immunodeficiency and autoimmunity

IMMUNODEFICIENCY AND
AUTOIMMUNITY
Immunodeficiency
- is a state in which the immune system's ability to fight
infectious disease is compromised or entirely
absent.
Autoimmunity
- is the failure of an organism to recognize its own
constituent parts as self, which allows an immune
response against its own cells and tissues. Any disease that
results from such
an aberrant immune response is
termed an autoimmune disease
IMMUNODEFICIENCY
• Primary immunodeficiency (PID)
– CVID (common variable immunodeficiency )
– “Severe combined immunodefisiesnsi disease
(SCID)”
• Acquired immunodeficiency
– AIDS
• HIV
CVID
• Penderita pria/wanita umur 15-35 th
• Diduga ada infeksi virus-def. IgA, Ig G
• Mudah terinfeksi bakteri pyogenik,
protozoa
• Auto imun disease- anemia perniciosa
• Ibu hamiltdk bisa memproteksi pasif
janin
SCID
•
•
•
•
Sering terjadi pada anak laki umur 1 tahun atau lebih
>50% gen defek X-kromosom
Defek pd rantai γ, reseptor IL 2, 4, 11, 15
Gen autosomal resesif:, def. Limfosit, def. enzim ADA,
PNP
Gejala SCID
• Mulai terlihat pada umur 1 th
• Infeksi penyakit sulit diobati:
– Pneumonia
– Meningitis
– Sepsis
– Dermatitisinfeksi mulut
– Diaree
– Hepatitis
AIDS
• Virus HIV
Th(CD4+)--HIV
Fase awal
Fase pertengahan
Fase lanjut
PATHOGENESIS HIV
Elektron mikroskop HIV
CLINICAL SIGN of AIDS
• Kebanyakan orang yang terinfeksi HIV tidak menunjukkan
gejala pada awal masa infeksi HIV, tetapi beberapa orang
menunjukkan gejala mirip penyakit flu dalam waktu satu atau
dua bulan setelah infeksi
• Terasa kelemahan yang sangat
• Bobot badan menurun drastis
• Demam dan berkeringat terus menerus
• Terjadi infeksi persisten karena jamur (oral atau vaginal)
tansmission
• Penularan HIV paling sering terjadi adalah dengan hubungan
kelamin tanpa pelindung (kondom), dimana HIV masuk
melalui lapisan mukosa vagina, vulva, penis, rektum ataupun
mulut
• HIV juga dapat ditularkan melalui darah yang terinfeksi,
dimana HIV ditularkan melalui transfusi darah atau komponen
darah.
• Diantara pengguna obat bius, HIV sering ditularkan melalui
injeksi yang menggunakan jarum suntik bersama-sama,
dimana jarum atau siring tersebut telah terkontaminasi HIV
walaupun dalam jumlah yang sangat kecil.
THERAPY-AIDS
• Sampai sekarang penelitian mengenai pengobatan HIV masih
terus berlanjut, sementara obat yang diperoleh seperti
“nucleoside reverse transcriptase inhibitor (RTi), “nucleoside
analog (AZT)”, dan sebagainya telah dicobakan dan hanya
dapat memperlambat transmisi HIV dalam tubuh dan
menunda infeksi bakteri oportunis.
AUTOIMMUNITY
• Pada penyakit tertentu antibodi yang
diproduksi oleh tubuh ditujukan
untuk melawan sel atau jaringan
tubuh itu sendiri. Tipe antibodi ini
disebut auto-antibodi dan
penyakitnya disebut penyakit
autoimun (autoimmune diseases).
Penyebab autoimmun disease
• - Infeksi virus pada jaringan somatik
• - Perubahan antigen sendiri karena berikatan dengan
obat tertentu pada permukaan sel
• - Terjadinya reaksi silang antara beberapa antibodi
terhadap antigen bakteri dengan sel-sel tubuh sendiri
• - Perkembangan terjadinya reaksi antigen yang baru
dikenal dalam tubuh
• - Pengaruh hormon
• - Terjadinya kelainan pada jaringan sistem imun yang
tidak mengenal selnya sendiri.
Jenis penyakit autoimun:
– organ spesifik
•
•
•
•
•
•
Autoimun anemia perniciosa
Autoimun anemia haemolitika
Autoimun anemia hemolitika karena pengaruh obat
Autoimun encephalomyelitis
“Diabetis mellitus”
“Autoimun thyroid disease”
– Graves’disease atau hypothyroidismus-hyperactive
– Hashimoto’s disease atau hypothyroidismus-underactive
– Myxidema, hampir hilangnya fungsi thyroid
Dsb......
Penyakit autoimun sistemik
• Rhematoid arthritis (RA)
– RA sangat berpengaruh terhadap peradangan pada
jaringan ikat
– penyakit ini dapat menyebabkan kematian bila terjadi
dalam bentuk aktiv, terutama bila ada komplikasi dengan
infeksi bakteri atau virus, atau komplikasi karena
pengobatan.
– Sirkulasi limposit dapat masuk kedalam jaringan
persendian melalui vena kecil yang disebut “high
endothelial venulae”.
• Sistemic Lupus Erythematosus (SLE)
– Penyakit ini biasanya menyerang wanita usia pertengahan
yang terciri dengan terlihatnya gejala akut kemerahan
pada kulit (erythema)
SLE
• SLE melibatkan banyak organ dan erythematosus
mencerminkan kemerahan pada kulit yang kasar.
• Auto-Ab yang penting ditemukan pada SLE adalah
anti-DNA, yang akan membentuk imun komplek
dengan DNA bebas.