asuhan keperawatan pasien dengan hemofilia

Ns. M. Shodikin,M.Kep,Sp,Kep,MB
 Hemofilia
berasal dari bahasa Yunani Kuno,
yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang
berarti darah dan philia yang berarti cinta
atau kasih sayang.
 Hemofilia adalah suatu penyakit yang
diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu
kepada anaknya pada saat anak tersebut
dilahirkan.
 Kata
hemofilia pertama kali muncul pada
sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di
Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut
ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia
(haemophilia) pertama kali diperkenalkan
oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman,
Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada
tahun 1928.
 Pada
abad ke 20, para ahli terus mencari
penyebab timbulnya hemofilia. Hingga
mereka percaya bahwa pembuluh darah dari
penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian
pada tahun 1937, dua orang ahli dari Havard,
Patek dan Taylor, menemukan solusi
pemecahan masalah pada pembekuan darah,
yaitu dengan menambahkan suatu zat yang
diambil dari plasma dalam darah. Zat
tersebut disebut dengan "anti - hemophilic
globulin".
 Pada
tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan
ada 314, pada tahun 2001 kasus yang
dilaporkan mencapai 530.
 Diantara 530 kasus ini, 183 kasus terdaftar di
RSCM, sisanya terdaftar di Bali, Bangka,
Bandung, Banten, Lampung, Medan, Padang,
Palembang, Papua, Samarinda, Semarang,
Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta.
 Pada
tahun 2002 pasien hemofilia yang telah
terdaftar di seluruh Indonesia mencapai 757,
diantaranya 233 terdaftar di Jakarta, 144 di
Sumatera Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di
Jawa Tengah dan sisanya tersebar dari
Nanggroe Aceh Darussalam sampai Papua.
Seberapa banyak penderita hemofilia
ditemukan ?
 Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit
yang jarang ditemukan.
 Hemofilia A terjadi sekurang - kurangnya 1 di
antara 10.000 orang.
 Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1
di antara 50.000 orang.
Siapa saja yang dapat mengalami hemofilia ?
 Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna
kulit atau suku bangsa. Hemofilia paling banyak
di derita hanya pada pria. Wanita akan benarbenar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah
seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa
sifat (carrier). Dan ini sangat jarang terjadi.
 Sebagai penyakit yang di turunkan, orang akan
terkena hemofilia sejak ia dilahirkan, akan
tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu
terditeksi di tahun pertama kelahirannya.
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat
herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau
kelainan biologic factor VII dan factor IX dalam
plasma (David Ovedoff).
 Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan
darah yang diturunkan melalui kromosom X.
Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi
pada pria karena mereka hanya mempunyai
kromosom X, sedangkan wanita umumnya
menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun,
wanita juga bisa menderita hemofilia jika
mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia
dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal.
(www.info-sehat.com)

Hemofilia A;
yang dikenal juga dengan nama :
 Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini
adalah yang paling banyak kekurangan faktor
pembekuan pada darah.
 Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi
karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII)
protein pada darah yang menyebabkan
masalah pada proses pembekuan darah.
 Hemofilia
B;
yang dikenal juga dengan nama :
 Christmas Disease; karena di temukan untuk
pertama kalinya pada seorang bernama
Steven Christmas asal Kanada.
 Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi
karena kekurangan faktor 9 (Factor IX)
protein pada darah yang menyebabkan
masalah pada proses pembekuan darah.
Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3
tingkatan, yaitu :
Kadar Faktor VII dan Faktor IX
Klasifikasi
di dalam darah
kurang dari 1% dari jumlah
Berat
normalnya
Sedang
1% - 5% dari jumlah normalnya
Ringan
5% - 30% dari jumlah normalnya
1. Faktor I
 Fibrinogen
2. Faktor II
 Protrombin
3. Faktor III
 Tromboplastin jaringan (biasanya tidak disebut
sebagai faktor pembekuan).
4. Faktor IV
 Ca2+ (biasanya tidak disebut sebagai faktor
pembekuan)
5. Faktor V
 Proakselerin; faktor labil, unsure globulin
akselerator (Ac-)
6. Faktor VI
 Istilah dahulu; Faktor V teraktivasi
7. Faktor VII
 Prokonvertin; faktor stabil, unsure akselelator
konversi protombin serum (SPCA),
kotromboplastin
8. Faktor VIII
 Globulin antihemofilik(AHG); faktor anti
hemophilia A
 Sel endotel vascular
9. Faktor IX
 Komponen tromboplastin plasma (PTC); faktor
Christmas, faktor antihemofilia B
10. Faktor X
 Faktor Stuart-Prower
11. Faktor XI
 Anteseden tromboplastin plasma (PT)
12. Faktor XII
 Faktor Hageman
13. Faktor XIII
 Faktor penstabilisasi fibrin (FSF);
fibrinoligase
 Trombosit
Mutasi genetic yang didapat (acquired) atau diturunkan
(herediter)



Hemofilia A disebabkan kurangnya factor pembekuan
VIII (AHG)
Hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan
IX (Plasma Tromboplastic Antecendent)
Hemofilia A maupun B dapat dibedakan menjadi 3 :
a. berat (kadar factor VIII atau IX < 1%)
b. sedang (kadar factor VIII atau IX antara 1% - 5%)
c. ringan (kadar factor VIII atau IX antara 5% - 30%)
 Perdarahan
hebat setelah suatu trauma
ringan
 Hematom pada jaringan lunak
 Hemartosis dan kontraktur sendi
 Hematuria
 Perdarahan serebral
 Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan
takikardi, takipnea, dan hipotensi.
a) Transfusi periodik dari plasma beku segar (PBS).
b) Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada
klien yang mengalami perdarahan.
c) Hindari penyuntikan secara IM.
d) Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan
e) Bidai dan alat ortopedi bagi klen yang
mengalami perdarahan otot dan sendi.
f) Supportive
Menghindari luka.
g) Merencanakan suatu operasi
RICE (Rest Ice Compression Evaluation)
Pemberian kortiko steroid
Pemberian analgetik
Rehabilitasi medik
h) Penggantian factor pembekuan
Pemberian factor VIII/ IX dalam bentuk
rekombinan konsentrat maupun komponen
darah.
i) Terapi gen
j) Lever transplantation
k) Pemberian vitamin K; menghindari
aspirin,asmsalisilat, AINS, heparin
l) Pemberian rekombinan factor VIII
m) Pada pembedahan (dengan dosis kg/BB)
Faktor VIII dalam bentuk recombinate dan
coginate.Faktor IX dalam bentuk mononine
1.
2.
3.
4.
5.
Resiko kekurangan volume cairan b.d faktor
resiko kehilngan cairan melalui rute abnormal
(perdarahan).
Risiko injuri b.d perdarahan dan faktor trauma.
Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan
sendi.
Risiko kerusakan mobilitas fisik b.d efek
perdarahan pada sendi dan jaringan lain.
Perubahan proses keluarga b.d anak menderita
penyakit serius.
DIAGNOSA KEPERAWATAN
INTERVENSI KEPERAWATAN
Resiko kekurangan volume cairan
dengan faktor resiko kehilangan
cairan melalui rute abnormal
(perdarahan)
Tujuan :
Setelah dilakukan tindakan
keperawatan selam 3x24 jam
kebutuhan cairan klien kembali
normal
Kriteria hasil :
1) Tidak cowong
2) Turgor baik
3) TTV normal
4) Manifestasi perdarahan
tidak ada.
1. Observasi output dan intake
cairan.
2. Identifiksi penyebab
perdarahan.
3. jelaskan pada keluarga
tentang penyebab
perdarahan,sifat perdarahan.
4. Menjelaskan pada pasien dan
keluarga pasien perlunya
dalam pembatasan aktivitas.
5. Kolaborasi dengan tim medis
pemberian cairan dan atau
transfusi darah.
6. Observasi haluaran urine.
DIAGNOSA KEPERAWATAN
INTERVENSI KEPERAWATAN
Resiko infeksi dengan faktor
resiko trauma dan perdarahan
Tujuan :
Setelah dilakukan tindakan
keperawatan selama 3x24 jam
kondiasi klien baik dan resiko
terjadinya infeksi tidak terjadi
infeksi
Kriteria hasil :
1. Suhu dalam batas normal.
2. Tidak ditemukan tanda-tanda
infeksi.
3. Pasien dan keluarga
mengetahui regimentasi
perawatan.
4. Leukosit dalam batas normal.
1. Observasi adanya tandatanda infeksi.
2. Cuci tangan sebelum dan
setelah melaksanakan
tindakan.
3. Terangkan pada klien dan
keluarga cara
mengidentifikasi tanda
infeksi.
4. Cek secara berkala leukosit.
5. Kolaborasi dengan tim medis
dalam pemberian
antimikroba.
DIAGNOSA KEPERAWATAN
INTERVENSI KEPERAWATAN
Nyeri b.d perdarahan dalam
jaringan dan sendi
Tujuan :
Setelah dilakukan tindakan
keperawatan selama 3x24 jam
nyeri klien berkurang
Kriteria hasil :
1)
Wajah klien rileks
3)
Klien tidak mengeluh nyeri
1. Observasi skala nyeri.
2. Berikan kompres
hangat/dingin
3. Ajarkan tehnik distraksi
relaksasi
4. Kolaborasi dengan tim medis
dalam pemberian analgetika.
Memantau intake dan output cairan
 Memantau tanda-tanda infeksi pada klien
 Memantau skala nyeri
 Memberikan kompres hangat / dingin
 Mengajarkan tehnik distraksi relaksasi
 Mencuci tangan sebelum dan sesudah melakukan
tindakan kepada klien
 Memberikan klien tempat yang aman dan
nyaman
 Memberikan transfusi darah
 Memberikan HE kepada keluarga
 Memberikan antimikroba sesuai instruksi dokter
 Memberikan analgesic sesuai instruksi dokter

1.
2.
3.
Kebutuhan cairan klien terpenuhi dan
kembali normal.
Tidak terjadi infeksi.
Nyeri berkurang sampai dengan tidak ada
nyeri.
Arif M, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2,
Media Aesculapius, FKUI, Jakarta.
Cecily. L Betz, 2002, Buku Saku Keperawatan Pediatri, Alih
bahasa Jan Tambayong, EGC, Jakarta.
http://kumankecil.blogspot.com/2009/01/askephemofilia.html
http://www.scribd.com/doc/40069671/Konsep-DasarAsuhan-Keperawatan
http://firmanpharos.wordpress.com/2010/04/09/asuhankeperawatan-pada-anak-dengan-hemofilia/
http://www.hemofilia.or.id/hemofilia.php
Sodeman, 1995, Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyakit,
Editor, Joko Suyono, Hipocrates, Jakarta.
Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985, Buku Kuliah
Ilmu Kesehatan Anak 1, Infomedika, Jakarta.