Gejala dan Diagnosis Penyakit Parkinson Esdras Ardi Pramudita Bagian Neurologi, RS Panti Rapih, Yogyakarta I. Pendahuluan Penyakit parkinson pertama kali ditemukan pada tahun 1817 oleh James Parkinson, pada awalnya dikenal dengan istilah shaking palsy. Penyakit parkinson adalah penyakit gangguan gerak yang paling sering dijumpai terutama pada lanjut usia. Prevalensi penyakit ini 1:200 pada usia lebih dari 70 tahun dengan penderita terbanyak adalah laki-laki. Meskipun penyakit parkinson adalah penyakit gangguan gerak yang paling umum tetapi tanda dan gejalanya harus dikenali dengan baik sehingga dapat menegakkan diagnosis penyakit parkinson dan tidak rancu dengan penyakit lain yang memiliki manifestasi klinis serupa. II. Gejala Penyakit Parkinson Tanda dan gejala pada Penyakit parkinson dibagi menjadi dua yaitu gejala motor dan gejala non motor, gejala motor merupakan gejala yang dominan pada penyakit parkinson meliputi Tremor (Resting Tremor), Rigiditas (Kekakuan), Akinesia/bradikinesia (Gerakan yang lambat/berhenti), dan Postural instability ( Gangguan keseimbangan postural). a. Tremor (Resting tremor) Tremor merupakan gejala utama (75%) pada penyakit parkinson, tremor yang terjadi muncul pada saat istirahat (resting) dan menghilang saat melakukan gerak aktif bertujuan dengan frekuensi 4-7 Hz. Pada umumnya tremor terjadi pada bagian tangan, kaki, rahang atau kepala. Tremor pada tangan memiliki gambaran yang khas berupa aktivitas jari-jari tangan seperti memilin atau dikenal dengan “pill-rolling”. b. Rigiditas Rigiditas atau kekakuan yang terjadi pada penyakit parkinson sebagian besar terjadi pada persendian termasuk leher. Hal ini disebabkan karena tonus otot yang meningkat yang berpengaruh pada gerakan fleksi dan ekstensi, rigiditas ini dikenal dengan Lead-pipe rigidity (sustained) dan apabila didapatkan beserta tremor maka disebut dengan cogwheel rigidity (intermitent). c. Akinesia/bradikinesia Gerakan yang melambat terjadi secara menyeluruh pada bagian-bagian tubuh anatara lain: Wajah yang kurang/tidak berekspresi (hypomimia), Mata jarang berkedip, sulit untuk memulai bergerak dari posisi berhenti/duduk, langkah jalan yang kecil-kecil/perubahan Gait (march a petit pas), pasien sering hampir terjatuh kedepan, perubahan tulisan tangan menjadi kecil/jelek (micrografia), dan penurunan fungsi kegiatan harian secara umum. d. Postural instability Kondisi ini terjadi pada tahap lanjut dari penyakit parkinson berupa kehilangan keseimbangan dan refleks postural yang berakibat pasien mudah jatuh/roboh dan merasakan sensasi bergoyang atau dizziness (tidak seimbang). Selain gejala motor penyakit parkinson memiliki gejala non motor yang juga harus diperhatikan, gejala ini muncul karena adanya degenerasi dari neuron- neuron dopaminergik, gejala-gejala non motor yang paling sering muncul antara lain adalah: - Gangguan bicara, volume suara yang kecil, suara tidak jelas Gangguan menelan, liur menetes (drooling), sialorhea Gangguan keseimbangan/dizziness Nyeri yang disebabkan oleh distonia terus menerus dan kram otot. Gangguan otonom seperti: konstipasi, inkontinesia, nokturia, urgensi, dan impotensi. Gangguan neuropsikiatri seperti depresi, cemas, demensia, dan psikosis Hiposmia Gangguan tidur dan rasa lelah berlebihan Harus diingat bahwa gejala non tidak hanya berhubungan dengan perjalanan penyakitnya saja tetapi dapat pula merupakan efek samping dari pengobatan yang diberikan pada manajemen penyakit parkinson dan atau reaksi psikologis pasien karena penyakit yang dideritanya. III. Diagnosis Penyakit Parkinson Diagnosis penyakit parkinson membutuhkan ketelitian pengumpulan data pasien melalui anamnesis, pemeriksaan fisik neurologis yang lengkap dan spesifik sangatlah penting. Disamping itu diperlukan juga pemeriksaan penunjang seperti laboratorium yang berguna untuk menyingkirkan adanya kekurangan gizi, gangguan hormon tiroid maupun pengukuran kadar tembaga yang memberikan gambaran klinis seperti penyakit parkinson. Pemeriksaan pencitraan kepala sangat penting untuk menyingkirkan diagnosis banding. Penegakan Penyakit Parkinson dapat dilakukan dengan kriteria diagnosis, kriteria yang sering digunakan adalah UK Parkinson Disease Society Brain Bank Criteria yang memiliki 3 langkah. Tabel 1. UK Parkinson Disease Society Brain Bank Criteria Langkah 1 Diagnosis sindrom parkinsonism. • • Langkah 2 Kriteria eksklusi dari penyakit parkinson. Bradikinesia (lambat saat memulai gerakan dengan pengurangan kecepatan gerak yang progresif serta amplitudo pada gerakan repetitif) Dan diikuti 1 dari gejala ini: • Rigiditas otot • Tremor istirahat 4-6Hz • Postural instability bukan karena gangguan visual, vestibular, cerebelar ataupun gangguan propioseptif 1. Riwayat stroke berulang dengan perburukan klinis stroke 2. Riwayat cedera kepala berulang 3. Riwayat ensefalitis yang definitif 4. Krisis okulogiric 5. Terapi neuroleptik saat gejala dimulai 6. Lebih dari 1 sisi yang terkena 7. Remisi yang bertahan 8. Terbatas pada 1 sisi setelah > 3 tahun 9. Adanya supranuclear gaze palsy 10. Tanda cerebelar 11. Gejala dementia dengan gangguan memori, bahasa, praksis. 12. Keterlibatan otonomik yang dini dan berat 13. Babinsky (+) 14. Tumor serebri atau hidrosefalus komunikan pada pemeriksaan CT Scan kepala 15. Tidak ada respon terhadap pemberian levodopa dosis besar (dan dipastikan tidak ada malabsorbsi) 16. MPTP (1 methyl 4 Phenyl-1,2,3,6- Tetrahydropiridine) induced Langkah 3 Kriteria pendukung penyakit parkinson 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Onset unilateral Adanya tremor istirahat Perjalanan penyakit progresif Asimetri persisten Berespon baik dengan levodopa (70-100%) Chorea yang berat karena levodopa Levodopa berespon baik >5th Perjalanan penyakit >10th Setelah menegakkan diagnosis maka perlu ditetapkan stadium dari penyakit parkinson tersebut. Terdapat 2 macam staging yang sering digunakan untuk menentukan stadium penyakit parkinson yaitu Unified Parkinson Disease rating Scale (UPDRS) dan staging menurut Hoehn-Yahr. Kriteria penilaian dengan UPDRS meliputi 4 bagian besar yaitu Nonmotor aspect of expiriences of daily living, Motor experiences of dailiy living, Motor examination dan Motor complication. Penentuan stadium dapat dilakukan dengan lebih cepat dan singkat dengan menggunakan kriteria Hoehn-Yahr Tabel 2. Kriteria Hoehn-Yahr Stadium Diskripsi 1 Gejala dan tanda pada 1 sisi, gejala ringan, tidak menimbulkan disabilitas, trmor 1 anggota gerak, keluarga dekat mengenali adanya perubahan postur dan ekspresi wajah. 2 Gejala bilateral, disabilitas ringan, terdapat gangguan langkah dan postur 3 Gejala gerak melambat secara signifikan, gangguan keseimbangan 4 Gejala berat, jalan sangat terbatas, rigiditas dan bradikinesia, tidak dapat tinggal sendiri, tremor mungkin berkurang. 5 Stadium kakeksia, tidak dapat berjalan, memerlukan perawatan dengan bantuan penuh. IV. Diagnosis Banding Beberapa penyakit yang memiliki manifestasi klinis yang mirip dengan penyakit parkinson, oleh sebab itu harus dipertimbangkan diagnosis banding untuk gejala-gejala yang muncul, diagnosis banding pada penyakit parkinson dapat dikelompokkan menjadi Sindrom Parkinson Plus dan Sindrom Parkinson lainnya. 1. Sindrom Parkinson Plus a. Progresive Supranuclear Palsy (Steele-Richardson-Olszewski Syndrome) - Mirip dengan stadium awal dari parkinson - Gejala penyakit ini antara lain rigiditas, dementia, vertical gaze palsy, kadang disertai dengan disfagi - Tidak berespon dengan levodopa - Median survival < 6th b. Multisistem Atrofi (MSA) - Penyakit ini memiliki 3 varian: 1. Striatonigral Degeneration: Gejala menyerupai penyakit parkinson tetapi tanpa disertai dengan tremor. 2. Shy-drager syndrome: Gejala penyakit parkinson disertai dengan disfungsi otonom, penyakit ini membaik dengan pemberian levodopa tapi menimbulkan hipotensi postural. 3. Olivopontocerebelar atrophy (OPCA): Gejala penyakit parkinson disertai gangguan serebelar 2. Sindrom Parkinson lainnya 1. Drug induced parkinsonism o Obat-obat dopamin antagonis menyebabkan bradikinesia, rigiditas, dan kadang muncul tremor o Penggunaan Neuroleptik seperti Fenothiazine, Reserpin, Butrophenon, Metoklopramid. 2. Cerebrovascular disease 3. Wilson disease o Bersifat autosomal resesif dimana terdapat deposit tembaga pada otak (ganglia basal) juga pada kornea dan hati. 4. Normopressure Hidrocephalus o Penyakit ini memiliki tanda trias berupa dementia, inkontinensia, ataxia o Pemeriksaan pencitraan kepala sangat dibutuhkan untuk kasus ini. 5. Dementia Lewy body o Demensia lewy body ditandai dengan adanya demensia, halusinasi visual, dan parkinsonism. V. Penutup Mengenali gejala penyakit parkinson sangat penting untuk dapat menegakkan diagnosis penyakit ini, kriteria diagnosis dapat membantu untuk menegakkan diagnosis serta melakukan staging pada penyakit ini diperlukan untuk menentukan langkah manajemen serta prognosis. VI. Referensi 1. Lindsay KW & Bone I, Neurology and Neurosurgery Illustrated. UK, Churchil Livingstone, 2003. 2. Pinzon RT & Adnyana KSG, Penyakit Parkinson. Yogyakarta. Betha Grafika, 2015. 3. Liporace J, Bahra A, Cikurel K, Parkinson`s Disease, Other Extrapyramidal disorder, and Myoclonus. Dalam: Crash Course Neurology. Philadelphia: Elsevier Mosby, 2006, Hlm 137-140. 4. Kelompok Studi Movement Disorder, Tatalaksana Penyakit Parkinson, Yogyakarta, Perdossi. 2000 5. Fenderson CB & Ling WK, Parkinson Disease. Dalam: Neuro Notes. Philadelphia. FA Davis, 2009, Hlm 243-254.