Anemia Aplastik

Anemia Aplastik
Definisi
• Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoisis yang di
tandai oleh penurunan produksi eritoid, mieloid, dan
megakariosit dalam sumsum tulang dengan akibat adanya
pansitopenia pada darah tepi, serta tidak dijumpai adanya
keganasan sistem hematopoitik ataupun kanker metatastik
yang menekan sumsum tulang.
o Disebut anemia aplastik jika aplasia yang terjadi mengenai 3
sistem hematopoisis yaitu :
• Sistem eritropoitik  eritroblastopenia
• Sistem granulopoitik  agranulositosis
• Sistem megakariosit  purpura trombositopenik
amegakariosisitk
o Menurut The International Agranulocytosis and Aplastic
Anemia Study (IAAS)  anemia aplastik jika :
o Kadar hb ≤ 10 g/dl atau hematokrit ≤ 30
o Trombosit ≤ 50.000/mm3
o Hitung leukosit ≤ 3.500/mm3 atau granulosit ≤ 1.5x109/l
Epidemiologi
• 70% anak-anak menderita anemia aplastik deajat berat pada
saat di diagnosis
• Tidak ada perbedaan secara bermakna antara laki-laki dan
perempuan
• Jarang di negara barat dengan insiden 1-3/1 juta/ tahun
• Negara asia termasuk indonesia insidennya jauh lebih tinggi
Etiologi
Secara etiologi di bagi 2 golongan besar :
o Faktor kongenital/anemia aplastik yang diturunkan : sindroma
fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain sepertii
mikrosefali, strabismus, anomali jari, kelainan ginjal dan sebagainya
o Faktor didapat
Sebagian anemia aplastik didapat bersifat idiopatik sebagian lainnya
dihubungkan dengan :
bahan kimia  benzen, insektisida
obat  kloram, antirematik, anti tiroid, mesantoin (anti
konvulsan)
infeksi  hepatitis, tuberculosis milier
radiasi  radioaktif, sinar rontgen
transfusion associated graft versus host disease
Patofisiologi
• Patofisiologis dari anemia aplastik pada saat ini belum
dikethaui secara tuntas.
• Ada 3 teori yang dapat menerangkan patofis dari anemia
aplastik yaitu :
• Kerusakan sel induk hematopoitik
• Kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang
• Proses imunologik yang menekan hematopoisis
Gejala Klinis
•
•
•
•
•
•
•
Anak tampak pucat
Anoreksia
Lemah
Palpitasi
perdarahan
Gejala anemia lainnya
Pada umumnya tidak didapatkan ikterik, hepatomegali dan
splenomegali
Diagnosis
o Berdasarkan gejala klinis
o Gambran darah tepi
• Pansitopenia
• Limfositosis relatif
o Diagnosis pasti  pemeriksaan biopsi sumsum tulang  gambran
sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak;
aplasia sistem ertropoiti, trombopoitik, granulopoitik, diantara sel
sumsum tulang yang sedikit terdapat banyak limfosit dan sel SRE
(sel plsama,fibrosit,osteoklas dan endotel)
Pengobatan
• Suportif
•
•
•
•
Pencegahan dan pengobatan infeksi
Imunosupresi
Transfusi darah jika diperlukan
Transplantasi sumsum tulang
TERIMA KASIH