papilomatosis respiratorik rekuren

PAPILOMATOSIS RESPIRATORIK REKUREN
Dalam membahas papilomatosis respiratorik rekuren (PRR) dari traktus
aerodigestivus, perlu untuk melihat kembali pengetahuan kita mengenai etiologi
penyakit, termasuk pengetahuan tentang Human Papiloma Virus (HPV),
histopatologi dari papilloma pernapasan, epidemiologi, dan faktor-faktor resiko
penularannya. Dalam bab ini juga akan ditampilkan tanda-tanda klinik umum
yang terlihat pada anak-anak dengan PRR, termasuk penemuan riwayat yang
berhubungan, pemeriksaan fisik, endoskopi, dan gambarannya. Pengobatan bedah
termasuk penggunaan teknologi laser dan non laser juga akan dibicarakan.
Sebagai tambahan, potensial terapi adjuvant non bedah dan indikasinya juga akan
dibahas. Komplikasi pengobatan juga akan dibahas. Sistem stadium pada pasien
dengan PRR akan terus diperbaharui untuk penelitian dan pengobatan yang lebih
baik.
I. PENDAHULUAN
Papilomatosis pernapasan rekuren adalah sebuah penyakit dengan virus
sebagai etiologinya, yaitu oleh HPV tipe 6 dan 11, disertai dengan lesi eksofitik
dari jalan napas. Walaupun merupakan penyakit benigna, PRR memiliki
konsekuensi morbiditas, karena keterlibatannya dengan jalan napas dan resikonya
untuk berkembang menjadi maligna.
Papilomatosis respiratorik rekuren adalah neoplasma benigna, paling sering
terjadi pada anak-anak dan merupakan penyebab kedua terbanyak suara parau
pada anak. Penyakit ini seringkali sulit untuk diobati karena kecenderungannya
untuk rekuren dan penyebaran keluarnya melalui traktus pernapasan. Walaupun
paling sering terjadi di laring, PRR juga dapat melibatkan keseluruhan traktus
aerodigestivus. Perjalanan penyakit ini bervariasi, beberapa pasien mengalami
remisi spontan dan yang lainnya mengalami pertumbuhan agresif papillomatosus,
yang membutuhkan prosedur pembedahan berulangkali selama bertahun-tahun.
Pada kebanyakan seri pediatrik, PRR terdiagnosis pada umur antara 2-4
tahun, dengan sebuah kelambatan dalam diagnosis dari waktu onset gejala ratarata 1 tahun. Tujuh puluh lima persen anak-anak telah terdiagnosis sebelum
mereka berumur 5 tahun. Diperkirakan 1.500 dari 2.500 kasus baru dari onset
PRR pada kanak-kanak terjadi di Amerika Serikat tiap tahun. Insidens pada anakanak di Amerika Serikat diperkirakan sekitar 4.3 per 100.000 anak, dengan lebih
dari 15.000 prosedur bedah dengan biaya total lebih dari 100 juta dolar tiap tahun.
Observasi anekdot memperlihatkan bahwa kebanyakan pasien merupakan anak
1
pertama, memiliki ibu primigravida pada usia muda, dan berasal dari keluarga
dengan sosioekonomi yang rendah. Pemeriksaan kliniknya tidak dapat diprediksi,
dengan kemungkinan transformasi maligna pada invasif papillomatosis kronik.
Papillomatosis respiratorik rekuren dapat memiliki onset klinis pada anakanak dan orang dewasa. Anak-anak dengan PRR yang terdiagnosa pada umur
yang lebih muda (<3 tahun) ditemukan 3,6 kali lebih banyak, menjalani operasi
lebih dari 4 kali per tahun, dan hampir 2 kali lebih banyak melibatkan organ
anatomi yang lain dibandingkan anak-anak dengan PPR yang terdiagnosa pada
umur yang lebih tua (>3tahun).
II. ETIOLOGI
2.1 Human Papiloma Virus
Human Papillomavirus adalah sebuah virus DNA dengan kapsid ikosahedral
yang tidak berkembang dengan sebuah double stranded asam deoksiribonukleat
melingkar dengan 7900 pasangan basa. HPV menetap pada lapisan basal, dimana
viral DNA memasuki sel dan mengelaborasi RNA untuk memproduksi proteinprotein virus. Sampai pada tahun 1990, HPV telah diduga, namun belum
ditetapkan sebagai agen kausatif PRR. Ketidakpastian ini berkembang dari
ketidakmampuan untuk mengkultur virus secara in vitro, dan dari
ketidakmampuan untuk mendemonstrasikan partikel-partikel viral secara
konsisten pada lesi papilloma dengan menggunakan mikroskop elektron atau
antibodi HPV. Saat ini, dengan adanya pemeriksaan viral, DNA HPV telah
teridentifikasi pada hampir setiap pemeriksaan lesi papilloma. Tipe yang paling
banyak teridentifikasi dalam jalan napas adalah HPV 6 dan HPV 11, tipe yang
sama yang bertanggung jawab sebagai penyebab kutil pada genital. Subtipe viral
yang spesifik mungkin berkorelasi dengan beratnya penyakit dan tampilan klinik.
Anak yang terinfeksi HPV 11 terlihat mengalami obstruksi jalan napas lebih dini
dan lebih banyak membutuhkan trakeostomi. Paling sedikit 90 tipe berbeda dari
HPV telah teridentifikasi dan ditandai dengan angka-angka. Semakin dekat angka,
semakin dekat subtipe viral dalam manifestasi klinik.
Adanya hubungan antara infeksi servikal HPV pada ibu dan insidens dari
PRR telah ditetapkan. DNA viral terdeteksi ada pada area dengan mukosa yang
tampak normal, yang berdekatan dengan mukosa yang memiliki lesi papiloma,
memberi dugaan akan berulangnya penyakit setelah pembedahan. Papilloma
respiratorik pada orang dewasa, virus dapat hadir baik sejak lahir ataupun dari
sebuah infeksi yang didapat pada umur dewasa.
Universalitas HPV pada traktus genital bawah berhubungan dengan
penyakit menular seksual pada manusia. Diperkirakan paling sedikit 1 juta kaus
2
papilloma genital terjadi setiap tahun di Amerika Serikat. Manifestasi paling
sering adalah kondiloma akuminata yang melibatkan serviks, vulva, wilayah
anogenital lainnya pada wanita atau penis pada pria yang pasangan seksual
wanitanya yang terinfeksi. HPV berada dalam traktus genital 25% dari semua
wanita produktif di dunia. Insidens dari infeksi HPV secara seksual tinggi pada
wanita muda, dengan insidens kumulatifnya 43% selama 36 periode bulan pada
pemeriksaan sekarang. Gambaran klinik infeksi HPV terdapat pada 1,5% sampai
5% wanita hamil di Amerika Serikat. Seperti pada PRR, HPV 6 dan 11 adalah
subtipe paling banyak yang teridentifikasi dalam Servikal kondilomata.
Gambar 85.1 Potongan histologi papilloma, memperlihatkan
proyeksi seperti jari tangan dari epitel skuamosa bertingkat
non keratin dan divaskuarisasi oleh stroma jaringan ikat
2.2 Papilomatosis Respiratorik Rekuren (PRR)
Secara histologis, PRR terlihat sebagai massa pedunkul dengan proyeksi
seperti jari tangan, berasal dari epitel skumamosa bertingkat non keratin, yang
didukung stroma jaringan ikat yang kaya akan vaskularisasi (Gambar 85.1).
Lapisan basal dapat normal dapat juga hiperplastik, dan tampilan mitotik tidak
terlalu tampak pada lapisan ini. Diferensiasi selular terlihat abnormal, dengan
ekspresi dan produksi dari keratin yang berubah. Derajat dari atipikal epitel dapat
merupakan sebuah tanda kecenderungan premalignansi. Lesi PRR terjadi paling
sering di lokasi anatomi di mana epitel skuamosa dan bersilia langsung
berbatasan. Lokasi paling sering untuk PRR adalah limen vestibule, permukaan
3
nasofaringeal dari langit-langit lunak, garis tengah dari permukaan laring dari
epiglottis, pinggiran atas dan bawah dari ventrikel, permukaan bawah dari pita
suara, karina, dan pada cabang bronkial. Pada pasien yang sudah ditrakeostomi,
PRR sering ditemukan pada stoma dan trakea mid-thoracic, yang mungkin secara
iatrogenic merupakan wilayah di mana terdapat squamociliary junctions. Lesi
papiloma dapat berbentuk sesil atau pedunkul dan sering membentuk kelompokkelompok eksofitik ireguler. Secara khas, lesinya berwarna merah muda-putih.
Implantasi iatrogenik dari papilloma mungkin dapat dicegah dengan menghindari
luka pada epitel skuamosa atau bersilia yang tidak sakit, yang berdekatan dengan
area papilloma. Epitel bersilia mengalami metaplasia skuamosa ketika terpajan
trauma berulang dan digantikan dengan epitel non silia yang akan membuat
sebuah squamociliary junction iatrogenik. Hal ini dapat juga menjelaskan
bagaimana PRR bertumbuh baik pada kondisi refluks gastroesofageal yang tidak
terkontrol.
III. EPIDEMIOLOGI
Papillomatosis pernapasan rekuren dapat terjadi pada berbagai usia, dengan
pasien termuda yang teridentifikasi berumur 1 hari, dan yang tertua berumur 84
tahun. PRR onset anak-anak (ditetapkan pada pasien yang terdiagnosa pada umur
dibawah 12 tahun), paling sering terdiagnosa pada umur 2 sampai 4 tahun. PRR
pada orang dewasa paling banyak pada umur antara 20 sampai 40 tahun dan
penyebaran di antara anak laki—laki dan perempuan mendekati seimbang, dan
tidak ada perbedaan dalam frekuensi pembedahan dari segi gender atau etnik.
PRR onset pada anak-anak lebih sering dan lebih agresif dibandingkan dengan
onset dewasa. Pendataan nasional tentang PRR, yang terdiri dari praktisi-praktisi
klinik pada 22 lokasi pediatrik otolaringologi, menghasilkan nilai mean dari kasus
19,7 per anak, dengan nilai rata-rata 4,4 kasus tiap tahun. Anak-anak yang
terdiagnosa di bawah umur tiga tahun ditemukan 3,6 kali lebih banyak diminta
untuk mendapatkan lebih dari empat kali pembedahan tiap tahun dan 2,1 kali
lebih banyak memiliki dua atau lebih lokasi anatomi yang terlibat daripada
mereka yang terdiagnosa pada umur di atas empat tahun. Dalam sebuah survei
praktek otolaringologi di Amerika Serikat, setengah dari orang dewasa dengan
PRR telah diminta kurang dari lima kali pembedahan selama hidup mereka, lebih
kurang dari 25% jika dibandingkan pada anak-anak. Anak-anak dan dewasa yang
memiliki PRR yang sangat agresif (diminta lebih dari 40 operasi selama hidup)
memiliki presentasi yang hampir sama (17% anak-anak dan 19% orang dewasa).
Insidens dan prevalensi benar dari PRR tidaklah pasti. Pada sebuah subpopulasi di
Denmark yang menggabungkan 50% dari populasi dari negara itu, insidens dari
papilomatosis laring adalah 3,84 kasus per 100.000, pada anak-anak 3,62 kasus
per 100.000, sedangkan kasus dengan onset pada dewasa terjadi pada rata-rata
4
3,94 per 100.000. Gambaran ini dapat dibandingkan dengan penemuan terbaru
dalam sebuah survei di Amerika Serikat, yang mana diperkirakan sebuah insidens
dalam populasi pediatrik 4,3 per 100.000 anak-anak dan 1,8 per 100.000 orang
dewasa. Ini berarti, secara kasar, ada 2.300 kasus baru pediatrik per tahun di
Amerika Serikat.
IV. TRANSMISI
Cara transmisi HPV yang tepat masih belum jelas. Beberapa studi dengan
yakin mengaitkan adanya hubungan PRR pada anak dengan ibu yang terinfeksi
HPV pada genital, sedangkan PRR pada orang dewasa mungkin disertai dengan
kontak orogenital. Studi retrospektif dan prospektif terbaru telah meyakinkan
bahwa transmisi HPV dapat vertikal dari ibu ke anak. Sebagai tambahan, Kashima
dkk menemukan bahwa PRR pada anak-anak lebih cenderung terjadi anak
pertama yang melalui persalinan per vaginam. Para peneliti berhipotesis bahwa
ibu primigravida cenderung untuk memiliki persalinan kala dua yang lebih
panjang dan kemungkinan pajanan yang lebih lama terhadap virus, yang
kemudian dapat meningkatkan resiko infeksi pada anak pertama. Mereka juga
berpendapat bahwa lesi genital HPV yang baru didapat lebih mungkin untuk
melepaskan virus dari pada lesi yang telah lama, hal ini menjelaskan insidens
papilloma yang lebih tinggi pada ibu-ibu muda dengan status sosio-ekonomi yang
rendah, yang juga lebih mungkin untuk mendapatkan penyakit menular sexual
seperti HPV. Meskipun hubungan antara kondilomata maternal dan
perkembangan PRR terlihat dekat, hanya sedikit anak yang terpajan luka genital
menunjukan gejala klinik pada saat lahir. Belum dapat dimengerti dengan baik
mengapa PRR pada anak memiliki ibu yang memiliki kondilomata. Metode yang
paling mungkin untuk transmisi ibu-janin adalah melalui kontak langsung pada
jalan lahir. Ini akan menjelaskan hasil observasi klinik pada kebanyakan anak
dengan perkembangan PRR lahir per vaginam dengan ibu yang memiliki riwayat
kondilomata genital. Meskipun HPV dapat ditemukan pada sekret nasofaring dari
30% bayi yang terpajan HPV pada jalan lahir, jumlah dari bayi yang menunjukan
manifestasinya hanya sebagian kecil dari ini. Secara jelas, faktor-faktor lain
(seperti imunitas pasien, lama pajanan, banyaknya virus, dan trauma local)
merupakan faktor penting dari perkembangan PRR. Meskipun sectio cesar
kelihatannya dapat menurunkan resiko transmisi penyakit, cara ini dihubungkan
dengan tingginya morbiditas dan mortilitas ibu dan biaya ekonomi yang lebih
tinggi dibandingkan persalinan per vaginam elektif. Shah dkk memperkirakan
bahwa resiko seorang anak mendapat penyakit dari ibu yang memiliki lesi
kondiloma aktif dan melahirkan per vaginam hanya sekitar 1 dari 400.
Karakteristik yang membedakan bayi ini dengan 399 bayi lainnya adalah sukar
untuk dipahami. Belum ada bukti yang cukup untuk menjelaskan ketidaktentuan
5
pajanan lingkungan intrapartum, untuk mendukung persalinan dengan sectio cesar
pada seluruh wanita hamil dengan kondilomata. Laporan-laporan papillomatosis
neonatal memberi kesan bahwa paling tidak pada beberapa kasus, perkembangan
penyakit mungkin berjalan in utero. Karena sectio cesar masih belum dapat
mencegah perkembangan papillomatosis pada semua kasus, dibutuhkan sebuah
pemahaman yang lebih baik tentang faktor-faktor resiko yang berhubungan dengn
PRR sebelum dilakukan efikasi berupa persalinan cesar untuk mencegah penyakit
papilloma.
V. GAMBARAN KLINIK
Karena kebanyakan tanda dan gejala dari PRR berhubungan dengan
obstruksi jalan napas, bukanlah hal yang jarang jika terjadi kesalahan diagnosa
pada anak-anak seperti asma, croup, atau bronchitis kronik. Tanda pasti PRR pada
anak adalah trias suara parau progresif, stridor, dan distress pernapasan. Meskipun
suara parau pada anak cederung diabaikan atau baru diterima ketika derajatnya
sudah parah, pada beberapa bayi atau anak dengan gejala perubahan suara, yang
diikuti dengan gejala obstruksi jalan napas atau croup rekuren, memerlukan
laringoskopi untuk menilai neoplasia, yang mirip dengan lesi RRP.
Anak-anak PRR sering menunjukan beberapa derajat disfonia. Sayangnya,
pada beberapa anak, perubahan suara pada anak sering tidak diperhatikan. Stridor
merupakan gejala klinik kedua yang sering berkembang, berawal sebagai suatu
bising inspiratorik, dan menjadi bifasik seiring dengan progresivitas dari penyakit.
Batuk kronik, pneumonia rekuren, kegagalan bertumbuh, dispneu, disfagia, dan
kejadian akut yang mengancam jiwa merupakan gejala yang kurang umum.
Durasi gejala dapat membedakan diagnosa. Tidak jarang, sebuah diagnosa yang
salah dibuat seperti asma, croup, alergi, vocal nodul, atau bronchitis, sebelum
sebuah diagnose definitif dibuat.
Karena kasus PRR yang jarang dan perkembangan penyakit yang lambat,
beberapa kasus dapat tidak dikenali sampai distress respiratorik terjadi akibat
obstruksi jalan napas oleh papilloma. Hal ini menyebabkan tingginya trakeostomi
pada anak-anak. Shapiro dkk mencatat bahwa pasien PRR yang ditrakeostomi
paling banyak adalah anak-anak dengan umur yang lebih muda dan dengan
penyebaran penyakit yang luas, yang sampai melibatkan jalan napas distal.
Berdasarkan pengalaman mereka dengan 13 pasien, trakeostomi sendiri tidak
menyebabkan penyebabkan penyakit keluar dari laring. Dalam pendataan Centers
for Disease Control and Prevention (CDC), anak-anak dengan trakeostomi,
awalnya terdiagnosa PRR pada umur yang lebih muda (2,7 tahun) dibandingkan
dengan yang tidak ditrakeostomi (3,9 tahun). Yang lain berpendapat bahwa
trakeostomi dapat mengaktivasi ataupun menyebarkan penyakit sampai ke saluran
6
napas bawah. Cole dkk melaporkan bahwa papilloma trakeal berkembang pada
setengah dari pasien trakeostomi mereka, dan walaupun sudah berusaha untuk
menghindarinya, 21% dari pasien mereka tetap memerlukan sebuah trakeostomi
jangka panjang. Trakeostomi yang berkepanjangan, dan dengan adanya papilloma
subglotik pada saat trakeostomi, akan diikuti dengan peningkatan resiko
penyebaran trakeal distal. Kebanyakan peneliti setuju bahwa trakeostomi adalah
sebuah prosedur yang harus dihindari sampai benar-benar diperlukan. Ketika
sebuah trakeostomi tidak dapat dihindari, dekanulasi harus menjadi pertimbangan
segera setelah penyakit ditangani secara efektif dengan teknik endoskopi. Anakanak dengan displasia bronkopulmonari yang membutuhkan intubasi endotrakeal
berkepanjangan juga memiliki resiko yang tinggi terhadap perkembangan PRR.
Melalui interupsi dari permukaan epitel mukosa yang kontinyu, sebuah tuba
endotrakeal mungkin memiliki peran dalam diseminasi/implantasi mekanik dari
PRR seperti trakeostomi. Penyakit refluks esofageal juga telah diidentifikasi
sebagai sebuah faktor resiko potensial, walaupun masih dibutuhkan penelitian
tambahan untuk memastikan observasi anekdot ini.
Penyebaran ekstralaring dari PRR telah teridentifikasi pada hampir 30%
anak dan 16% orang dewasa dengan PRR. Lokasi paling sering dari penyebaran
ekstralaring, secara berurutan adalah rongga mulut, trakea, dan bronki. Sebuah
keterkaitan yang mungkin antara PRR dan status imunodefisiensi juga telah
diobservasi. Pada anak-anak dan orang dewasa dengan acquired
immunodeficiency syndrome atau imunodefisiensi kongenital atau mereka dengan
imunosupresi setelah transplantasi organ telah diidentifikasi memiliki PRR.
Transformasi malignan dari PRR menjadi karsinoma sel skuamosa telah
dilaporkan pada beberapa kasus. Dua puluh enam pasien telah diidentifikasi
memiliki progresivitas ke arah karsinoma sel skuamosa dalam survei Task Force
(4). Ketika terjadi kematian, biasanya diikuti dengan komplikasi pembedahan atau
disebabkan oleh kegagalan pernapasan karena perkembangan penyakit di bagian
distal. PRR yang terjadi pada periode neonati diperkirakan memiliki faktor
prognosis negatif dengan kecenderungan mortalitas dan kebutuhan trakeostomi
yang lebih besar.
VI. PEMERIKSAAN PASIEN
6.1 Anamnesis
Stridor yang persisten atau progresif dan disfonia, dengan kemungkinan
perkembangan dari distress pernapasan merupakan tanda dan gejala yang selalu
ada pada PRR anak-anak. Apabila tidak terdapat distress pernapasan yang berat,
sebuah anamnesis yang teliti harus dilakukan. Informasi tentang onset waktu dari
tanda dan gejala, kemungkinan adanya trauma jalan napas termasuk riwayat
7
intubasi, jelaslah penting. Walaupun suara parau merupakan keluhan yang sering
pada anak-anak, namun dapat juga mengindikasikan abnormalitas dari struktur
atau fungsi. Karena fungsi mekanik dari laring, suara parau mungkin dapat
dihasilkan oleh sebuah lesi kecil dan menjadi tanda awal dari perjalanan penyakit.
Di sisi lain, jika asal lesi berada terpencil di korda vokalis, suara parau terjadi
lambat. Walaupun secara histologis lesi tersebut sama, namun sebuah papilloma
dapat menyebabkan suara parau pada seseorang, dan stridor dan obstruksi pada
lainnya, tergantung dari ukuran dan lokasi lesi. Kualitas perubahan suara hanya
memberikan sedikit informasi tentang etiologinya, sedangkan karakteristik lain
seperti lamanya onset, progresi, infeksi pengikut, riwayat trauma atau
pembedahan, dan distres pernapasan atau jantung lebih memberikan informasi
yang signifikan. Suara rendah dan kasar menandakan sebuah lesi subglotik,
sedangakan suara tinggi, terputus-putus, afonia mendakan lesi glotik. Stridor highpitched menandakan sebuah lesi glotik atau subglotik. Walaupun stridor yang
didapat sejak lahir lebih sering pada laringomalasia, stenosis subglotik, paralisis
korda vokalis, dan sebuah vaskular ring, haruslah disadari bahwa bayi yang baru
lahir juga dapat mengalami papillomatosis. Gejala penyerta seperti kesulitan
makan, alergi, vokal abuse, dan terdapatnya anomali kongenital yang herediter,
dapat membantu membedakan PRR dari diagnosis-diagnosis alternatif, termasuk
nodul pita suara, paralisis pita suara, kista subglotik, hemangioma subglotik, dan
stenosis subglotik. Jika riwayat atau lesi-lesi tersebut di atas tidak ada, dapat
dilakukan tinjauan kembali tentang periode perinatal di mana mungkin ada
riwayat ibu atau ke dua orang tua dengan kondilomata. Jika onset dari stridor dan
disfoni bertahap dan progresif lebih dari berminggu-minggu atau berbulan-bulan,
maka pertumbuhan neoplasma pada jalan napas harus dipertimbangkan dan
diinvestigasi.
Adanya suara serak dengan distres pernapasan, takipneu, penurunan udara
masuk, takikardia, disfagia sianosis, batuk kronik, kegagalan perkembangan,
pneumonia rekuren, atau disfagia, harus dilakukan pemeriksaan laring, dan
diagnosis pasti harus ditegakan. Setiap anak dengan suara serak yang progresif
harus diinvestigasi dan jangan menunggu sampai terjadi afonia atau problem jalan
napas terjadi.
6.2 Pemeriksaan Fisik
Anak-anak yang menunjukan gejala-gejala pasti dari PRR harus diikuti dan
dilakukan pemeriksaan fisik. Pernapasan rata-rata anak dan derajat dari distres
merupakan hal pertama yang harus dinilai. Takipneu atau onset fatique harus
diobservasi karena dapat mengindikasikan akan terjadinya kolaps pernapasan.
Sianosis dan peningkatan kebutuhan udara menyebabkan anak duduk dengan
hiperekstensi leher untuk mendapatkan peningkatan aliran udara. Jika anak
sungguh-sungguh sakit, pemeriksaan tambahan tidak boleh dilakukan di luar
8
ruang operasi, ruang emergensi, atau unit perawatan intensif, di mana alat-alat
untuk intubasi jalan napas, evaluasi endoskopi, dan untuk kemungkinan
trakeostomi tersedia. Jika sudah stabil, anak sudah mendapat oksigenasi,
pemeriksaan tambahan dapat dilakukan. Bagian terpenting dari pemeriksaan
adalah auskultasi dengan stetoskop. Harus didengar pada hidung, mulut (terbuka),
leher, dan dada untuk membantu menentukan kemungkinan letak lokasi dari
obstruksi pernapasan. Peneliti cenderung untuk menarik bell stetoskop keluar dan
mendengar dengan tube terbuka. Siklus pernapasan, yang mana normalnya terdiri
dari fase pendek inspiratorik dan fase ekspiratorik yang lebih panjang harus
diobservasi. Stridor yang berasal dari laring paling sering terdengar dan dapat
berawal sebagai inspiratorik, tapi akan berkembang menjadi bifasik seiring
dengan penyempitan jalan napas yang makin memburuk. Bayi dengan stridor
harus ditempatkan dengan posisi bervariasi untuk memperoleh perubahan dalam
stridor. Seorang anak dengan PRR tidak menunjukan banyak perubahan dalam
stridor ketika posisi diubah, berbeda dengan bayi dengan laringomalasia, cincin
vaskular, atau sebuah massa mediastinum. Pulse oksimetri dapat memberikan
analisis kuantitatif tentang pernapasan rata-rata anak. Pada pasien stabil dengan
diagnosa seperti asma, tes kombinasi fungsi pulmonal dengan analisis gas darah
juga dapat membantu.
6.3 Endoskopi Jalan Napas
Diagnosa pre operasi dari PRR paling baik ditegakkan dengan sebuah serat
optik nasofaringoskop yang fleksibel. Pemeriksaan berurut mulai dari faring,
hipofaring, laring, dan subglotis akan memberikan informasi penting untuk
menegakkan diagnosa dari PRR dan memberikan gambaran tentang ukuran
lumen, mobilitas korda vokalis, dan intervensi operasi urgen. Nasofaringoskop
fleksibel berukuran kecil sampai dengan 1,9 mm yang dapat digunakan pada bayi
baru lahir. Walaupun ukuran terkecil, tetap dapat memberikan gambar yang dapat
dilihat di sebuah monitor video dan direkam. Dekongestan topikal dan anestesi
lokal dapat digunakan dengan sprai, dropper, atau tampon. Oximetazolin adalah
dekongestan yang dipilih oleh karena efek samping kardiaknya yang kurang.
Tetrakain topikal dan lidokain dapat digunakan untuk membuat pasien kooperatif,
akan tetapi dosisnya harus dimonitor dengan baik pada bayi untuk menghindari
kardiotoksisitas.
Kebanyakan klinikus mendapatkan visualisasi yang jauh lebih baik dengan
nasofaringoskop fleksibel dibandingkan dengan cermin laringoskopi indirek pada
anak. Kerja sama pasien tetap diperlukan bahkan dengan anestesia topikal. Pada
bayi, hal ini tidaklah sulit karena posisi mereka dengan mudah dapat diatur oleh
perawat ataupun orangtua. Juga, pada anak-anak di atas 6-7 tahun dapat dijelaskan
tentang kerjasama untuk pemeriksaan. Umur 1-6 tahun merupakan grup
intermediet yang paling sulit untuk diperiksa, di mana dibutuhkan kesabaran dan
9
keterampilan. Walaupun evaluasi dapat dinilai pada pernapasan spontan,
endoskopi di kamar operasi dengan anestesi diperlukan pada anak yang dicurigai
memiliki PRR, di mana tidak dapat secara penuh diperiksa pada pasien rawat
jalan.
6.4 Pertimbangan Lain
Untuk anak yang baru didiagnosa PRR, dibutuhkan waktu khusus dari ahli
THT untuk menjelaskan secara terbuka kepada keluarga dan membuka diskusi
untuk menerangkan penyakit dan penanganannya. Grup yang mendukung seperti
Reccurent Respiratory Papilloma Fondation dapat menjadi sebuah sumber vital
untuk dukungan dan informasi. Pasien PRR membutuhkan kunjungan dan
prosedur endoskopi yang sering untuk menekan agresivitas dari penyakitnya.
Mereka kembali ke tempat praktek sesering yang dipelukan ketika keluarga atau
tim perawat mengenali gejala dan tingkatan distres yang dialami pasien.
Walaupun monitor interkom bayi di rumah sering direkomendasikan, monitor
apneu/bradikardi dan pulse oksimetri secara umum tidaklah penting. Serat optik
laringoskopi fleksibel yang berulang dapat digunakan di tempat praktek.
Pengawasan terhadap faktor-faktor kesehatan lainnya seperti asma dan refluks
juga dilakukan.
6.5 Managemen Pembedahan
Tidak ada modalitas yang secara efektif ditunjukan dalam eradikasi PRR.
Standar perawatan sekarang adalah terapi bedah dengan tujuan mengangkat
seluruh papilloma dan akhirnya mengembalikan struktur yang normal. Pada
pasien dengan penyakit komisura anterior dan posterior atau agresivitas papilloma
yang tinggi, tujuan pembedahan adalah mengangkat sebagian papilloma dan
membersihkan jalan napas. Sedapat mungkin diusahakan untuk mengembalikan
anatomi dan morfologi normal dan mencegah komplikasi dari stenosis glotik dan
subglotik, pembentukan web, dan penyempitan jalan napas.
Laser CO2 merupakan instrumen yang disukai dalam pengobatan PRR yang
melibatkan laring, faring, trakea atas, rongga hidung dan mulut. Ketika
dipasangkan dengan mikroskop operasi, laser tersebut menguapkan lesi dan
menghasilkan perdarahan minimal. Ketika digunakan dengan teknik tanpa
sentuhan, akan meminimalkan kerusakan korda vokalis dan membatasi skar.
Laser CO2 memiliki emisi panjang gelombang 10.600 nm dan mengubah energi
cahaya menjadi energi listrik. Menghasilkan destruksi jaringan terkontrol dengan
penguapan dari air. Juga mengkauterisasi permukaan jaringan. Asap mengandung
uap air dan menghancurkan materi jaringan. Laser CO2 juga membutuhkan
prosedur multipel penting. Laringoskopi laser berinterval direkomendasikan untuk
menghindari trakeostomi dan mengizinkan anak untuk mengembangkan fonasi
yang baik dengan anatomi korda vokal yang normal. Generasi terbaru dari laser
10
mikrospot mikromanipulator memampukan ahli bedah untuk menggunakan
lapangan berukuran 250 mm pada 400 mm panjang fokal dan 160 mm pada 250
mm panjang fokal. Laser Sharplan Accuspot 710 merupakan pilihan untuk
menangani PRR pada laring. Unit ini mengizinkan visualisasi langsung dari target
bedah. Saya menggunakan mode defokus Accuspot untuk mengangkat papilloma
dan memfokuskannya pada ukuran 250 mm untuk mengangkat papilloma dari
area potensial seperti komisura anterior atau posterior dan sepanjang korda
vokalis. Walaupun laser CO2 merupakan laser yang paling sering digunakan
dalam laring, KTP seperti Argon Laser juga dapat digunakan (Tabel 85.1)
Kegunaan dari laser CO2 pada pita suara harus secara bijaksana diberikan
untuk pembentukan jaringan skar signifikan pos operatif dari transfer panas yang
tidak disadari. Untuk meminimalkan resiko pembentukan skar pada pita suara,
eksisi
dengan
alat
dingin
dapat
digunakan
dengan
prinsip
phonomicrosurgery,infus submukosa dan mikroinstrumentasi. Pendekatan ini
memiliki keuntungan di atas bedah laser CO2, khususnya pada pasien PRR
dewasa. Pada seri pertama, Zeitels dan Sataloff melaporkan rekuren papilloma 0
dari 6 orang dewasa yang melakukan reseksi setelah 2 tahun follow up. Untuk
mereka dengan papillomatosis rekuren, 6 dari 16 (38%) tetap berulang setelah
menjalani prosedur.
Publikasi terbaru menekankan keuntungan potensial dari teknologi
pembedahan terbaru dalam penangan PRR. Bower dkk mengevaluasi
kemungkinan dan keamanan dari laser pada 9 anak dan didapatkan hasil awal
yang baik. Mc. Millan dkk mempublikasikan hasil awal mengenai pengalaman
positif mereka dengan laser pewarna berpulsasi 585 nm pada tiga pasien. Bergler
dkk, melaporkan suksesnya penggunaan koagulasi plasma argon untuk mengobati
seorang anakl berumur 3 tahun dengan PRR yang keras. Sejumlah peneliti sedang
melengkapi dan dalam beberapa kasus menggantikan penggunaan laser O2
dengan Microdebrider endoskopi untuk mengobati penyakit pada laring.
Walaupun teknik ini relatif baru, dengan pengembanga dari pisau cukur yang
lebih kecil (<2mm), mungkin dapat memberikan beberapa keuntungan kepada
pasien dan menurunkan skar pada laring dalam hubungannya dengan laser O2.
Karena saat ini belum ada regimen terapi yang terpercaya dalam eradikasi
HPV, maka ketika ada pertanyaan tentang area mana yang seharusnya dibuang
pada papilloma, maka adalah bijaksana untuk menerima residu papilloma
daripada mengambil resiko dengan merusak jaringan normal dan memproduksi
skar yang lebih besar. Bahkan dengan membuang seluruh papilloma, virus laten
mungkin tetap tinggal pada jaringan yang berdekatan, yang mana dapat
menjelaskan rekurensi alami dari PRR. Oleh karena itu, tujuan terapi ialah untuk
menurunkan penyebaran tumor,membuat jalan napas yang aman dan paten,
meningkatkan kualitas suara, dan meningkatkan waktu interval antara prosedur
11
pembedahan. Stadium pengangkatan papilloma pada komisura anterior
berhubungan dengan pencegahan aposisi dari dua permukaan mukosa. Ahli bedah
yang tidak hati-hati terhadap cedera lapisan jaringan yang lebih dalam dengan
penggunaan laser yang kurang bijaksana dapat menimbulkan skar yang tidak
diharapkan dan fungsi abnorrmal dari pita suara. Penggunaan laser yag tidak
sepantasnya dan agresif dapat menyebabkan cedera pada jaringan yang tidak
terkena dan menciptakan lingkungan yang cocok untuk implantasi dari partikel
virus. Penggunaan laser CO2 juga dapat menyebabkan kerusakan jaringan lokal,
yang mana dapat berhubungan dengan sejumlah besar pembedahan laser dan
penyakit PRR yang berat.
TABEL 85.1 MODALITAS POTENSIAL BEDAH PADA PRR
Mikrolaringoskopi dengan pengangakatan cup forceps
Mikrodebrider dengan kemampuan reseksi
Laser CO2
KTP/ND : YAG Laser
Laser flash scans
PRR : Papillomatosis Rekuren Respiratorik
6.6 Bedah Papilomatosis Respiratorik Rekuren
Berikut saya akan menjelaskan prosedur kami yang sekarang dalam
menangani penyakit papilloma dalam laring dengan laser CO2, teknik ini
dimodifikasi, tergantung dari lokasi penyakit, jumlah pembedahan laring
sebelumnya, dan derajat dari obstruksi jalan napas. Dalam beberapa keadaan,
kami lebih memilih menggunakan microdebrider, laser KTP lewat via ventilasi
bronkoskopi, dan teknik anestesi ventilasi dan insufflasi.
12