PENYAKIT KAWASAKI Definisi : Penyakit Kawasaki adalah demam

PENYAKIT KAWASAKI
Definisi :
Penyakit Kawasaki adalah demam pada anak yang berkaitan dengan vaskulitis terutama
pembuluh darah koronaria serta keluhan sistemik lainnya.1
Epidemiologi :
Penyakit Kawasaki tersebar seluruh dunia yang mengenai seluruh etnik terutama ras Asia.1 Di
AS pada tahun 2000 diperkirakan terdapat 4248 pasien rawat inap dengan Penyakit
Kawasaki.1,2 Anak laki-laki lebih sering terkena dari perempuan. 3 Di Indonesia
diperkirakan sudah ditemukan lebih dari 100 kasus terutama di daerah Jabotabek.4
Advani dkk pada tahun 2005 melaporkan seri kasus pertama Penyakit Kawasaki di Indonesia
pada symposium Internasional Penyakit Kawasaki ke VIII di San Diego,Amerika serikat. Sejak
itu Indonesia secara resmi masuk dalam peta penyakit Kawasaki dunia.4 Penyakit Kawasaki
pada umumnya ditemukan pada anak balita, 80% ditemukan pada anak dibawah 4 tahun dan
jarang pada usia dibawah 3 bulan atau lebih 8 tahun. Usia tersering adalah 1-2 tahun.4
Etiologi :
Hingga saat ini penyebab pasti belum dapat diketahui, meskipun gambaran klinis,
laboratorium, epidemiologi mengarah kepada penyakit infeksi. 1,2 Diduga penyakit ini dipicu
oleh gangguan imun yang didahului oleh proses infeksi.4
Manifestasi klinis :
Fase Akut (10 hari pertama )
A. Enam gelaja diagnostik
1.
2.
3.
4.
5.
Demam tinggi mendadak, tidak respon dengan antibiotika, dapat
berlangsung 1-2 minggu bahkan bisa 4-5 minggu. Dalam 2-5 hari demam
gejala lain akan muncul.
Konjunctivitis bilateral tanpa eksudat.
Bibir merah terang kemudian pecah dan berdarah, lidah merah (strawberry
tongue) dan eritema difus pada rongga mulut dan faring.
Edema yang induratif dan kemerahan pada telapak tangan dan telapak kaki,
kadang terasa nyeri.
Eksantema berbagai bentuk (polimorfik), dapat di wajah , badan dan
ektremitas. Sering menyerupai urtikaria dan gatal, dapat seperti makula dan
6.
papula sehingga menyerupai campak.
Pembesaran kelenjer getah bening leher (cervikal) dijumpai sekitar 50%
penderita, hampir selalu bersifat unilateral dan berukuran > 1,5 cm.
B. Tanda dan gejala lain yang mungkin dijumpai :
Piuria steril (pada 60% kasus)
Gangguan fungsi hepar ( 40%)
Artritis sendi besar (30%) dapat juga sendi kecil
Meningitis aseptik (25%)
Nyeri perut dengan diare (20%)
Hidrops kandung empedu dengan ikterus (10%)
C.
Kelainan kardiovaskuler yang mungkin timbul :
Takikardi, irama derap, bising jantung, kardiomegali, efusi perikardium, disfungsi
ventrikel kiri, perubahan EKG, (PR interval memanjang, voltase QRS rendah, ST
depresi/elevasi, QTc memanjang). Kelainan arteri Koroner mulai terjadi pada akhir
minggu pertama hingga minggu kedua
Fase Subakut ( hari 11-25 )
Deskuamasi ujung jari tangan dan kemudian diikuti jari kaki (karakteristik).
Eksentema, demam dan limfadenophati menghilang.
Perubahan kardiovaskuler yang nyata mungkin timbul : dapat terjadi dilatasi
/ aneurisma, efusi perikardium, gagal jangtung dan infark miokard. Jumlah trombosit
meningkat, dan dapat mencapat lebih dari 1.000,000/ mm3
Fase Konvalesen ( 6-8 minggu dari awitan )
Pada fase ini laju endap darah dan hitung trombosit mencapai nilai normal kembali, dapat
dijumpai garis tranversa yang dikenal dengan Beau’s line. Meskipun anak tampak
menunjukkan perbaikan klinis, namun kelainan jantung dapat berlangsung terus.
Diagnosis :
Diagnosisi Penyakit Kawasaki didasarkan kepada gejala klinis semata. Tidak ada pemeriksaan
penunjang yang dapat memastikan diagnosis. Terdapat 6 kriteria gejala diagnostik :
1. Demam remiten dapat mencapai 41O C dan berlangsung > 5 hari.
2. Infeksi konjunktiva bilateral (tanpa eksudat).
3. Kelainan di mulut dan bibir : lidah Strawberry, rongga mulut merah difus, bibir merah
dan pecah.
4. Kelainan tangan dan kaki, eritema dan edema pada fase akut serta deskuamasi ujung
jari tangan dan kaki pada fase subakut.
5. Eksantema yang polimorfik.
6. Limfadenopathi servikal unilateral.
Pemerikasaan penunjang :
Laboratorium :
Lekositosis pada fase akut dengan pergeseran ke kiri pada hitung jenis.
Anemia normositik normogrom.
Peningkatan reaktan fase akut : CRP (C Reactive Protein), laju endap
darah.
Trombositosis di jumpai pada fase akut bisa > 1.000.000/mm 3.
Piuria.
Peningkatan trasaminase serum (enzim hati), hiperbilirubinemia ringan,
peningkatan gamma glutamyl transpeptidase.
Hipoalbuminemia pada kasus berat.
Peningkatan enzim miokardium seperti Creatine Phospokinase MB
menunjukan
infark miokard 1,2
Rontgen thoraks :
Biasanya tidak banyak memberi informasi, dapt ditemukan kardiomegali jika terjadi
miokarditis atau kelainan arteri koroner atau regurgitasi katup yang berat, 2,4
EKG :
Harus dilakukan saat diagnosis ditegakkan. EKG dapat menunjukkan gambaran voltage
QRS rendah, perubahan gelombang ST elevasi atau depresi, QTc memanjang, Gelombang
Q yang abnormal.4
Ekokardiografi :
Pemeriksaan ini mutlak perlu dilakukan untuk melihat kelainan arteri koroner dan
disfungsi jantung yang lain. 4
Penatalaksanaan :
Semua pasien dengan Penyakit Kawasaki fase akut harus menjalani tirah baring dan rawat
inap. Selama fase akut aspirin dapat di berikan 80-100 mg/kgbb/hari dalam 4 dosis terbagi
dan imunoglobulin intravena 2 gr/kgbb dosis tunggal diberikan selama 10-12
jam.2,4 Lamanya pemberian aspirin bervariasi, pengurangan dosis dilakukan 48-72 jm bebas
demam, beberapa klinisi memberikan aspirin dosisi tinggi sampai 14 hari sakit dan 48-72 jam
setelah demam hilang.2 Dosis rendah aspirin 3-5mg/kgbb/hari dan dipertahankan hingga
pasien tidak menunjukan perubahan arteri koroner dalam 6-8 minggu onset penyakit.2
Steroid digunakan untuk Penyakit Kawasaki bila terdapat kegagalan respon dengan terapi
inisial. Regimen steroid yang umum diberikan methylprednisolon intravena 30mg/kgbb selama
2-3 hari diberikan sekali sehari selama 1-3 jam. 2,4
Prognosis :
Penyembuhan biasanya sempurna pada penderita yang tidak menderita vaskulitis koroner.
Serangan kedua jarang sekali terjadi. Angka kematian Penyakit Kawasaki di jepang 0,08% - 1-
2%. Semua anak yang menderita Penyakit Kawasaki meninggal karena komplikasi jantung,
biasanya dalam 1-2 bulan sejak timbulnya penyakit. Aneurisma koroner dapat dijumpai pada
sekitar 20-49% kasus dan kurang dari 5% menjadi infark miokard. 2,4
Kepustakaan :
1.
Rowley AH, Shulman ST, Kawasaki Disease in Behrman RE, Kliegman R, Arvin AR editor,
nelson texbook of Pediatrics 17th edition, Philadelphia 2004: 823-4
2.
Newburger JW, et al, Diagnosis, treatment and long term Managementof Kawasaki
Disease. A statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,
Endocarditis and Kawasaki disease. Council of cardiovascular Disease in the young.
American Heart Association , 2004
3.
Parillo
S. Pediatrics
Kawasaki
Disease,
Medicine
2008
diunduh
dari
http://www.edmedicine.com
4.
Advani N. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit kawasaki dalam Buku Naskah Lengkap: Hot
Topics in pediatrics IDAI cabang Kalimantan Timur 2006
Filed under: Knowledges
Setelah digegerkan virus flu burung, kini, masyarakat dikejutkan dengan adanya virus Kawasaki. Virus
Kawasaki yang menyerang seorang anak dan dirawat di RS Harapan Kita tidak perlu terlalu
dikhawatirkan mengingat virus tersebut sangat langka di Indonesia. Dan, menurut Menkes Siti Fadillah
Supari, virus Kawasaki ini selalu ada, tapi bisa diobati.
“Virus Kawasaki itu memang selalu ada. Itu virus biasa. Tapi, pada orang-orang tertentu, ada yang
mengakibatkan reaksi imunologis yang akan berefek pada jantung,” kata Menkes kepada wartawan
usai silaturahmi bersama pejabat eselon I Depkes dengan pemimpin media massa di Hotel Twin Plaza,
Slipi, Jakarta, beberapa waktu lalu.
Anak yang dirawat di RS Harapan Kita memang memiliki gejala klinik yang mirip virus Kawasaki.
Virus yang pertama kalinya muncul di Jepang ini, menimpa anak dan berkomplikasi dengan pembuluh
darah jantung. “Kemarin yang di Harapan Kita itu, tampaknya begitu. Tapi ini bisa diobati,” lanjut
Menkes. Kasus virus Kawasaki ini masih sedikit di Indonesia. Tahun lalu, tercatat ada dua orang yang
terkena virus ini.
Demam Tinggi, Waspadalah!
Lalu, apa sih virus kawasaki itu atau dalam dunia medis dikenal dengan Sindrom Kawasaki atau
sindrom kelenjar getah bening Mukokutaneus, Sindrom ini merupakan suatu penyakit non-spesifik,
tanpa agen infeksius tertentu. Penyakit ini menyerang penderita pada bagian selaput lendir, kelenjar
getah bening, lapisan pembuluh darah dan jantung. Penyebab pasti dari Sindrom Kawasaki hingga saat
ini belum diketahui. Namun diperkirakan penyebabnya toksin superr antigen bakteri yang dikeluarkan
staphylococcus aureus atau oleh grup A. streptococci, demikian menurut uraian Dr. Susilo, spesialis
anak.
Penyakit ini pertama kali ditemukan di Jepang sekitar tahun 1960-an. Dan, penyakit inipun menyerang
anak berumur 2 bulan sampai S tahun dan 2 kali lebih Bering ditemukan pada anak laki-laki, lanjut
Susilo. Sekitar 80 persen kasus ditemukan pada balita. Kasus sindrom kawasald terjadi banyak pada
musim dingin atau musim semi di beberapa negara. Jepang merupakan negara yang paling banyak
ditemukan kasus ini. Puncaknya terjadi pada tahun 1984 - 1985. KLB dilaporkan pemah terjadi pada
beberapa negara bagian di Amerika Serikat. Penyakit ini telah tersebar diseluruh dunia. Namun cara
penularan belum diketahui dan belum ada bukti terjadi penularan dari orang ke orang. Bahkan masa
inkubasi dan masa penularan virus kawasaki belum diketahui.
Memang untuk mendiagnosis penderita terserang virus Kawasaki bukanlah perkara mudah, ujar Susilo.
Diagnosis baru dapat dilakukan bila terjadi demam yang turun naik dengan suhu tubuh 39 derajat
celcius selarna lebih dari 5 hari. Dan, demam tersebut tidak memberikan respon terhadap asetaminofen
maupun ibuprofen dalam dosis normal. Gejala lain yang perlu diperhatikan terjadi kerewelan pada anak
dan tampak mengantuk. Kadang anak merasakan nyeri dan kram di perut.
Selain itu terjadi pula ruam kulit di batang tubuh dan di sekeliling daerah yang tertutup popok. Atau
dapat pula ruam terjadi di bagian selaput lendir, lapisan inulut clan vagina misalnya. Anak yang
terserang penyakit Kawasaki menunjukkan pula gejala seperti bibir merah, kering dan pecah-pecah,
lidah merah seperti stroberi, dan tenggorokan merah.
Dalam beberapa minggu, ada tiga fase perkembangan dari penderita virus kawasaki, yakni fase demam
akut berlangsung kira kira 10 hari yang ditandai dengan demam tinggi, kelainan kulit yang muncul
secara cepat dan mendadak sebagai akibat dari penyakit, pembengkakan kelenjar, kulit merah karena
terjadi pelebaran pembuluh darah. Setelah fase akut, terjadi fase subakut yang berlabgsung kira-kira
dua minggu ditandai dengan demam, trombositosis, pengelupasan sisik-sisik lapisan tanduk epidermis
(desquamasi), dan mulai menurunnya demam. Sedangkan fase berikutnya adalah fase konvalesen yang
panjang ditandai dengan menghilangnya gejala klinis.
Komplikasi Jantung
Sebenarnya, jika gejala awal cepat diketahui maka penanganan penyakit akan cepat dilakukan. Yang
justru dikhawatirkan dengan penyakit kawasaki ini jika terjadi komplikasi.
Sebab, sekitar 5-20 persen penderita mengalami komplikasi jantung, yang biasanya timbal pada
minggu ke 2-4. Jika tidak terjadi komplikasi jantung, biasanya akan terjadi pemulihan sempurna.
Sekitar 1-2% penderita meninggal, biasanya akibat komplikasi jantung; 50% diantaranya meninggal
pada bulan pertama, 75% meninggal pada bulan kedua, 95 % meninggal pada bulan keenam. Tetapi
kematian bisa terjadi 10 tahun kemudian dan kadang secara tiba-tiba.
Komplikasi bisa berupa peradangan adangan arteri koroner yakni arteri yang membawa darah ke
jantung, pelebaran bagian dari arteri koroner (aneurisma), peradangan kantung jantung (perikarditis),
peradangan otot jantung (Miokarditis akut, gagal jantung, dan kematian otot jantung (infark miokard).
Penyakit sindrom kawasaki selain komplikasi dengan jantung, dapat pula terjadi komplikasi lainnya,
seperti ruam yang tidak biasa, nyeri atau peradangan sendi (terutama sendi-sendi yang kecil),
peradangan non-infeksius pada selaput otak (meningitis aseptik), peradangan kandung empedu, dan
diare.
Pengobatan yang Tepat
Karena sindrom kawasaki tidak diketahui penyebabnya secara pasti, jadi tidak ada cara untuk
pencegahan. Yang terpenting untuk Anda adalah segera menghubungi dokter bila anak Anda terserang
demam tinggi. Demam tersebut apakah dengan gejala atau tanpa gejala dari sindrom kawasaki. Dengan
pemeriksaan segera dokter dapat mengetahui segera sebab-sebab dari demam.
Dan, bila buah hati Anda dinyatakan terserang virus kawasaki, maka pihak medis akan segera
memberikan pengobatan. Pengobatan dini secara berarti dapat mengurangi resiko terjadinya kerusakan
pada arteri koroner dan mempercepat pemulihan demam, ruam dan rasa tidak nyaman. Selama 14 hari
diberikan immunoglobulin dosis tinggi melalui infus dan aspirin dosis tinggi melalui mulut. Setelah
demam turun, biasanya aspirin dalam dosis yang lebih rendah diberikan selama beberapa bulan untuk
mengurangi risiko kerusakan arteri koroner dan pembentukan bekuan darah.
Pemeriksaan EKG akan dilakukan beberapa kali untuk mendeteksi adanya komlikasi jantung.
Aneurisma yang besar diobati dengan aspirin dan obat anti pembekuan (misalnya warfarin). Aneurisma
yang kecil cukup diatasi dengan aspirin. Jika anak menderita influenza atau cacar air, untuk
mengurangi resiko terjadinya sindroma Reye, sebaiknya untuk sementara waktu diberikan dipiridamol,
bukan aspirin.
Waspadai Gejala Berikut
Demam yang turun-naik, tetapi biasanya diatas 39° Celsius, sifatnya menetap (lebih dari 5 hari) dan
tidak memberikan respon terhadap asetaminofen maupun ibuprofen dalam dosis normal
Rewel, tampak mengantuk
Kadang timbul nyeri kram perut
Ruam kulit di batang tubuh dan di sekeliling daerah yang tertutup popok
Ruam pada selaput lendir (misalnya lapisan mulut dan vagina)
Tenggorokan tampak merah
Bibir merah, kering dan pecah-pecah
Lidah tampak merah (strawberry-red tongue),
Kedua mata menjadi merah, tanpa disertai keluarnya kotoran.
Telapak tangan dan telapak kaki tampak merah, tangan dan
kaki membengkak
Kulit pada jari tangan dan jari kaki mengelupas (pada hari ke
10-20)
Pembengkakan kelenjar getah bening leher
Nyeri persendian (atralgia) dan pembengkakan, seringkali simetris (pada sisi tubuh kiri dan kanan).
Pemeriksaan Medis
Ada beberapa pemeriksaan yang biasa dilakukan untuk penderita sindrom kawasaki, yakni:
EKG. yang bisa menunjukkan tandatanda dari miokarditis, perikarditis, artritis, meningitis aseptik atau
vaskulitis koroner,
Hitung darah lengkap, yang menunjukkan peningkatan jumlah sel darah, putih dan anemia
(berkurangnya jumlah sel darah merah); pemeriksaan darah berikutnya menunjukkan peningkatan
jumlah trombosit,
Rontgen dada,
Analisa air kemih yang bisa menunjukkan adanya nanah atau protein dalam air kemih.
Penanganan Penderita
Bila ada kasus dilaporkan ke instansi kesehatan dengan segera.
Isolasi tidak dilakukan.
Tidak diperlukan desinfeksi serentak.
Tidak perlu karantina.
Imunisasi dengan kontak tidak dilakukan.
Investigasi dilakukan jika terjadi KLB untuk mengetahui etiologi dan faktor risiko.