Penyebab Ketulian, Ketulian Akibat Bising (NIHL), Ototoksik & Ketulian Kongenital Oleh: Dr A A A Mas Ranidwi, SpTHT-KL.,MARS FK UWK SURABAYA 2015 SISTEM PENDENGARAN SISTEM KONDUKSI: Suara dari luar Aurikula MAE MT OSIKULA (Maleus, Inkus dan Stapes). Kelainannya disebut TULI KONDUKSI SISTEM PERSEPSI : Getaran suara stapes pd m. Ovale perilimf m Reisner endolimf rangsangan pada organ korti sel rambut perubahan dari rangsangan mekanis mjd rangsangan elektrik nervus VIII pusat pusat pendengaran Kelainannya disebut TULI PERSEPSI/SENSORONEURAL GANGGUAN PENDENGARAN DAN KETULIAN Menurut WHO: GANGGUAN PENDENGARAN (Hearing Impaired): Berkurangnya kemampuan mendengar baik sebagian atau seluruhnya, pada salah satu atau kedua telinga baik derajad ringan atau lebih berat berat dengan ambang pedengaran rata2 lebih dari 26 dB pada frekwensi 500, 1000, 2000 dan 4000 Hz KONDUKSI terjadi di telinga luar dan tengah TULI PENYEBAB 1. MAE: serumen obsturan, otitis eksterna, furunkel 2. Membrana timpani: ruptura MT, Miringitis, pengapuran MT 3. Telinga tengah (kavum timpani): terputusnya rantai osikel, perubahan tekanan dalam kav timpani, adanya cairan dalam kav timpani, adanya jaringan (granulasi, kholesteatum, jar parut). Kelainan yg terjadi a.l OMSA, OMSK, Oklusio tuba, Mastoiditis akut, kronik, Otosklerosis, Timpanosklerosis Maleus Incus Stapes TULI PERSEPSI/SENSORONEURAL terjadi di telinga dalam PENYEBAB 1. Kelainan KONGENITAL 2. PRESBIAKUSIS: ketulian pada usia > 60 tahun 3. TRAUMA AKUSTIK: gangguan pendengaran akibat paparan suara keras 4. NIHL ( Noice Induce Hearing Loss): gangguan pedengaran akibat bising 5. OTOTOKSIKOSIS (intoksikasi obat2an): salisilat, kanamisin , kinine, Streptomisin ) 6. Kelainan sentral (OTAK) TULI PADA BAYI c/ faktor2 yg mempengaruhi kehamilan / saat lahir /setelah lahir * Jenis ketulian : tuli SN derajat berat sangat berat , bilateral 1. Masa kehamilan trimester I TULI KONGENITAL - terkena infeksi TORCHS (Toxoplasmosis, Rubella, Cytomegalovirus, Herpes, Sifilis) serta Parotitis. - Obat ototoksik dan teratogenik seperti salisilat, kina, gentamisin dan streptomisin mempunyai potensi gangguan pembentukan organ dan sel rambut pada kokhlea 2. Sesaat setelah lahir (perinatal): TULI KONGNITAL / DAPATAN Bila ditemukan bayi dengan tuli sensoroneural pada bayi usia 0-28hr , bbrp faktor dibawah ini dpt dicurigai sebagai penyebab 1. Riwayat keluarga dengan tuli sejak lahir 2. Infeksi prenatal : TORCHS 3. Riwayat konsumsi obat2an tertentu saat hamil TM 1 4. Kelainan anatomi pada kepala dan leher 5. BBLR < 1500 gram 6. Meningitis bakterialis 7. Hiperbilirubinemia (bayi kuning) 8. Asfiksia berat 9. Pemberian obat ototoksik perinatal 3. Setelah lahir (Postnatal) TULI DAPATAN Saat pertumbuhan seorang bayi dapat terkena infeksi bakteri/virus rubella, morbilli, parotitis, herpes, meningitis, encefalitis atau OMP Selain itu dapat terjadi akibat mengalami trauma kepala PEMERIKSAAN PENDENGARAN: * Deteksi dini : - Subyektif : rangsangan bunyi2an dg intensitas tertentu, nilai reflek auropalpebral - Obyektif: + Otoacoustic Emission (OAE) + Auditory Brainstem Evoked Responses (ABR) Sebelum pemeriksaan, dipastikan liang telinga bersih dan tidak ada kelainan telinga tengah. Bisa dilakukan adalah BOA (Behavioral Obsevation Audiometry) yaitu dengan melihat respon anak terhadap stimulus suara yang diberikan. Gold standart (tehnik pemeriksaan baku): - OAE (Otoacoustic Emission) - AABR ( Automated Auditory Brainstem Evoked Response) Keuntungan metode tsb cepat, mudah, tidak invasif dan sensitif Keterbatasan deteksi dini disebabkan manifestasi gangguan pendengaran terjadi diusia yang lebih besar. * Skrining gangguan pendengaran pada neonatus lbh DINI - Dampaknya serius, prevalensi tinggi - Bermanfaat bila ditemukan dan di intervensi lebih dini Anjuran skrining pendengaran dilakukan sejak bulan pertama kelahiran, kmd di follow up dan diagnosis ditegakkan smp umur 3 bulan dan masuk program intervensi pada umur 6 bulan • Pencegahan: * Pemeriksaan berkala pada kehamilan * Hindari pemakaian obat yang berlebihan pada waktu hamil * Jaga higiene alat vital KETULIAN AKIBAT BISING Ketulian akibat bising merupakan penyebab ketulian sensori neural yang paling umum. Ketulian ini terjadi baik oleh karena kerasnya lamanya paparan. suara maupun Occupational Savety and HealthAdministration (OSHA): * Bising 80 dB untuk paparan 8 jam dianggap masih aman* bila > 80dB dikatakan sdh menyebabkan kerusakan pada reseptor pendengaran di organ corti Bising adalah bunyi atau suara yang mengganggu dan tidak dikehendaki oleh yang mendengarnya Jenis bising : 1. Bising kontinyu : mesin, kipas angin, arena bermain anak (time zone) 2. Bising ter-putus2 (intermitten noise): lalu lintas, kereta api, pesawat terbang 3. Bising impulsif: ledakan mercon, senjata, bom 4. Bising impulsif berulang: suara tempaan / palu ber ulang Berdasarkan terjadinya , dikelompokkan menjadi 2: 1. AKUT disebut TRAUMA AKUSTIK * akibat paparan kebisingan yang keras, tunggal, mendadak spt ledakan senjata atau mercon * Sifat tuli konduksi atau campuran pada satu telinga @ Pada pemeriksaan : MT robek Perdarahan telinga tengah Kerusakan organ korti Trauma akustik ledakan keras MT robek perdarahan di kavum timpani perdarahan dan gangguan mikrosirkulasi di organ korti TULI CAMPURAN T.KANAN 2. KRONIS disebut Noice Induced Hearing Loss =NIHL = Gangguan Pendengaran Akibat Bising (GPAB) * terjadi secara ber angsur2 dalam jangka panjang * akibat paparan bising terus menerus / ter putus2 * diderita pekerja pabrik dg mesin yang keras * Sifatnya tuli persepsi dan umumnya kedua telinga. @ kerusakan pada organ korti, terutama reseptor dengan frek 3000-6000 Hz (paling berat pada frek 4000 Hz) Patofisiologi terjadinya NIHL Terjadi kerusakan di organ korti yaitu terjadi penurunan ketegangan dari steriosilia sel rambut terjadi penurunan respon terhadap rangsangan suara. Keadaan ini bisa membaik apabila sumber bising dihilangkan. Namun bila terjadi kerusakan lebih parah yaitu terjadi kerusakan sel2 rambut tidak bisa recovery GEJALA KLINIS a. Rasa tertekan didaerah telinga dan kepala, cepat lelah, tidak dapat berkonsentrasi b. Gejala penurunan pendengaran c. Tinnitus d. Rekruitmen (telinga nyeri bila dengar suara keras) e. Vertigo (pusing) OTOSKOPI : NIHL : membrana timpani utuh, ( kalau TRAUMA AKUSTIK : ruptur MT) AUDIOGRAM NIHL : • Fase awal: tuli persepsi ringan dengan penurunan maks pada frek 4000Hz (biasanya bilateral) • Fase lanjut: penurunan pd frekuensi lebih luas • Pada paparan bising kronik, gambaran audiogram simetris pd kedua telinga Audiogram pd trauma akustik akut : tuli camp unilateral) Terapi: • Trauma akustik umumnya sembuh baik Apabila terjadi kelainan MT dpt dilakukan Miringoplasty • NIHL sulit sembuh, utamakan preventif Bila tjd ketulian yg menghambat komunikasi, dilakukan konseling, rehabilitasi latihan baca bibir, APM Program pencegahan: 1. Kebisingan < 85 dB, bila lebih maka harus memakai peredam 2. Atur jadwal kerja supaya papar bising < dari standar yang diperbolehkan 3. Pemakaian alat pelindung telinga, - sumbat telinga (ear plug), dapat turunkan bising 25-40dB - tutup telinga (ear muff): penutup berupa mangkuk kanan kiri saling dihub dg pegas yg melingkar di kepala, dpt kurangi bising 30 dB utk frek rendah, 50 dB utk frek tinggi 4. Pemeriksaan pendengaran berkala 5. Penyuluhan kesehatan thd karyawan akan bahaya kebisingan Efek kebisingan baru terlihat setelah 10-15 th. Perlu dipasang poster ttng bahaya kebisingan, dipasang ditempat dengan kebisingan tinggi. PRESBIAKUSIS Berdasarkan patologinya dapat dibagi dalam: * Presbiakusis sensoris (atrofi organ Corti) * Presbiakusis neural (berkurangnyan neuron pd SSP) * Presbiakusis strial (atrofi stria vaskularis) * Presbiakusis koklear-konduktif (ggn pergerakan membr basilaris) Ketulian usia lanjut Akibat degenerasi organ pendengaran Proses mulai usia 40 th, dan tampak jelas pada usia 60 th Kecepatan ketulian tdk sama Faktor-faktor yang mempengaruhi - Genetik - Lingkungan (kebisingan) - Obat-obatan & penyakit (DM, HT) - Stress, merokok, diet tinggi lemak DIAGNOSIS - Pendengaran berkurang, sulit komunikasi, berdenging, kadang2 vertigo, bila mendengar suara keras telinga sakit (rekruitmen) - Pemeriksaan otoskopi tak ditemukan kelainan - Audiogram : tuli persepsi bilateral, simetris, penurunan pendengaran pd frek > 1000Hz Diagnosis deferensial: * Trauma Akustik * Penyakit Meniere * Otosklerosis stadium lanjut TERAPI : tidak ada terapi definitif yang memuaskan: - Vasodilator - Vitamin B complek, vitamin A - alat bantu dengar (ABD) Presbiakusis sulit disembuhkan, karena itu lebih dipentingkan pencegahannya yaitu - menghindari kebisingan - diet rendah lemak - menghindari rokok, ketegangan - pengobatan thd peny DM, Hipertensi Keluarga dan lingkungan memahami penderita, bila berbicara jelas dan menghadap penderita. KETULIAN AKIBAT BAHAN OTOTOKSIK Ototoksisitas adalah kerusakan struktur kohlea dan atau vestibulum akibat paparan zat kimia Menurut American Speech-Language-Hearing Association (ASHA) dan The National Cancer Institute Common Terminology Criteria for Adverse Eventm(CTCAE), dikatakan Ototoksisitas adalah bila : • Penurunan pendengaran > 20dB pada audiometri nada murni pada 1 frekwensi • Penurunan pendengaran > 10dB pada 2 frek yang berdekatan • Tidak ada respon pada pemeriksaan dengan OAE atau BERA pada 3kali pemeriksaan berulang dimana sebelumnya ada respon OTOTOXIC HEARING LOSS c/ TOBRAMYCIN OTOTOXIC HEARING LOSS c/ GENTAMYCIN Derajat ototoksisitas (menurut CTCAE) Derajat 1 : ambang dengar turun 15-25dB dari pemeriksaan sebelumnya (1tahun), rata2 pada 2 atau lebih frek yang berurutan Derajat 2 : ambang dengar turun 25-90dB dari pemeriksaan sebelumnya (1tahun), rata2 pada 2 atau lebih frek yang berurutan Derajat 3 : penurunan pendengaran yang membutuhkan intervensi alat bantu dengar (>20dB bilateral pada frek percakapan, >30dB unilat pd frek percakapan) Derajat 4: penurunan pendengaran yang membutuhkan intervensi alat bantu dengar dan inplan kohlea Menurut Brock : • • • • • Derajat 0 : ambang dengar kurang dari <40dB pada semua frek Derajat 1 : ambang dengar >40dB pada frek 8.000Hz Derajat 2 : ambang dengar >40dB pada frek 4.000-8.000Hz Derajat 3 : ambang dengar >40dB pada frek 2.000-8.000Hz Derajat 4 : ambang dengar >40dB pada frek 1.000-8.000Hz KETULIAN AKIBAT BAHAN OTOTOKSIK A. Dari luar (eksogen): Obat2an : - Dihidrostreptomisin - Salisilat - Kinine - Neomisin - Getamisin - Arsenik - Antipirin - Atropin - Barbiturat, librium B. Dalam (endogen): DM, Penyakit Ginjal GAMBARAN KLINIS • Ototoksik menyebabkan gangguan pendengaran tergantung dari : dosis obat, jangka waktu konsumsi obat, fungsi ginjal dan kondisi dari stria vaskularis. KELUHAN : tinnitus (berdenging), pendengaran menurun bilateral, vertigo / gangguan keseimbangan(disertai muntah) oksilopsia (nistagmus yang tidak teratur) • AUDIOGRAM: penurunan pendengaran frek tinggi, progresif • TES KALORI: Reflek vestibulospina tidak normal nystagmus (+) Sering terdapat gangguan fungsi ginjal • PENATALAKSANAAN: Hentikan obat ototoksik Neurotropik vitamin Kortikosteroid