Disfungsi berkemih

Disfungsi berkemih : Apa Yang Dapat Ahli Radiologi sampaikan
kepada Pasien dan Ahli Urologi Anak ?
OBJEKTIF. Pencitraan pada anak-anak dengan disfungsi berkemih tetap menjadi
tantangan karena 98% dari
anak-anak
ini
memiliki
anatomi
normal.
Mengidentifikasi sekitar 1-2% anak-anak yang memiliki dasar anatomi pada
inkontinensia merupakan hal penting; Artikel ini berfokus pada bagaimana ahli
urologi pediatrik menggunakan pencitraan untuk evaluasi pasien dengan kondisi
ini.
KESIMPULAN. Pencitraan pasien dengan disfungsi berkemih dapat memberikan
temuan yang memungkinkan untuk diagnosis yang akurat dan pengobatan yang
optimal. Meruapakan hal penting bagi ahli urologi pediatrik untuk menggunakan
studi pencitraan dengan baik karena hasil diagnostik yang belum optimal. Jika
setiap pasien dengan disfungsi berkemih yang datang ke suatu klinik untuk
dilakukan pencitraan, akan mendapatkan suatu bantuan untuk membuat diagnosis.
Memahami di mana pasien mencoba melakukan pencitraan lebih awal
dibandingkan dengan mencoba pengobatan perilaku dan medis awal merupakan
pengalaman .
Informasi yang paling penting untuk ahli radiologi kepada pasien, orang tua,
dan ahli urologi tentang disfungsi berkemih adalah bahwa ada dasar anatomi untuk
inkontinensia anak. Meskipun pernyataan ini tampak jelas, kenyataannya adalah
dokter anak dan ahli urologi pediatrik melihat banyak pasien dengan masalah
kontrol pencernaan dan berkemih; Data survei epidemiologi menunjukkan bahwa
3% anak usia 5-7 tahun mengalami inkontinensia diurnal. Namun, kejadian temuan
anatomi yang abnormal di antara semua anak-anak ini dengan disfungsi berkemih
atau pencernaan itu rendah mulai dari 1% hingga 2% [1] termasuk di pusat dimana
banyak pasien anak-anak dirujuk. Dalam diagnosis anomali struktural pada
inkontinensia urin bahkan mungkin kurang saat ini daripada 30 tahun yang lalu
karena deteksi dini pada sonografi prenatal.
1
Dalam artikel ini, kami bertujuan untuk menggambarkan peran yang
dimainkan pencitraan dalam evaluasi anak-anak yang sehat yang datang dengan
disfungsi berkemih. Pasien-pasien ini datang dengan berbagai gejala, dan dengan
demikian indikasi untuk pencitraan akan bervariasi sesuai dengan mode presentasi
(yaitu presentasi yang berpusat di sekitar inkontinensia vs infeksi). Anak-anak
dengan diagnosis kelainan anatomi yang diketahui seperti spina bifida atau cedera
tulang belakang memiliki disfungsi berkemih, tetapi kebutuhan pencitraan pada
kelainan tersebut sudah dijelaskan dengan baik.
The Embryologic and Neural Basis for Normal Micturition
Sebuah diskusi tentang kelainan mikturisi harus dimulai dengan peninjauan
siklus pengosongan, penjelasan tentang bagaimana reflex perubahan yang rumit ini
selama perkembangan normal, dan kemudian penjelasan tentang bagaimana hal itu
berubah pada keadaan patologis spesifik. Kami akan mulai dengan gambaran
singkat perkembangan embriologis kandung kemih dan usus besar pada minggu ke4 sampai minggu ke-6 perkembangan janin [2]. Selama jangka waktu penting ini,
embrio mengalami pemisahan penting pada kloaka menjadi kandung kemih dan
rektum. Kandung kemih mulai berkembang di setengah anterior kloaka
sebelumnya, di mana rektum berkembang di setengah posterior.
Selain itu, selama rentang tesebut uretra memulai migrasi ke posisi
perineum pada wanita dengan perkembangan normal. Pada laki-laki, uretra
memanjang hingga mencapai lokasi anatomis terakhirnya di ujung glans dalam
suatu proses yang bergantung pada hormon androgen. Pada saat yang sama ketika
pemisahan ini berkembang, duktus wolffian berfungsi sebagai asal dari tunas ureter,
yang membuat kontak dengan primitive metanephric blastema. Sebagai hasil dari
pengiriman signal reciprocal sitokin yang kompleks antara tunas ureter dan
blastema, ureter, sistem pengumpulan, dan ginjal berkembang [3, 4]. Kuncup ureter
yang melenceng terlalu jauh dari tempat normalnya pada ductus wolffian akan lebih
mungkin menjadi bentuk abnormal ke saluran kemih dan dapat menyebabkan
refluks derajat tinggi atau ureter ektopik.
2
Ringkasan singkat embriologi ini penting untuk memahami disfungsi
berkemih pada anak karena dua alasan penting. Pertama, asal embriologis secara
umum dari kandung kemih dan rektum sehingga organ-organ ini juga saling
membagi utuk beberapa jalur saraf yang tumpang tindih. Kedua, asal embriologis
ureter ektopik penting untuk diingat terutama dalam evaluasi inkontinensia pada
wanita. Pada ureter ektopik yang mengarah ke inkontinensia hanya terlihat pada
wanita karena duktus wolffian melewati sfingter lurik eksternal di jalurnya
sepanjang dinding lateral vagina.
Antara kandung kemih dan rektum memiliki fungsi sensorik dan motorik
yang berasal dari S2, S3, dan S4 segmen sakral. Hal tersebut saling tumpang tindih
pada saraf sensorik bersama untuk hubungan antara sembelit dan disfungsi
berkemih. Dasar ilmiah untuk hubungan ini dapat ditemukan dalam studi
eksperimental dan klinis. Studi neon ganda telah dilakukan pada hewan pengerat
untuk melakukan tracing neural retrograd. Dalam satu percobaan tersebut,
pemeriksaan menunjukkan bahwa setengah dari neuron di dalam nukleus
Barrington memiliki asal di kandung kemih dan satu perempat memiliki asal rektal
tetapi satu perempat lainnya memiliki masukan sensoris dari kedua rektum dan
kandung kemih [6] (Gbr. 1) . Temuan serupa telah dicatat di neuron aferen sensoris
di dalam dorsal horn S2, S3, dan S4 segmen sakral.
3
Gambar.1, Pembagian kloaka oleh septum urorektal menghasilkan kandung kemih dan rektum,
tetapi terdapat overlap dalam output sensorik dari organ-organ ini. Overlap ini ditunjukkan pada
fotomikrograf fluorescent yang diperoleh pada penelitian penelusuran retrograde pada model tikus
di mana virus pseudorabies termodifikasi-mengekspresikan protein fluorescent hijau disuntikkan
dalam kandung kemih, dan memodifikasi pseudorabies virus-mengekspresikan β-galactosidase
disuntikkan dalam rektum. Ekspresi Beta-galactosidase dideteksi dengan antibodi yang
digabungkan dengan fluorophore merah. Proyeksi sensori untuk inti Barrington dapat dilihat:
Sekitar setengah pewarna hijau (panah) (neuron aferen kandung kemih), seperempat pewarna merah
(neuron aferen rektal), dan seperempat pewarna kuning (panah) (neuron aferen umum). Hasil ini
menunjukkan bahwa neuron menerima input aferen dari rektum dan kandung kemih. (Dicetak ulang
dengan izin dari [41]: Rouzade-Dominguez ML, Miselis R, Valentino RJ. Pusat representasi dari
kandung kemih dan usus besar yang diungkapkan oleh transsynaptic tracing ganda pada tikus:
substrat untuk koordinasi viseral pelvis. Eur J Neurosci 2003; 18: 3311– 3324
Meskipun studi semacam itu menggambarkan sirkuit anatomi, penelitian
lain menunjukkan neurofisiologi hubungan kelainan antara fungsi distensi rektum
dan kandung kemih. Dalam sebuah studi eksperimental dari model tikus, peneliti
menempatkan kateter balon di rektum dan tabung suprapubik untuk memungkinkan
cystometry [7]. Mereka menemukan bahwa inflasi balon menyebabkan distensi
dinding rektal, selanjutnya mengubah sistometri dan mengakibatkan frekuensi
kencing dan tekanan berkemih berkurang [7]. Temuan serupa tercatat dalam
penelitian pada manusia di mana distensi rektal oleh balon mengubah penelusuran
urodinamik [8].
Tinjauan dasar dari sirkuit saraf yang mengatur saluran kemih bawah
selama fase pengisian siklus berkemih ditunjukkan pada Gambar 2. Pada tahun
1925, Barrington [9] menggambarkan sekelompok neuron di dalam batang otak
yang berfungsi untuk mengkoordinasikan otot detrusor. Selama pengisian, sinyal
neuron aferen dari kandung kemih yang diaktifkan dengan distensi kandung kemih
mengirimkan proyeksi ke dorsal horn dari segmen korda spinalis kedua, ketiga, dan
keempat [10-12]. Beberapa neuron ini juga memproyeksikan ke pusat yang lebih
tinggi di batang otak (nukleus Barrington) dan korteks serebral.
4
Gambar.2. Bagan menunjukkan fase pengisian kandung kemih siklus berkemih. Selama fase
pengisian kandung kemih, neuron aferen dari kandung kemih merasakan distensi kandung kemih
dan menyampaikan sinyal-sinyal ini ke interneuron di S2, S3, dan S4 segmen sakral; Nukleus
Barrington (BN), yang terletak di pons; dan korteks. Selama fase pengisian, interneuron dimatikan
oleh input saraf dari nukleus Barrington. Penghambatan kortikal menekan nukleus Barrington
selama fase ini. Sebagai hasil dari penghambatan ini, tidak ada stimulasi neuron parasimpatik pada
saraf panggul. Penyimpanan kandung kemih juga difasilitasi oleh stimulasi saraf pudendal, yang
merangsang sphincter eksternal secara bertahap dan saraf simpatik dari ganglia lumbodorsal yang
merangsang leher kandung kemih. Titik hijau = fasilitasi neurotransmisi, titik ungu = saraf pelvis,
titik merah = penghambatan neurotransmisi, titik biru = interneuron
Serat-serat ini mengirim sinyal rasa kepenuhan yang memicu keinginan
untuk membatalkan. Beberapa neuron sensorik ini juga bersinaps dengan
interneuron di S2, S3, dan S4 segmen sakral yang berfungsi untuk menghubungkan
neuron sensorik di dorsal horn dengan neuron motorik di anterior horn segmen yang
sama dan menyelesaikan refleks sirkuit klasik. Namun, selama siklus pengisian,
kemampuan interneuron untuk menekan, ditekan oleh aliran tonik penghambatan
tonik yang berasal dari neuron di nukleus Barrington. Neurotransmitter inhibisi
primer yang dilepaskan oleh nukleus Barrington adalah glutamat [13, 14],
meskipun penelitian eksperimental menunjukkan bahwa neurotransmitter lain
memainkan peran. Faktor corticotrophin-releasing stress neuropeptide juga dapat
berfungsi untuk menghambat refleks berkemih [15, 16.).
5
Selain penekanan refleks selama pengisian, ada juga aktivasi simultan
neuron yang merangsang kompleks sphincter otot lurik eksternal dan otot polos
leher kandung kemih. Kompleks sfingter ini secara bertahap akan mengencang
dengan pengisian kandung kemih dan dengan demikian mencegah kebocoran yang
tidak disengaja. Sfingter striata eksternal berada di bawah kontrol kehendak dan
dipersarafi oleh saraf pudenda, yang juga muncul dari S2, S3, dan S4 segmen sakral.
Sebaliknya, serat otot polos dari leher kandung kemih, yang membentuk shutterlike
sfingter , berada di bawah kendali neuron simpatik yang berasal dari rantai ganglia
thoracolumbar. Semua saraf ini aktif selama mengisi kandung kemih dan sinyal ini
lambung (sphincter eksternal) atau halus (internal sfingter) otot untuk
menghasilkan ketegangan dan dengan demikian berkontribusi terhadap resistansi
outlet.
Gambar.3 Bagan menunjukkan fase pengosongan kandung kemih siklus berkemih. Selama fase
pengosongan, neuron aferen dari kandung kemih merasakan distensi kandung kemih dan
menyampaikan sinyal-sinyal ini ke korteks serebral. Cerebral cortex memancarkan sinyal ke nukleus
Barrington (BN). Nukleus Barrington menghilangkan sinyal penghambatan untuk interneuron di S2,
S3, dan S4 segmen sakral, yang menyelesaikan arc refleks sakral dan memungkinkan berkemih
untuk melanjutkan setelah neuron motor saraf panggul diaktifkan. Dalam cara yang terkoordinasi,
ada juga penghambatan serentak saraf pudendus (untuk mengendurkan sfingter lurik eksternal) dan
serabut simpatis (untuk memungkinkan relaksasi dan funneling leher kandung kemih). Titik merah
= penghambatan neurotransmisi, titik ungu = saraf panggul, titik hijau = fasilitasi neurotransmisi,
titik biru = interneuron.
6
Hubungan ini berubah selama fase berkemih dari siklus seperti yang
ditunjukkan pada Gambar 3. Ketika anak mencapai titik di mana sinyal sensorik
mengingatkan korteks bahwa sudah waktunya untuk membatalkan, korteks
memulai sinyal untuk nukleus Barrington yang menghilangkan output
penghambatan tonik yang telah menekan aktivitas interneuron sakral. Ketika
interneuron ini diaktifkan dan mempunyai kemampuan untuk melepaskan, reflex
arkus sakral selesai, dan neuron motorik yang ditemukan di horn anterior segmen
sakral S2, S3, dan S4 diaktifkan. Neuron kolinergik parasimpatik ini menimbulkan
serabut motorik dalam saraf panggul yang menjalar ke ganglia perifer dalam
dinding kandung kemih. Serat ganglionik pasca kolinergik berjalan ke motor
endplate yang menimpa otot polos dan memberikan asetilkolin ke dalam celah.
Pada pengikatan reseptor muskarinik yang diekspresikan pada permukaan serat otot
polos, kontraksi dimulai dan dipertahankan.
Kategori Disfungsi Voiding
Normal efisien berkemih terjadi ketika pelepasan otot detrusor
dikoordinasikan dengan relaksasi simultan dari eksternal lambung dan otot-otot
halus sphincter. Kegagalan salah satu dari dua sfingter ini untuk relaxasi
menghasilkan pengosongan yang kurang efisien. Anak-anak dengan disfungsi
berkemih hadir dengan spektrum gejala yang luas dan inkontinensia mungkin
berhubungan dengan gejala mulai dari konstipasi hingga pengotoran fecal yang
parah, sistitis, atau bahkan pyelonefritis [1]. Kadang-kadang, pasien ini datang
dengan nyeri perut bawah intermiten yang disebabkan oleh konstipasi yang
mendasarinya.
Presentasi yang jarang dari kegagalan pada relaksasi sfingter internal dalam
hubungannya dengan pelepasan otot detrusor akan dibahas terlebih dahulu.
Fenotipe berkemih ini telah dijelaskan dengan baik oleh Combs et al. [17] dan
menyumbang kurang dari 5% pasien yang dievaluasi di klinik voiding kami [17].
Pasien-pasien ini biasanya remaja yang sangat cemas dan datang dengan aliran
kemih yang berkepanjangan. Sebuah penelitian uroflow akan menunjukkan
pengosongan yang stabil tetapi sangat lama dengan aliran puncak yang berkurang.
7
Jika penelitian videourodynamic pasien ini dilakukan,terdapat beberapa
temuan yang muncul : Pertama, akan ada tekanan berkemih tinggi; kedua, aktivitas
motorik listrik dari dasar panggul akan berhenti selama berkemih seperti yang
diukur oleh elektroda permukaan tambalan(karena dengan definisi sphincter
eksternal yang rileks selama berkemih); dan ketiga, leher kandung kemih akan
gagal membuka dan menyalurkan selama berkemih (Gambar 4A). Karena serat
leher kandung kemih berada di bawah kendali neuron adrenergik, pasien ini
merespon dengan baik terhadap manajemen medis dengan α-blocker dan banyak
dokter dapat memilih untuk mencoba terapi ini terlebih dahulu.
Terpai pada laki-laki dengan diagnosis masih dicurigai, penting untuk
membedakan subset pasien ini dari mereka yang memiliki diagnosis anatomi
yang mendasari seperti striktur uretra (Gambar 4B). Beberapa ahli urologi
mungkin memilih untuk mengobati dengan α-blocker terlebih dahulu untuk
melihat apakah ada perbaikan. Jika tidak ada perubahan dalam laju aliran,
maka urethrography retrograde atau voiding cystourethrography (VCUG)
diindikasikan untuk menyingkirkan striktur uretra
Gambar.4 Dyssynergia otot polos leher kandung kemih selama berkemih jarang terjadi karena
disfungsi berkemih. (Dicetak ulang dari [17]: The Journal of Urology, Vol. 173 [edisi 1], Combs
AJ, Grafstein N, Horowitz M, Glassberg KI, "Disfungsi leher kandung kemih primer pada anakanak dan remaja. I. Pelvicfloor electromyography lag time: a metode non-invasif baru untuk
8
menyaring dan memantau respons terapeutik, ”halaman 207–210, Hak Cipta 2005, dengan izin dari
Elsevier)
A, Fluoroskopi diperoleh selama studi urodynamic anak perempuan 14 tahun dengan dyssynergia
(panah) otot polos leher kandung kemih.
B, Fluoroskopi gambar anak laki-laki 9 tahun dengan dyssynergia otot polos leher kandung kemih.
Pada laki-laki, dyssynergia (panah) otot polos leher kandung kemih harus dibedakan dari striktur
uretra, yang dapat hadir dengan cara yang sama.
Kegagalan untuk melonggarkan sfingter lurik eksternal
yang
menghasilkan gambaran klasik dari kandung kemih neurogenik biasanya
terlihat pada pasien dengan kelainan anatomi seperti spina bifida, cedera
tulang belakang, atau kompresi kandung kemih oleh tumor. Pasien-pasien ini
sering datang dengan inkontinensia atau infeksi saluran kemih, dan kandung
kemih sering mengalami hipertrofi yang signifikan. Hipertrofi ini dihasilkan
dari kerja yang dilakukan ketika kandung kemih berusaha untuk
mengosongkan terhadap resistensi yang timbul dari sfingter eksternal yang di
stimulus secara bersamaan. Hipertrofi ini pada akhirnya dapat menyebabkan
fibrosis dinding kandung kemih yang parah dan hilangnya kompliens kandung
kemih, yang menghasilkan tekanan penyimpanan tinggi yang membahayakan
saluran kemih bagian atas dan dalam kasus ekstrem, dapat menyebabkan
penyakit ginjal stadium akhir. Namun, kegagalan untuk melonggarkan sfingter
lurik eksternal juga dapat dilihat pada disfungsi berkemih dengan tidak
adanya kelainan spinal cord yang jelas dan merupakan temuan umum pada
anak-anak yang mengalami inkontinensia urin.
Hinman dan Baumann [18] pertama kali mendeskripsikan populasi pasien
dengan disfungsi berkemih ekstrem yang mengalami inkontinensia urin dan feses
yang berhubungan dengan hipertrofi dinding kandung kemih. Mereka melaporkan
bahwa sebagian dari pasien ini menunjukkan kompromi pada saluran kemih atas
mereka. Kemudian, Allen dan Bright [19] menjelaskan pola urodinamik dari
disfungsi berkemih pada anak-anak dengan neurologis utuh. Pasien-pasien ini telah
diamati dengan nilai-nilai tinggi yang menunjukkan kecenderungan sifat
perfeksionis.
9
Gambar.5 Temuan radiografi pada anak laki-laki 8 tahun dengan sindrom Hinman.
A, Gambar Fluoroskopi selama berkemih cystourethrogram. Kandung kemih dengan trabeculated
yang besar hasil dari episode berulang berkemih terhadap kontraksi sphincter eksternal (panah).
B, Postvoid gambar fluoroscopic, trabeculations kandung kemih dan diverticula akibat berkemih
dengan tekanan tinggi. Selain itu, ada refluks ke sistem kiri yang terlambat dalam fase berkemih
(tidak ditampilkan)
Contoh seperti pasien ditunjukkan pada Gambar 5A, yang menunjukkan
sphincter eksternal menyala bersamaan dengan berkemih. Gambar post void pasien
ini menunjukkan kandung kemih yang sangat trabeculated dan refluks sisi kiri
(Gambar. 5B). Ochoa dan Gorlin [20] menggambarkan populasi pasien dengan
fenotipe berkemih yang sama yang dijelaskan oleh Hinman dan Baumann [18],
tetapi kelompok pasien ini dibagi menjadi dua gambaran yang berbeda: pertama,
upaya mereka untuk tersenyum mengakibatkan meringis ( dan karenanya keadaan
ini disebut sebagai "Ochoa urofacial syndrome"); dan, kedua, fenotipe berkemih ini
diwariskan mengikuti genetika Mendel [20, 21]. Studi pemetaan genetik yang
dilakukan secara kohort pada pasien yang dijelaskan oleh Ochoa [21] di Columbia
10
telah menunjukkan bahwa gen ini ditemukan di wilayah genom manusia di mana
enzim proteolitik heparanase terlokalisasi [22, 23]. Studi Kohort pada keluarga
telah dijelaskan di wilayah geografis lainnya [24].
Karena sphincter lurik eksternal berada di bawah kontrol keinginan pasien
tanpa kelainan spinal cord, ahli urologi memahami bahwa pengobatan pasien ini
harus bertujuan untuk mengajarkan pasien bagaimana mengendurkan sphincter
eksternal mereka bersamaan dengan berkemih dan harus mengobati sembelit yang
mendasari. Dari pekerjaan ini muncul kesadaran bahwa terapi biofeedback
memiliki peran dalam mengobati anak-anak dengan disfungsi berkemih yang tidak
memiliki dasar anatomi yang mendasari untuk manifestasi mereka.
Wenske dkk. [25, 26] juga telah menunjukkan bahwa tidak semua anak
dengan disfungsi berkemih yang dating dengan laju aliran kemih intermittent akan
terbukti memiliki dyssynergia detrusor sfingter. Mereka melaporkan bukti yang
menunjukkan bahwa beberapa pasien ini dapat datang dengan laju aliran kemih
intermiten dan relaksasi normal dari sfingter eksternal, yang menyebabkan mereka
untuk menyimpulkan bahwa pasien ini mungkin memiliki sfingter detrusor yang
tidak kuat. Otot detrusor hypocontractile ini telah diberikan beberapa eponim
seperti "malas kandung kemih" atau "pemegang kandung kemih." Biasanya, pasien
akan dating dengan inkontinensia urin. Subyek pasien ini akan jarang sekali
berkemih (1-3 kali per hari), sering disertai dengan infeksi saluran kemih atau
inkontinensia, dan akan memiliki kapasitas kandung kemih yang besar [27].
Diagnosa dan Pengukuran
Diagnosis disfungsi berkemih pada pediatrik didasarkan pada riwayat dan
pemeriksaan fisik yang tepat dalam hubungannya dengan urinalisis. Bagi banyak
anak, infeksi saluran kemih akan menjadi alasan klinis utama dan merupakan
manifestasi dari disfungsi berkemih yang mendasarinya. Secara khusus, riwayat
penyakit fokus pada apakah anak pernah menngalami kontinensia, bagaimana
frekuensi buang air kecil, pola mengompol, dan apakah anak memiliki riwayat
infeksi saluran kemih atau riwayat konstipasi. Sejumlah penelitian menunjukkan
hubungan yang kuat antara konstipasi dan infeksi saluran kemih serta disfungsi
berkemih [27]. Merupakan hal yang umum melihat anak-anak datang ke klinik
11
disfungsi berkemih dengan inkontinensia urin yang merespon dengan cepat ketika
konstipasi yang mendasari berhasil diobati.
Dalam beberapa tahun terakhir, kami telah memodifikasi pendekatan kami
pada pasien-pasien, dengan memasukkan lembar skor gejala yang diisi oleh anak
dan orang tua. Kuisioner ini dikembangkan oleh Akbal et al. [28] dan dengan
beberapa modifikasi sedikit divalidasi pada populasi pasien kami [29]. Skor gejala
berkemih ini telah digunakan di Dysfunctional Outpatient Voiding Education
(DOVE) untuk menilai dan mengikuti gejala-gejala disfungsi berkemih. Skor dapat
berkisar dari 0 (normal) hingga 35 (disfungsi berkemih parah); ketika divalidasi
pada populasi pasien kami, skor rata-rata pada presentasi adalah 12,4 poin dan 30%
pasien memiliki skor kurang dari atau sama dengan 8 poin. Alat ukur ini penting
karena beberapa alasan. Pertama, dapat berfungsi sebagai sumber alokasi dalam hal
waktu dan upaya pasien yang diperlukan untuk mencapai kontinensia. Studi Kohort
pasien yang nilainya kurang dari atau sama dengan 8 poin pada presentasi, sering
berhasil dikelola dengan satu kunjungan yang melibatkan pendidikan tentang cara
kerja kandung kemih, terapi konstipasi tingkat rendah, dan rekomendasi waktu
berkemih dengan asupan air yang baik.
Jika kelompok pasien ini berhasil dikelola dengan satu kali kunjungan ke
kantor dalam 80% kasus, maka dokter memiliki lebih banyak waktu untuk fokus
pada grup pasien yang lebih menantang dengan nilai derajat lebih tinggi. Kami juga
berpikir bahwa skor berfungsi sebagai alat yang berharga untuk memutuskan pasien
mana yang perlu menjalani pencitraan dan kapan pencitraan harus dilakukan.
Pasien yang melakukan pengobatan sederhana dan yang nilainya turun ke normal
akan terhindar dari pencitraan. Di sisi lain, pasien yang pengobatannya sederhana
gagal menghasilkan perbaikan adalah kelompok pasien yang hasil pencitraan
diagnostiknya akan lebih tinggi.
Ukuran objektif lain yang bermanfaat dalam evaluasi pasien ini adalah laju
aliran urin. Mendapatkan laju aliran urin adalah tes noninvasif sederhana yang
dilakukan dengan membuat anak berkemih dalam sebuah commode yang
dilengkapi dengan skala digital yang hasilnya nanti ke komputer. Pola aliran yang
dihasilkan sangat membantu dalam menentukan apakah ada kenaikan dan
12
penurunan laju aliran yang mungkin merupakan indikasi dari dyssynergia sphincter
eksternal. Residu postvoid juga dapat dinilai non invasif menggunakan pemindai
kandung kemih di samping tempat tidur.
Pengobatan Disfungsi Voiding
Pasien akan menanggapi spektrum perawatan yang meliputi pengosongan
waktunya, antibiotik profilaksis, pengobatan konstipasi, obat antikolinergik, dan
biofeedback. Biofeedback adalah prosedur berbasis kantor yang dilakukan dengan
menempatkan patch elektroda di atas perineum dan mengajarkan anak bagaimana
memeras dan kemudian mengendurkan otot-otot ini; anak tersebut kemudian dilatih
untuk berkemih sementara berfokus pada relaksasi kelompok otot ini. Dalam
beberapa tahun terakhir, sistem biofeedback berisi layar video dengan permainan
interaktif untuk menangkap perhatian anak dan memberi hadiah pengosongan yang
sukses yang disertai dengan otot perineum yang longgar [30].
Apakah terapi ini berhasil? Peninjauan kami baru-baru ini terhadap 55
pasien yang menjalani biofeedback di klinik disfungsi berkemih kami
mengungkapkan bahwa rata-rata skor gejala pengosongan siang hari turun 4,3 poin
dan bahwa 50% pasien mengembangkan kurva uroflow berbentuk lonceng normal
setelah rata-rata 2,5 sesi [31] . Meskipun perbaikan ini, penting untuk diingat bahwa
biofeedback membutuhkan waktu dan upaya dari pasien dan keluarga. Kita harus
ingat bahwa jika seorang anak dimasukkan ke dalam rejimen pengobatan
biofeedback tetapi sebenarnya memiliki kelainan anatomi, waktu dan sumber daya
yang berharga akan hilang. Meskipun hasil diagnosis anatomi pada pencitraan
mungkin rendah, ada saatnya ketika pasien ini harus menjalani pencitraan.
Dalam kasus-kasus ekstrim yang gagal untuk menanggapi pengobatan
sederhana, mungkin perlu untuk memulai clean intermittent catheterization (CIC)
untuk mengajari anak bagaimana secara optimal melonggarkan sfingter lurik
eksternal [32]. Sebuah studi kasus manajemen CIC ditunjukkan pada Gambar 6 di
mana seorang anak perempuan 9 tahun dipersentasikan dengan inkontinensia urin
dan feses. Temuan pada USG awal normal. Namun, meskipun beberapa putaran
terapi biofeedback dan pengobatan konstipasinya, inkontinensia urin bertahan
13
dengan skor gejala berkemih 27. Pemeriksaan MRI tulang belakangnya
menunjukkan temuan normal. Sebuah penelitian videourodynamic menunjukkan
tekanan penyimpanan tinggi dan tekanan berkemih tinggi mendekati 100 cm H2O,
dan aktivitas elektromiografi aktif terlihat selama berkemih. Fluoroskopi
menunjukkan temuan klasik "spinning top", yang merupakan karakteristik detrusor
sphincter dyssynergia. Pada titik ini, keputusan dibuat untuk mengajari pasien CIC;
dengan pengobatan CIC, skor gejala berkemih membaik dari 27 menjadi 1.
Gambar.6 Anak perempuan 9 tahun dengan inkontinensia/wetting kronis dan konstipasi. Studi
videourodynamic mengungkapkan tekanan berkemih tinggi hampir 100 cm H2O.
A, Electromyogram menunjukkan pelvicfloor yang sangat aktif (panah).
B, Aktivitas terdeteksi pada elektromiografi berkorelasi dengan cincin simultan sfingter eksternal
(tanda panah) yang dicatat pada citra fluoroskopi. Beberapa putaran biofeedback gagal; kontinuitas
akhirnya dicapai dengan rejimen clean intermittent catheterization (CIC). Sebelum memulai
pendekatan agresif ini, pasien menjalani MRI saluran kemih dan tulang belakang lumbal untuk
menyingkirkan tetherd cord. Kasus ini adalah bentuk sindrom Hinman yang kurang parah.
Untuk beberapa pasien kami, CIC digunakan sebagai ukuran sementara dan
mengembalikan fungsi pengosongan normal saat anak belajar untuk secara spontan
mengendurkan sfingter eksternal. Meskipun pendekatan invasif untuk mencapai
kontinensia diperlukan pada beberapa pasien, namun pada kelompok pasien yang
mengkonsumsi sumber daya ini untuk pencitraan yang paling diindikasikan untuk
mengesampingkan semua kemungkinan penyebab inkontinensia anatomi lainnya.
14
Pasien dengan disfungsi pengosongan seperti apa yang dilakukan pencitraan
dan kapan serta bagaimana pencitraannya ?
Anak sehat tanpa komorbiditas lain dan disfungsi berkemih tidak perlu
menjalani pencitraan saat awal datang. Kemungkinan menemukan anatomi
abnormal sebagai penyebab inkontinensia urin adalah antara 1% dan 2% [1]. Oleh
karena itu, pencitraan anak-anak ini segera setelah mereka datang di klinik
disfungsi berkemih cenderung menghasilkan banyak hasil studi diagnostik rendah
yang tidak menambah nilai. Di sisi lain, bahkan lebih mengkhawatirkan untuk
melihat pasien yang telah diobati dengan manajemen perilaku atau medis selama
bertahun-tahun yang kemudian terbukti memiliki dasar anatomi untuk
inkontinensia. Jadi bagaimana seseorang mendekati pasien ini ketika pasien dengan
anatomi menyimpang hadir sebagai jarum di tumpukan jerami?
Kami memulai evaluasi dengan dasar riwayat dan pemeriksaan fisik serta
pengukuran skor gejala yang berkemih. Untuk pasien dengan skor rendah (≤ 8 poin)
tanpa riwayat infeksi saluran kemih, seseorang dapat mengobati secara klinis
dengan pendidikan tentang bagaimana kerja kandung kemih, waktu berkemih ,
peningkatan asupan air, dan pengobatan konstipasi dan dengan aman
menghilangkan studi pencitraan. Dalam kasus ini, penting untuk memastikan
bahwa keluarga memahami bahwa anak harus kembali ke klinik jika perawatan
sederhana ini gagal menghasilkan kemajuan dan mencapai kontinensia. Namun,
kadang-kadang pencitraan saluran kemih penting dalam hal mencapai "buy in" dari
orang tua yang setelah berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun frustrasi, yakin
bahwa pasti ada sesuatu yang salah secara fisik dengan anak. Temuan pencitraan
yang normal membantu orang tua ini menerima kenyataan bahwa anak mereka
tidak memiliki kelainan anatomi dan dapat menanggapi strategi manajemen
perilaku dan manajemen yang lebih memakan waktu.
Beberapa pasien membutuhkan pencitraan segera setelah presentasi ke
klinik disfungsi berkemih. Pasien-pasien ini adalah anak-anak dengan riwayat
infeksi saluran kemih. Imaging pasien ini diperlukan untuk menyingkirkan anomali
struktural seperti refluks yang akan mengubah manajemen medis. Kelompok lain
untuk siapa pencitraan diindikasikan adalah perempuan muda dengan riwayat tidak
15
pernah mencapai kontinensia dan keluarga yang melaporkan mengompol terus
menerus. Keluhan ini harus memicu kecurigaan klinis dari ureter ektopik; di
sebagian besar pasien ini, USG akan mencukupi sebagai studi skrining. Pasien
kurang mungkin untuk hadir dengan temuan ini pada saat ini karena sonografi
pranatal akan mendeteksi hidroureteronefrosis yang terkait dengan ureter ektopik,
dan anak-anak ini dikelola mulai pada periode neonatal. Ketika pencitraan pasien
yang lebih tua dengan riwayat yang mencurigakan untuk ureter ektopik, temuan
hidroureteronefrosis yang memanjang di bawah leher kandung kemih atau temuan
sistem dupleks menunjukkan perlunya pencitraan tambahan.
Penting juga untuk diingat bahwa, dalam kasus yang jarang, USG mungkin
gagal mendeteksi ureter ektopik terutama jika dihubungkan dengan ginjal yang
tidak berfungsi dengan atrofi. Kegagalan USG jarang terjadi tetapi diilustrasikan
oleh kasus yang dipersentasikan pada Gambar 7. Pasien ini dipersentasikan sebagai
seorang anak perempuan berusia 7 tahun dengan riwayat lama mengompol siang
dan malam dan skor gejala berkepanjangan 21. Meskipun dia konstipasi, dia dan
keluarganya menggambarkan berkemih pada interval reguler tanpa urgensi.
Temuan pada ultrasound kandung kemih ginjal normal, dan tingkat uroflow-nya
adalah kurva berbentuk lonceng sempurna tanpa residu postvoid. Di klinik, dia
diberi resep polyehtylena glycol 3350 (MiraLAX, Bayer HealthCare) untuk
konstipasi dan diberi logs berkemih. Karena gejalanya menetap, MR urografi
dilakukan: Ini mengungkapkan duplikasi pole kanan atas dengan segmen displastik
yang berkontribusi terhadap filtrasi, yang memasuki ureter non-dilatasi yang
berakhir di uretra dan berkontribusi terhadap gejala-gejalanya (Gambar 7A dan
7B). Setelah menjalani nephrectomy parsial kanan atas dan ureterektomi distal, ia
menjadi kontinen.
16
Gambar.7 Ectopic ureter pada anak perempuan berusia 7 tahun dengan temuan ultrasound normal.
Sebagian besar ureter ektopik akan hadir dengan temuan ultrasound yang abnormal. Ultrasound
biasanya menunjukkan hidroureteronephrosis dan ureter yang melebar turun di bawah leher
kandung kemih. (Dicetak ulang dengan izin dari [2]: Lambert SM, Zdreic SA. Bab 21: embriologi
sistem urogenital wanita dan aplikasi klinis. Dalam: Cardozo L, Staskin D, eds. Buku teks urologi
dan ginekologi perempuan, jilid 1. Abingdon , UK: Taylor dan Francis, 2009: 172–184)
A, gambar USG dari ginjal kanan. Gambar ultrasound yang ditunjukkan dalam inset
menggambarkan temuan normal. Karena anak ini terus menerus mengompol tetapi memiliki buku
harian berkemih normal dan laju aliran kemih normal, keputusan dibuat untuk melakukan urografi
MR., B dan C, gambar urografi MR menunjukkan segmen kutub kanan atas displastik kecil yang
mengalir ke ureter hipoplastik; penyumbatan ureter hipoplastik ke uretra.
Indikasi lain untuk pencitraan awal adalah pasien yang datang dengan tibatiba mengompol atau pasien yang menunjukkan komorbiditas lainnya. Gambar 8
menunjukkan gambar seorang anak laki-laki berusia 7 tahun dengan autisme ringan
yang telah mencapai kontinen siang hari pada usia 4 tahun tetapi tidak pernah
mencapai kontrol malam hari. Dalam beberapa bulan terakhir, orang tuanya telah
mencatat polydipsia dan poliuria, dan ia semakin kehilangan kendali urin di siang
17
hari. Skor gejala pengosongannya adalah 12 saat presentasi. Mengingat konstelasi
temuan ini, ultrasound dilakukan pada kunjungan pertama. Ultrasonografi
mengungkapkan hidroureteronephrosis bilateral (Gambar 8A dan 8B) dan dinding
kandung kemih yang menebal. Dia menjalani VCUG, yang mengungkapkan
dinding kandung kemih yang sangat trabeculated dan visualisasi yang buruk dari
uretra (Gambar 8C).
Gambar.8 Dalam mengevaluasi laki-laki muda dengan inkontinensia, ahli radiologi harus
mempertimbangkan katup uretra posterior dalam diagnosis banding. Anak laki-laki berusia 7 tahun
dengan autisme ringan ini disertai dengan inkontinensia siang hari yang memburuk, poliuria, dan
polidipsia. (Dicetak ulang dengan izin dari [42]: Zderic SA, Canning DA. Katup uretra posterior
.Dalam: Pengalengan DA, Docimo S, Khoury A, eds. The Kelalis-King-Belman buku teks urologi
pediatrik klinis, ed 6. Boca Raton, FL: CRC Press, 2016 [dalam pers]) A dan B, gambar USG
menunjukkan hidroureteronephrosis berat bilateral. C, Voiding cystourethrogram menunjukkan
nasehat yang menunjukkan sindrom Hinman berat atau katup uretra posterior: kandung kemih
trabeculated, diverticulum kecil, dan opasitas yang buruk dari uretra. Sistoskopi dilakukan dan
terbukti katup diiris. Satu tahun setelah cystoscopy, pasien telah kontinen siang dan malam, dan
USG menunjukkan resolusi lengkap dari hidronefrosis.
Temuan ini menunjukkan kemungkinan diagnosa katup uretra posterior
atau sindrom Hinman. Atas dasar temuan pencitraan ini, keputusan dibuat untuk
18
melakukan evaluasi cystoscopic dan diagnosis terbukti menjadi katup uretra
posterior. Satu tahun kemudian, dia sudah kontinen siang dan malam dengan skor
gejala pengosongan 0, dan pencitraan menunjukkan kembali lengkap ke normal.
Kami mampu mengevaluasi pencitraan pranatalnya, dan tidak ada temuan pada
penelitian itu untuk menunjukkan anomali apa pun pada saluran kemih. Kasus ini
berfungsi untuk mengingatkan kita bahwa kita hanya dapat memberikan jaminan
pada pernyataan bahwa temuan pencitraan pranatal normal; di sebagian besar jenis
presentasi ini, pencitraan prenatal normal. Beberapa lesi seperti katup uretra
posterior bersifat progresif, sehingga temuan ultrasound akan menjadi jelas hanya
setelah hidronefrosis berkembang. Dalam seri kami pasien dengan katup posterior,
hampir seperempat dipersentasikan dengan temuan klinis infeksi atau inkontinensia
postnatal [33].
Beberapa pasien menjalani pencitraan untuk infeksi saluran kemih febris
dan pemeriksaan pencitraan menunjukkan refluks, yang tiba-tiba menjadi fokus
utama dokter. Faktanya, kebanyakan kasus refluks adalah derajat rendah (tingkat IIII) dan refluks sering dikaitkan dengan konstipasi dan disfungsi berkemih. Penting
untuk diingat bahwa mengobati dasar dari disfungsi berkemih sebenarnya akan
mengobati refluks dalam sebagian besar kasus ini [34, 35]. Sejumlah penelitian juga
menunjukkan bahwa operasi refluks membawa tingkat kegagalan yang lebih tinggi
jika ada disfungsi berkemih yang mendasarinya [36, 37]. Konsep-konsep ini
diilustrasikan dalam kasus yang dipersentasikan pada Gambar 9: seorang anak
perempuan 6 tahun yang dipersentasik dengan riwayat klinis mengompol di siang
hari, konstipasi, dan infeksi saluran kemih febris. Penelitian VCUG awalnya
menunjukkan “spinning top” uretra (Gambar 9A) (indikasikan dyssynergia detrusor
sfingter yang mendasari), tanda-tanda refluks tingkat tinggi bilateral (Gambar 9B
dan 9C), dan trabekulasi dinding kandung kemih ringan dan konstipasi. Kelompok
temuan radiografi ini harus mendorong seorang ahli urologi untuk memulai
profilaksis antibiotik (yang telah terbukti bermanfaat terutama dalam kasus-kasus
disfungsi usus dan kandung kemih [38]), mengobati konstipasi yang mendasari,
mendapatkan studi aliran kemih, dan mempertimbangkan penggunaan terapi
19
biofeedback jika laju aliran kemih terganggu. Dengan langkah-langkah ini, refluks
pasien ini berakhir 1 tahun kemudian (Gambar 9D).
Gambar.9. Anak perempuan 6 tahun yang dipersentasikan dengan riwayat klinis mengompol di
siang hari, konstipasi, dan infeksi saluran kemih febris. Dysfunctional void dan vesicoureteral reflux
sering terlihat bersamaan, dan refluks vesicoureteral adalah diagnosis penting untuk dibuat. Pasien
dengan refluks dan disfungsi berkemih adalah risiko tertinggi untuk infeksi saluran kemih berulang
dan manfaat paling banyak dari profilaksis.
A, Cystourethrogram Voiding menunjukkan bahwa berkemih dihubungkan dengan firing sphincter
eksternal (panah). B dan C, gambar Fluoroskopi selama berkemih menunjukkan hasil refluks
bilateral tingkat tinggi dari berkemih tekanan tinggi.
D, Gambar Fluoroskopi selama videourodynamic imaging diperoleh 1 tahun setelah penekanan
dengan antibiotik, pengobatan konstipasit, dan biofeedback menunjukkan bahwa refluks telah
teratasi.
Juga penting untuk mendeteksi adanya kelainan spinan cord seperti tetherd
cord. Tethered cord sering tidak terdeteksi pada pasien muda karena temuan
“normal” pada pemeriksaan fisik tulang belakang, dan pasien datang kemudian
dengan inkontinensia urin atau konstipasi. Jelas lebih mudah bagi dokter untuk
melakukan MRI dengan keyakinan ketika anak yang mengompol muncul dengan
20
temuan sakral yang menyimpang, tetapi bahkan dalam pengaturan tulang belakang
yang normal, riwayat harus dipertimbangkan juga. Jika modifikasi perilaku dan
pengobatan antikolinergik gagal, pasien dapat ditemukan memiliki tetherd cord
pada MRI tulang belakang. Jika tetherd cord terdeteksi pada MRI, cystometry
mungkin menunjukkan kontraksi tanpa hambatan, dan hasil neurosurgical dari
tetherd cord akan sering memperbaiki disfungsi berkemih. Hasil diagnostik MRI
tulang belakang dalam pengaturan pemeriksaan fisik normal sangat rendah [39];
Namun, dalam seri yang sangat dipilih, akan ada hasil temuan positif meskipun
temuan normal pada pemeriksaan sacral [40]. Kami harus menekankan bahwa
penelitian ini dibuat untuk pasien bertahun-tahun setelah presentasi awal dan tidak
sesuai untuk individu yang datang ke klinik mengompol untuk pertama kalinya.
Kesimpulan
Singkatnya, pencitraan anak-anak dengan disfungsi berkemih dapat
memberikan temuan yang akan memungkinkan diagnosis yang akurat dan
mengarah pada manajemen yang optimal. Kunci untuk ahli urologi pediatrik
menggunakan studi pencitraan dengan tepat karena hasil diagnostik yang rendah.
Jika setiap pasien yang datang ke klinik dilakukan pencitraan, akan ada sedikit
keuntungan. Memahami di mana pasien untuk melakukan pencitraan lebih awal
dibandingkan dengan mencoba manajemen medis dan perilaku terlebih dahulu.
Kami berharap bahwa suatu algoritma akan dikembangkan di tahun-tahun
mendatang yang akan mengoptimalkan penggunaan pencitraan dalam pengelolaan
pasien-pasien ini. Untuk saat ini, kita harus puas dengan ilustrasi kasus individu
ketika pencitraan harus dipertimbangkan dan seberapa membantu hal itu dapat
terjadi dalam situasi tertentu.
21