Uploaded by User48088

hemofilia

advertisement
hemofilia
Pendahuluan
• Hemofilia : penyakit gangguan perdarahan bersifat herediter,
diturunkan X-Linked recessive → perempuan sebagai pembawa
sifat, laki-laki sebagai penderita penderita
• Hemofilia terdiri atas :
1. Hemofilia A  kekurangan faktor VIII (anti-hemofilia factor)
2. Hemofilia B  kekurangan faktor IX (Christmas factor)
•
•
•
•
diperkirakan 1 dari 10.000 kelahiran
jumlah penderita hemofilia di dunia  400.000 orang
Jumlah penderia Hemofilia di Jawa Tengah  90 orang
80-85% dari populasi hemofilia  hemofilia A
Kriteria diagnostik
• Mudah memar saat anak usia muda
• Perdarahan spontan, terutama daerah
persendian, otot dan jar.lunak
• Perdarahan banyak saat trauma/operasi
• Riwayat perdarahan dalam keluarga
Kriteria diagnosis
Diagnosis
Normal
PT
Normal
Hemofilia A atau Normal
APTT
BT
Trombosit
Normal
Normal
Normal
Memanjang
Normal
Normal
atau Normal
atau Normal
B
Von
Willbrand Normal
Disease
Defek platelet
Normal
Normal
memanjang
memanjang
Normal
Normal
memanjang
atau
berkurang
atau Normal
berkurang
atau
Tingkat
keparahan
Berat
Sedang
Ringan
Kadar faktor koagulasi
Episode perdarahan
<1 IU/dl (<0,01 IU/ml) atau Perdarahan spontan daerah sendi atau otot,
<1% dari kadar normal
sebagian besar perdarahan yang tidak
teridentifikasi
1-5 IU/dl (0,01 – 0,05 Sesekali perdarahan spontan, perdarahan yang
IU/ml) atau 1-5% dari kadar panjang akibat trauma atau operasi minor
normal
5-40 IU/dl (0,05 – 0,40 Perdarahan yang parah akibat trauma atau
IU/ml) atau 5-<40% dari operasi mayor, perdarahan spontan sangat
kadar normal
jarang
Tatalaksana
• Komprehensif → tim  meningkatkan kualitas hidup pasien hemofilia
• Prioritas perbaikan kesehatan dan kualitas hidup pasien hemofilia :
- Mencegah perdarahan dan kerusakan sendi
- Management perdarahan yang cepat
- Magement komplikasi meliputi :
o Kerusakan Sendi dan otot dan sequele perdarahan
o Perkembangan inhibitor
o Infeksi virus yang ditularkan melalui produk darah (hepatitis, HIV)
-
Perhatian pada kesehatan psikososial
Tatalaksana
• Tujuan utama mencegah dan menghentikan
perdarahan
• Perdarahan akut
→ imobilisasi, kompres es,
penekanan/pembebatan dan meninggikan
daerah perdarahan
→ diberikan faktor pembekuan (dalam waktu 2
jam)
• Hemofilia A → transfusi konsentrat faktor VIII dosis
20-25 IU/kgBB tiap 12 jam
• Hemofilia B → transfusi konsentrat faktor IX dosis
40-50 IU/kgBB tiap 24 jam
Tatalaksana
• Aktivitas fisik
o Dianjurkan minimal kontak seperti
berjalan, berenang, bersepeda dsb
o Dihindari seperti sepak bola, tinju, gulat
dsb
• Terapi adjuvan  kontrol perdarahan,
terutama kondisi keterbatasan faktor
pembekuan, seperti anti fibrinolitik, COX-2
inhibitor, rehabilitasi/fisioterapi
• Terapi profilaksis  injeksi i.v konsentrat
faktor pembekuan untuk mencegah
perdarahan dan destruksi sendi
 Protokol profilaksis tergantung usia, akses
vena, tipe perdarahan, aktivitas dan
ketersediaan konsentrat faktor pembekuan
• Management nyeri : paracetamol/acetaminofen
 COX-2 inhibitor / PCT+codein / PCT+tramadol
 morfin
• Penyulit pengobatan  inhibitor/antibodi
terhadap faktor VIII (menetralisir faktor VIII) 
diatasi dengan menaikkan dosis faktor VIII
• Komplikasi pengobatan  penularan hepatitis /
HIV
• Selain untuk pengobatan, konsentrat faktor
pembekuan juga diberikan untuk persiapan
tindakan operatif
• Dosis dan durasi pemberian tergantung pada
beratnya perdarahan atau jenis tindakan
OPERASI DAN PROSEDUR INVASIF
HEMOFILIA
 Memerlukan perencanaan dan berkonsultasi dengan tim




komprehensif hemofilia.
Pemeriksaan laboratorium adekuat sangat diperlukan untuk
memonitor kadar faktor pembekuan dan skrining inhibitor
Dosis dan durasi pemberian konsentrat faktor pembekuan
tergantung jenis operasinya
Prosedur invasif dapat dilakukan dengan aman pada penderita
hemofilia karena ketersediaan faktor VIII/IX pada pasien tanpa
inhibitor.
Anak yang memiliki inhibitor terhadap F VIII/IX harus
ditatalaksana dengan agen bypass dan termasuk dalam kelompok
resiko tinggi komplikasi perdarahan selama operasi.
INSERSI ALAT AKSES VENA SENTRAL (CVAD)
 Sebelum prosedur tersebut dilakukan, kadar faktor koagulasi harus
mencapai 100% dan tetap pada level 100% selama 48-72 jam dan
setelahnya diatas 50% selama 5-7 hari.
 Protokol lain : kadar faktor koagulasi 100% sebelum prosedur
operatif dan berikan dosis ulangan 1-2 kali per hari selama 7 hari
 penelitian lainnya : Konsentrasi faktor koagulasi minimal
preoperatif sebesar 80%, dengan pemberian dosis 40 – 50 iu/kg
FVIII dan 100 iu/kg rekombinan FIX. Durasi pemberian terapi
dengan konsentrat faktor bervariasi, minimal 3 hari. Perdarahan
peri atau post operatif terjadi pada 10% kasus. Antifibrinolitik
seperti asam tranexamat harus diberikan selama 7 hari
Rekomendasi terapi pada prosedur operatif insersi CVAD pada
penderita hemofilia dengan atau tanpa inhibitor
SIRKUMSISI
 Aplikasi hemostasis lokal seperti lem fibrin mengurangi
penggunaan faktor koagulan dan menekan biaya.
 Prinsip secara umum dan rekomendasi dosis FVIII/IX yang
dibutuhkan selama prosedur sirkumsisi tanpa lem fibrin
terdapat pada Word Federation of Hemophilia (WFH).
 Usia 15-25 th, asam tranexamat oral 25-30 mg/kg/hari selama 7
hari diawali 12 jam sebelum prosedur operatif. Total 20 iu/kg (25
iu/kg untuk kasus berat) FVIII diberikan 2 jam sebelum prosedur
operatif, bolus iv.
 Hemofilia B : Dosis FIX diberikan 2 x lipat. 8-16 jam
postoperasi, 10 iu/kg (kasus berat : 12-15 iu/kg) secara infus.
 Pada hari ke 2 dan 3, diberikan faktor koagulan sebesar 15-40
iu/kg/hari, dibagi 2 dosis tergantung tingkat berat perdarahan
 Pada kasus berat, dosis faktor koagulasi :
- 30 iu/kg/hari pada hari 4-7
- 20 iu/kg/hari pada hari 8-10
- 15 iu/kg/hari dosis single pada hari 11-14
- 10 iu/kg/hari pada hari-hari selanjutnya hingga total satu
hingga empat kali.
 Pada kasus hemofilia B diberikan dosis 2 kali lipat yang diberikan
2 kali pada hari 4-7; sekali sehari pada hari 8-14 dan tiap hari
selanjutnya.
 Saat melakukan sirkumsisi pada pasien dengan hemofilia A
ringan, perlu diperhatikan adalah tanda bahaya, terutama H1, yang dapat merupakan faktor resiko berkembangnya
inhibitor.
 Pendekatan lain : penggunaan antifibrinolitik (seperti asam
tranexamat 10 mg/kg) iv dan 0,3 µg/kg desmopresin
(DDAVP) preoperasi.
 Dosis tambahan infus DDAVP diberikan pada hari kedua.
Antifibrinolitik oral dilanjutkan hingga 7 hari : asam
tranexamat 20 mg/kg/kali, 3 kali perhari.
 Hal yang harus diperhatikan : pasien hemofilia ringan dan
kadar FVIII yang rendah tidak berespon baik pada pemberian
DDAVP. Selain itu DDAVP dapat menyebabkan retensi
cairan.
Terapi yang disarankan untuk sirkumsisi pada
penderita hemofila
Perawatan gigi
 Untuk ekstraksi gigi permanen, beberapa penelitian
menyarankan kadar faktor koagulasi harus lebih dari 50-70%
pre ekstraksi dan dijaga pada kadar 50% selama 5-7 hari,
namun beberapa penulis mengatakan kadar 30% adalah kadar
yang cukup
 Antifibrinolitik harus diberikan hingga H-7
 Untuk prosedur yang lebih invasif, direkomendasikan kadar
faktor koagulasi hingga 50-100iu/dl preoperatif dan
penggunaan agen fibrinolitik oral pre dan post operatif
dikombinasi dengan terapi lokal
TONSILEKTOMI/ADENOIDEKTOMI
 Target kadar faktor koagulasi preoperatif : 80-100% dan
pemberian faktor koagulasi post operatif hingga 5-11 hari dan
dikombinasi dengan antifibrinolitik.
 Dunn dan Cox Gill (2010) melaporkan pengobatan dengan
DDAVP pada 144 pasien berusia 16 bulan sampai 45 tahun.
Dosis : dosis standar 0 · 3 lg / kg
BEDAH ORTOPEDI/SINOVEKTOMI
 Alioglu et al : Pada penelitian ini, kadar FVIII preoperatif adalah
> 50% dan diberikan 2 bolus dosis faktor koagulasi pada H-1 dan
kemudian tiap hari selama 2 hari. Sendi dilakukan imobilisasi
dengan plester selama 3 hari setelahnya, dan dipasang perban
elastis selama 2 minggu untuk menopang sendi. Kegiatan yang
berlebihan harus dihindari selama 2 minggu
Journeycake et al (2003) : 26 kasus
arthroscopic synovectomies
 Preoperasi : profilaksis infus faktor koagulasi kurang lebih 2 minggu.
 Pasien hemofilia A : dosis FVIII 20 iu / kg setiap hari (hemofilia B :




dosis 40 iu / kg FIX dua kali seminggu).
Segera sebelum prosedur, setiap anak menerima infus faktor untuk
mencapai kadar plasma 100%. Bolus (50 iu / kg) diulang di ruang
pemulihan. Pasien kemudian menerima infus kontinyu penggantian
faktor koagulasi untuk mempertahankan kadar plasma di atas 60%.
Pada hari 5 Postop, pasien dengan hemofilia A diberikan bolus faktor
koagulasi dosis 30 iu / kg setiap 12 jam.
Pada hari 11-14 postoperasi, pasien menerima faktor koagulasi harian
dengan dosis 50 iu / kg.
Akhirnya, setiap pasien faktor menerima dengan dosis 40 iu / kg setiap
hari sampai hari-42 pasca operasi.
Download
Random flashcards
Rekening Agen Resmi De Nature Indonesia

9 Cards denaturerumahsehat

Rekening Agen Resmi De Nature Indonesia

9 Cards denaturerumahsehat

Nomor Rekening Asli Agen De Nature Indonesia

2 Cards denaturerumahsehat

Card

2 Cards

Create flashcards