Mitochondria 1 Mitochondria Mitokondria adalah: - double-membran yang terikat organel yang memproduksi besar jumlah ATP untuk penggunaan sel. - sebagai pembangkit listrik dari sel. 2 Mitochondria • Setiap mitokondria t.a. 2 lapis membran • Membran luar relatif permeabel dan mengandung enzim yg mengkonversi substrat lipid ttt. • Menjadi bentuk yg dapat dimetabolisisr di dlm mitokondrion. • Membran yg berbentuk lipatan disebut krista yg diproyeksikan ke dlm rongga dalam yg dipenuhi substansi amorf yg disebut matriks. • Matriks mgd granul matriks padat, yg sifat dan fungsinya belum jelas. • Membran mitokondria dalam melekat erat pd membran luar, menyisakan ruang intermembran 3 • Respirasi aerobik berlangsung didlm matriks dan membran mitokondria dalam, proses ini ditingkatkan oleh daerah permukaan luas dr krista. • Matriks mgd hampir seluruh enzim yg terlibat dlm oksidasi asam lemak dan siklus Krebs. • Membran dalam mgd sitokrom, molekul pembawa rantai transport elektron, dan enzim-enzim yg terlibat dlm produksi ATP. 5 Metabolism of fatty acids in mitochondria Fatty acids from the blood enter the cytosol of cells by facillitated diffusion and then enter the matirx of mitochondria. In the mitochondria the fatty acids are broken down in a process called beta oxidation to acetylCoA, NADH and FADH2. The acetyl CoA then enters the Krebs cycle which results in the further production of NADH and FADH2. Mitochondria • Sebagai organel, memiliki sejumlah ciri istimewa. • Matriks mitokondria mgd - seuntai DNA tersusun melingkar, analog dng kromosom bakteri. - juga mgd ribosom yg memiliki struktur = ribosom bakteri. 7 • Mensitensis beberapa proteinnya sendiri, selebihnya disintesis oleh sel tempatnya berada. • Mitokondria melakukan replikasi-diri caranya mirip pembelahasel bakteri. • Jadi mitokondria sebagai organel semi- otonom yg muncul selama evolusi sebagai parasit intrasel di dalam bakteri dari sel-sel yg lebih maju dan besar. 8 9 Semua mitochondria struktur umum sama, bervariasi dlm ukuran,bentuk dan susunan kristanya • Variasi ini menunjukkan status metabolik dari sel • Mitokondria bergerak bebas di dlm sitosol dan cenderung menumpuk pd tempat-tempat di dlm sel dng kebutuhan energi tinggi, dng bentuk disesuaikan dng ruang yg ada 10 Mitochondria • Produksi dan penimbunan energi • Semua fungsi sel tergantung dr pemasokan energi yg kontinu berasal dr perombakan sekuensial molekul organik selama proses respirasi sel. • Energi yg dilepaskan selama proses ini pd akhirnya ditimbun dlm bentuk ATP. 11 Hubungan Umum: Aliran energi: hubungan antara kloroplas dan mitokondria. 12 workings of mictochondria 13 * Pada otot jantung dan sel penggetah steroid: - krista perisi padat aktivitas metabolik sel inti - krista mempunyai bentuk khas: di otot jantung bersifat laminar, di sel penggetah steroid adalah tubuler * Di bagian basal sebuah sel absortif dari tubulus ginjal, tempat terjadinya transport ion secara sangat aktif. - Membran plasma basal melipat-lipat ke dalam shg sangat memperluas permukaannya, dan mitokondria panjang-panjang memenuhi ruang-ruang di antaranya 14 Ukuran dan bentuk mitokondria sangat bervariasi umumnya berupa organel berbentuk cerutu panjang Motil dan cenderung mengambil lokasi dekat kebutuhan energi yg maksimum. Jumlah bervariasi : - sel hati mgd sampai 2000 - sel yg tidak aktif hanya beberapa saja. 15 Fungsi Mitochondria 1. pasokan energi 2. sintesis protein 3. Ca intraseluler kesetimbangan 16 Karakteristik Mitokondria Spesifik gravitasi> sitoplasma Diameter 0,5 u, panjang 5 u Bentuk: berserabut, butiran, sekop, atau raket tenis Lokasi: menurut jenis sel dan aktivitas sel 17 Distribusi Menurut pasokan energi, - diskus I, - ekor spermatozoon , - bagian basal tubulus convolutus proximalis sel, tersebar, di sekitar inti atau di pinggiran 18 Bentuk dan perubahan ukuran Sesuai dengan proses degenerasi Fragmentasi granula lisis Pembesaran vakuola besar Akumulasi bahan degenerasi hialin 19 Pengecatan Mitokondria Dark lapangan penerangan, mikroskop fase kontras Janus Green; mengandung oxydase sitokrom, mencegah berubah menjadi leucobase Acid Fuchsin (Metzner) Pemeriksaan Histokimia EM 20 2 1 3 1. Mitochondria in the form of short rods 2. Epithelial cell nuclei 3. Blood vessels Stain: Heidenhain iron hematoxylin; magnification: × 950 21 Morfologi Mitochondria Mitokondria berisi enzim yang melakukan Siklus Krebs, jalur metabolisme yang terlibat dalam oksidasi makanan yang kita makan. Enzim ini di bagian cairan dari matriks. Banyak protein mengandung kompleks sitokrom (yang menyerupai hemoglobin dan mengandung zat besi) yang tertanam dalam membran dalam. 22 Ekor sperma mamalia adalah flagel terbuat dari mikrotubulus sekitar yang banyak mitokondria dibungkus untuk menyediakan energi untuk gerakan flagellar. Mitokondria: mengandung DNA tipe prokariotik ribosom (tunggal ganda terdampar dan melingkar) jenis dan prokariotik (lebih kecil dari ribosom eukariotik sitoplasma). 23 The energy of these high energy electrons will be released via the electron transport chain located mainly in the inner mitochondrial membrane in eucayotic organisms or in the plasma membrane of most procaryotes. Pada manusia ada sejumlah gangguan mitokondria yang disebabkan mutasi pada gen nuklear baik yang menyediakan protein atau mutasi pada DNA mitokondria sendiri. Beberapa mutasi ini menyebabkan ketulian, kebutaan, kelemahan umum, diabetes, dan banyak yang fatal. 25 Berbentuk oval, sering arkuata, mitokondria crista-tipe dengan (osmiophilic) electrondense matriks berjajar di samping membran sel bagian dalam di perbatasan antara dua sel (spasi interselular). 26 Mitochondria Sebuah sel eukariotik mengandung: banyak mitokondria, menempati sampai seperempat dari volume sitoplasma. Ukuran mitokondria adalah sekitar 1,5-2 mm, diameter 0.5-1 mm, kurang lebih sama seperti E. coli. Ia memiliki dua membran: membran luar dan membran dalam. 27 Mitokondria juga memiliki DNA sendiri (direpresentasikan sebagai mtDNA), yang mengkode beberapa protein dan RNA dalam mitokondria. Namun, kebanyakan protein yang beroperasi di mitokondria masih berasal dari DNA nuklear. 28 Peran utama Mitokondria Untuk menghasilkan ATP (adenosine triphosphate), yang membawa energi tinggi untuk proses kekuasaan yang paling seluler. Energi tersebut disimpan dalam obligasi phosphoanhydride ATP Selama hidrolisis ATP,. ikatan itu pecah, melepaskan 7,3 kkal / mol energi. Banyak proses seluler dapat memanfaatkan energi yang dilepaskan oleh kopling dengan hidrolisis ATP ATP The phosphoanhydride bonds of ATP represent chemical potential energy 30 Glandula lacrimalis 7/19/2017 nur anisah 1. Intercellular space with interdigitations 2. Secretory granules ↑ Contact between cells (desmosome) Electron microscopy; magnification: × 8400 31 Komposisi 1. Air 2. Protein; - membran luar 4%; - antarmembran ruang 7,7%; - membran dalam 21,3%; - matriks 67% 3. Lipid 4. Karbohidrat 32 Produksi energi Substrat utama adalah glukosa Melalui siklus Krebs Keterlibatan Enzim 33 Jalur ini dimana bakteri dan mitokondria usang yang terdegradasi oleh lisosom 34 35