Definisi Mitral Stenosis dapat terjadi secara kongenital (bawaan) atau didapat. Mitral stenosis kongenital adalah kelainan yang sangat jarang terjadi. Kelainan ini mempunyai beberapa bentuk yaitu : hipoplasia dari cincin katup mitral, fusi dari komisura katup mitral, katup mitral dengan double orifices (2 pintu masuk), chordae tendinea yang memanjang maupun memendek, katup mitral parasut (parachute mitral valve) dimana semua chordae menempel pada m. papilaris yang sama. (Horenstein, 2008) Kelainan ini sering diikuti dengan defek jantung yang lain termasuk endocardial fibroelastosis, coarctation aorta, PDA, left ventricular outflow tract obstruction. (Web, 2008) Pada parachute mitral, pasien tetap memiliki dua daun katup dan komisura seperti yang normal, namun chordae nya tidak menempel pada dua mm. papilaris yang berbeda melainkan menempel pada m. papilaris yang sama.