115488 BLOK 5 pleno

BLOK 5
“ KEGANASAN HEMATOLOGI “
KELOMPOK 1 :
WASILATUL SAADAH
ADIATMAN
WIDYASTUTI LONDONG ALLO
NITA RAHMAWATI BULANGO
MUNZIR MAKARIM
DEWON KHRISDIANTO FERRY
ILHAM SURIPTO GANI
VIANNEY PASKALIA B. RANDA
INGGIT GARNASIH
FITRIA RAMADHAN
N 101 17 009
N 101 17 015
N 101 17 021
N 101 17 031
N 101 17 033
N 101 17 067
N 101 17 077
N 101 17 079
N 101 17 087
N 101 17 093
“ Dana untuk Siti “
Seorang anak perempuan berusia 2 tahun dibawa oleh orang
tuanya ke poliklinik anak rumah sakit Tadulako dengan keluhan
lemah, pucat, memar pada tubuh. Keluhan ini dialami sejak
sebulan yang lalu. Pasien juga mengalami pucat, lemah, dan
ibunya mengaku Siti sering demam. Pada pemeriksaan fisik
ditemukan tanda vital dalam batas normal, hepatomegaly, dan
ptechiae pada ekstremitas. Dokter kemudian meminta dilakukan
pemeriksaan laboratorium dan didapatkan hasil Hb 8.1 gr/dl,
MCV 81 fl, MCH 28 pg, leukosit 76.000/Ul, trombosit
15.000/uL, SGOT 65 U/L, SGPT 54 U/L, HBsAG negatif, IgM
dan IgG anti Dengue negatif. Dokter kemudian meminta
pemeriksaan laboratorium analisa darah tepi. Hasil pemeriksaan
analisa darah tepi di dapatkan kecurigaan keganasan dan di
sarankan melanjutkan pemeriksaan aspirasi sumsum tulang dan
pemeriksaan fungsi ginjal.dokter menyarankan orang tua siti
untuk menyiapkan dana untuk kemoterapi.
Klasifikasi Leukemia
Pengertian
Etiologi
Patofisiologi
Tanda dan Gejala
Leukemia Limfoblastik Akut
( LLA )
Keganasan klonal dari sel-sel limfoid
- Faktor keturunan
- Faktor lingkungan ( Radiasi ionik, paparan benzene)
- Merokok
- Obat kemoterapi
- Infeksi virus Epstein Barr
Kelainan sitogenik yang paling sering dijumpai. Fusi gen
BCR-ABL merupakan hasil dari translokasi kromosom
dan 22 yang dapat dideteksi hanya dengan pulse field gel
electrophoresis. ABL adalah nonreseptor tyrosine protein
kinase yang secara enzimatik mentranfer molekul fosfat ke
substrat protein, sehingga terjadi aktivasi jalur transduksi
sinyal dalam regulasi proliferasi dan pertumbuhan sel.
- Anemia : mudah lelah, letargi, pusing, sesak, nyeri dada
-Anoreksia
-Nyeri tulang dan sendi
- Perdarahan kulit ( Petechiae), perdarahan gusi, hematuria
- Hepatomegali
-Splenomegali
Leukimia Limfositik Kronik
Keganasan hematologik yang ditandai oleh proliferatif
klonal dan penumpukan limfosit B neoplastik dalam
darah, sumsum tulang, limfonodi, limpa, hati dan
organ-organ lain
Penyebab LLK masih belum diketahui. Kemungkinan
yang berperan adalah abnormalitas kromosom,
onkogen dan retrovirus ( RNA tumour virus ).
Sel B LLK mnegekspresikan imunoglobulin membran
permukaan yang umumnya rendah kadarnya,
kebanyakan IgM, IgD, dibandingkan sel B darah tepi
normal. LLK kemungkinan merupakan akibat dari
suatu proses bertahap, dimulai dari ekspansi poliklonal
yang ditimbulkan oleh antigen terhadap limfosit B
CD5+ yang dibawah pengaruh agen mutasi pada
akhirnya ditransformasi menjadi proliferasi
monoklonal.
- Limfadenopati generalisasi
-Penurunan berat badan
-Kelelahan
-Hilangnya Nafsu Makan
- Demam dan keringat malam hari
- Splenomegali
- Hepatomegali
Klasifikasi Leukemia
Pengertian
Etiologi
Patofisiologi
Tanda dan Gejala
Leukemia Mieloblastik Akut
( LMA )
Penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik
dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari seri
mieloid
Faktor predisposisi :
- Benzene, zat leukomogenik untuk LMA.
- Trisomi kromosom 21( Penyakit herediter sindrom
down )
- Pengobatan dengan kemoterapi sitotoksik pada pasien
tumor padat.
Adanya blokade maturitas yang menyebabkan proses
diferensiasi sel-sel seri mieloid terhenti pada sel-sel
muda ( blast ) dengan akibat terjadi akumulasi blast di
sumsum tulang. Akumulasi blast di dalam sumsum
tulang akan menyebabkan gangguan hematopoiesis
normal dan mengakibatkan sindrom kegagalan sumsum
tulang yang ditandai dengan adanya sitopenia ( anemia,
leukopenia, trombositopenia ).
- Lelah
- Perdarahan (purpura atau petekia, epitaksis,
perdarahan gusi dan retina )
- Demam
-Trombositopenia
- Anemia
-Leukositosis
Leukemia Mieloblastik kronik
Merupakan leukemia yang pertama kali diketahui
patogenesisnya, berdarkan kelainan kromosom 22
Leukemia dengan kelainan kromosom 22
Gen BCR-ABL pada kromosom menyebabkan
proliferasi yang berlebihan sel induk pluripoten
pada sistem hematopoiesis. Klon-klon ini selain
proliferasinya berlebihan juga dapat bertahan hidup
lebih lama dibanding sel normal, karena gen BCRABL juga anti-apoptosis. Dampak kedua
mekanisme adalah terbentuknya klon-klon
abnormal yang akhirnya mendesak sistem
hematopoiesis lainnya.
- Pembesaran limpa, merasa cepat kenyang
- Nyeri tekan di perut kanan atas
- Rasa cepat lelah
- Demam yang tidak terlalu tinggi
- Keringat malam
Patofisiologi Hepatomegali dan Petechiae
• Perdarahan kulit ( petechiae), perdarahan gusi,
hematuria, perdarahan saluran cerna, perdarahan
di otak, diman perdarahan-perdarahan ini terjadi
karena trombositopenia. Trombositopenia terjadi
akibat prekursor trombosit yaitu mieoloblast
terpusat pada pembentukan leukosit akibat adanya
keganasan dan mengakibatkan penurunan
produksi trombosit.
• Hepatomegali, splenomegali, limfadenopati yang
disebabkan infiltrasi sel-sel leukemia ke berbagai
jaringan dan organ.
Prosedur Aspirasi Sumsum Tulang
Persiapan Pasien :
• Informed consent
• Melakukan pemeriksaan darah lengkap, nilai retikulosit, apusan
darah tepi, faktor pembekuan darah seperti prothrombin time
(PT), international normalized ratio (INR), dan activated partial
thromboplastin (aPTT). Untuk pasien yang mengkonsumsi
beberapa obat yang menimbulkan efek anti pembekuan darah,
sebaiknya dihentikan satu minggu sebelum prosedur
dilaksanakan.
• Memastikan status imun pasien untuk menyingkirkan risiko
infeksi
• Pastikan pasien tidak memiliki reaksi hipersensitivitas terhadap
bahan anestesi lokal.
• Menyingkirkan beberapa risko yang meningkatkan kerapuhan
tulang
Prosedur Aspirasi Sumsum Tulang
Peralatan
• Pisau scalpel 15
• Mallet
• Spuit 30 cc
• Jarum trocar dan kanul BMA
• Antikoagulan di dalam tabung EDTA, jika spesimen tidak segera
langsung dibuat dalam bentuk slide
• Spuit 5 ml atau 10 ml untuk anestesi
• Jarum 22 dan 25 untuk menyuntikkan anestesi
• Sediaan untuk anestesi lokal yaitu larutan buprenorphine 0,5% dan
lidokain hidroklorida 2%
• Sarung tangan steril
• Cairan antiseptik (povidone iodin atau klorheksidin glukonas)
• Swab alcohol
• Perekat elasoplas [1, 3-5]
Prosedur Aspirasi Sumsum Tulang
Posisi Pasien
• Posisi pasien disiapkan dalam posisi lateral
dekubitus dengan tungkai atas berada dalam
keadaan fleksi dan tungkai bawah berada dalam
keadaan ekstensi.
• Sebagai alternative, posisi pasien dapat dikerjakan
pada posisi pronasi. Untuk pasien obesitas, jarak
antara kulit dengan iliaka akan semakin besar
sehingga mempersulit tindakan aspirasi sumsum
tulang, penetuan lokasi aspirasi dapat semakin jelas
dengan meletakkan bantal kecil pada posisi
ipsilateral panggul pasien.
Prosedur Aspirasi Sumsum Tulang
Praprosedural
• Cuci tangan
• Cek ulang ketersediaan seluruh material
• Monitor tanda vital pasien, oksimetri dan keadaan sedasi jika prosedur dilakukan pada
anak
• Singkirkan semua pelapis dan pakaian yang menutupi sumsum tulang agar prosedur
yang dilaksanakan tetap steril
• Pastikan posisi pasien dalam keadaan lateral dekubitus atau pronasi.
• Menentukan lokasi aspirasi sumsum tulang dengan menandai lokasi tersebut dengan
marker
• Menyiapkan bahan anestesi dalam spuit untuk tindakan anestesi dengan
larutan lidokain
• Mengisi spuit 20 ml dengan sedikit EDTA untuk pemeriksaan sitologi, jika untuk
keperluan sitogenetika menggunakan larutan heparin
• Tindakan asepsis dan antisepsis lokasi aspirasi menggunakan kasa steril yang dibasahi
cairan povidone iodin 10% atau klorheksidin dengan gerakan memutar (sentrifugal),
dimulai dari tempat yang ditandai menuju keluar sampai kira 8-9cm
Prosedur Aspirasi Sumsum Tulang
Prosedural pada Tulang Iliaka Anterior
•
Melakukan penetrasi jarum aspirasi dengan tegak lurus dan gerakan memutar ke kiri dan kanan ke
arah bawah secara lembut menembus kulit sampai membentur tulang dan memasukkannya menembus
periosteum
•
Mencabut mandrain dan memasang spuit 20 ml, melakukan aspirasi secara perlahan namun pasti.
Untuk spesimen yang digunakan untuk pemeriksaan sitomorfologi dan imunophenotiping maksimal
5ml.
•
Mencabut spuit namun jarum dibiarkan saja
•
Meneteskan aspirat secukupnya ke kaca objek dan diratakan di atas kaca objek. Pastikan apakah
terdapat partikel sumsum tulang. Jika spesimen sudah benar, sisa aspirat dimasukkan ke dalam botol
koleksi dan dikirim ke laboratorium
•
Memasang spuit 20 ml yang telah dibasahi heparin untuk mendapatkan spesimen untuk pemeriksaan
sitogenetika
•
Melakukan tindakan aspirasi sebanyak maksimal 5 ml seperti cara sebelumnya
•
Mencabut jarum aspirasi perlahan-lahan dengan cara diputar sama seperti pada saat memasukkannya
•
Memberikan tekanan pada daerah aspirasi selama minimal 5 menit
•
Menutup bekas luka tusukan jarum dengan kasa steril dan plester. Merapikan alat dan membuang
bahan medis habis pakai ke tempat sampah medis
•
Membuka sarung tangan, lalu mencuci tangan
Prinsip Terapi Keganasan Darah
Tujuan umum terapi onkologi anak adalah untuk
menyembuhkan semua pasien dengan toksisitas
minimal. Terapi untuk anak dengan kanker seringkali
bersifat multimodalitas dan dapat meliputi :
1. Pembedahan,
2.Terapi radiasi, dan
3. Kemoterapi
Pembedahan dan radiasi umumnya merupakan
modalitas terapi lokal ( kecuali iritasi tubuh
keseluruhan sebagai bagian dari transplantasi sel
punca atau sumsum tulang ), sedangkan kemoterapi
memiliki efek lokal dan sistemik.
Monitoring Keganasan Darah
Pemeriksaan parameter pertumbuhan dan
tanda vital penting untuk diperiksa pada semua
pasien. Pemeriksaan saturasi oksigen harus
dilakukan apabila ada gejala pernapasan.
Keadaan umum pasien secara keseluruhan harus
diperhatikan, khususnya tampilan umum, nyeri,
kaheksia, pucat dan distress pernapasan. Massa
yang teraba harus diukur. Jika ada,
limfadenopati dan organomegali harus diukur.
Pemeriksaan
kulit
secara
menyeluruh
memperlihatkan adanya ruam, memar dan
petekie.
Prognosis Keganasan Darah
Pasien dengan LLA diklasifikasikan ke
dalam empat kategori risiko prognostik ( rendah,
standar, tinggi dan sangat tinggi ) berdasarkan
usia, hitung leukosit awal, karakteristik genetik
dan respon terhadap terapi induksi. Secara
umum, risiko rendah adalah mereka yang
berusia 1- 9 tahun dengan hitung leukosit awal
kurang dari 50.000/mm3 . pasien risiko tinggi
adalah berusia dibawah 1 tahun atau berusia 10
tahun keatas, memiliki hitung leukosit awal
diatas 50.000/mm3.