Anemia Hemolitik

Anemia Hemolitik
Haryson Tondy Winoto,dr,Msi.Med.,Sp.A
Bag. IKA UWK
Anemia hemolitik didefinisikan : kerusakan sel eritrosit yang
lebih awal.Bila tingkat kerusakan lebih cepat dan kapasitas
sumsum tulang untuk memproduksi sel eritrosit maka akan
menimbulkan anemia.
Umur eritrosit normal rata-rata 110-120 hari, setiap hari
terjadi kerusakan set eritrosit 1% dari jumlah eritrosit yang
ada dan diikuti oleh pembentukan oleh sumsum tulang.
Selama terjadi proses hemolisis, umur eritrosit lebih
pendek dan diikuti oleh aktivitas yang meningkat dari
sumsum tulang ditandai dengan meningkatnya jumlah sel
retikulosit tanpa disertai adanya perdarahan yang nyata.
Anemia hemolitik di dalam klinik dibagi menurut faktor
penyebabnya :
• Anemia hemolitik defek imun
1.Anemia hemolitik "warm antibody”
2.Anemia hemolitik "cold antibody”
• Anemia hemolitik defek membran :
1.Sferositosis heriditer
2.Eliptositosis heriditer
3.Stomatosis heriditer
4.Paroksismal noktumal hemoglobirunia
Anemia hemolitik defek imun
• Kerusakan sel eritrosit pada anak maupun dewasa
disebabkan oleh adanya mediator imun baik akibat
adanya autoimun maupun aloimun antibodi.
• Aloimunisasi secara pasif terjadi akibat masuknya
antibodi (IgG) secara tranplasental dari darah ibu ke
fetus intra uterin atau secara aktif pada kondisi
ketidakcocokan darah pada transfusi tukar.
• Anemia hemolitik autoimun merupakan kondisi yang jarang
dijumpai pada masa anak-anak, kejadiannya mencapai 1 per 1
juta anak dan manifestasinya secara primer sebagai proses
ekstra vaskuler.
• Penyakit autoimun di masyarakat mencapai 5-7%, dan
seringkali merupakan penyakit kronik. Kelainan imunologi
yang terjadi merupakan suatu penyakit yang heterogen yang
dapat dikelompokkan dalam penyakit sistemik misalnya pada
artritis reumatoid atau organ spesifik seperti pada anemia
hemolitik autoimun.
• Berbagai faktor yang berperan terjadinya proses kerusakan
eritrosit ini
1. Antigen sel eritrosit
2. Antibodi anti sel eritrosit
3. Komponen non imunoglobulin, misalnya komponen protein
komplemen serum
• Gambaran klinik dan laboratorium
• Anemia hemolitik autoimun seringkali menunjukkan gejala
berupa mudah lelah, malaise, dan demam, ikterus dan
perubahan wama urin. Seringkali gejala disertai dengan nyeri
abdomen, gangguan pernapasan.
• Tanda-tanda lain : hepatomegali dan splenomegali.
• Gejala dan tanda yang rimbul tidak saja tergantung dari
beratnya anemia tetapi juga proses hemolitik yang terjadi.
Kadang-kadang proses hemolitik yang terjadi merupakan
akibat dan proses panyakit lain misalnya lupus atau
glomerulonefritis kronik.
Darah tepi
• Gambaran darah tepi : sferositosis, polikromasi, poikilositosis,
sel eritrosit berinti, retikulositopeni pada awal anemia.
• Kadar hemoglobin 3 g/dl-9g/dl
• jumlah leukosit bervariasi disertai gambaran sel muda
(metamielosit, mielosit, dan promielosit), kadang disertai
trombositopeni.
• Kadar bilirubin indirek meningkat.
• Gambaran sumsum tulang hiperplasi sel eritropoetik
normoblastik
Tes coombs
• Pemeriksaan Direct antiglobulin test (DAT) positif
yang menunjukkan adanya antibodi permukaan /
komplemen permukaan sel eritrosit.
• Pada pemeriksaan ini terjadi reaksi aglutinasi sel
eritrosit pasien dengan reagen anti globulin yang
dicampurkan adanya tes aglutinasi oleh anti IgG
menunjukkan permukaan sel eritrosit mengandungT
IgG (tes DAT positif).
Pengobatan
• Pasien dengan anemia hemolitik autoimun Ig G atau Ig M
ringan kadang tidak memerlukan pengobatan spesifik, tetapi
pada kondisi lain dimana terdapat ancaman jiwa akibat
hemolitik yang berat memerlukan pengobatan yang intensif.
• Tujuan pengobatan :
1.mengembalikan nilai-nilai hematologis normal,
2.mengurangi proses hemolitik dan
3.menghilangkan gejala dengan efek samping minimal.
• Pengobatan : korfikosteroid, gamaglobulin secara intra vena,
tranfusi darah maupun transfusi tukar serta splenektomi.