Gejala Klinis dan Terapi Psoriasis Pustulosa Generalisata tipe von

TINJAUAN PUSTAKA
Gejala Klinis dan Terapi Psoriasis Pustulosa
Generalisata tipe von Zumbuch
Reyshiani Johan,* R. Amir Hamzah**
*Dokter magang, **Dokter Spesialis Kulit dan Kelamin
SMF Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RS Immanuel Bandung, Jawa Barat, Indonesia
ABSTRAK
Psoriasis pustulosa generalisata (von Zumbuch) adalah peradangan kulit yang khas, ditandai dengan erupsi pustula tersebar generalisata
pada batang tubuh dan ekstremitas disertai gejala sistemik seperti demam, malaise, dan anoreksia. Pustula biasanya timbul di atas
kulit yang eritematus, awalnya berupa bercak dengan sejumlah pustul yang kemudian menyatu membentuk gambaran danau (lake of
pus). Psoriasis pustulosa generalisata merupakan salah satu bentuk varian akut psoriasis. Pada pemeriksaan laboratorium darah ditemukan
peningkatan LED, leukositosis, hipoalbuminemia, hipokalsemia, peningkatan ureum, dan peningkatan kreatinin. Kultur dan pemeriksaan
sediaan apus pustula tidak mendapatkan bakteri Gram positif ataupun negatif.
Kata kunci: Lake of pus, psoriasis pustulosa generalisata, von Zumbuch
ABSTRACT
Generalized pustular psoriasis (von Zumbuch) is an inflammatory skin disease typically characterized by the spread of generalized pustular
eruption on the trunk and extremities accompanied by systemic symptoms such as fever, malaise, and anorexia. Pustules usually arise on
erythematous skin, initially in the form of patches which later fused to form a lake of pus. It is one of the acute variant forms of psoriasis.
Laboratory tests found an increased ESR, leukocytosis, hypoalbuminemia, hypocalcemia, increased urea, and increased creatinine. Gram
positive and negative bacteria were negative on culture and smear examination. Reyshiani Johan, Amir Hamzah. Clinical Symptoms and
Treatment of Generalized Pustular Psoriasis type von Zumbuch.
Keywords: Generalized pustular psoriasis, lake of pus, von Zumbuch
PENDAHULUAN
Psoriasis adalah penyakit kelainan pada kulit
yang bersifat kronik dan residif, ditandai oleh
percepatan pertukaran sel-sel epidermis
sehingga terjadi pergantian kulit epidermis
atau proses keratinisasi yang lebih cepat
dari biasanya. Penyakit ini tampak sebagai
plak tebal, eritematosa, berbatas tegas, dan
papul-papul yang tertutup oleh sisik seperti
perak, biasanya terdapat di daerah tubuh
yang mudah terkena trauma seperti lutut,
siku, dan kulit kepala. Erupsi kulit ini dapat
menyerang bagian tubuh manapun, kecuali
selaput lendir.1-3
Psoriasis merupakan penyakit universal dengan insidens bervariasi di berbagai negara.
Psoriasis sering dijumpai pada orang kulit
putih, mengenai 1-3% populasi dunia.1
Di Amerika mengenai sekitar 2-3 juta
penduduk atau 1% populasi, pulau Faroe
Alamat korespondensi
2,8%, Denmark 2,9%, Inggris 2%, dan Cina
0,3%. Prevalensi wanita sama dengan pria.
Penyakit ini dapat muncul pada segala
usia, namun jarang ditemukan pada usia
di bawah 10 tahun. Insidens penyakit
kemudian berkurang secara perlahan
dengan bertambahnya usia, walaupun
juga didapatkan pada usia 57-60 tahun.1,4
Psoriasis dapat digolongkan menjadi 2
tipe berdasarkan awitan, riwayat keluarga,
dan keparahan penyakit. Psoriasis tipe 1
timbul sebelum usia 40 tahun dan tipe 2
timbul setelah usia 40 tahun.1,5,6 Psoriasis
diklasifikasikan menjadi tujuh berdasarkan
bentuk klinis, yaitu: psoriasis vulgaris,
psoriasis gutata, psoriasis inversa/psoriasis
fleksural, psoriasis eksudativa, psoriasis
seboroik/seboriasis, psoriasis pustulosa, dan
eritroderma psoriatik.1,3
Psoriasis pustulosa adalah salah satu bentuk
klinis psoriasis yang ditandai dengan adanya
erupsi pustul bersifat steril dengan dasar
eritematosa.1,2 Terdapat 2 bentuk psoriasis
pustulosa, yaitu psoriasis pustulosa lokalisata
dan psoriasis pustulosa generalisata (PPG).2,5,9
Psoriasis pustulosa lokalisata contohnya
psoriasis pustulosa palmoplantar (Barber).
Penyakit ini mengenai telapak tangan atau
telapak kaki atau keduanya. Kelainan kulit
berupa kelompok-kelompok pustula kecil,
steril dan dalam, di atas kulit yang eritematosa
disertai rasa gatal.1,3,7 PPG dapat juga
dibagi berdasarkan kondisi klinis utamanya
antara lain tipe von Zumbuch, impetigo
herpetiformis, dan tipe anular.3,9
DEFINISI
Psoriasis pustulosa generalisata (PPG) tipe
von Zumbuch merupakan varian psoriasis
yang timbul secara akut. Khas ditandai
dengan adanya erupsi pustula generalisata
email: [email protected]
CDK-237/ vol. 43 no. 2, th. 2016
117
TINJAUAN PUSTAKA
Panel D. Lesi sepenuhnya berkembang, ditandai dengan
dilatasi kapiler sepenuhnya dan peningkatan aliran darah,
banyak makrofag di membran basal dan peningkatan
jumlah sel T (terutama CD4+) dan sel dendritik (D) di
dermis. Lesi epidermis matang dengan peningkatan
(sekitar sepuluh kali lipat) hiperproliferasi keratinosit,
tetapi
tidak
kehilangan
lapisan
granular
dengan
pemadatan di atas stratum korneum dan parakeratosis,
peningkatan jumlah CD8+ sel T dan akumulasi neutrofil
dalam stratum korneum (mikroabses Munro’s).
disertai gejala sistemik seperti demam
selama beberapa hari, malaise, dan anoreksia.
Pustulanya bersifat steril dengan ukuran
2-3 mm, tersebar pada batang tubuh dan
ekstremitas, termasuk kuku, telapak tangan,
dan telapak kaki. Pustula biasanya timbul
pada kulit yang eritematus, awalnya berupa
bercak dengan sejumlah pustul yang
kemudian menyatu (konfluen) membentuk
gambaran danau (lake of pus). Ada juga
yang beranggapan bahwa penyakit ini
merupakan penyakit tersendiri.1,3,8,10
Gambar 1. Perkembangan lesi psoriasis.1
Keterangan:
Panel A. Kulit normal dari individu sehat mengandung sel
Langerhans di epidermis, sel dendritik (D) dewasa, dan sel
memori T (T) pada dermis.
Panel B. Kulit normal dari individu yang bermanifestasi
psoriasis dengan sedikit dilatasi dan peningkatan
kelengkungan
kapiler,
sedikit
peningkatan
jumlah
sel mononuklear dermal dan sel mast (M). Sedikit
peningkatan ketebalan epidermis. Pada psoriasis plak
yang kronis, intensitas perubahan tergantung pada
kematangan lesi.
Panel C. Zona transisi lesi yang sedang berkembang
ditandai dengan peningkatan progresif dilatasi dan
kelengkungan kapiler, jumlah sel mast, makrofag (MP),
sel T, dan degranulasi sel mast (panah kecil). Di dalam
epidermis, ada peningkatan ketebalan dengan rete
ridges makin menonjol, pelebaran ruang ekstraseluler,
diskeratosis sementara, pengurangan lapisan granular
dan parakeratosis. Sel Langerhans (L) mulai keluar dari
epidermis, sedangkan sel-sel epidermis
dendritik
inflamasi (I) dan CD8+ sel T(8) mulai memasuki
epidermis.
118
EPIDEMIOLOGI
PPG tipe von Zumbuch merupakan varian
yang paling banyak dijumpai. Prevalensi
psoriasis pustulosa di Jepang 7,46 kasus
per 1 juta penduduk. Penyakit ini dapat
mengenai semua ras. Perbandingan
kejadian penyakit ini pada laki-laki dan
perempuan dewasa adalah 1:1 dan pada
anak-anak perbandingan kejadian pada
laki-laki dan perempuan adalah 3:2. Usia
rata-rata kejadian penyakit ini pada
dewasa yaitu pada usia 50 tahun. Pada anakanak, penyakit ini terjadi rata-rata pada usia
6-10 tahun.1,2 Tipe ini memiliki onset sangat
cepat dengan angka mortalitas sampai
30%. 11
ETIOLOGI
Psoriasis pustulosa generalisata mempunyai
beberapa faktor risiko, yaitu pemakaian
atau penghentian kortikosteroid sistemik
mendadak pada penderita yang mempunyai riwayat psoriasis, obat-obatan seperti
antimalaria, salisilat, iodine, penisilin, β-blocker,
INF-α, dan lithium.1-3,10,11 Obat topikal
yang dapat menjadi pencetus adalah yang
bersifat iritan kuat seperti tar, antralin, dan
kortikosteroid.1-3,11,12 Faktor pencetus lain
adalah kehamilan, sinar matahari, alkohol,
merokok, hipokalsemia sekunder akibat
hipoparatiroidisme, stres emosional, infeksi
bakteri dan virus, serta idiopatik.1,3,8,9
PATOGENESIS
Awalnya, psoriasis dianggap sebagai kelainan
kulit akibat gangguan hiperproliferasi
keratinosit disertai diferensiasi abnormal
epidermis.1,2,13 Sel target pada psoriasis terdiri
dari beberapa sel, terutama keratinosit.
Secara histopatologik ada 3 faktor patogenik
utama, yaitu diferensiasi abnormalitas
keratinosit, hiperproliferasi keratinosit, dan
infiltrasi komponen sel radang.5 Terlihat
siklus sel yang memendek sekitar 1,5 hari
pada proliferasi keratinosit. Fase maturasi dan
pelepasan keratinosit memerlukan waktu
hanya sekitar 4 hari, sehingga keratinosit sel
basal dapat memperbanyak diri 10 kali lebih
cepat dibandingkan orang normal.6 Telah
diketahui adanya hubungan bermakna
antara HLA (human leukocyte antigen) dengan
psoriasis. Psoriasis pustulosa berhubungan
dengan psoriasis tipe 2 dan HLA-B27.1,6 Analisis
HLA spesifik dalam populasi mendapatkan
bahwa kerentanan terhadap psoriasis
terletak pada ujung distal kromosom 17 dan
disebut sebagai psoriasis susceptibility (Psor)
gene.5,6 Pertahanan sistem imun di kulit,
secara normal diperankan oleh limfosit-T.
Sel T yang teraktivasi akan berdiferensiasi
menjadi sel T helper-1 menghasilkan
berbagai jenis sitokin yang mampu
merangsang berbagai sel di dekatnya,
kemudian mensekresi sitokin tambahan
yang mengakibatkan timbal balik positif
dalam
mempertahankan
keadaan
peradangan menahun. 1 Proinflamatori
atau sitokin sel T helper-1 (IL-1, IL-2, IFNγ,
TNFα) mendominasi respons psoriatik sel
T. Selain itu, keratinosit yang teraktivasi
juga akan melepaskan kemokin dan
berbagai macam growth factor yang akan
menstimulasi neutrofil, perubahan vaskuler,
dan hiperplasia keratinosit.1 Peningkatan
kemotaksis PMN dan leukosit lebih
banyak terdapat pada psoriasis pustulosa
dibandingkan psoriasis vulgaris. Adanya
faktor pencetus, menyebabkan migrasi
PMN dari pembuluh darah ke epidermis
dan mempengaruhi keratinosit untuk
melepaskan sitokin. Adanya mutasi pada
gen yang mengkode anti-inflamatori sitokin,
IL-36 reseptor antagonis, berkaitan dengan
psoriasis pustulosa generalisata yang diturunkan secara autosomal resesif.1,2
KLASIFIKASI
Psoriasis pustulosa generalisata dapat dibagi
menjadi tiga kelompok berdasarkan ada
CDK-237/ vol. 43 no. 2, th. 2016
TINJAUAN PUSTAKA
tidaknya riwayat psoriasis, yaitu:
1. Kelompok pertama, terdapat riwayat
psoriasis lama dengan onset dini. Psoriasis
pustulosa sering dipicu oleh beberapa agen
provokatif eksternal.8,10
2. Kelompok kedua, riwayat psoriasis
sebelumnya bentuk atipikal pada keadaan
onset relatif lambat. Faktor pencetus biasanya
tidak ada.8,10
3. Kelompok ketiga, psoriasis pustulosa
muncul tanpa riwayat psoriasis sebelumnya.8,10
GEJALA KLINIS
Manifestasi klinis PPG tipe von Zumbuch
dimulai dengan kulit menjadi merah,1
disertai rasa terbakar1,10 dan adanya gejala
konstitusi seperti demam, menggigil,
malaise, sefalgia, artralgia, anoreksia, dan
nausea.1,10,15,17 Beberapa jam kemudian
timbul kelompok pustula superfisial bersifat steril dengan diameter 1-2 mm sampai
2-3 mm. Daerah yang paling sering terkena
adalah batang tubuh, ekstremitas,1 daerah
flexural,16 dan anogenital.10 Wajah biasanya
jarang terkena.1,15 Pustula dapat terjadi
pada mukosa bukal, lidah, dan di bawah
kuku yang menyebabkan pelepasan kuku.
Pustula-pustula ini dalam waktu singkat
bersatu membentuk lake of pus yang
kemudian kering dan mengelupas dengan
kulit eritem ringan.15,17 Pustula pada kuku
dapat menghasilkan onikodistrofi dan
defluvium unguium.15 Artritis sering menyertai
penyakit ini baik akut maupun kronis, terjadi pada sepertiga kasus. Episode pustul
akan terjadi dalam harian atau minggu,
Gambar 2. Kelainan kulit pada psoriasis pustulosa generalisata.1
CDK-237/ vol. 43 no. 2, th. 2016
sehingga menyebabkan ketidaknyamanan
dan kelelahan. Telogen effluvium dapat
terjadi dalam 2-3 bulan. Remisi psoriasis
pustulosa ditandai dengan hilangnya gejala
sistemik kemudian menjadi eritroderma atau
lesi psoriasis vulgaris.1,3,5,13,14
DIAGNOSIS
Diagnosis PPG tipe von Zumbuch terutama
ditegakkan berdasarkan anamnesis dan
gejala klinis. Pada pemeriksaan laboratorium
darah lengkap pada pasien psoriasis
pustulosa generalisata dapat ditemukan
adanya peningkatan LED,10 leukositosis
(leukosit dapat mencapai 20.000/mm3),
hipoalbuminemia, hipokalsemi, peningkatan
ureum dan kreatinin, serta kultur dan
pemeriksaan sediaan apus pustula.3,15 Pada
pemeriksaan sediaan apus pustula tidak
didapatkan bakteri Gram positif ataupun
Gram negatif.1,3,7,10
Pada pemeriksaan histopatologis psoriasis
pustulosa stadium awal, terdapat inflamasi
di daerah dermis dengan dilatasi kapiler,
infiltrat PMN dan sel mononuklear di
perivaskuler disertai edema epidermal.19
Fase berikutnya terjadi migrasi sel-sel PMN
dari bagian papila dermis ke epidermis dan
beragregasi. Dapat ditemukan adanya kojog’s
spongiform pustules,15,19 yaitu akumulasi
neutrofil di bawah stratum korneum dan
pembengkakan atau perusakan keratinosit
yang dapat ditemui pada lesi kulit psoriasis.
Perubahan histopatologi pada psoriasis
yang dapat terjadi pada epidermis ataupun
dermis adalah sebagai berikut: hiperkera-
Gambar 3. Histologi psoriasis pustulosa generalisata,
tampak spongiform pustul dan infiltrasi limphohistiositik.1
tosis (penebalan lapisan stratum korneum),
parakeratosis (terdapatnya inti pada stratum
korneum), akantosis (penebalan lapisan
stratum spinosum dengan elongasi rete ridge
epidermis), granulosit neutrofilik bermigrasi
melewati epidermis membentuk Munro
microabses19 di bawah stratum korneum,
peningkatan mitosis pada stratum basalis,
edema pada dermis disertai infiltrasi selsel PMN, limfosit, monosit dan neutrofil,
pemanjangan dan pembesaran papilla
dermis.1,6,14,18
DIAGNOSIS BANDING
Salah satu diagnosis banding PPG adalah
subcorneal pustular dermatosa (SCPD).
SCPD adalah kelainan kulit kronik berulang,
ditandai dengan pembentukan pustula steril
subkorneal yang mengandung neutrofil
dengan penyebab yang tidak diketahui.20
Pustula-pustula tersebut terutama mengenai
batang tubuh, aksila, leher, lipatan payudara,
dan lipatan inguinal. Lesi primer timbul
dalam beberapa jam sebagai pustula yang
lunak dengan diameter beberapa milimeter,
pada permukaan kulit yang normal atau
sedikit eritem. Pustula dapat diskret ataupun
membentuk kelompok dan pola anular,
sirsinar, ataupun serpiginosa.3 Gatal dan iritasi
merupakan gambaran yang bervariasi tapi
tidak menonjol. Demam dan gejala sistemik
lainnya tidak ada. Pada psoriasis pustulosa
generalisata tanpa riwayat psoriasis plak,
dinding pustula lebih tipis dan gambaran
klinisnya hampir sama dengan SCPD.20
PENATALAKSANAAN
Umum
1. Penjelasan mengenai penyakit kepada
pasien dan rencana tatalaksana.
2. Rawat inap
3. Tirah baring
4. Hindari faktor pencetus
5. Keseimbangan cairan dan elektrolit.1-4,17
119
TINJAUAN PUSTAKA
Gambar 4. Algoritma diagnosis dan terapi psoriasis.1
Topikal
1. Preparat Ter
Preparat ter yang berasal dari batubara,
seperti liantral dan liquor carbonis detergens.
Konsentrasi yang biasa digunakan 2-5%,
dimulai dari konsentrasi rendah, jika tidak ada
perbaikan konsentrasi dapat dinaikkan.1,7,21
Kasus yang mengalami penyembuhan
dengan preparat ter ini berjumlah sampai
60%.7,21
2. Kortikosteroid
Kortikosteroid topikal memberikan hasil
baik. Harus dipilih golongan kortikosteroid
yang poten. Kortikosteroid topikal memiliki
cara kerja antiinflamasi, imunosupresif,
antiproliferatif, dan vasokonstriksi.1,2,11,22 Jika
lesi hanya sedikit dapat diberikan suntikan
triamsinolon asetonid intralesi seminggu
sekali
3. Ditranol (antralin)
Obat
ini
termasuk
efektif
sebagai
antiproliferatif dan antiinflamasi. Konsentrasi
120
yang digunakan biasanya 0,2 – 0,8% dalam
pasta, salep, atau krim. Lama pemakaian
hanya 1/4-1/2 jam sehari sekali untuk
mencegah iritasi. Penyembuhan dalam 3
minggu.1,7,21
4. Calcipotriol
Calcipotriol adalah sintetik vitamin D.
Preparatnya berupa salep atau krim 50
mg/gram dengan efek antiproliferasi. Perbaikan setelah satu minggu. Efektivitas
salep ini sedikit lebih baik daripada salep
betametason 17-valerat. Efek sampingnya
pada 4-20% penderita berupa iritasi,
rasa terbakar dan tersengat, eritem
dan skuamasi yang akan hilang setelah
beberapa hari obat dihentikan.1,7,21
5. Tazaroten
Obat ini merupakan molekul retinoid
asetilinik topikal. Efeknya menghambat
proliferasi, normalisasi petanda diferensiasi
keratinosit dan menghambat petanda
proinflamasi pada sel radang yang
menginfiltrasi kulit. Tersedia dalam bentuk
gel dan krim konsentrasi 0,05-0,1%. Efek
sampingnya berupa iritasi, rasa terbakar,
gatal, eritem, dan fotosensitif.1,7,21
6. Emolien
Emolien diberikan pada masa penyembuhan untuk mencegah kekeringan kulit dan
melembutkan permukaan kulit.1-3,7,10
Fototerapi
Menggunakan sinar UVA secara tersendiri
atau berkombinasi dengan psoralen yang
disebut PUVA. Sinar UVB dapat digunakan
untuk pengobatan psoriasis tipe plak,
gutata,
pustular,
dan
eritroderma.
Pengobatan cara Goeckerman menggunakan kombinasi ter berasal dari batu
bara dan sinar ultraviolet.1,3,10,21
Sistemik
Obat sitostatika yang biasa digunakan
ialah metotreksat, asitretin, siklosporin,
siklofosfamid, dan retinoid.1,23 Indikasi
CDK-237/ vol. 43 no. 2, th. 2016
TINJAUAN PUSTAKA
pemberian obat sitostatika ialah psoriasis
vulgaris luas, psoriasis pustulosa, psoriasis
artritis dengan lesi kulit, eritroderma karena
psoriasis, dan psoriasis yang sulit terkontrol
dengan
obat
standar.
Kontraindikasi
pemberian sitostatika ialah kelainan hepar,
ginjal, sistem hematopoetik, kehamilan,
penyakit infeksi aktif, ulkus peptikum, kolitis
ulseratif, dan psikosis.1,7
1. Metotreksat
Metotreksat merupakan obat paling efektif
untuk psoriasis pustulosa ataupun artritis.1,24
Metotreksat adalah suatu antagonis
asam folat yang bekerja dengan cara
menghambat enzim dihidrofolat reduktase, suatu enzim yang akan mengubah
dihidrofolat menjadi tetrahidrofolat yang
berperan dalam sintesis DNA. Metotreksat
bekerja menghambat sintesis DNA pada
fase(S).24-26 Metotreksat dapat diberikan
secara oral dosis tunggal atau dosis terbagi setiap minggu, intramuskuler atau
intravena.24 Obat ini dimetabolisme di hati
dan diekskresikan melalui ginjal.25 Untuk
PPG, metotreksat diberikan dengan dosis
10 sampai dengan 25 mg setiap minggu.
Untuk pemberian oral dengan dosis terbagi
diberikan 2,5 mg - 5 mg dengan interval
12 jam sebanyak 3 kali setiap minggu.1,24
Sebelum pemberian metotreksat sebaiknya
dilakukan dulu beberapa pemeriksaan
evaluasi, terdiri dari pemeriksaan hitung
jenis, platelet, tes fungsi ginjal dan fungsi
hati. Laboratorium darah rutin dan fungsi
hati diperiksa seminggu kemudian.24
Timbulnya leukopeni dan trombositopeni
menunjukan adanya disfungsi sumsum
tulang belakang dan merupakan tanda
overdosis metotreksat.24,26 Bila jumlah
leukosit kurang dari 3.500/mm3, metotreksat
harus dihentikan.7,25 Obat dapat diberikan
kembali dengan dosis lebih rendah setelah 2-3 minggu masa istirahat bila nilai
laboratorium membaik.26 Untuk mencegah
mielosupresi dapat diberikan dahulu dosis
inisial, umumnya dengan dosis 1 sampai
10 mg, satu minggu kemudian dilakukan
pemeriksaan hematologik dan hati.24,25 Efek
samping lainnya diantaranya ialah nyeri
kepala, alopesia, dan gangguan saluran
cerna. Pada saluran cerna berupa nausea,
nyeri lambung, stomatitis ulserosa, dan
diare. Jika hebat terjadi enteritis hemoragik
dan perforasi intestinal. Pada hati dapat
terjadi fibrosis dan sirosis.7,25 Secara umum
respons terapi metotreksat terhadap psoriasis terjadi sekitar 1-4 minggu.26
2. Asitretin
Asitretin merupakan metabolit aktif etretinat
yang utama. Cara kerjanya mengurangi
proliferasi sel epidermal pada lesi dan kulit
normal. Efek sampingnya sangat banyak, antara
lain kulit menipis, selaput lendir pada mata,
hidung, mulut kering, peningkatan lipid
darah, gangguan fungsi hati, hiperostosis
dan teratogenik.1,7
3. Siklosporin
Siklosporin berefek imunosupresif. Dosisnya
6 mg/kgBB/hari. Bersifat nefrotoksik dan
hepatotoksik. Hasil pengobatan untuk
psoriasis baik, hanya setelah obat dihentikan dapat terjadi kekambuhan.1,7
KOMPLIKASI
Menurut observasi dan follow up oleh
Ryan dan Baker (1968) terhadap 104
orang pasien PPG, 2/3 berlanjut menjadi
eritroderma, 1/3 mengalami poliartritis
dan 5 orang mengalami komplikasi berupa
hipokalsemia.27
Hipokalsemia mungkin berhubungan dengan
hipoparatiroidisme dan dapat menyebabkan tetani, delirium, serta kejang. Komplikasi
lain yang dapat terjadi di antaranya infeksi
sekunder
bakteri,
hipoalbumineamia
sekunder karena kehilangan protein plasma
ke jaringan, malabsorpsi, malnutrisi, renal
tubular nekrosis akut akibat oliguria.8,10-12
Komplikasi yang mengancam jiwa disebabkan oleh cardiorespiratory failure dan
acute respiratory distress syndrome.12,13
Komplikasi akibat pengobatan adalah
toksisitas dan kerusakan hati.10
PROGNOSIS
PPG bersifat kronis dan residif. Pada
pasien lebih tua, PPG dapat mengancam
jiwa sampai dengan angka mortalitas
25%. Mortalitas ini dapat disebabkan oleh
penyakit itu sendiri atau karena komplikasi
dan efek samping pengobatan. Kematian
sering disebabkan oleh cardiorespiratory
failure selama tahap eritrodermik akut atau
infeksi respiratori akut karena psoriasis
pustular yang tidak terkontrol.1,3,14 Pasien
dengan riwayat psoriasis vulgaris kronis
cenderung memiliki prognosis lebih baik
bila dibandingkan dengan pasien yang
memiliki riwayat psoriasis atipik. Pada anakanak, selama infeksi sekunder yang serius
dapat dihindari, PPG memiliki prognosis
baik.12,13
SIMPULAN
Diagnosis PPG tipe von Zumbuch dapat
ditegakkan
berdasarkan
anamnesis
untuk mencari faktor predisposisi atau
pencetus, pemeriksaan fisik pada lesi,
didukung pemeriksaan penunjang seperti
pemeriksaan darah lengkap, pemeriksaan
sediaan apus pustul dengan pewarnaan
Gram, pemeriksaan histopatologi. Harus dilakukan evaluasi kemungkinan komplikasi
akibat penyakitnya sendiri atau akibat
pengobatan. Pemahaman cara diagnosis PPG
tipe von Zumbuch sangat penting agar dapat
memberikan penanganan yang optimal dan
maksimal.
DAFTAR PUSTAKA
1.
Gudjonsson JE, Elder JT. Psoriasis. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 8th ed. New York: McGraw-Hill
2.
Odom RB, James WD, Berger TG. Psoriasis. In: James WD, Berger TG, Elston DM, editors. Andrews’ diseases of the skin clinical dermatology. 10th ed. Philadelphia: Elsevier Inc; 2006.
3.
Amin S, Maibach HI. Pustular psoriasis: Generalized and localized. In: Roenigk HH, Maibach HI, editors. Psoriasis. 3rd ed. New York: Marcel Dekker Inc; 1998. p.13-7.
4.
Korneilli T, Lowe NJ, Yamauchi PS. Psoriasis: Immunopathogenesis and evolving immunomodulators and systemic therapies. US experiences. Br J Dermatol. 2004; 151(1):
5.
Kerkhof PCM. Pathogenesis. In: Peter Van de Kerkhof, editor. Textbook of psoriasis. Oxford: Blackwell Publishing; 1999. p.79.
6.
Ferrandiz C, Pujol RM, Gracia-Palos V, Bordas X. Psoriasis of early and late onset: A clinical and epidemiologic study from Spain. J Am Acad Dermatol. 2002; 46: 867-73.
7.
Djuanda A. Dermatosis eritroskuamosa. In: Djuanda A, editor. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 5th ed. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007. p.189-95.
Companies Inc; 2012. p.197-231.
p.193-201.
3-15.
CDK-237/ vol. 43 no. 2, th. 2016
121
TINJAUAN PUSTAKA
8.
Weedon D. Pustular psoriasis. Weedon’s Skin Pathology. 3rd ed. Philadelphia: Elsevier Inc; 2010. p.81-3.
9.
Wilke WS, Sayers ME. Pustular psoriasis. In: Camisa C, Helm TN, Pathy AL, Sayers ME, Wilke WS, editors. Psoriasis. 1st ed. Massachusetts: Blackwell Scientific Publ; 1994. p.67.
10. Griffith CEM, Camp RDR HI, Baker J. Psoriasis. In: Burn T, Breathnach S, Cox N, Griffith C, editors. Rook’s textbook of dermatology. 7th ed. Massachussets: Blackwell Publishing; 2004.
p.351-69.
11. Pfohler C, Motler CSL, Vogt T. Psoriasis vulgaris and psoriasis pustulosa – epidemiology, quality of life, comorbidities and treatment. Curr Rheumatol Rev. 2013; 9(1): 2-7(6).
12. Ricotti C. Pustular psoriasis [Internet]. 2013. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1108220-overview#a30.
13. Samra TA, Constantin JM, Amarger S, Mansard S, Souteyrand P, Bazin JE. Generalized pustular psoriasis complication by acute respiratory distress syndrome. US experiences. Br J Dermatol.
2004; 150(2).
14. Trozak DJ. Histologic grading system for psoriasis vulgaris. Int J Dermatol. 1994; 33: 380-1.
15. Taylor CR. Psoriasis pustular [Internet]. 2015 Nov 5. Available from: http://www.emedicine.com/DERM/topic366.htm.
16. Camisa C, Helm TN, Pathy AL, Sayers ME, Wilke WS. Psoriasis. 1st ed. Massachusetts: Blackwell Scientific Publ; 1994. p.69-71.
17. Gibson LE, Perry HO. Papulosquamous eruptions and exfoliative dermatitis. In: Moschella SL, Huerley HJ, editors. Dermatology. 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders Co; 1992.
p.614-7.
18. Hunter J, Savin J, Dahl M, et. al. Clinical Dermatology. 3rd ed. Oxford: Blackwell Publ; 2003.
19. Berbis P. Pustular psoriasis. In: Dubertret L, editor. Psoriasis. Brescia: ISED; 1994. p.228-31.
20. Trautinger F, Honigsmann H. Subcorneal pustular dermatosis (Sneddon Wilkinson disease). In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatrick’s
dermatology in general medicine. 8th ed. New York: McGraw-Hill Co. Inc; 2012. p383-6.
21. Burkhart CN, Katz KA. Other topical medications. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 8th ed. New York:
McGraw-Hill Co. Inc; 2012. p.2697-707.
22. Valencia IC, Kerdel FA. Topical corticosteroids. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 8th ed. New York:
McGraw-Hill Co. Inc; 2012. p.2659-65.
23. Piamphongsant T. Practical dermatology 2002. Bangkok: Year Book Publisher’s; 2002. p.126-32.
24. Roenigk HH. Methotrexate. In: Dubertret L, editor. Psoriasis. Brescia: ISED; 1994. p.162-6.
25. High WA, Fitzpatrick JE. Cytotoxic and antimetabolic agents. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 8th
ed. New York: McGraw-Hill Co. Inc; 2012. p.2735-59.
26. Callen JP, Kulp-Shorten CL. Methotrexate. In: Wolverton SE, Wilkin JK, editors. Systemic drugs for skin disease. Philadelphia: W.B. Saunders Co; 1991. p.152-63.
27. Baker H, Ryan TJ. Generalized pustular psoriasis. US experiences. Br J Dermatol. 1968; 80(12): 771-93.
122
CDK-237/ vol. 43 no. 2, th. 2016