Askep Myasthenia Gravis An autoimmune neurologic disorder Background Myasthenia gravis “grave muscle weakness” Penyakit autoimun yg berefek pada myoneural junction About 60,000 people in the U.S. have this disease Frekuensi wanita > pria, sekitar usia 20-40. Pada pria penyakit ini berkembang pada usia 60-70 tahun. Miastenia gravis merupakan gangguan yang mempengaruhi tranmisi neuromuscular pada otot tubuh yang kerjanya di bawah kesadaran seseorang (volunter). ( Keperawatan Medikal Bedah, vol 3, Edisi 8, Brunner & Sudarth, 2000) Jadi dapat kita definisika miastenia gravis adalah suatu penyakit yang bermanifestasi sebagai kelemahan dan kelelahan otot-otot rangka akibat defisiensi reseptor asetilkolin pada sambungan neuromuskular. Gejala Kelemahan pada otot dan rangka Hallmark of the disease: kelemahan otot meningkat selama aktivitas dan berkurang saat istirahat Area yang mengalami gangguan: mata/gerakan bola mata, ekspresi wajah, mengunyah, berbicara, menelan Pathophysiology Adanya gangguan pada neuromuscular junction (dimana seharusnya sel saraf bertemu dengan otot yg mereka kontrol) Secara normal, ujung sel saraf mengeluarkan acetylcholine yang kemudian berjalan melalui NMJ dan berikatan dengan reseptor, menyebabkan kontraksi otot Pada myasthenia gravis, receptors tersebut di blok atau dirusak Pathophysiology Autoimmune disease: antibodi menyerang atau memblok reseptor acetylcholine yang diproduksi oleh sistem imun tubuh Thymic hyperplasia or a thymic tumor is present in 80% of people with myasthenia gravis c. Patofisiologi (Patoflodiagram) Tumor kelj. Tymus Abnormal kelj Tymus Gangguan konduksi neuromuskuler Hyperplasia Tymus Defisiensi jml ACh dari membran presinaps ke sinaps Stimulus antigen yg memprod Antiasetilkoline reseptor antibody tganggu Proses autoimun pada fungsi neuromuskuler pd mebran postsinaps otot (tmpt antibodi mhancrkn reseptor Ach) Gangguan pembentukan & pelepasan ACh Hantaran presinap & postsinap terganggu Gangguan permebilitas Na & K Gangguan potensial aksi Kontraksi otot menurun Sambungan patofisiologi Pd otot mata: diplopia, ptosis, Ggn persepsi sensori: penglihatan Pd otot wajah: ekspresi wajah spt patung, pd laring:disfonia Pd otot leher: kepala sulit tegak, cenderung jatuh Pd otot sendi & bahu: tdk dpt mengkat tangan m> kepala Ggn kom verbal Defisit prwtn diri Defisit prwtn diri Pd otot bulbar: kesulitan mengunyah, menelan Pd otot pernapasan: otot diapragma & otot2 interkostal Perub nutrisi kurang dari kebut tubuh Pola napas tdk efektif Gawat napas Gambar www.med.nagoyacu.ac.jp/.../mgenglish/index.html Normal Neuromuscular Junction Neuromuscular Junction in Myasthenia Gravis Patient There are enough number of acetylcholine receptor transmitting the signal from the nerve to the muscle. Antibody (Y-shaped) binds and reduces the number of acetylcholine receptor and makes the transmission of the signal difficult. d. Komplikasi Krisis Miastenia • • • • • • • • • Meningkatnya tekanan darah Takikardia Gelisah Ketakutan Meningkatnya sekresi bronkhial, airmata dan keringat Kelemahan otot umum Kesulitan bernapas, menelan, mengunyah, bicara Kehilangan refleks batuk Penurunan output urine Krisis Kolinergik • • • • • • • • • • Menurunnya tekanan darah Bradikardia Gelisah Ketakutan Meningkatnya sekresi bronkhial, airmata dan keringat Kelemahan otot umum Kesulitan bernapas, menelan, mengunyah, bicara Mual, muntah Diare Kram abdomen e. Pemeriksaan Diagnostik Uji tensilon ( endrofnium klorida ) Elektromiografi. CT scan timus, pemeriksaan tiroid, kreatinin-fosfokinase serum, laju sedimentasi, kadar antinukleus-antibodi, dan pemeriksaan imunologi. Thorax foto: Foto dada dalam posisi antero-posterior dan lateral perlu dikerjakan, untuk melihat apakah ada timoma. Bila perlu dapat dilakukan pemeriksaan dengan CT Scan. Tes Wartenberg: Bila gejala-gejala pada kelopak mata tidak jelas, dapat dicoba tes Wartenberg. Tes prostigmin: Prostigmin 0,5-1,0 mg dicampur dengan 0,1 mg atropin sulfas disuntikkan intramuskular atau subkutan. Tes dianggap positif apabila gejala-gejala menghilang dan tenaga membaik. f. Penatalaksanaan medis Penatalaksanaan diarahkan pada perbaikan fungsi melalui pemberian obat antikolinesterase dan mengurangi serta membuang antibodi yang bersirkulasi (plasmaporesis) Timektomi ( pembedahan eksisi kelenjar timus ) untuk mengangkat sumber antigen Pergantian plasmaferesis atau plasma dapat dilakukan untuk membuang antibody reseptor antiasetilkolin yang beredar dari plasma, mengakibatkan sebagian perbaikan klinis. Jika gagal pernapasan terjadi mungkin perlu dipasang ventilator mekanik. ASUHAN KEPERAWATAN Assessment Mungkin terjadi tiba-tiba Seringkali, gejala tidak segera dikenali sebagai tanda dari myasthenia gravis Kebanyakan kasus, kelemahan pada otot mata menjadi tanda awal dari MG Assessment - Severe Symptoms Ptosis – melemah satu atau keduanya dr otot mata Diplopia – kabur atau pandangan ganda Bulbar symptoms – kelemahan pada otot wajah dan tenggorokan Ekspresi wajah datar Sulit menelan – peningkatan resiko tersedak dan aspirasi Dysarthia – gagal berkata2 Dysphonia – gagal mengeluarkan suara Kelemahan pada lengan, tangan, kaki dan leher Kelemahan umum pada otot intercostal, mengakibatkan gagal nafas Riwayat Kesehatan : Riwayat kelemahan otot: lamanya, sejak kapan, berangsur-angsur atau cepat, meningkat dengan pergerakan tenaga, membaik bila istirahat, tiba- tiba cepat lelah Pemeriksaan fisik - Otot mata : Diplopia, ptosis, kelemahan otot bola mata - Otot wajah : kelemahan otot wajah, kesulitan tersenyum, kesulitan mengunyah, menelan, suara dari hidung hilang. - Otot leher : kesulitan mempertahankan posisi kepala - Otot respirasi : pernapasan lambat, kegagalan pernapasan dengan penurunan tidal volume dan vital capacity, tidak efektifnya batuk. - Otot lain : kelemahan otot rangka dan ekstremitas Status nutrisi : penururnan berat badan, tanda- tanda kekurangan nutrisi Diagnosa keperawatan Tidak efektifnya pola napas b.d kelemahan otot pernapasan Defisit perawatan diri b.d kelemahan otot, keletihan umum. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b. d kelemahan otot bulbar menyebabkan kesulitan mengunyah, menelan. Rencana keperawatan Dx 1 : 1. Kaji frekuensi pernapasan, irama, pola nafas, penggunaan otot tambahan pernapasan, bunyi napas, warna kulit dan tingkat kesadaran setiap 2 jam 2. Kaji vital capacity dan tidal volume, hasil laboratorium analisa gas darah 3. Pertahankan posisi kepala 30 – 45 derajat 4. Catat adanya peningkatan kelemahan, kesulitan bernafas, peningkatan PaCO2, penurunana PaO2, menururnnya kapsitas vital dan meningkatnya kesulitan mengunyah dan bicara. 5. Kolaborasi dalam pemberian obat antikolinesterasedan berikan oksigen 6. Kaji keadaan pernafasan, capasitas vital dan tidal volume sebelum dan sesudah pemberian obat Rencana keperawatan Dx 2 : 1. Kaji kekuatan otot, ptosis, diplopia, pergerakan bola mata, kemampuan mengunyah, menelan, reflek batuk, bicara 2. Kaji kekutan otot sebelum dan sesudah pemberian antikolineterase 3. Lakukan jadwal istirahat, dan berikan lingkungan yang tenang 4. Menganjurkan berpartisipasi dalam perawatan 5. Bantu dalam perawatan diri pasien selama kelemahan otot yang sangat berlebihan terjadi. Rencana keperawatan Dx 3 : 1. Kaji status nutrisi pasien 2. Kaji kemampuan mengunyah dan menelan 3. Hentikan pemberian makan peroral jika pasien tidak dapat mengatasi sekresi oral atau jika reflek gag, menelan, batuk, tertekan. 4. Berikan diet tinggi protein, tinggi kalori 5. Kolaborasi dalam pemasangan NGT bila terjadi kesulitan menelan. 6. Timbang berat badan setiap 3 hari 7. Kolaborasi dalam pemberian nutrisi parenteral total jika pemberian makan peroral/NGT tidak dapat dilakukan. Semoga Bermanfaat…
