- Free Documents

BAB I PENDAHULUAN
I.. Latar Belakang Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoisis yang ditandai oleh
penurunan produksi eritroid, mieloid, dan megakariosit dalam sumsum tulang dengan akibat
adanya pansitopenia pada darah tepi, serta tidak dijumpai adanya keganasan sistem
hematopoitik ataupun kanker metastatik yang menekan sumsum tulang. Aplasia ini dapat
terjadi hanya pada satu, dua atau ketiga sistem hematopoisis. Aplasia yang hanya mengenai
sistem eritropoitik disebut anemia hipoplastik eritroblastopenia, yang hanya mengenai sistem
granulopoitik disebut agranulositosis sedangkan yang hanya mengenai sistem megakariosit
disebut Purpura Trombositopenik Amegakariositik PTA. Bila mengenai ketiga sistem disebut
panmieloptisis atau lazimnya disebut anemia aplastik. Menurut The International
Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study IAAS disebut anemia aplastik bila didapatkan
hasil pemeriksaan kadar hemoglobin lt g/dl atau hematokrit lt hitung trombosit lt ./mm hitung
leukosit lt ./mm atau granulosit lt .x/l. Anemia aplastik relatif jarang ditemukan namun
berpotensi mengancam jiwa. Penyakit ini ditandai oleh pansitopenia dan aplasia sumsum
tulang. Pansitopenia adalah keadaan defisiensi pada semua elemen sel darah eritrosit,
leukosit dan trombosit. Terjadinya pansitopenia dikarenakan oleh menurunnya produksi
sumsum tulang atau dikarenakan meningkatnya destruksi perifer., Kejadian anemia aplastik
pertama kali dilaporkan tahun oleh Ehrlich pada seorang perempuan muda yang meninggal
tidak lama setelah menderita penyakit dengan gejala anemia berat, perdarahan dan
hiperpireksia. Pemeriksaan postmortem terhadap pasien tersebut menunjukkan sumsum
tulang yang hiposeluler tidak aktif. Pada tahun , Chauffard pertama kali menggunakan nama
anemia aplastik. Puluhan tahun berikutnya definisi anemia aplastik masih belum berubah
dan akhirnya tahun timbul kesepakatan pendapat bahwa tanda khas penyakit ini adalah
pansitopenia sesuai konsep Ehrlich. Pada tahun , Wintrobe membatasi pemakaian nama
anemia aplastik pada kasus pansitopenia, hipoplasia berat atau aplasia sumsum tulang,
tanpa adanya suatu penyakit primer yang menginfiltrasi, mengganti atau menekan jaringan
hemopoietik sumsum tulang.
I.. Tujuan Penulisan Penulisan referat berjudul Anemia Aplastik ini bertujuan untuk
menjelaskan definisi, patogenesis, gejala klinis, penegakan diagnosis, diagnosis banding,
penatalaksanaan dan prognosis mengenai Anemia Aplastik. Diharapkan dalam penulisan
referat ini dapat memberikan informasi yang bermanfaat bagi pembaca, terutama bagi
penderita Anemia Aplastik agar bisa memiliki harapan hidup yang lebih baik dan lebih layak.
BAB II TINJAUAN PUSTAKA
II.. Definisi Anemia aplastik merupakan jenis anemia yang ditandai dengan kegagalan
sumsum tulang dengan penurunan sel sel hematopoietik dan penggantiannya oleh lemak,
menyebabkan pansitopenia, dan sering disertai dengan granulositopenia dan
trombositopenia. Terjadinya anemia aplastik dapat dikarenakan faktor herediter genetik,
faktor sekunder oleh berbagai sebab seperti toksisitas, radiasi atau reaksi imunologik pada
sel sel induk sumsum tulang, berhubungan dengan beragam penyakit penyerta, atau faktor
idiopatik. Pansitopenia merupakan suatu keadaan dimana terjadi defisiensi pada semua
elemen sel darah, yakni erythropenia, leukopenia, dan thrombocytopenia. Individu dengan
anemia aplastik mengalami pansitopenia. Penyebab terjadinya pansitopenia dikarenakan
Menurunnya produksi sumsum tulang akibat aplasia leukemia akut mielodisplasia mieloma
infiltrasi oleh limfoma, tumor padat, tuberkulosis anemia megaloblastik hemoglobinuria
paroksismal nokturnal mielofibrosis kasus yang jarang sindrom hemofagositik.
Meningkatnya destruksi perifer dengan ditemukannya splenomegali.,,
II.. Etiologi Secara etiologik penyakit anemia aplastik ini dapat dibagi menjadi golongan
besar, yaitu
. Anemia aplastik herediter atau anemia aplastik yang diturunkan merupakan faktor
kongenital yang ditimbulkan sindrom kegagalan sumsum tulang herediter antara lain
sindroma Fanconi anemia Fanconi yang biasanya disertai dengan kelainan bawaan lain
seperti mikrosefali, strabismus, anomali jari, dan kelainan ginjal diskeratosis kongenital
sindrom ShwachmanDiamond dan trombositopenia amegakaryositik. Kelainan kelainan ini
sangat jarang ditemukan dan juga jarang berespons terhadap
terapi imunosupresif. Kegagalan sumsum tulang herediter biasanya muncul pada usia
sepuluh tahun pertama dan kerap disertai anomali fisik tubuh pendek, kelainan lengan,
hipogonadisme, bintikbintik cafaulait pada anemia Fanconi sindroma Fanconi. Beberapa
pasien mungkin mempunyai riwayat keluarga dengan sitopenia. Dalam kelompok ini, anemia
Fanconi sindroma Fanconi adalah penyakit yang paling sering ditemukan. Anemia Fanconi
sindroma Fanconi merupakan kelainan autosomal resesif yang ditandai oleh defek pada
DNA repair dan memiliki predisposisi ke arah leukemia dan tumor padat. Pada pasien
anemia Fanconi sindroma Fanconi akan ditemukan gangguan resesif langka dengan
prognosis buruk yang ditandai dengan pansitopenia, hipoplasia sumsum tulang, dan
perubahan warna kulit yang berbercak bercak coklat akibat deposisi melanin bintik bintik
cafaulait., Diskeratosis kongenital adalah sindrom kegagalan sumsum tulang diwariskan
secara klasik yang muncul dengan triad pigmentasi kulit abnormal, distrofi kuku, dan
leukoplakia mukosa. Kelainan ini memiliki heterogenitas dan manifestasi klinik yang
beragam. Terdapat bentuk bentuk Xlinked recessive, autosomal dominan, dan autosomal
resesif. Bentuk Xlinked recessive diakibatkan oleh mutasi pada gen DKC, yang
menghasilkan protein dyskerin, yang penting untuk stabilisasi telomerase. Gangguan
telomerase menyebabkan terjadinya pemendekan telomer lebih cepat, kegagalan sumsum
tulang, dan penuaan dini premature aging. Diskeratosis kongenital autosomal dominan
disebabkan oleh mutasi gen TERC yang menyandi komponen RNA telomerase yang pada
akhirnya mengganggu aktivitas telomerase dan pemendekan telomer abnormal. Sejumlah
kecil pasien kurang dari yang dicurigai menderita anemia aplastik memiliki mutasi TERC.,
Trombositopenia amegakaryositik diwariskan merupakan kelainan yang ditandai oleh
trombositopenia berat dan tidak adanya megakaryosit pada saat lahir. Sebagian besar
pasien mengalami missense atau nonsense mutations pada gen CMPL. Banyak diantara
penderita trombositopenia amegakaryositik diwariskan mengalami kegagalan sumsum tulang
multilineage., Sindrom ShwachmanDiamond adalah kelainan autosomal resesif yang
ditandai dengan disfungsi eksokrin pankreas, disostosis metafiseal, dan kegagalan sumsum
tulang. Seperti pada anemia Fanconi sindroma Fanconi, penderita sindrom
ShwachmanDiamond juga mengalami peningkatan resiko terjadinya myelodisplasia atau
leukemia
pada usia dini. Belum ditemukan lesi genetik yang dianggap menjadi penyebabnya, tetapi
mutasi sebuah gen di kromosom telah dikaitkan dengan penyakit ini. ,
. Anemia aplastik didapat Timbulnya anemia aplastik didapat pada seorang anak dapat
dikarenakan oleh
Penggunaan obat, anemia aplastik terkait obat terjadi karena hipersensitivitas atau
penggunaan dosis obat yang berlebihan. Obat yang paling banyak menyebabkan anemia
aplastik adalah kloramfenikol. Obat obatan lain yang juga sering dilaporkan adalah
fenilbutazon, senyawa sulfur, antirematik, antitiroid, preparat emas dan antikonvulsan, obat
obatan sitotoksik seperti mileran atau nitrosourea.
Senyawa kimia berupa benzene yang paling terkenal dapat menyebabkan anemia aplastik.
Dan juga insektisida organofosfat.
Penyakit infeksi yang bisa menyebabkan anemia aplastik sementara atau permanen, yakni
virus EpsteinBarr, virus Haemophillus influenza A, tuberkulosis milier, Cytomegalovirus CMV
yang dapat menekan produksi sel sumsum tulang melalui gangguan pada sel sel stroma
sumsum tulang, Human Immunodeficiency virus HIV yang berkembang menjadi Acquired
ImmunoDeficiency Syndrome AIDS, virus hepatitis nonA, nonB dan nonC, infeksi parvovirus.
Infeksi parvovirus B dapat menimbulkan Transient Aplastic Crisis. Keadaan ini biasanya
ditemukan pada pasien dengan kelainan hemolitik yang disebabkan oleh berbagai hal.
Pemeriksaan dengan mikroskop elektron akan ditemukan virus dalam eritroblas dan dengan
pemeriksaan serologi akan dijumpai antibodi virus ini. DNA parvovirus dapat mempengaruhi
progenitor eritroid dengan mengganggu replikasi dan pematangannya.
Terapi radiasi dengan radioaktif dan pemakaian sinar Rontgen. Faktor iatrogenik akibat
transfusion associated graftversushost disease.,
Jika pada seorang pasien tidak diketahui penyebab anemia aplastiknya, maka pasien
tersebut akan digolongkan ke dalam kelompok anemia aplastik idiopatik. ,
II.. Klasifikasi Berdasarkan derajat pansitopenia darah tepi, anemia aplastik didapat
diklasifikasikan menjadi tidak berat, berat atau sangat berat. Risiko morbiditas dan mortalitas
lebih berkorelasi dengan derajat keparahan sitopenia daripada selularitas sumsum tulang.
Angka kematian setelah dua tahun dengan perawatan suportif saja untuk pasien anemia
aplastik berat atau sangat berat mencapai dengan infeksi jamur dan sepsis bakterial
merupakan penyebab kematian utama. Anemia aplastik tidak berat jarang mengancam jiwa
dan sebagian besar tidak membutuhkan terapi. Klasifikasi Anemia Aplastik Klasifikasi Kriteria
Anemia Aplastik Berat lt Selularitas sumsum tulang Hitung neutrofil lt /l Sitopenia sedikitnya
dua dari tiga seri sel darah Hitung trombosit lt ./l Hitung retikulosit absolut lt ./l Anemia
Aplastik Sangat Berat Sama seperti diatas kecuali hitung neutrofil lt /l Anemia Aplastik Tidak
Berat Sumsum tulang hiposelular namun sitopenia tidak memenuhi kriteria berat
II.. Epidemiologi Ditemukan lebih dari anak anak menderita anemia aplastik derajat berat
pada saat didiagnosis. Tidak ada perbedaan secara bermakna antara anak laki laki dan
perempuan, namun dalam beberapa penelitian tampak insidens pada anak laki laki lebih
banyak dibandingkan anak perempuan. Penyakit ini termasuk penyakit yang jarang dijumpai
di negara barat dengan insiden / juta / tahun. Namun di Negara Timur seperti Thailand,
negara Asia lainnya termasuk Indonesia, Taiwan dan Cina, insidensnya jauh lebih tinggi.
Penelitian pada tahun di Bangkok didapatkan insidens ./ juta/tahun. Perbedaan insiden ini
diperkirakan oleh karena adanya faktor lingkungan seperti pemakaian obat obat yang tidak
pada tempatnya, pemakaian pestisida serta insidens virus hepatitis yang lebih tinggi.
II.. Patogenesis dan Patofisiologi Di akhir tahun an, Math et al memunculkan teori baru
berdasarkan kelainan autoimun setelah melakukan transplantasi sumsum tulang kepada
pasien anemia aplastik. Keberhasilan transplantasi sumsum tulang untuk menyembuhkan
anemia aplastik memperlihatkan adanya kondisi defisiensi sel induk asal stem cell. Adanya
reaksi autoimunitas pada anemia aplastik juga dibuktikan oleh percobaan in vitro yang
memperlihatkan bahwa limfosit dapat menghambat pembentukan koloni hemopoietik
alogenik dan autologus. Setelah itu, diketahui bahwa limfosit T sitotoksik memerantarai
destruksi sel sel asal hemopoietik pada kelainan ini. Sel sel T efektor tampak lebih jelas di
sumsum tulang dibandingkan dengan darah tepi pasien anemia aplastik. Sel sel tersebut
menghasilkan interferon dan TNF yang merupakan inhibitor langsung hemopoiesis dan
meningkatkan ekspresi Fas pada sel sel CD. Klon sel sel imortal yang positif CD dan CD dari
pasien anemia aplastik juga mensekresi sitokin Thelper Th yang bersifat toksik langsung ke
sel sel CD positif autologus. Sebagian besar anemia aplastik didapat secara patofisiologis
ditandai oleh destruksi spesifik yang diperantarai sel T ini. Pada seorang pasien, kelainan
respons imun tersebut kadang kadang dapat dikaitkan dengan infeksi virus atau pajanan
obat tertentu atau zat kimia tertentu. Sangat sedikit bukti adanya mekanisme lain, seperti
toksisitas langsung pada sel asal atau defisiensi fungsi faktor pertumbuhan hematopoietik.
Dan derajat destruksi sel asal dapat menjelaskan variasi perjalanan klinis secara kuantitatif
dan variasi kualitatif respons imun dapat menerangkan respons terhadap terapi
imunosupresif. Respons terhadap terapi imunosupresif menunjukkan adanya mekanisme
imun yang bertanggung jawab atas kegagalan hematopoietik.
Kegagalan Hematopoietik
Kegagalan produksi sel darah berkaitan erat dengan kosongnya sumsum tulang yang
tampak jelas pada pemeriksaan apusan aspirat sumsum tulang atau spesimen core biopsy
sumsum tulang. Hasil pencitraan dengan magnetic resonance imaging MRI vertebra
memperlihatkan digantinya sumsum tulang oleh jaringan lemak yang merata. Secara
kuantitatif, sel sel hematopoietik yang imatur dapat dihitung dengan flow cytometry. Sel sel
tersebut mengekspresikan protein cytoadhesive yang disebut CD. Pada pemeriksaan flow
cytometry, antigen sel CD dideteksi secara fluoresens satu per satu, sehingga jumlah sel sel
CD dapat dihitung dengan tepat. Pada anemia aplastik, sel sel CD juga hampir tidak ada
yang berarti bahwa sel sel induk pembentuk koloni eritroid, myeloid, dan megakaryositik
sangat kurang jumlahnya. Assay lain untuk sel sel hematopoietik yang sangat primitif dan
tenang quiescent yang sangat mirip jika tidak dapat dikatakan identik dengan sel sel asal,
juga memperlihatkan adanya penurunan jumlah sel. Pasien yang mengalami pansitopenia
mungkin telah mengalami penurunan populasi sel asal dan sel induk sampai sekitar atau
kurang. Defisiensi berat ini mempunyai konsekuensi kualitatif yang dicerminkan oleh
pemendekan telomer granulosit pada pasien anemia aplastik.
Destruksi Imun Banyak data pemeriksaan laboratorium yang menyokong hipotesis bahwa
pada pasien anemia aplastik didapat, limfosit bertanggung jawab atas destruksi
kompartemen sel hematopoietik. Eksperimen awal memperlihatkan bahwa limfosit pasien
menekan hematopoiesis. Sel sel ini memproduksi faktor penghambat yang akhirnya
diketahui adalah interferon. Adanya aktivasi respons sel Thelper Th disimpulkan dari sifat
imunofenotipik sel T dan produksi interferon, tumor necrosis factor TNF, dan interleukin IL
yang berlebihan. Deteksi interferon intraselular pada sampel pasien secara flow cytometry
mungkin berkorelasi dengan respons terapi imunosupresif dan dapat memprediksi relaps.
Pada anemia aplastik, sel sel CD dan sel sel induk progenitor hemopoietik sangat sedikit
jumlahnya. Namun, meskipun defisiensi myeloid granulositik, eritroid dan megakariositik
bersifat universal pada kelainan ini, defisiensi imunologik tidak lazim terjadi. Hitung limfosit
umumnya normal pada hampir semua kasus, demikian pula fungsi sel B dan sel T. Dan
pemulihan hemopoiesis yang normal dapat terjadi dengan terapi imunosupresif yang
efektif. Oleh karena itu, sel sel asal hemopoietik akan tampak masih ada pada sebagian
pasien anemia aplastik. Perubahan imunitas menyebabkan destruksi, khususnya kematian
sel CD yang diperantarai ligan Fas, dan aktivasi alur intraselular yang menyebabkan
penghentian siklus sel cellcycle arrest. Sel sel T dalam tubuh pasien membunuh sel sel asal
hemopoietik dengan aktivasi HLADRrestricted melalui ligan Fas. Sel sel asal hemopoietik
yang paling primitif tidak atau sedikit mengekspresikan HLADR atau Fas, dan ekspresi
keduanya meningkat sesuai pematangan sel sel asal. Oleh karena itu, sel sel asal
hemopoietik primitif, yang normalnya berjumlah kurang dari sel sel CD total, relatif tidak
terganggu oleh sel sel T autoreaktif dan di lain pihak, sel sel asal hemopoietik yang lebih
matur dapat menjadi target utama serangan sel sel imun. Sel sel asal hemopoietik primitif
yang selamat dari serangan autoimun memungkinkan pemulihan hemopoietik perlahan
lahan yang terjadi pada pasien anemia aplastik setelah terapi imunosupresif.
Gambar Destruksi Imun Pada Sel Hematopoietik
http//www.pharmacyanddrugs.com/illnessessimages/aplasticanemia.jpg
II.. Gejala Klinis dan Hematologis Gejala yang muncul berdasarkan gambaran sumsum
tulang yang berupa
Aplasia sistem eritropoitik, granulopoitik dan trombopoitik Aktivitas relatif sistem limfopoitik
dan sistem retikulo endothelial SRE
Aplasia sistem eritropoitik dalam darah tepi akan terlihat sebagai retikulositopenia yang
disertai dengan merendahnya kadar hemoglobin, hematokrit dan hitung eritrosit serta MCV
Mean Corpuscular Volume. Secara klinis pasien tampak pucat dengan berbagai gejala
anemia lainnya seperti anoreksia, lemah, palpitasi, sesak karena gagal jantung dan
sebagainya. Oleh karena sifatnya aplasia sistem hematopoitik, maka umumnya tidak
ditemukan ikterus, pembesaran limpa splenomegali, hepar hepatomegali maupun kelenjar
getah bening limfadenopati. Pada hasil pemeriksaan fisik pada pasien anemia aplastik
sangat bervariasi dan pada hasil penelitian Salonder tahun ditemukan pucat pada semua
pasien yang diteliti sedangkan perdarahan ditemukan pada lebih dari setengah jumlah
pasien. Hematomegali yang disebabkan oleh bermacam macam hal ditemukan pada
sebagian kecil pasien sedangkan splenomegali tidak ditemukan. Adanya splenomegali dan
limfadenopati akan meragukan diagnosis anemia aplastik. Pemeriksaan Fisik pada Pasien
Anemia Aplastik N Salonder, Jenis Pemeriksaan Fisik Pucat Perdarahan Kulit Gusi Retina
Hidung Saluran cerna Vagina Demam Hepatomegali Splenomegali
II.. Pemeriksaan Penunjang II... Pemeriksaan Laboratorium Apusan Darah Tepi
Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan. Jenis anemianya adalah
normokrom normositer. Terkadang ditemukan makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis.
Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia
aplastik. Granulosit dan trombosit ditemukan rendah. Limfositosis relatif terdapat pada lebih
dari kasus. Presentase retikulosit umumnya normal atau rendah. Pada sebagian kecil kasus,
persentase retikulosit ditemukan lebih dari . Akan tetapi, bila nilai ini dikoreksi terhadap
beratnya anemia corrected reticulocyte count maka diperoleh persentase retikulosit normal
atau rendah juga. Adanya retikulositosis setelah dikoreksi menandakan bukan anemia
aplastik.
Gambar Apusan Darah Tepi Anemia Aplastik
http//www.healthsystem.virginia.edu/internet/hematology/HessImages/AplasticAnemiaPancyt
openiaandmacrocytesxwebsite.jpg
Laju Endap Darah Hasil pemeriksaan laju endap darah pada pasien anemia aplastik selalu
meningkat. Pada penelitian yang dilakukan di laboratorium RSUPN Cipto Mangunkusumo
ditemukan dari kasus anemia aplastik mempunyai nilai laju endap darah lebih dari mm dalam
satu jam pertama.
Faal Hemostasis
Pada pasien anemia aplastik akan ditemukan waktu perdarahan memanjang dan retraksi
bekuan yang buruk dikarenakan trombositopenia. Hasil faal hemostasis lainnya normal.
Biopsi Sumsum Tulang Seringkali pada pasien anemia aplasti dilakukan tindakan aspirasi
sumsum tulang berulang dikarenakan teraspirasinya sarang sarang hemopoiesis hiperaktif.
Diharuskan melakukan biopsi sumsum tulang pada setiap kasus tersangka anemia aplastik.
Dari hasil pemeriksaan sumsum tulang ini akan didapatkan kesesuaian dengan kriteria
diagnosis anemia aplastik.
Gambar Sumsum Tulang Normal dan Aplastik
http//www.uams.edu/m/notes/path/Pathologydiseasespreadsheet/bone/aplastic
anemia.jpg
Pemeriksaan Virologi Adanya kemungkinan anemia aplastik akibat faktor didapat, maka
pemeriksaan virologi perlu dilakukan untuk menemukan penyebabnya. Evaluasi diagnosis
anemia aplastik meliputi pemeriksaan virus hepatitis, HIV, parvovirus, dan sitomegalovirus.
Tes Ham atau Tes Hemolisis Sukrosa Jenis tes ini perlu dilakukan untuk mengetahui adanya
PNH sebagai penyebab terjadinya anemia aplastik.
Pemeriksaan Kromosom Pada pasien anemia aplastik tidak ditemukan kelainan kromosom.
Pemeriksaan sitogenetik dengan fluorescence in situ hybridization FISH dan imunofenotipik
dengan flow cytometry diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis banding, seperti
myelodisplasia hiposeluler.
Pemeriksaan Defisiensi Imun Adanya defisiensi imun dalam tubuh pasien anemia aplastik
dapat diketahui melalui penentuan titer immunoglobulin dan pemeriksaan imunitas sel T.
Pemeriksaan yang Lain Pemeriksaan darah tambahan berupa pemeriksaan kadar
hemoglobin fetus HbF dan kadar eritropoetin yang cenderung meningkat pada anemia
aplastik anak.
II... Pemeriksaan Radiologis Nuclear Magnetic Resonance Imaging Jenis pemeriksaan
penunjang ini merupakan cara terbaik untuk mengetahui luasnya perlemakan karena dapat
membuat pemisahan tegas antara daerah sumsum tulang berlemak akibat anemia aplastik
dan sumsum tulang selular normal. Radionuclide Bone Marrow Imaging Bone Marrow
Scanning Luasnya kelainan sumsum tulang dapat ditentukan oleh scanning tubuh setelah
disuntuk dengan koloid radioaktif technetium sulfur yang akan terikat pada makrofag
sumsum tulang atau iodium chloride yang akan terikat pada transferin. Dengan bantuan
pemindaian sumsum tulang dapat ditentukan daerah hemopoiesis aktif untuk memperoleh
sel sel guna pemeriksaan sitogenetik atau kultur sel sel induk.
II.. Diagnosis
II... Penegakan Diagnosis dan Manifestasi Klinis Penegakan diagnosis dibuat berdasarkan
gejala klinis berupa panas, pucat, perdarahan, tanpa adanya organomegali hepato
splenomegali. Gambaran darah tepi menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif.
Diagnosis pasti ditentukan dengan pemeriksaan biopsi sumsum tulang yaitu gambaran sel
sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak aplasia sistem eritropoitik,
granulopoitik dan trombopoitik. Di antara sel sumsum tulang yang sedikit ini banyak
ditemukan limfosit, sel SRE sel plasma, fibrosit, osteoklas, sel endotel. Hendaknya
dibedakan antara sediaan sumsum tulang yang aplastik dan yang tercampur darah. Anemia
aplastik dapat muncul tiba tiba dalam hitungan hari atau secara perlahan berminggu minggu
hingga berbulan bulan. Hitung jenis darah akan menentukan manifestasi klinis. Anemia
menyebabkan kelelahan, dispnea dan jantung berdebar debar. Trombositopenia
menyebabkan pasien mudah mengalami memar dan perdarahan mukosa. Neutropenia
meningkatkan kerentanan terhadap infeksi. Pasien juga mungkin mengeluh sakit kepala dan
demam. Penegakan diagnosis memerlukan pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis
leukosit, hitung retikulosit, dan aspirasi serta biopsi sumsum tulang. Pemeriksaan flow
cytometry darah tepi dapat menyingkirkan hemoglobinuria nokturnal paroksismal, dan
karyotyping sumsum tulang dapat membantu menyingkirkan sindrom myelodisplastik.
Adanya riwayat keluarga sitopenia dapat meningkatkan kecurigaan adanya kelainan
diwariskan walaupun tidak ada kelainan fisik yang tampak. Anemia aplastik mungkin bersifat
asimptomatik dan ditemukan saat pemeriksaan rutin. Keluhan keluhan pasien anemia
aplastik sangat bervariasi. Perdarahan, badan lemah dan pusing merupakan keluhan
keluhan yang paling sering ditemukan. Keluhan Pasien Anemia Aplastik N Salonder, Jenis
Keluhan
Perdarahan Badan lemah Pusing Jantung berdebar Demam Nafsu makan berkurang Pucat
Sesak nafas Penglihatan kabur Telinga berdengung
II... Diagnosis Banding . Purpura Trombositopenik Imun PTI dan Plasma Tromboplastin
Antecedent PTA. Pemeriksaan darah tepi dari kedua kelainan ini hanya menunjukkan
trombositopenia tanpa retikulositopenia atau granulositopenia/leukopenia. Pemeriksaan
sumsum tulang dari PTI menunjukkan gambaran yang normal atau ada peningkatan
megakariosit sedangkan pada PTA tidak atau kurang ditemukan megakariosit.
. Leukemia akut jenis aleukemik, terutama Leukemia Limfoblastik Akut LLA dengan
jumlah leukosit yang kurang dari /mm. Kecuali pada stadium dini, biasanya pada LLA
ditemukan splenomegali. Pemeriksaan darah tepi sukar dibedakan, karena kedua penyakit
mempunyai gambaran yang serupa pansitopenia dan relatif limfositosis kecuali bila terdapat
sel blas dan limfositosis yang dari , diagnosis lebih cenderung pada LLA.
. Stadium praleukemik dari leukemia akut. Keadaan ini sukar dibedakan baik gambaran
klinis, darah tepi maupun sumsum tulang, karena masih menunjukkan gabaran sitopenia dari
ketiga sistem hematopoietik. Biasanya setelah beberapa bulan kemudian baru terlihat
gambaran khas LLA.
II.. Penatalaksanaan Terapi Suportif
Adanya terapi suportif bertujuan untuk mencegah dan mengobati terjadinya infeksi dan
perdarahan. Terapi suportif yang diberikan untuk pasien anemia aplastik, antara lain
Pengobatan terhadap infeksi Untuk menghindarkan pasien dari infeksi, sebaiknya pasien
dirawat dalam ruangan isolasi yang bersifat suci hama. Pemberian obat antibiotika
hendaknya dipilih yang tidak memiliki efek samping mendepresi sumsum tulang, seperti
kloramfenikol. Transfusi darah Gunakan komponen darah bila harus melakukan transfusi
darah. Hendaknya harus diketahui bahwa tidak ada manfaatnya mempertahankan kadar
hemoglobin yang tinggi, karena dengan transfusi darah yang terlampau sering, akan timbul
depresi terhadap sumsum tulang atau dapat menyebabkan timbulnya reaksi hemolitik reaksi
transfusi, akibat dibentuknya antibodi terhadap eritrosit, leukosit dan trombosit. Oleh karena
itu, transfusi darah diberikan atas indikasi tertentu. Pada keadaan yang sangat gawat,
seperti perdarahan masif, perdarahan otak, perdarahan saluran cerna dan lain sebagainya,
dapat diberikan suspensi trombosit. Transplantasi sumsum tulang Metode transplantasi
sumsum tulang ditetapkan sebagai terapi terbaik pada pasien anemia aplastik sejak tahun .
Donor sumsum tulang terbaik berasal dari saudara sekandung dengan Human Leucocyte
Antigen HLA yang cocok.
II.. Prognosis dan Perjalanan Penyakit , Prognosis penyakit anemia aplastik bergantung
pada . Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler. . Kadar Hb F yang lebih dari mg
memperlihatkan prognosis yang lebih baik.
. Jumlah granulosit lebih dari /mm menunjukkan prognosis yang lebih baik.
. Pencegahan infeksi sekunder, terutama di Indonesia karena kejadian infeksi masih tinggi.
Gambaran sumsum tulang merupakan parameter yang terbaik untuk menentukan prognosis.
Riwayat alamiah penderita anemia aplastik dapat berupa . Berakhir dengan remisi
sempurna. Hal ini jarang terjadi kecuali jika dikarenakan faktor iatrogenik akibat kemoterapi
atau radiasi. Remisi sempurna biasanya terjadi segera. . Meninggal dalam tahun. Hal ini
terjadi pada sebagian besar kasus.
. Dapat bertahan hidup selama tahun atau lebih. Kondisi penderita anemia aplastik
dapat membaik dan bertahan hidup lama, namun masih ditemukan pada kebanyakan kasus
mengalami remisi tidak sempurna.
Remisi anemia aplastik biasanya terjadi beberapa bulan setelah pengobatan dengan
oksimetolon setelah bulan, mula mula terlihat perbaikan pada sistem eritropoitik, kemudian
sistem granulopoitik dan terakhir sistem trombopoitik. Kadang kadang remisi terlihat pada
sistem granulopoitik lebih dahulu lalu disusul oleh sistem eritropoitik dan trombopoitik. Untuk
melihat adanya remisi hendaknya diperhatikan jumlah retikulosit, granulosit/leukosit dengan
hitung jenisnya dan jumlah trombosit. Pemeriksaan sumsum tulang sebulan sekali
merupakan indikator terbaik untuk menilai keadaan remisi ini. Bila remisi parsial telah
tercapai, yaitu timbulnya aktivitas eritropoitik dan granulopoitik, bahaya perdarahan yang
fatal masih tetap ada, karena perbaikan sistem trombopoitik terjadi paling akhir. Sebaiknya
pasien dibolehkan pulang dari rumah sakit setelah hitung trombosit mencapai . ./mm.
Prognosis buruk dari penyakit anemia aplastik ini dapat berakibat pada kematian yang
seringkali disebabkan oleh keadaan penyerta berupa . Infeksi, biasanya oleh
bronchopneumonia atau sepsis. Harus waspada terhadap tuberkulosis akibat pemberian
kortikosteroid prednison jangka panjang.
. Timbulnya keganasan sekunder akibat penggunaan imunosupresif. Pada sebuah penelitian
yang dilakukan di luar negeri, dari pasien yang diobati dengan ALG, penderita yang diterapi
jangka panjang, berubah menjadi leukemia akut, mielodisplasia, PNH, dan adanya risiko
terjadi hepatoma. Kejadian ini mungkin merupakan riwayat alamiah penyakit anemia
aplastik, namun komplikasi ini jarang ditemukan pada penderita yang telah menjalani
transplantasi sumsum tulang.
. Perdarahan otak atau abdomen, yang dikarenakan kondisi trombositopenia.
BAB III KESIMPULAN
. Anemia aplastik merupakan jenis anemia yang ditandai dengan kegagalan sumsum
tulang dengan penurunan sel sel hematopoietik dan penggantiannya oleh lemak,
menyebabkan pansitopenia, dan sering disertai dengan granulositopenia dan
trombositopenia. Terjadinya anemia aplastik dapat dikarenakan faktor herediter genetik,
faktor sekunder oleh berbagai sebab seperti toksisitas, radiasi atau reaksi imunologik pada
sel sel induk sumsum tulang, berhubungan dengan beragam penyakit penyerta, atau faktor
idiopatik. . Secara etiologik, anemia aplastik dibagi menjadi dua, yaitu anemia aplastik
herediter dan anemia aplastik didapat. Jika tidak diketahui penyebab timbulnya anema
aplastik dalam tubuh seorang pasien, dapat dicurigai sebagai anemia aplastik idiopatik.
. Tidak ada perbedaan secara bermakna antara anak laki laki dan perempuan yang
menderita anemia aplastik, namun dalam beberapa penelitian tampak insidens pada anak
laki laki lebih banyak dibandingkan anak perempuan.
. Gejala gejala klinik yang tampak pada tubuh seorang pasien anemia aplastik berupa
tampak pucat, adanya tanda tanda perdarahan dan disertai dengan demam.
.
Penegakan diagnosis anemia aplastik dibuat berdasarkan gejala klinis berupa panas, pucat,
perdarahan, tanpa adanya organomegali hepato splenomegali, adanya gambaran darah tepi
yang menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif. Diagnosis pasti ditentukan dengan
pemeriksaan biopsi sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan
penyokong dan jaringan lemak aplasia sistem eritropoitik, granulopoitik dan trombopoitik.
. Pemberian terapi secara suportif pada pasien anemia aplastik berupa pengobatan infeksi,
pemberian transfusi darah dan tindakan transplantasi sumsum tulang dengan HLA saudara
kandung yang cocok. . Prognosis pasien anemia aplastik bergantung pada a. Gambaran
sumsum tulang hiposeluler atau aseluler.
b. Kadar Hb F yang lebih dari mg memperlihatkan prognosis yang lebih baik.
c. Jumlah granulosit lebih dari /mm menunjukkan prognosis yang lebih baik.
d. Pencegahan infeksi sekunder, terutama di Indonesia karena kejadian infeksi masih tinggi.
DAFTAR PUSTAKA
. Ugrasena,
IDG.Anemia
Aplastik.Buku
Ajar
Hematologi
Onkologi
Anak
IDAI.Cetakan Kedua.Badan Penerbit IDAI.Jakarta..Hal.
. Abidin Widjanarko, Aru W. Sudoyo, Hans Salonder.Anemia Aplastik.Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam Jilid II.Edisi IV.Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia.Jakarta..Hal.
. A.V. Hoffbrand, J.E. Pettit, P.A.H. Moss.Anemia Aplastik dan Kegagalan Sumsum
Tulang.Kapita Selekta Hematologi.Edisi IV.EGC.Jakarta..Hal .
. Kamus Kedokteran Dorland.Edisi ke .JakartaEGC.
. Sylvia A. Price, Lorraine M. Wilson.Patofisiologi Konsep Klinis ProsesProses
Penyakit Volume I.Edisi VI.EGC.Jakarta..Hal .