam field of gaze khususnya downgaze. Petunjuk untuk diagnosis meliputi : - Unilateral proptosis. - Keterbatasan pergerakan okuler. Episode gaze-evoked paling sering karena hasil dari intraconal patologi, paling sering pada saraf optic selubung meningioma dan hemangioma. Pengujian untuk gaze-evoked visual loss dilakukan melihat pergerakan mata pasien ke segala arah, memepertahankan posisi tatapan eccentric setidaknya selama 5 detik, dan mencatat perubahan fungsi visual atau rektif pupil. Blepharospasm Pasien dengan blepharospasm, mereka tidak mampu menjaga mata terbuka, hal ini akan menyebabkan visual loss. Dalam perjalanan penyakit, kelopak mata tidak dapat secara manual membuka. Vascular Emboli Emboli arteriolar retina : - Pandangan gelap seperti melihat dari tirai. - Lebih dari satu mata, - Selama 20 sampai 30 menit, - Perbaikan lambat. Emboli yang dapat menyebabkan TMVL tidak didapat suplay darah ke saraf optic, retina atau koroid. Funduscopy akan terlihat gambaran khas yang dapat memberikan petunjuk mengenai kemungkinan situs asal. Tiga jenis emboli adalah 1. Emboli kolesterol, 2. Platelet-fibrin dan calcium. Penyebab yang kurang umum : Emboli dari cardiac tumors (myxoma), lemak, sepsis, talc, udara, silicon, dan depot drugs. Pembentukan ateroma paling sering : - Bifurcation internal dan eksternal arteri karotid, - Jantung (contonya, pada valvular heart disease atau atrial fibrilasi) - Atheromatous plaque pada arch aorta. Emboli mungkin juga berasal dari carotid atau dari carotid dissection. Jarang emboli berasal dari atrial myxoma, atau dari perjalanan sistem vena ke sistem arteri melalui cardiac septal defect atau aliran pulmo. Karotis doppler ultrasound, dapat memperkirakan derajat stenosis, yang sering digunakan sebagai gambaran untuk kondisi stenosis arteri carotis interna (ICA). Ateroma yang diam, menjadi fibrotic, kemunduran, memborok, sempit dan penyumbatan lumen, atau melepaskan emboli. CT dan MRI angiografi bisa digunakan sebagia skrening untuk stenosis ICA, tetapi cateter angiography digunakakan sebagai gold standart. Echocardiography dapat mengidentifikasi struktur cardiac yang abnormal yang berhubungan formasi thrombus dan systemic atau paradoxic emboli. Pada pasien dengan faktor risiko vaskular, pencitraan awal dengan doppler karotis ultrasond dan echocardiogram biasanya dilakukan. Factor resikoretinal emboli yang dapat dimodifikasi, antara lain seperti : hipertensi, diabetes mellitus, dan dyslipidemia. Pengelolaan TMVL dari emboli retina diarahkan pada penyebab yang mendasari. Pada pasien dengan jantung : - Anticoagulation warfarin - pengendalian arteroslerosis sebagai factor resiko. Pada ICA stenosis, terapi antiplatelet dengan aspirin harus mulai diberikan dan pengendalian kondisis vaskuler, sebagai factor resiko. Menegement pada stenosis ICA high grade (70%99%) yang terkait dengan TMVL masih kontroversi. The North American Symptomatic Carotid Endartereectomy menunjukkan bahwa 3 atau lebih dari faktor resiko berikut harus hadir untuk mendapatkan manfaat dari endarterectomy karotis: - Usia > 75, - Jenis kelami, laki-laki,. - Riwayat sejarah hemispheric transient ischemic attack atau stroke, -history of intermittent claudication, - stenosis ipsilateral ICA 80% sampai 94% dan tidak adanya pembuluh darah kolateral intracranial pada cerebral angiografi. Carotis stenting akan menghasilkan outcame yang baik dan aman dalam jangka panjang. Retinal vein occlusion TMVL dilaporkan sebagai gejala impending central retina vein occlusion (CRVO). Episode ini bisa bertahan 2 sampai 4 jam, lebih lama dari jenis transient arterial retina ischemic. Pasien dengan keluhan penglihatan kabur lebih banyak daripada tipe frank visual loss yang terkait dengan kondisi arteri iskemic. Pada pemeriksaan, akan didapatkan dilatasi pembuluh darah retina dalam 2 minggu, Ophthalmoscopic pada CRVO intraretinal hemorrhages. Penyebab gangguan vena retina : - kondisi hypercoaguable, - oklusi arteri retina, dan arteriosklerosis. Pada pasien muda, harus dilakukan laboratorium lebih lanjut meliputi : - Antibody anticardiolipin, - Antiphosphatidyl choline dan serine, - Antinuclear antibody, - Serum protein electrophoresis, - partial tromboplastin time, dan - Protein S dan protein C untuk menyingkirkan hyperviscosity dan hypercoagulability. Kompresi pada orbitopathies dan carotid cavernosa fistula dapat menyebabkan hipertensi venus orbital. Giant cell arteritis Pasien dengan manifestasi visual dari giant cell arteritis (GCA) sebanyak 30% sampai 54%. Transient visual loss merupakan keluhan dari kondisi akut dan yang akan berkembang menjadi permanen visual loss lebih dari setengah (50%-64%) pada pasien yang tidak diterapi selama 9 hari. TMVL disebabkan karena insufisiensi perfusi pada nervus optikus, retina atau koroid. - - Typical GCA berhubungan dengan : Durasi visual loss (<2 menit). Multiple recurent pada mata yang sama pada periode waktu yang pendek. Photopsias atau phenomena lain selama visual loss. Visual loss dengan perubahan postur seperti berdiri dan membungkuk. Riwayat sakit kepala, jaw claudication, scalp tenderness, polymyalgia rheumatica, atau gejala sisitemic seperti demam, penurunan berat badan, atau anorexia membantu diagnosis. Funduscopic didapat : - Cotton-wool spot. - Intraretinal hemorrhages. - Edema optic disc. Laboratorium meliputi : - Erythrocyte sendimentation rate. - C-reactive protein. - Platelet count. Diagnosis pastikan temporal arteri biopsi. Ditandai dengan panarteritis lymphocytes dan macrophages. TMVL peringatan untuk impending anterior iskemic optic neuropathy. Pengobatan awal dengan corticosteroids mencegah permanent visual loss pada pasien TMVL. Ocular ischemic syndrom TMVL dapat terjadi pada kondisi hypoperfusion sebagai akibat stenosis atau oklusi dari ipsilateral arteri carotid interna. Gejala : - Pandangannya gelap atau hitam yang menyebar di bidang lapang pandang. Pada TMVL yang bersumber dari embolic : Onsetnya bertahap, berlangsung selama detik sampai minutes. Pemicunya oleh : - Paparan cahaya terang. - Terjadi setelah makan. - Perubahan postur atau aktifitas sexual. TMVL terjadi sekitar 10% hingga 15% dari pasien dengan ischemic okular syndrome. Penyebab dasarnya carotid occlusive disease. Pada pemeriksaan segmen anterior : - Dilatasi konjungtiva dan episcleral vessels. - Tanda inflamasi pada anterior chamber. Episklera injeksi tanda aliran kolateral dari arteri carotis externa yang menunjukkan oklusi arteri karotis interna. Iskemia kronis menyebabkan iris mengalami neovascularization menyebabkan peningkatan IOP dan glaukoma neovascular. Funduscopy : - Arteri retina akan terlihat menyempit - Vena retina akan dilatasi irregular dengan vena beading. - Gambaran titik dan noda hemorrhages di mid-peripheral retina, - Microaneurysms, cotton-wool spots, dan neovascularization. Kondisi visul loss yang semakin menurun dan resiko kerusakan oleh karena iskemik pada mata akan berkurang ketika stenosis atau oklusi dilakukan bypassed. TMVL WITH A NORMAL EYE EXAMINATION Hypoperfusion Penurunan output cardiac atau hipotensi sistemik dapat menyebabkan TMVL. Kondisi hipotensi dikaitkan dengan binocular visual loss, lightheadedness dan kebingungan. Kombinasi dari hipotensi dan stenosis sirkulasi anterior yang asimetris dapat menyebabkan TMVL, sedangkan orthostatically juga dapat memicu terjadinya TMVL. Migraine Pada TMVL akan terjadi “ retinal migraine “ atau “ocular migraine” yang terjadi pada pasien dengan riwayat keluarga menderita migraine. International Headache Society mempunyai criteria dignosa untuk migrain retina : Memerlukan setidaknya 2 serangan yang fully reversible pada satu mata-dengan phenomena visual yang positif seperti gambaran lampu yang menyala-nyala atau scintillating scotomas dan atau gejala negatif terkait dengan sakit kepala yang memenuhi kriteria untuk diagnostik migrain tanpa aura. Hal ini berbeda untuk jenis migraine dengan aura yang melibatkan korteks serebral dan berhubungan denga fenomena visual binokular. Migrain retina terjadi pada sekitar 1dari setiap 200 pasien yang menderita migrain, cenderung pada usia lebih muda, dengan sebagian besar usia muda lebih dari 40 tahun. Beberapa pasien visual loss gambaran yang meliputi hitam, abu-abu, putih, atau seperti daerah yang diarsir dari berbagai ukuran, yang mungkin akan berkembang ke peripheral visual field. Sebagian besar transient berlangsung selama 5 sampai 20 menit dan terjadi sepanjang hari. Sakit kepala hal ini sering dihubungkan dengan perubahan visual, kondisi ini dapat terjadi baik selama atau setelah terjadi gangguan. Retinal Artery Vasospasm Serangan TMVL, tanpa adanya sakit kepala, dapat timbul sebagai akibat dari arteri retina vasospasm. Pada kondisi ini, retina mengalami vasospasm, pada pemeriksaan mata akan didapatkan kondisi abnormal selama serangan yang berupa visual loss. Funduscopy didapatkan : - Aferen papillary yang rusak. - Retina yang vasospasm. Pada saat serangan terjadi : - Visual loss yang frekuensi, yang berulang kali dalam waktu sehari, dan sering bersifat sementara, - Komplete monocular visual loss lebih banyak daripada penurunan visual field pada inferior atau superior. Transient monocular visual loss disebabkan kondisi vasospasm dapat diterapi calcium canal blockers. SUMMARY TMVL adalah sebuah keluhan penting pada sejumlah penyebab, dimana yang paling umum adalah iskemia retina. Pendekatan praktis adalah untuk melakukan pemeriksaan untuk menentukan kondisi abnormal pada mata yang dapat menjelaskan terjadinya visual loss. Walaupun gejala transient alami, hai ini menjadi suatu petunjuk untuk melakukan pemeriksaan untuk mendapatkan diagnose setelah kondisi visual loss mengalami perbaikan.