SESTIM HEMATOLOGI • Terdiri atas : @semua sel darah @sumsum tulang @jr limpoid FUNGSI: @transfort O2/nurien @transfort hormon @eksresi endproduk @transfort sel untuk mencegah infeksi @menghentikan perdarahan @memfasilitasi penyembuhan @menghubungkan antar bagian • KONSEP FISIOLOGIS: • KOMPOSISI KIMIA DARH: @45 % sel dan 55% plasma sel @Komposisi darah: -Sel eritrosit : 99 % -sel darah putih/platelet 1 % @plasma :- 90 % air -Zat terlarut 10 %: =Protein plsma: -Albumin -globulin -imunoglobulin -fibrinogen HEMATOPOESIS • Adalah proses pembentukan sel sel darah • PROSES MATURASI SEL DARAH: Eritroblas Sel induk pluripotensial Eritrosit Mieloblas Granulosit Monoblas Monosit Megalokarioblas Trombosit Prolimfoblas Sel induk limfoid Eosinofil Basofil – sel mast Neutrofil Makrofag Limfosit B Limfosit T • SEL DARAH MERAH -tdk memiliki inti/mitokhondria/ribosom -mengandung protein Hb -produksi di sumsum tulang -proses pematangan diperlukan besi/B12 -masa hidup 120 h --- disintegrasi/mati .KARAKTERISTIK : -diskus bikonkaf/diameter 7 mikrom -Hematokrit 36-52 % • ANTIGEN SEL DARAH MERAH: -Antigen ABO -Antigen Rh RESIPIEN DAN DONOR DARAH UNIVERSAL : Adalah mereka yang memiliki gol AB/RH karena sistim Imun akan mengenali mereka antigenA/B/Rh + .Donor darah universal orang yang memeliki gol darah O/Rh negatif • SEL DARAH MERAH • Terdiri atas mengandung Hb • Untuk produksi diperlukan (Fe/Asam folat/vitamin B12) • Umur 120 hari--desintegrasi/mati • Karekter sel darah merah: • Untuk menentukan jenis Anemia: @Normositik MCV 87-103 @Normokrom sel dengan jumlah Hb normal .SEL darah merah memiliki antigen spesifik yang terdapat dimembran sel(Antigen A/B/Rh ) • LIMPA :organ kecil terletak pada daerah kiri atas abdomen berfungsi sebagai oragan limpoid sekunder(Sumsum tulang/timus) • KELENJAR LIMFE :kapsul kecil jr limpoid yang terdapat diseluruh sistem limpoid yang mengandung banyak limfosit/monosit/makrofak. • HEMOSTASIS :suatu mekanisme tubuh untuk menstop perdarahan yang terdiri atas pembnetukan sumbatan trombosit dan pembekuan darah DIAGRAM PROSES KOAGULASI JALUR EKSTRINSIK JALUR INSTRINSIK Sel endotel yang rusak Sel endotel yang rusak Aktivator faktor XII XI inaktif Faktor III (Faktor Jaringan Xia aktif VII inaktif VIIa aktif + VII inaktif VIIIa aktif IX inaktif IXa aktif X inaktif IX inaktif Xa aktif Protrombin X inaktif Trombin Fibrinogen Fibrin PEMERIKSAAN LABORATORIUM DARAH • • • • • • • • • • • NILAI DARAH LENGKAP: Ertrosit 4-5,5 juta/cc darah Leukosit 5000-10.000/cc darh Trombosit 140.000-400.000/cc darah Hematokrit 42-52 % pria 36-48 % Hb 14-17.5 gr% 12-16 gr% Neutrofil 50-62 % Eosinofil 0-3 % Basofil 0-1 % Limfosit 25-40 % Monosit 3-7 % • UKURAN ERITROSIT/Hb @MCV 82-98 % @MCHC 32-36 % @RDW 11,5-14,5 Koeef ukuran eritrosit LAJU ENDAPAN DARAH 0-20 mm/jam WAKTU PEMBEKUAN : 3-9.5 menit MASA TROMBOPLASTIN PARSIAL/PROTROMBIN: Fungsi menditeksi defisiensi dalam aktifitas berbagai faktor pembekuan: @PTT---efktifitas jalur intrisik koagulasi 50-45 detik KONSEP PATOLOGIS Tabel Anemia umum Jenis Anemia Penyebab Laboratorium Normositik Perdarahan akut Anemia sel sabit Malaria a.Aplastik Talasemia Anemia penykit kronis Penurunan HCT Penurunan Hb MCV normal MCHC normal Fe normal Feritin normal Mikrositik Defisiensi Fe Perdarahan kronik Anemia gravidarum Penurunan HCT Hb menurun Feritin turun MCV turun MCHC turun/normal Megaloblastik Folik aced defisiensi Def vit B12 HCT/Hb menurun MCV naik MCHC normal • 2.POLISITEMIA:peningkataan ertrosit darah timbul akibat hipoksia kronis/individu tinggal dataran tinggi/selama dehidrasi/ biasanya diakitkan dengan adanya peningkatan pembentukan trombus dan kerja jantung. • 3.LEUKOPENIA : penurunan jumlah leukosit akibat stres berkepanjangan/kerusakan sumsum tulang/radiasi atau khemoterapi. • 4.Leukositosis :keadaan peningkatan leukosit karena respon terhadap infeksi atau radang. • 5.Trombositopenia :keadaan penurunan jumlah trombosit yang berkaitan dengan perdarahan hebat di subkutan • 6.Trombositemia :peningkatan jumlah trombosityang berkaitan dengan peningkatan resiko trombosis. • 7.Limadenopati (hiperplasia limpoid) adalah pembesaran kelenjar limfe sebagai respon terhadap proliferasi sel Limposit T/B • Splenomegali:pembesaran limpa akibat proliferasi limfosit dalam limpa karena infeksi ditempat lain KEADAAN PENYAKIT • 1.A.APLASTIK :Adalah a normositik normokrom yang disebabkan disfungsi sumsum tulang hingga sel-sel darah mati tidak diganti biasanya dihubungkan dengan defisiensi eritrosit/leukosit dan trombosit • GAMBARAN KLINIK: @.tanda sistemik klasik: -HR/RR meningkat/pusing/fatique -Kulit pucat/mual dan penurunan kwalitas rambut dan kulit Bila trombosit/leukosit terkena @perdarahan gusi/gigi/mudah timbul memar termasuk ptechiae dan purpura @Infeksi berulang @luka paada kulit/mukosa sukar sembuh DIAGNOSTIK: -Darah lengkap/trombosit/MCH/MCHC -Biopsi sumsum tulang KOMPLIKASI: -gagal jantung/kematiankerja jantung naik -Kematian akibat infeksi dan perdarahan • PENATALAKSANAAN : @obati penyebab m @transfusi untuk mengurangi gejala @transplantasi sumsum tulang @immunosupresi--Peny autoimum @Obat yang menstimulasi sumsum tulang 2.ANEMIA HEMOLITIK anemia yang timbul karena penuruna jumlah sel eritrosit yang bioasanya disebabkan:defek genetik/idiopatik autoimum/luka bakar/infeksi/toksi/pajanan obat(Anemia sel sabit/malaria/bayi baru lahir/reaksi tranfusi) ANEMIA HEMOLITIK KRN MALARIA • Penyakit infeksi sel eritrosit oleh plamodium malarial. • Penyakit bersifat akut /kronik bila serangan berulang/bersifat endemik pada dareah tropik/subtropik. • KLINIS:-tanda a hemolitik -demam setiap/72 jam/menggigil dan berkerinagat waktu demam -sakit kepala/mialgia/kadang-kadang icterik -hepatosplenomegali • DIAGNOSTIK:analisa darah-anemia dan parasit. • KOMPLIKASI: @Hipoglikemia/gawat nafas/koma @parasi resisten terhadap terapi PENATALAKSANAAN : @preventif pada orang pergi kedaerah endemik @kebersiahan lingkungan @pemakaian kelambu/kawat nyamuk diruangan @Obat anti malaria klorokuin PENYAKIT HEMOLITIK PADA BAYI BARU LAHIR • A.normositik normokrom pada bayi/janin dengan Rh+/ibu Rh- atau inkompatibilitas ABO • KLINIK: @a.hemolitik ringan-asimtomatis @Tingkat sedang /berat--Tanda anemia @Hiperbilirubinemia---Icterus KOMPLIKASI: -Kern Icterik -anemia berat-gagal jantung -Hidrops fetalis -abnoramlitas neurologis • PENATALAKSANAAN : @Pencegahan peny hemolitik yang induksi Rh dilakukan kunjungan prenatal @Transfusin dengan darah Rh + yang tidak mengandung anti bodi Rh harus sudah dimulai 24 jam setelah lahir @Pada kasus ringan---fototeraqpi REAKSI TRANSFUSI: proses destruksi yang meDiasi sistim imun terhadap eritrosit imkompatiBel yang diterima dari transfusi • GAMBARAN KLINIK: @kemerahan diwajah segera terlihat @rasa hangat di vena yang menerima darah @demam dan mengigil @nyeri daad/punggung atau pinggang @nyeri abdomen/mual/muntah @HR meningkat/penurunan tekanan dada @Dispnea KOMPLIKASI:dapat terjadi gfagal ginjal akibat Terbentuknya silinder sel darah merah sumbaTan hemoglobin di nefron • PENATALAKSANAAN : @trnasfusi segara dihentikan @berikan cairan @obat anti inflamasi @tersdia darah yang dibersihkan dari leukosit ANEMIA PERNISIOSA: Adalah anemia megalobalastik dengan karekteristik Sel darah merah besaryang disebabkan oleh defisiEnsi vit B12 dalam darah/faktor intrisik dihasilkan Lambung (konggenital/atrofi/rusaknya mukosa lambung) KLINK: @Tanda sitemik anemia @demensia berhubungan dengan neurologis @ganggua kordinasi motrik dan berkurangnya kemampuan sensorikAtaksia akibat degenerasi mielin • DIAGNOSTIK: @analisis darah @Penurunan B12 serum KOMPLIKASI: @Gagal jantung pada usia lanjut PENATALAKSANAAN : Penyuntikan vit B12 seUmur hidup ANEMIA DEFISIENSI FOLAT:merupakan anemia megaloblastik dengan kateristik pembesaran sel-sel darah merah memiliki inti sel inmatur • GAMBARAN KLINIK :Tanda anemia sistemik • DIAGNOSTIK:Analisis darah akan memperlihatkan sel-sel makrositik dan Hb normal • KOMPLIKASI :Wanita hamil yang mengalami defisiensi folat dikaitkan dengan peningkatan risiko malformasi janin terutama defek tuba neural.Pada orang dewasa diakitkan dengan Penyakit kardiovaskulare • PENATALAKSANAAN:Pemberian suplemen folat oral/kasus parah diperlukan transfusi darah ANEMIA DEFISIENSI BESI • Adalah anemia mikrositik hipokrom yang terjadi akibat defisiensi besi dalam diet/atau kehilangan darah secara kronik. • Fe adalah elemen esensial dalam pembentukan Hb • Wanita hamil sering mengalami anemia ini karena peningkatan kebutuhan • Wanita menstruasi + diet kurang Fe/melakuakan OR regular • Pada pria penderita ulkus/penyakit hepar yang ditandai dengan perdarahan • GAMBARAN KLINIK : @Tanda anemia sistemik akan terlihat bila Hb <12 gr % @telapak tangan pucat/conjunctiva pucat/ DIAGNOSTIK: @Analisis darah @pemeriksaan feses KOMPLIKASI: @Kadar Hb < 5 gr% dapat menyebabkan gagal jantung dan kematian LEUKEMIA • Adalah kanker dari salah satu jenis sel darah putih di sumsum tulang yang menyebabkan proliferasi salah satu jenis sel putih dengan menyingkirkan yang lain. • JENIS LEUKEMIA: @akut/kronik bergantung kecepatan kemun culan dan deferensiasi dari sel kanker bersangkutan. @jenis sel yang berplorisasi(leukomia limpoblastik akut/Leukemia granulositik • FAKTOR RISIKO: @genetik @agent berbahaya(radiasi ) @penyakit hematogi sebelumnya KLINIS: @pucat dan rasa lelah @Infeksi berulang @perdarahan dan memar @nyeri tulang/penurunan BB/limadenopati @gejala CNS • DIAGNOSTIK: @peningkatan sel leukosit @Pemeriksaan sumsum tulang @LCS KOMPLIKASI : @penderita cendrung menjadi ganas @Regimen terapi-kematian @prognosa/pengobatan belum jelas PENATALAKSANAAN : @Kemoterapi @Antibiotik • PENATALAKSANAAN: @Transfusi darah /trombosit @Pencangkokkan sumsum tulang @Imunoterapi(Interferon/sitokin) @kronis---konsevativ @Antioksidan