Leukimia mieloblastik akut J U W I TA C I N D I A S TA R I 1 6 1 0 2 11 0 1 9 Leukimia Suatu keganasan pada alat pembuat sel darah berupa poliferasi sel hemopoetik muda yang di tandai oleh adanya kegagalan sumsum tulang dalam pembentuk sel darah normal dan adanya infiltrasi ke jaringan tubuh lain. (Kapita Selekta kedokteran, 2000 ) Leukimia mieloblastik akut Leukemia mieloblastik akut (LMA) adalah suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari seri mieloid. DEFINISI Insiden Di Amerika Serikat, LMA merupakan 32% dari seluruh kasus leukemia. Insiden LMA kira-kira 2-3/100.000 penduduk Penyakit ini lebih sering ditemukan pada dewasa (85%) dan anak (15%) Insidens LMA pada orang yang berusia 30 tahun adalah 0,8%, pada orang yang berusia 50 tahun 2,7%, sedang pada orang yang berusia di alas 65 tahun adalah sebesar 13,7%. Lebih sering terjadi pada laki-laki, insiden LMA 40% dari kasus leukimia Etiologi 1. Tidak diketahui (biasanya) 2. Keturunan : Trisomi kromosom 21 3. Bahan kimia : benzene dan formaldehyde 4. Radiasi : Serangan bom atom hirosima tahun 1945 5. Rokok 6. Kemoterapi : golongan alkylating agent dan topoisomerase II inhibitor (Diambil dari: T Everington, R J Liesner, A H Goldstone, Leukemia Akut Ed: Provan D. Hematologi Klinis Edisi II Buku BMJ 2003. P: 30) Klasifikasi Tanda dan gejala Gejala pertama biasanya terjadi karena sumsum tulang gagal menghasilkan sel darah yang normal dalam jumlah yang memadai. Gejalanya berupa: • lemah • sesak nafas • infeksi • perdarahan • demam. • Pucat • Pembengkakan abdomen Gejala lainnya adalah sakit kepala, muntah, gelisah dan nyeri tulang dan sendi. Patofisiologi Diagnosa • Anamnesa gejala klinis • Px fisik • Px lab – Leukosit > 10.000 – Eritrosit, hb, ht dan trombosit menurun – Eosinofil , neutrofil batang & segmen , limfosit, monosit menurun – LDH & Asam urat meningkat • Morfologi sel – Sel blas mieloid atau premielosit menyusun lebih dari 20% komponen seluler dari sumsum tulang – Auer rod (+) – Sel pengiring : neutrofil • Sitogenetika Abnormalitas kromosom terdeteksi pada sekitar 55% pasien AML dewasa. Pemeriksaan sitogenetika menggambarkan abnormalitas kromosom seperti translokasi, inversi, delesi, adesi. • Pemeriksaan imaging Pemeriksaan dilakukan untuk membantu menentukan perluasan penyakit jika diperkirakan telah menyebar ke organ lain. Contoh pemeriksaannya antara lain X-ray dada, CT scan, MRI. Diagnosis banding • Anemia aplastik • ALL • Infiltrasi sumsum tulang oleh keganasan • Limfositosis, hepatosplenomegali Penatalaksanaan Karena AML lebih sering dijumpai pada dewasa, tatalaksana yang dibahas adalah untuk pasien dewasa.Tujuan terapi AML adalah menginduksi remisi dan mencegah kekambuhan. • Terapi Induksi Terapi induksi bertujuan untuk mencapai remisi komplit yang didefinisikan sebagai blast dalam sumsum tulang <5%, tidak terdapat blast dengan Auer Rods atau penyakit ektrameduler persisten, ANC > 1.000/μL, dan trombosit ≥ 100.000/μL.Untuk pasien usia 18-60 tahun terapi yang diberikan adalah: Tiga hari anthracycline (daunorubicin 60 mg/m2 , idarubicin 10-12 mg/ m2, atau anthracenedione mitoxantrone 10-12 mg/m2 ), dan 7 hari cytarabine (100-200 mg/m2 infus kontinu) atau dikenal dengan “3 + 7” merupakan standar terapi induksi.Respons komplit tercapai pada 6080% pasien dewasa yang lebih muda. • Terapi konsolidasi Terapi konsolidasi atau pasca-induksi diberikan untuk mencegah kekambuhan dan eradikasi minimal residual leukemia dalam sumsum tulang. Secara umum, terdapat 2 strategi utama terapi ini, yaitu kemoterapi dan transplantasi sel punca hematopoietik. Pertimbangan pemberian terapi didasarkan pada risiko penyakit yang dinilai dengan profil sitogenetika dan molekuler .Pasien usia 16-60 tahun dengan risiko favorable mendapat terapi cytarabine 1-1,5 g/m2 IV setiap 12 jam selama 3 hari atau 1-1,5 g/m2 IV hari 1-6 sebanyak 2-4 siklus. • Terapi kekambuhan Pada sebagian besar pasien AML yang mencapai remisi komplit, leukemia akan kambuh dalam 3 tahun setelah diagnosis. Secara umum, prognosis pasien setelah kambuh adalah buruk. Terapi kekambuhan bertujuan untuk mencapai remisi baru dan mengarah pada transplantasi sel punca hematopoietik.10 Beberapa regimen yang digunakan adalah: – Cytarabine dosis sedang (0,5-1,5 g/m2 IV setiap 12 jam hari 1-3) – MEC (mitoxantrone 8 mg/m2 hari 1-5, etoposide 100 mg/m2 hari 1-5, cytarabine 100 mg/m2 hari 1-5) – FLAG-IDA (fludarabine 30 mg/m2 IV hari 1-5, cytarabine 1,5 g/m2 IV diberikan 4 jam setelah infus fludarabine hari 1-5, idarubicin 8 mg/m2 IV hari 3-5, GCSF 5 μg/ kg subkutan dari hari 6 sampai sel darah putih > 1 g/L) Prognosis • Hasil akhir pada pasien AML tergantung pada sejumlah faktor seperti usia dan hitung jumlah leukosit saat pemeriksaan. • Remisi dicapai 60-80% dari seluruh kasus, dan 30% diantaranya bebas dari leukimia selama 3-5 tahun, sebagian besar darinya akan mengalami kesembuhan. • Pada usia diata 65 thn hanya ada 5% kesembuhan. • Hasil pengobatan AML tidak sebaik ALL. Referensi • Buku kapita selekta hematologi , ed 6 hal 166-175 • Buku hematologi klinik ringkas, hal 121- 136 • Buku ajar ilmu penyakit dalam jilid II ed IV FKUI • http://www.kalbemed.com/Portals/6/1_20_250AnalisisPerkembangan%20Terapi%20Leukemia%20Mieloid%20Akut.pdf • http://repository.usu.ac.id/bitstream/handle/123456789/37617/Ch apter%20II.pdf?sequence=4 • http://kampusdokter.blogspot.co.id/2012/12/leukemia.html Leukimia limfositik kronik J U W I TA C I N D I A S TA R I 1 6 1 0 2 11 0 1 9 Leukimia limfositik kronik Suatu keganasan klonal limfosit ( B jarang pada limfosit T). Perjalanan penyakit ini biasanya perlahan, dengan akumulasi progresif yang berjalan lambat dari limfosit kecil yang berumur panjang DEFINISI Epidemiologi LLK merupakan 25% dari seluruh leukemia di Negara barat, tetapi amat jarang ditemukan di Jepang, Cina, dan Indonesia.Usia rata-rata saat diagnosis 65 tahun, hanya 10-15% kurang dari 50 tahun. Angka kejadian di negara barat 3/100.000. Pada populasi geriatri, insidens di atas usia 70 tahun sekitar 50/100.000. Resiko terjadinya LLK meningkat seiring usia. Perbandingan resiko relatif pada pria tua adalah 2:1 perempuan tua. Kebanyakan pasien memiliki ras kaukasia dan berpendapatan menengah. Klasifikasi
