Truncus Arteriosus Prevalensi - Kurang lebih 0,5 % dari semua anak PJB Truncus arteriosus ditandai oleh keluarnya pembuluh tunggal dari jantung menampung aliran darah kedua ventrikel, yang memasok darah sistemik, paru dan coroner. Terdapat 3 tipe: -Tipe 1: terdapat satu terdapat satu a. pulmonalis utama yang keluar dari sisi kiri-posterior trunkus, tepat diatas katup trunkus kemudian bercabang menjadi kanan Tipe 2 : terdapat 2 a. pulmonalis terpisah namun berdekatan , kanan dan kiri, yang keluar dari bagian posterior trunkus -Tipe 3 terdapat 2 a. pulmonalis terpisah , kanan dan kiri , yang keluar dari bagian lateral trunkus Patologi dan Patofisiologi Kedua ventrikel memompakan darah ke trunkus. A pulmonalis yang keluar dari trunkus biasanya tidak stenotic, sehingga aliran darah ke paru hanya ditentukan oleh resistensi vascular paru. Bila resistensi paru menurun , terjadi aliran darah paru yang meningkat , sehingga pasien menunjukkan gejala gagal jantung Diagnosis Manifestasi Klinik Gangguan tumbuh kembang Riwayat infeksi saluran nafa berulang Sesak Pemeriksaan Fisik -terdapat pulsus seler bila terdapat aliran darah paru meningkat -BJ I normal BJ II tunggal Ejeksi sistolik, klik ejeksi di basis jantung Diastolic flow murmur yang melewati katup mitral akibat aliran darah dari atrium kiri yang bertambah. Bising diastolik dini akibat katup trunkus yang inkompeten PS bising kontinyus Pemeriksaan Penunjang EKG Normal atau RAD ,mterdapat RVH apabila akiran darah meningkat dan terdapat insufisisensi trunkus didapatkan hipertrofi ventrikel kiri Echochardiografi Pada 2 dimensi sumbu parasternal ventrikel kiri yang relatif kecil , rongga ventrikel kanan besar dengan terdapatnya defek septum ventrikel dengan overriding aorta Radiografi kardiomegali , aorta ascenden prominen , arkus aorta terdapat dikanan pada 1/3 pasien . Kombinasi arkus dikanan dan vaskularisasi paru meningkat.sering terlihat dilatasi dari pangkal akar truncus kadang terlihat a. pulmonalis kiri yang letaknya tinggi , sedang a. pulmonalis utama tidak terlihat Tata Laksana 1. Medis Terapi gagal jantung dapat diberikan digoksin dan diuretic 2. Bedah Apabila terjadi gagal jantung yang tidak dapat diatasi dengan obat , dapat dilakukan operasi paliatif dengan banding a. pulmonalis . Tindakan Bedah korektif dapat dilakukan dengan prosedur Rastelli yaitu defek septum ventrikel ditutup sedemikian rupa sehingga seluruh trunkus keluar dari ventrikel kiri dan dipasang sauatu conduit aorta homograft dari ventrikel kanan ke a. pulmonalis TERIMA KASIH MOHON ASUPAN