informasi optimal modalitas perkemb. komunikasi dan kecerdasan NORMAL DEWASA ? bicara, & berbahasa, Gangguan / ketulian bayi dan anak GANGGUAN PERKEMBANGAN kecerdasan interaksi sosial Gangguan pendengaran / Hearing loss Organ pendengar masih dapat utk komunikasi dgn / tanpa ABD Tuli / Deafness Organ pendengaran tidak dapat utk komunikasi walaupun + ABD 1995 : 120 juta 2002 : 250 juta ( 222 juta dewasa ; 28 juta anak < 15 tahun) 2/3 diantaranya di Negara berkembang. Source: State of Hearing & Ear Care – WHO SEARO INDONESIA (1994-96): Gangg. Pend / ketulian 16,8 % dan 0.4 % ( Thailand ; 13,1 % dan 0.5 %) Ketulian sejak lahir 0.1 %. NEGARA MAJU : 1 – 3 bayi tuli / 1.000 kelahiran USA : 5.000.000 bayi / tahun gangg. pend. sedang – berat Data lain : 3,14 bayi / 1.000 tuli konduktif dan saraf 84% bilateral - 16% unilateral 63% ( sedang – berat ) - 37 % ringan PERMASALAHAN Terlambat diketahui Tuli saraf berat FK UI/RSCM FK Undip/RSDK 2004-2005 th 2006 652 91 23.16 % 40,26% bilateral 5 thn 4 thn 24,37% 1-3 thn 39.72 % 23,39% < 1 thn 9.81 % 9,89% • Usia pra/sekolah : ringan – sedang; unilateral : luput • Fasilitas habiltasi tidak memadai & mahal JENIS GANGGUAN PENDENGARAN / KETULIAN Tuli Konduksi ( tuli hantaran) Tuli Sensorineural ( tuli saraf ) Tuli campuran KONDUKTIF SENS.NEURAL TELINGA LUAR TENGAH DALAM TULI KONDUKTIF TULI KONDUKTIF TULI SARAF Serumen, Bd Asing Otitis Ext Cairan OMA Liang telinga: Atresia,Stenosis OMSK Koklea Saraf Auditorik (N.VIII) 125 250 500 1000 2000 4000 8000 0 20 HEARING LEVEL (dB HL) Audiogram 10 30 40 50 NORMAL HEARING z v RINGAN j mdb l n oar ng e i u 60 f s th p h g ch sh SEDANG 70 80 BERAT 90 100 110 SANGAT BERAT 120 FREQUENCY IN CYCLES PER SECOND (HZ) 125 500 o o 1000 2000 o o 10 HEARING LEVEL (dB HL) Audiogram normal 0 250 20 z v 30 40 50 j mdb n ng e i u la or p h g ch sh 4000 8000 o o f th s 60 70 80 90 100 110 120 FREQUENCY IN CYCLES PER SECOND (HZ) 250 500 1000 2000 4000 8000 0 10 z v 20 HEARING LEVEL (dB HL) Audiogram tuli konduktif 125 o 30 o 40 j mdb l n oar ng e i u 50 p h o chg sh o f s th o 60 70 80 90 100 110 120 FREQUENCY IN CYCLES PER SECOND (HZ) o 250 500 1000 2000 4000 8000 0 10 z v 20 HEARING LEVEL (dB HL) Audiogram tuli saraf 125 30 40 50 j mdb l n oar ng e i u 60 70 80 o f s th p h g ch sh o o 90 100 110 o o o 120 FREQUENCY IN CYCLES PER SECOND (HZ) TULI KONDUKTIF Sering pada usia pra/sekolah akibat liang telinga tersumbat kotoran ( serumen ). peradangan di telinga tengah ( middle ear). seringkali disebabkan ISPA ( pilek, radang tenggorok). Bersifat sementara , sembuh dengan obat atau mengeluarkan kotoran. Masalahnya : tidak terdeteksi oleh orang tua ataupun pendidik. (1) Otitis Media Efusi ( OME), (2) Otitis Media Akuta(OMA) (3) Otitis media Supuratif Kronis (OMSK). Otitis Media Efusi(OME) cairan bening di telinga tengah, gendang telinga (membran timpani) suram; tidak ada tanda infeksi akut (nyeri demam). faktor alergi. tidak diobati : cairan jadi kental (glue ear ) Konduktif , tidak disadari the silent syndrome. angka kejadian di Indonesia ?. Malaysia : usia 5 – 6 tahun : 13.6 %. Thailand : usia 0 - 15 tahun : 9.95%. Otitis Media Akuta (OMA) Infeksi akut pada telinga tengah + cairan di telinga tengah. Bayi /anak >rentan thd OMA Faktor anatomik o tuba eustachius pendek, diameternya kecil, lebih datar o mudah penyebaran infeksi hidung & tenggorok Faktor imunologik : << antibodi thdp pneumococcus. 2 bulan – 12 tahun, usia puncak 6 bulan – 3 tahun. USA: 50 % anak pernah OMA sblm usia 1 tahun, 80 % anak mengalami OMA sblm usia 3 tahun. Otitis Media Akuta (OMA) Gejala : nyeri telinga (otalgia), telinga terasa penuh, demam tinggi, rewel , menarik telinga, muntah, diare. Otoskopi : mbr. timpani suram, kemerahan, pergerakannya berkurang adakalanya menonjol keluar ( bulging). Konduktif ringan - sedang akibat cairan di telinga tengah; < mobilitas gendang telinga. Gangguanpendengaran sementara Antibiotika Parasentesis; miringotomi TULI SENSORINEURAL Gangguan anak disebabkan banyak hal : Kelainan bawaan Genetik, Infeksi virus Obat ototoksik ( kina,salisilat, antibiotika golongan aminoglikosida dll), Meningitis (kejang demam), Kadar bilirubin darah yang tinggi (kuning) Umumnya bersifat permanen. Sejak lahir : berdampak pada perkembangan wicara. DAMPAK KETULIAN TERHADAP PERKEMBANGAN BICARA Perkemb angan kemampuan berbahasa anak dgn pendengaran normal ; (1) mendengar, (2) berbicara, (3) membaca - menulis Tuli saraf berat sejak lahir bilateral : distorsi tahapan tsb sehingga terhambatnya perkemb intelek & akademik . Gangguan perkemb bicara/ berbahasa pada anak tuli berupa kelainan Respiratory control Feedback control Fonasi Resonansi Artikulasi, Kelainan konsonan & vowel Gangguan perkembangan bahasa lainnya : Terbatasnya perbendaharaan kata, Kesalahan persepsi percakapan Gangguan perkemb kognitif, Hiperaktif, Konsentrasi kurang Impulsif , Egois, Kurang mampu menyesuaikan diri DAMPAK TULI KONDUKTIF Derajat ringan pada masa perkembangan bicara : defisiensi auditorik minimal : kesulitan belajar bicara, kelainan artikulasi. OME gangg. pendengaran hilang timbul. Menetap : gangguan berbahasa : kel fonem, gangg. sintesa, kesulitan baca tulis & belajar Teele (1990) 207 murid SD usia 7 tahun dgn riwayat OME Sering OME < 3 tahun kemampuan bicara & prestasi belajar > rendah setelah usia 3 tahun. SKRINING PENDENGARAN BAYI BARU LAHIR Dampak merugikan ketulian sejak lahir dihindari dengan menemukan ketulian sedini mungkin melalui program skrining pendengaran bayi baru lahir Universal Newborn Hearing Screening (UNHS). USA pra-UNHS rata rata diketahui mengalami ketulian 18 - 24 bulan. Yoshinaga – Itano membuktikan : bayi tuli sejak lahir menerima habilitasi usia 6 bulan , pada usia 3 tahun memiliki kemampuan bicara mendekati normal. UNHS : diagnosis sebelum usia 3 bulan ; habilitasi sejak usia 6 bulan YOSHINAGA - ITANO ( USA, 1998 ) 30 25 Language Age (month) 20 < 6 mo > 6 mo 15 10 5 0 18 mo 24 mo 30 mo 36 mo Actual age ( month ) Joint Committee on Infant Hearing ( 2000) Rekomendasi : deteksi sblm 3 bln habilitasi : 6 bln www.thtkomunitas.com Position Statement JCIH 2000 Skrining semua bayi baru lahir & menggunakan pem fisiologis. bayi di NICU: sebelum keluar dari perawatan RS Tidak lulus ; pem. medis + audiologis yang sesuai < usia 3 bulan Tuli permanen : habilitasi <usia 6 bulan berupa program intervensi multidisiplin sesuai pilihan, tradisi, maupun kepercayaan kel. Lulus skrining + faktor risiko gangg. pendengaran perlu follow up rutin TUJUAN Mendeteksi gangguan pendengaran pada bayi baru lahir , kemudian melakukan intervensi sedini mungkin, sehingga diperoleh perkembangan linguistik dan komunikasi yang optimal bagi para penderita gangguan pendengaran. Perintis metode skrining pendengaran bayi : Marion Downs (1964); mengamati respons Behavioral responses thdp stimulus bunyi. 1970an metode tsb + register risiko tinggi terhadap ketulian hanya mendeteksi 50 % bayi yang tuli sejak lahir. USA (1980-an) skrining pendengaran bayi dikelola institusional. 1982 : American Joint Committee on Infant Hearing (JCIH) Am Speech-Language-Hearing Association (ASLHA), American Academy of Otolaryngology (AAO), American Academy of Audiology (AAA), American Academy of Pediatrics (AAP) merekomendasikan identifikasi bayi yang berisiko gangguan pendengaran, melakukan skrining, dan melakukan evaluasi audiologi lanjutan sampai diagnosis ditegakkan. JCIH - US Dept of Health and Human Service (1994 ) Rekomendasi: identifikasi dini gangg pendengaran universal semua bayi baru lahir. Alasan: indikator risiko tinggi hanya mengidentifikasi 50% bayi. Deteksi dini segera setelah lahir ( 2 hari) /sebelum meninggalkan RS. Bayi lahir di fasilitas kes lain, selambat-lambatnya usia 1 bulan. Diagnosis pasti usia 3 bulan. Intervensi sebelum usia 6 bulan. [i]. American Academy of Pediatrics, Task Force on Newborn and Infant Hearing. Newborn and infant hearing loss: detection and intervention. Pediatrics 1999;103(2):527-30. SASARAN SKRINING PENDENGARAN BAYI Semua bayi yang mengalami gangguan pendengaran menetap dua sisi atau satu sisi telinga sensorik atau konduktif, ambang pendengaran lebih dari 30 - 40 dB rentang frekuensi wicara ( 500 - 4000 Hz). Bila belum mungkin dilakukan, prioritaskan: Bayi yang memiliki faktor risiko Bayi di ruang rawat intensif ( NICU ). FAKTOR RISIKO KETULIAN Am. Joint Committee of Infant Hearing Statement (1994 ) / ( 0 – 28 HARI) Riwayat keluarga dgn tuli kongenital Infeksi pranatal : TORCHS Anomali kepala – leher Sindrom yg berhubungan dgn t. kongenital. BBLR < 1500 gr Meningitis bakterialis Hiperbilirubinemia ( tranfusi tukar ). Asfiksia berat ( AS: 0 –4 / 1’ ; 0 - 6 / 5 ‘) Obat ototoksik Ventilasi mekanik > 5 hari PERKEMBANGAN AUDITORIK ☺ Usia 0-4 bulan : kemampuan auditorik terbatas, bersifat refleks (Moro, Startle ,Aurapalpebra) ☺ Usia 4-7 bulan : memutar kepala kearah bunyi, dibidang horizontal, belum konsisten. ☺Usia 7 bulan otot leher cukup kuat, kepala dapat diputar dengan cepat kearah sumber suara ☺Usia 7-9 bulan : mengidentifikasi asal sumber bunyi kearah samping dan ke bawah. ☺Usia 9-13 bulan bayi sudah mempunyai keinginan yang besar untuk mencari sumber bunyi dari sebelah bawah dan pada usia 16 bulan tidak secara langsung ke arah atas. ☺ usia 9-13 bulan bayi sudah mempunyai keinginan yang besar untuk mencari sumber bunyi dari sebelah bawah dan pada usia 16 bulan tidak secara langsung ke arah atas. ☺usia 16-21 bulan secara langsung sudah dapat mengetahui sumber bunyi dari samping, bawah dan atas ☺usia 21-24 bulan. mampu melokalisir bunyi dari segala arah dengan cepat ☺Pada usia 2 tahun pemeriksa harus lebih teliti. Kurang pendengaran pada anak biasanya: Ketulian : tuli saraf ( sensorineural ) Derajat berat sampai sangat berat Kedua telinga (bilateral). Gejala awal sulit diketahui: tidak terlihat. Orang tua terlambat menyadari Informasi dari orang tua sangat bermanfaat : suara di lingkungan rumah kemampuan vokalisasi cara pengucapan kata JENIS SKRINING PENDENGARAN BAYI BARU LAHIR I. UNIVERSAL NEWBORN HEARING SCREENING (UNHS) Semua bayi baru lahir. II. TARGETED NEWBORN HEARING SCREENING Hanya bayi yang mempunyai faktor risiko terhadap gangguan pendengaran ( JCIH Statement 1994) TEKNOLOGI SKRINING PENDENGARAN BAYI Baku emas yang direkomendasikan oleh JCIH (2000) 1. OAE 2. Automated ABR (AABR) Ideal sebagai metoda skrining pendengaran pada bayi karena mencakup fungsi pendengaran telinga luar sampai telinga dalam Cepat,mudah,otomatis, non invasif, sangat sensitif,menggunakan kriteria PASS (lulus) dan REFER (tidak lulus) MASALAHNYA: SETIAP RUMAH SAKIT BELUM MEMPUNYAI ALAT INI, KARENA RELATIF MAHAL. BAGAIMANA DI PUSKESMAS? CURIGA gangguan pendengaran bila : Usia 12 bulan Usia 18 bulan Usia 24 bulan Usia 30 bulan belum dapat mengoceh (babbling) atau meniru bunyi tidak dapat menyebut 1 kata yang mempunyai arti perbendaharaan kata < 10 kata belum dapat merangkai 2 kata Cara mudah deteksi gangguan pendengaran Bunyi pss – pss : frekwensi tinggi Bunyi uh – uh : frekwensi rendah Suara menggesek dengan sendok pada tepi cangkir ( frekwensi 4000 Hz) Suara mengetuk dasar cangkir dengan sendok ( frekwensi 900 Hz ) Suara remasan kertas (frekwensi 6000 Hz) Suara bel (frekwensi puncak 2000 Hz) OTOACOUSTIC EMISSION (OAE) Pem. OAE : memeriksa fungsi koklea, terutama fungsi sel rambut luar. Koklea yang normal mampu menghasilkan suara berintensitas rendah yang disebut OAE [i]. Campbell KCM, Mullin-Derrick G. Otoacoustic emissions. (cited 09 Des 2006) Didapat dari: URL:http://www.emedicine.com/specialties.htm. Pemeriksaan OAE AUDITORY BRAINSTEM RESPONSE ( ABR ) menilai fungsi saraf pendengaran + batang otak dalam memberikan respon terhadap stimulus akustik (click atau tone burst ) obyektif , tidak invasif untuk pem retrokoklea. Hasil ABR beberapa gelombang defleksi positif (gel. I sampai V). Dapat memberi informasi gangguan konduksi saraf auditorik, tumor N. VIII (neuroma akustik). Kombinasi ABR + OAE dapat mendeteksi neuropati auditorik (kelainan akson saraf auditorik dengan gambaran OAE normal dan ABR abnormal). Diperlukan latihan untuk menginterpretasikan gelombang ABR ABR tidak parktis untuk skrining Automated ABR AUTOMATED AUDITORY BRAINSTEM RESPONSE (AABR) Distribusi Fasilitas OAE, AABR, dan ABR di Kota-Kota Besar di Indonesia Tahun 2006 KOTA Medan Padang Bukit Tinggi Jakarta Bandung Semarang Solo Jogyakarta Surabaya Denpasar Makasar OAE + + + + + + + + + - AABR + + + ABR + + + + + + + + + + + Sensitivitas dan Spesifisitas Sensitivitas OAE bervariasi antara 80% - 98% tergantung pada tipe teknologi alat maupun derajat tuli. Sensitivitas ABR adalah 84% Uji dua tahap (OAE dan ABR) mempunyai sensitivitas 95% dan spesifisitas 98,5%, IMPAIRED NORMAL FAIL True positive False positive PASS False negative True negative OAE AABR Sensitivity 80 - 98% Sensitivity 99.96 % Specificity 82 – 87 % Specificity 98.7 % Alur Skrining Pendengaran Bayi Di Indonesia tahun 2006 Pass - FAKTOR RISIKO Bayi baru lahir (usia >24 jam & sblm keluar RS) REFER OAE + 3 bulan Evaluasi otoskopi Timpanometri DPOAE AABR Pass REFER Audiologic assessment ABR click + tone burst 500 Hz dan atau ASSR TIDAK PERLU TINDAK LANJUT Pemantauan speech development Pemantauan audiologi tiap 6 bulan selama 3 tahun Habilitasi usia < 6 bulan TINDAK LANJUT SETELAH SKRINING PENDENGARAN Umumnya skrining pendengaran bayi 2 tahap. Tahap I : masih di RS dengan OAE. Tahap II : Lulus : usia 1 bulan pem OAE ulangan + timpanometri + AABR. Tidak lulus rujuk pem. audiologi lengkap: BERA klinik + Behavioral Observation Audiometry (BOA) dipastikan ambang pendengaran. Diagnostik selesai saat bayi berusia 3 bulan. www.thtkomunitas.com