Katarak Kongenital

Katarak
Kongenital
Oleh:
Anak Agung Ayu Surya N D (08700103)
Pembimbing:
dr. M. Amarusmana, Sp.M
Pendahuluan
• Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies,
Inggris Cataract, dan Latin Cataracta yang berarti air
terjun.
• Katarak adalah suatu keadaan patologik lensa dimana
lensa menjadi keruh akibat hidrasi cairan lensa atau
denaturasi protein lensa
• dapat timbul pada berbagai usia tertentu
• dapat terjadi pada saat perkembangan serat lensa masih
berlangsung atau sesudah serat lensa berhenti
berkembang dan telah memulai proses degenerasi
ANATOMI LENSA
• Sifat lensa:
– Lensa berbentuk bikonveks
– Tidak mengandung pembuluh darah dan saraf
– Transparant
– Diameter 9mm, tebal 5mm
• Lensa terdiri dari:
– Kapsul
– Epitel lensa
– Korteks
– Nukleus
• Anterior lensa berhubungan dengan
cairan bilik mata, posterior dengan
badan kaca.
• Lensa digantung pada prosesus
siliaris oleh zonula Zinii (ligamentum
suspensorium lentis), yang melekat
pada ekuator lensa,
berhubungkannya dengan korpus
siliare.
Sumber : perret-optic.ch
• Permukaan lensa pada bagian posterior lebih cembung
daripada permukaan anterior.
• Di anterior lensa terdapat humor akuous dan di
posteriornya korpus vitreus.
• Lensa diliputi oleh kapsula lentis sebagai membran
semipermeabel, yang dilalui air dan
elektrolit untuk makanannya.
• Di bagian anterior terdapat
epitel subkapsuler sampai ekuator.
• Substansi lensa terdiri dari nukleus dan dan korteks, yang
terdiri dari lamel-lamel panjang yang konsentris.
• Dengan bertambahnya usia serat lamellar subepitel terus
diproduksi lama-kelamaan lensa menjadi lebih besar dan
kurang elastik.
• Nukleus dan korteks terbentuk dari lamellae konsentris yang
panjang dan berhubungan dengan epitel subkapsuler.
• Serat-serat ini saling berhubungan di bagian anterior. Garis
persambungan yang terbentuk dengan persambungan
lamellae ini ujung ke ujung berbentuk Y tegak di anterior
dan terbalik di posterior
• Lensa terdiri dari 65% air, 35% protein.
• Protein lensa:
– water soluble merupakan protein intraseluler yang
terdiri dari alfa (α), beta (β) dan delta (δ) kristalin,
– water insoluble adalah urea soluble dan urea
insoluble.
• Kalium lebih tinggi pada lensa dari pada jaringan lain
EMBRIOLOGI LENSA
• Mata berasal dari tonjolan otak (optic vesicle).
• Lensa berasal dari ektoderm permukaan pada tempat
lensplate mengalami invaginasi dan melepaskan diri
dari ektoderm permukaan
membentuk vesikel lensa
dan bebas terletak di dalam batas-batas dari optic cup
sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian
yang kososng. kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel
lensa
Serat-serat sekunder memanjangkan diri (dari
ekuator ke depan di bawah epitel subkapsuler dan ke
belakang di bawah kapsula lentis) Serat-serat ini saling
bertemu dan membentuk sutura lentis berbentuk huruf
Y yang tegak di anterior dan Y yang terbalik di posterior.
• Pembentukan lensa selesai pada usia 7
bulan penghidupan fetal.
• Pertumbuhan dan proliferasi dari seratserat sekunder berlangsung terus seumur
hidup tetapi lebih lambat, karena itu lensa
menjadi bertambah besar kemudian terjadi
kompresi dari serat-serat tersebut dengan
disusul oleh proses sklerosis.
METABOLISME LENSA
Transparansi lensa
• Diatur oleh keseimbangan air dan kation (Na,K)
kation berasal dari humor aqueos dan vitreus
– Kalium di anterior lebih tinggi dari pada posterior
– Na di posterior lebih tinggi dari pada di anterior
• Ion K bergerak ke bag. posterior ke humor aqueos, ion
Na sebaliknya sehingga terjadi proses pompa aktif Na-K
ATPase
• Inhibisi Na-K ATPase
hilangnya keseimbangan
kation peningkatan kadar air dalam lensa + gangguan
dari hidrasi lensa kekeruhan lensa
KATARAK
Definisi
• suatu keadaan patologis lensa dimana
lensa menjadi keruh akibat hidrasi cairan
lensa atau denaturasi protein lensa
Epidemiologi
• Berbagai studi melaporkan prevalensi katarak pada
individu berusia 65-74 tahun adalah sebanyak 50%
dan meningkat hingga 70% pada individu di atas 75
tahun.
• Diperkirakan 5-10 juta individu mengalami
kerusakan penglihatan akibat katarak setiap tahun
(Newell, 1986).
• Kebutaan di Indonesia berkisar 1,5 % dari jumlah
penduduk Indonesia
Etiologi
• proses lanjut usia/ degenerasi
• Dipercepat oleh faktor lingkungan (merokok, sinar
ultraviolet, alkohol, kurang vitamin E,radang
menahun dalam bola mata, polusi asap
motor/pabrik)
• Cedera mata
• Infeksi saat hamil/penyakit degeneratif
• Penyakit metabolik (ex. DM)
• Obat-obatan (kortikosteroid, klorokuin,
klorpromazine, ergotamine, pilokarpin)
Patofisiologi
• Belum sepenuhnya dimengerti
– Pada lensa katarak, terdapat agregat-agregat protein yang
menghamburkan berkas cahaya dan menghurangi
transparansinya
– Perubahan protein mengakibatkan perubahan warna lensa
menjadi kuning/coklat
– Terdapat vesikel di antara serat-serat lensa
– Migrasi sel epitel dan pembesaran sel epitel yang menyimpang
• Faktor yang diduga berperan:
– Kerusakan oksidatif (radikal bebas)
– Sinar UV
– Malnutrisi
• Secara umum proses patogenesis katarak
yaitu
• Hidrasi
– Terjadi penimbunan komposisi ionik pada korteks lensa dan
penimbunan cairan di antara celah-celah serabut lensa
• Sklerosis
– Serabut-serabut lensa yang terbentuk lebih dahulu akan
terdorong ke arah tengah sehingga bagian tengah menjadi
lebih padat (yang disebut nucleus), mengalami dehidrasi
serta penimbunan kalsium dan pigmen
•
Klasifikasi
• Berdasarkan usia :
– Katarak kongenital (<1th)
– Katarak juvenil (>1 th)
– Katarak senile (>50 th)
• Menurut lokasi kekeruhan lensa
• Menurut derajat kekeruhan
lensa :
–
–
–
–
Insipien
Imatur
Matur
Hipermatur
– Nuklear
• Menurut kecepatan
– Kortikal
perkembangannya :
– Subkapsular (posterior/anterior)
– Stationary
• Menurut konsistensinya :
– Progressive
– Katarak lunak
• Menurut penampakan
– Katarak keras
biomikroskopis :
• Menurut etiologi :
– Katarak primer
– Katarak sekunder
• Lamellar
• Coralliform
• Pungtata
KATARAK KONGENITAL
Definisi
• kekeruhan lensa yang didapatkan sejak
lahir dan terjadi akibat gangguan
perkembangan embrio intrauterine.
• Sebuah katarak disebut kongenital bila
ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai
“infantile cataract” jika berkembang pada
usia 6 bulan setelah lahir.
Etiologi
• Herediter (tanpa dihubungkan dengan kelainan mata
atau sistemik) ex.autosomal dominant inheritance.
• Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik
dan sindrom multisistem.
Kromosom Down’s syndrome,Turner’s syndrome.
Penyakit kelainan otot Myotonic dystrophy.
Kelainan sistem saraf pusat
Norrie’s disease.
Kelainan ginjal
Alport’s syndrome.
Kelainan mandibulo-facial Nance-Horan cataract-dental
syndrome.
– Kelainan kulit Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti
–
–
–
–
–
• Idiopatik
• Infeksi saat hamil (toxoplasma, rubella (terbanyak),
cytomegalovirus, herpes simplex, sifilis, poliomielitis,
influenza, Epstein-Barr virus)
• Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid
dan vitamin A
• Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays,
• Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan,
Patofisiologi
• Kelainan herediter
• Gangguan metabolisme/infeksi
– Pada kelainan (infeksi,trauma, kelainan metabolik)
pada serat nuclear/lenticular dapat menyebabkan
kekeruhan lensa
– Pada infeksi toxoplasma/rubella, virus dapat
menembus kapsul lensa pada usia kehamilan 6minggu
hambat mitosis sel-sel&jaringan janin sehingga
terdapat opasitas pada seluruh lensa
• Tidak dapat dipastikan penyebabnya
Tanda dan Gejala
•
•
•
•
•
•
Leukokoria
Hilangnya pengelihatan tanpa rasa nyeri
Nistagmus
Silau
Kelainan refraksi
Riwayat katarak congenital, riwayat prematuritas,
infeksi maternal dan pemakaian obat-obatan
selama kehamilan
• Katarak congenital sering disertai kelainan congenital
lainnya, sehingga merupakan syndrome antara lain:
– Sindrome Rubella: disertai kelainan jantung
– Galaktosemi: disertai retardasi mental+pertumbuhan dan
gangguan fungsi hati
– Hipoglikemi: konvulsi, somnolen, diaphoresis
– Syndrome lowe (syndrome okuloserebral renal): disertai retardasi
mental, proteinuria, glukosuria, dan batu ginjal
– Distrofi miotonik: suatu penyakit autosomal dominan. Ditandai
dengan bintik-bintik halus tersebar di korteks dan subkapsular.
Nucleus jernih disertai distrofi otot-otot, gangguan kontraksi dan
relaksasi, atroi testis
Pembagian
• Katarak Lamelar/Zonular
– Katarak lamelar:
• Pada awal perkembangan serat lensa terlihat
bagian sentral lensa yang jernih kemudian serat
lensa keruh dalam kapsul lensa
• Kekeruhan berbatas tegas dengan tepi tetap bening
• Herediter dan ditrasmisi secara dominan
• Biasanya bilateral
– Katarak zonular
• Kekeruhan dapat menutupi seluruh celah pupil, jika
tidak didilatasi pupil akan mengganggu
pengelihatan
Katarak lamelar
• Katarak Polaris Posterior
– Disebabkan oleh menetapnya selubung
vaskular lensa
– Kadang terdapat arteri hialoid yang menetap
kekeruhan pada lensa bag. Belakang
• Katarak Polaris Anterior
– Gangguan terjadi saat kornea belum
seluruhnya melepaskan lensa dalam
perkembangan embrional
terlambat
membentuk BMD
kelaian pd BMD-Kornea
tampak kekeruhan berbentuk piramid
– Tidak progresif
Katarak polaris anterior
• Katarak Nuklear
– Jarang dan tampak seperti bunga karang
– Kekeruhan pada nukleus lensa, sering berupa
kekeruhan berbentuk titik-titik
– Gangguan terjadi pd trimester pertama
– Biasanya bilateral&tidak progresif
– Herediter&dominan
– Tidak mengganggu tajam pengelihatan
• Katarak Sutural
– Kekeruhan lensa pd daerah sutura fetal
– Bersifat statis, bilateral dan familial
– Tidak mengenai media pengelihatan
tidak ganggu
pengelihatan
Differential Diagnosis
• Retinoblastoma
– Kanker pada retina yang menyerang anak usia
<5th.
– Gejala:
•
•
•
•
•
•
Pupil berwarna putih
Strabismus
Mata merah
Nyeri
Gangguan pengelihatan
Pupil melebar
• Lentikonus
– Kelainan lensa pada permukaan
anterior/posterior terdapat deformitas
berbentuk konus
– Terdapat pengembungan lensa
– Unilateral, sporadic
– Bilateral pada keadaan familial, sindrom
lowe
– Lentikonnus anterior penggembungnya
di anterior berhubungan dengan
sindrom alport
Diagnosis
• Lensa keruh dapat terlihat tanpa bantuan alat
• Bayi gagal menunjukkan kesadaran visual
terhadap lingkungan
• Nistagmus
• Pemeriksaan:
– Mata lengkap
– Lensa dengan lampu biasa, slitlamp, oftalmoskop
pada mata yang sudah didilatasi
• Untuk mengetahui penyebabnya:
– Rontgen
Penatalaksanaan
• Pembedahan
– Katarak congenital sudah dapat dilakukan
pembedahan pada usia 2 bulan pada satu mata.
– Paling lambat mata yang lainnya sudah dilakukan
pembedahan bila bayi berusia 2 tahun.
– Pengobatan katarak congenital bergantung pada:
• Katarak total bilateral
pembedahan secepatnya
• Katarak total unilateral
pembedahan 6bulan sesudah
terlihat/sebelum juling.
• Katarak bilateral partial
konservatif (kaca mata/midriatika),
terjadi kekeruhan progresif+tanda-tanda juling/ambliopia
pembedahan
ECCE
• bagian depan kapsul dipotong
lensa diangkat lensa dari mata
menyisakan kapsul bagian belakang
IOL dapat dimasukkan ke dalam
kapsul tersebut
ICCE
• Merupakan tindakan umum pada
katarak karena bersamaan dengan
proses degenerasi lensa juga terjadi
degenerasi zonula Zinn sehingga
dengan memutuskan zonula ini
dengan menarik lensa, maka lensa
dapat keluar bersama-sama dengan
kapsul lensa.
Phaceomulsification
• menghancurkan masa lensa dengan
gelombang suara frekuensi tinggi (40.000
MHz) masa lensa yang sudah seperti
bubur dihisap melalui sayatan yang
lebarnya cukup 3.2 mm.
• Untuk memasukkan lensa intraokular
yang dapat dilipat (foldable IOL) lubang
sayatan tidak selebar sayatan pada
ekstraksi katarak ekstrakapsulat.
Prognosis
• Baik
– Pasien dengan unilateral katarak
kongenital, 40% mencapai visus 20/60
atau lebih baik.
– pasien dengan bilateral katarak
kongenital 70% mencapai visus 20/60
atau lebih baik.
• Prognosis menjadi lebih buruk bila
melibatkan penyakit mata atau
sistemik lainnya.
Kesimpulan
• Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular,tidak
berwarna, tembus pandang yang berfungsi sebagai media
refraksi dan alat akomodasi
• Katarak: kelainan pada lensa berupa kekeruhan lensa
• Katarak kongenital: katarak yang mulai terjadinya
sebelum/segera setelah kelahiran bayi berusia <1th
• Penyebabnya: idiopatik, herediter, infeksi (TORCH, sifilis,
poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil, obatobatan prenatal seperti kortikosteroid dan vitamin A, radiasi
ion prenatal seperti x-rays, kelainan metabolik seperti
diabetes pada kehamilan.
• Pengobatannya untuk katarak adalah
pembedahan (ECCE,ICCE,SICS,
Phaceomulsification) untuk
mengevaluasi tajam pengelihatan
dapat dikoreksi dengan IOL,
kacamata, lensa kontak
• Prognosis baik