BAB I PENDAHULUAN Fistula arteria coronaria atau coronary artery fistulae (CAF) merupakan kelainan yang jarang terjadi yaitu suatu abnormalitas hubungan prekapiler antara arteria coronaria dan struktur disekitarnya seperti atrium dextrum, ventrikulum dextrum, arteria pulmonalis, vena cava superior atau sinus coronarius.1,2,3,4 Laporan CAF pertama kali dideskripsikan oleh Krause pada tahun 1865 dengan angka kejadian berkisar antara 0,1% sampai 0,2% pada angiografi coronaria, frekuensinya < 15% dari semua anomali arteri koroner dan antara 0,2% sampai 0,4% dari semua kelainan jantung bawaan.3,5 Wenger pada tahun 1978 melaporkan insidensi fistula arteria coronaria pada 1 dari 50.000 pasien dengan kelainan jantung bawaan dimana CHD terjadi 400-1300 per 100.000 penduduk dan 1 dari 5000 pasien yang dilakukan angiografi coronaria.6 Fistula arteria coronaria paling sering di identifikasi pada populasi dewasa dan anakanak. Banyak pasien tidak menunjukkan gejala, akan tetapi temuan fistula ini sangat penting karena dikaitkan dengan berbagai gejala klinis termasuk nyeri dada atau gagal jantung pada pasien muda. Diagnosis yang benar dari fistula arteria coronaria adalah penting, dan koreksi bedah awal diindikasikan karena tingginya prevalensi gejala terlambat dan komplikasi. Secara tradisional, angiografi konvensional telah digunakan untuk diagnosis anomali coronaria.4 1 Dengan lebih sering menggunakan multi slice computed tomography (MSCT) pada pencitraan jantung, jumlah kebetulan ditemukan fistula arteria koronaria semakin meningkat. CT angiography dan angiografi konvensional dapat memiliki nilai tambah pada diagnosis anomali jantung ini. Dalam setiap penelitian CT jantung, perhatian khusus harus diberikan pada course dan termination dari arteria coronaria untuk mendeteksi anomali yang fatal sehingga pasien dapat di tangani segera.4 CAF dapat terjadi bawaan maupun didapat, sebagian besar bersifat bawaan dengan insidens CAF yang di dapat sebesar 0,2% sebagaimana di tunjukkan oleh angiografi coronaria.5 CAF berasal dari tiga arteria coronaria besar, termasuk cabang left main tetapi secara umum CAF berasal dari arteria coronaria dextra (right coronary artery/RCA) dan left anterior descending (LAD) sedangkan left circumflex (LCX) jarang terjadi.3 Situs utama asal fistula adalah dari arteria coronaria dextra (40-60%), left anterior descending (30-60%), left circumflex dan kombinasinya. Kebanyakan fistula berhenti dalam ruang vena atau pembuluh darah dan jarang ke ventrikulum dextrum atau pericardium. Situs utama terminasi meliputi sisi kanan jantung (90%), ventrikel sinistrum, atrium sinistrum, dan sinus coronarius. Situs terminasi yang paling sering pada sisi kanan jantung secara berurutan adalah ventrikulum dextrum, atrium dextrum dan pembuluh darah paru.7 Lebih dari 90% aliran fistula masuk ke sirkulasi vena. Struktur dan tekanan yang lebih rendah adalah yang paling umum pada situs drainase CAF. Situs drainase yang paling umum adalah ventrikulum dextrum (41%), atrium dextrum (26%), arteria pulmonalis (17%), sinus coronarius (7%), atrium sinistrum (5%) dan vena cava superior (1%).4 2 Angka kejadian CAF sangat jarang sehingga diharapkan dengan penulisan laporan kasus ini dapat memberikan pengetahuan lebih lanjut tentang gambaran CAF terutama pada pemeriksaan CT scan jantung. 3 BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. ANATOMI ARTERIA CORONARIA Pembuluh darah koroner bercabang menjadi 2 yaitu right coronary artery (RCA) dan left main coronary artery (LMCA) dimana left main coronary artery bercabang lagi menjadi left circumflex (LCX) dan left anterior descendens (LAD).5,7,8 Arteria coronaria bermuara di pangkal aorta pada sinus valsava yang berada di belakang katup aorta. Arteria coronaria sinistra muncul dari sinus valsava kiri dan mengalir ke lateral antara truncus pulmonalis dan atrium sinistrum sedangkan arteria coronaria dextra muncul dari sinus valsava dextra mengalir ke dalam epicardial fat antara conus pulmonalis dan atrium dextrum.9,10 Arus darah yang keluar dari bilik kiri bersifat turbulen yang menyebabkan terhambatnya aliran koroner. Arteria coronaria tidak seluruhnya berada di permukaan jantung, tetapi sebagian besar berada di otot jantung sehingga sewaktu jantung berkontraksi atau sistole tekanan dalam otot jantung meningkat dan akan menghambat aliran darah koroner. Karena itu dapat dipahami aliran darah koroner 80% terjadi pada saat diastole dan hanya 20% pada saat sistole.9 B. DEFINISI Fistula arteria coronaria atau coronary artery fistulae (CAF) adalah hubungan antara satu atau lebih arteri koroner dan ruang jantung atau pembuluh darah besar yang melewati myocardial capillary bed (seluruh kapiler dan daya tampungnya).1,3,7 4 C. EPIDEMIOLOGI Di Amerika Serikat fistula arteria coronaria tercatat sekitar 0,2-0,4% dari total kelainan jantung bawaan. Dan di perkirakan 50% kelainan pembuluh darah pada anakanak adalah fistula arteria coronaria.7 Tidak ada predileksi yang dilaporkan berdasarkan ras maupun jenis kelamin. Fistula arteria coronaria dapat mengenai pada pasien usia berapapun tetapi biasanya dicurigai di awal masa kanak-kanak ketika murmur terdeteksi pada anak tanpa gejala atau dengan gejala gagal jantung kongestif. Anak yang lebih besar dengan murmur mungkin hadir dengan gejala insufisiensi coronaria.7 D. ETIOLOGI Pada fistula arteria coronaria bawaan diperkirakan timbul sebagai koneksi persistent sinusoidal antara lumen tubular primitif jantung yang menyuplai aliran darah otot jantung pada periode awal embriologi dimana fistula arteria coronaria terjadi karena tidak adanya obstruksi outflow. Penjelasan lain mungkin perkembangan yang salah dari cabang distal dari jaringan pembuluh darah arteria coronaria rectiform. Ketika saluran ini bertahan dalam hubungan dengan obstruksi outflow (misalnya atresia paru), dikatakan bentuk varian dari fistula sebagai koneksi koroner - sinusoidal. Sindrom paling sering dikaitkan dengan koneksi koroner - sinusoidal termasuk atresia pulmonal atau stenosis dengan septum ventrikulum utuh.7 Fistula arteria coronaria didapat disebabkan karena trauma tumpul atau tajam seperti luka tusuk dan luka tembak, post tindakan pembedahan jantung seperti valve 5 replacement, coronary angioplasty, transplant-coronary artery bypass, pemasangan pacemaker dan biopsy endomyocardial. 5,7 E. PATOFISIOLOGI Fistula kecil biasanya tidak menimbulkan gangguan hemodinamik tetapi pada fistula yang lebih besar dapat menyebabkan “Steal Phenomenon” arteria coronaria, yang menyebabkan iskemia segmen otot jantung yang diperfusi oleh arteria coronaria sehingga terjadi pengurangan aliran darah miokard distal ke fistula arteria coronaria. Jika fistula besar, tekanan perfusi diastolik dalam arteria coronaria semakin berkurang. Pembuluh darah koroner berupaya untuk mengkompensasi dengan pembesaran progresif ostium dan feeding artery. Akhirnya, otot jantung di luar lokasi asal fistula beresiko untuk iskemia, yang paling sering terlihat dalam hubungan dengan kebutuhan oksigen otot jantung meningkat selama latihan atau kegiatan. Seiring waktu, arteria coronaria yang menyebabkan saluran fistulous semakin melebar, yang pada gilirannya dapat berlanjut ke pembentukan aneurisma, ulserasi intima, degenerasi medial, intima ruptur, deposisi aterosklerosis, kalsifikasi, obstruksi cabang arteria coronaria, trombosis mural dan akhirnya ruptur. Faktor-faktor yang menentukan signifikansi hemodinamik sambungan fistulous termasuk ukuran, hambatan dari ruang jantung penerima dan potensi pengembangan iskemia otot jantung.7 Fistula arteri koroner dapat meniru fisiologi berbagai lesi jantung sebagai berikut:7 (1) Fistula yang mengalir ke vena sistemik atau atrium kanan memiliki fisiologi mirip dengan defek septum atrium. (2) Fistula yang mengalir ke arteri paru memiliki fisiologi mirip dengan patent ductus arteriosus. (3) Fistula yang mengalir ke atrium kiri tidak 6 menyebabkan shunt dari kiri ke kanan tetapi menyebabkan beban volume yang mirip dengan regurgitasi mitral. (4) Fistula yang mengalir ke ventrikel kiri memiliki fisiologi yang sama dengan insufisiensi aorta. F. GAMBARAN KLINIS Sebagian besar pasien dengan fistula arteria coronaria kecil tidak menunjukkan gejala, dan murmur kontinyu mungkin terdengar pada pemeriksaan rutin jika fistula dengan ukuran sedang sampai besar. Pada bayi, angina dapat diketahui dari gejala seperti mudah marah, diaforesis, pucat, tachypnea dan takikardia. Kebanyakan ditemukan pada bayi usia 2-3 bulan setelah resistensi vaskuler paru menurun dengan gejala gagal jantung, seperti kelelahan dan diaforesis berlebihan selama makan, takipnea, mengi, pucat episodik dan gagal tumbuh . Dengan demikian, pada masa bayi, mereka dapat hadir dengan tanda-tanda gagal jantung kongestif –low output.7 Pada pasien yang lebih tua mungkin ada tanda-tanda gagal jantung kongestif-output rendah, aritmia, sinkop, nyeri dada, dan endokarditis (jarang). Pasien dengan fistula besar mungkin terdapat gagal jantung kongestif - high output meskipun jarang. Pada pasien yang lebih tua, gejala mungkin termasuk dispnea saat aktivitas, angina, kelelahan, palpitasi fisik dimana dugaan adanya fistula arteria cororia dengan terdeteksinya murmur kontinyu pada pemeriksaan rutin.7 G. PEMERIKSAAN RADIOLOGI 1. Foto Polos Dada (Chest X-Ray) 7 Temuan radiografi dada umumnya normal, kecuali adanya aliran shunt yang signifikan, dimana cardiomegali dapat terjadi. Selain itu, kongesti vena pulmonal dan edema interstitial dapat juga di temukan.7 2. Echocardiography sangat membantu dalam mendiagnosis sebagian besar fistula dan dapat mengungkapkan adanya pembesaran ventrikulum kiri dan atrium kiri sebagai akibat dari aliran shunt yang signifikan atau penurunan disfungsi regional atau global karena iskemia miokard, feeding artery menjadi besar, ectatic dan tortuous, terdeteksinya high-volume flow, drainase fistula sehingga harus berhati-hati dalam mencari lokasi fistula, holodiastolic run-off aorta descendens, semburan color flow ke dalam chamber tanpa dilatasi signifikan dari fistula arteria coronaria kecil, dan dilatasi sinus coronarius jika fistula berakhir di sinus coronarius.7,11,12,13 3. Kateterisasi jantung tetap menjadi modalitas pilihan untuk menentukan pola struktur dan aliran arteria coronaria. Umumnya tekanan intracardiac normal dan arus shunt sedang .11 4. Pencitraan noninvasive 3-dimensi lengkap dan handal pada pembuluh darah koroner adalah menguntungkan. MRI telah menjadi alternatif yang baik untuk pencitraan kelainan koroner proksimal, dan urutan pencitraan baru telah memberikan peningkatan pencitraan anatomi serta indeks aliran dan fungsi koroner.14 Resolusi spasial mempunyai keterbatasan dimana struktur distal dan insersi koneksi fistulous mungkin tidak baik dicitrakan.7 5. Multi detector computed tomography ( MDCT ) pencitraan jantung memberikan hasil yang sangat baik pada arteria coronaria baik distal maupun pencitraan cabang- 8 cabangnya dengan waktu singkat sekitar 20 detik, resolusi temporal dan spasial yang lebih baik dari pada MRI. Beberapa penulis menganjurkan sekarang pertimbangan MDCT dalam pencitraan anomali arteria coronaria.7,14 H. DIAGNOSIS BANDING 1. Atrial Septal Defect (ASD). Fistula arteria coronaria dapat meniru fisiologi berbagai lesi jantung lainnya. Pada kasus ini fistula terjadi antara arteria coronaria dan atrium dextrum yang memiliki fisiologi mirip dengan atrial septal defect (ASD). Bila defect kecil sekali, pertambahan volume di atrium dextrum tidak seberapa, tetapi bila defect itu besar maka pertambahan volume darah akan menyebabkan dilatasi atrium dextrum dan juga ventrikulum dextrum.7 2. Patent Ductus arteriosus (PDA) Pada pemeriksaan klinis, murmur adalah sugestif pada patent ductus arteriosus (PDA) tapi terdengar lebih rendah di perbatasan sternum dari biasanya, dengan demikian, lokasi ini sering tidak khas untuk patent ductus arteriosus. Selain itu, murmur mungkin memiliki aksentuasi diastolik yang tidak biasa, dan murmur kontinyu pada fistula arteria coronaria sering pada pertengahan ke puncak akhir diastole, yang seperti biasanya dari aksentuasi sistolik pada pasien dengan patent ductus arteriosus .7 Pada PDA yang cukup besar, volume darah dalam arteria pulmonalis menjadi lebih besar sehingga jumlah darah di atrium dextrum juga bertambah dan 9 menyebabkan dilatasi. Jadi yang mengambil peranan pada PDA adalah arteria pulmonalis, vena pulmonalis, atrium dextrum, ventrikulum dextrum dan aorta. Selama sirkulasi dalam paru-paru berjalan normal, ventrikullum dextrum tidak akan mengalamai perubahan apa-apa.7 I. PENATALAKSANAAN Tindakan pembedahan pada CAF asimptomatik masih di perdebatkan dan harus digaris bawahi bahwa ada kontraindikasi pada tindakan dengan pendekatan berbasis kateter seperti tortuous dari pembuluh darah, multiple draining site, cabangcabang arteria coronaria di lokasi fistula yang menyulitkan dan cenderung akan menimbulkan komplikasi.3 Fistula arteria coronaria dengan pintas aliran tinggi (high flow shunting) atau yang bersifat simptomatik harus ditangani dengan pembedahan atau tehnik tertentu tanpa pembedahan seperti embolisasi dengan kumparan lintas kateter atau Transcatheter Coil Embolization (TCEE). Seorang wanita usia 63 tahun dengan keluhan nyeri dada menunjukkan adanya 95% penyempitan sisi proximal dari arteria left anterior descendens (LAD) dan adanya CAF dari LAD ke atrium kanan. Untuk penyempitan LAD sudah ditangani dengan PCI (Percutaneous Coronary Intervention) dan implantasi stent bersalut obat (drug eluting stent) tetapi pasien tetap mengeluhkan nyeri dada. Pada konferensi bedah, di putuskan untuk dilakukan TCEE (Transcatheter Coil Embolization) dan setelah itu pasien tidak mengeluh nyeri dada lagi dan evaluasi dengan EKG menunjukkan hasil yang normal.5 10 Hasil TCEE (Transcatheter Coil Embolization) penelitian yang dilakukan pada 45 pasien menunjukkan hasil yang baik dimana terdapat 91% penutupan lengkap.3 Demikian halnya dengan penelitian yang menggunaan Guglielmi Detachable Coil (GDC) pada 10 pasien CAF, 70,5% menutup secara lengkap.15 J. KOMPLIKASI Komplikasi fistula arteria coronaria dilaporkan pada 11 % dari pasien dengan usia kurang dari 20 tahun dan 35 % pasien dengan usia lebih dari 20 tahun. Pada CAF dapat dikaitkan dengan komplikasi seperti iskemia otot jantung, otot papiler katup mitral pecah dari iskemia kronis, iskemik kardiomiopati, gagal jantung kongestif dari kelebihan volume, endokarditis bakteri, kematian jantung mendadak, penyakit katup aorta sekunder, penyakit katup mitral sekunder dan aterosklerosis prematur.7 Fistula kecil secara klinis tampak tersembunyi dan ditemui pada echocardiography rutin dan otopsi. Pada fistula kecil, pasokan darah ke otot jantung tidak cukup mengganggu untuk menimbulkan gejala. Penutupan spontan biasanya terjadi, namun beberapa dapat melebar dari waktu ke waktu. Fistula yang lebih besar akan bertambah lebar dari waktu ke waktu dan komplikasi seperti gagal jantung kongestif, infark miokard, aritmia, endokarditis, pembentukan aneurisma, ruptur, dan kematian lebih mungkin muncul pada pasien yang lebih tua. Penutupan spontan telah jarang dilaporkan pada fistula yang lebih besar.7 Tingkat mortalitas yang terkait dengan pembedahan fistula arteria coronaria biasanya berkisar 0 - 4 %. Variasi yang dapat meningkatkan risiko bedah termasuk 11 adanya giant aneurysma dan fistula arteria coronaria dextra ke ventrikulum dextrum. Komplikasi operasi termasuk iskemia otot jantung dan/atau infark (dilaporkan pada 3 % pasien) dan fistula arteria coronaria rekuren ( 4 % dari pasien) .7 12 BAB III LAPORAN KASUS Dilaporkan pasien laki-laki usia 18 tahun rujukan dari RS P dan dikatakan jantung bocor. Pasien datang ke RSUP DR.Sardjito pada tahun 2008 atas rujukan dari RS Purworejo dengan keluhan pasien terasa tidak nyaman di ulu hati dan pada pemeriksaan fisik di temukan bising pansistolik di SIC IV-V. Tanggal 21 Agustus 2008 pasien dilakukan echocardiografi dengan hasil: Situs solitus, AV-VA concordance, muara vena pulmonalis/sistemik normal, RA dilatasi, IAS dan IVS intak, Katub-katub jantung baik, tampak vegetasi di pangkal aorta dekat NCC, pangkal arteri coronaria sinistra besar dan bercabang serta bermuara ke RA, kontraksi miokard baik, arkus aorta di kiri, tak tampak CoA/PDA. Hasil dari pemeriksaan echocardiografi : fistula arteria coronaria-atrium kanan dan endokarditis infektif. Pasien di sarankan untuk kontrol teratur minimal 1 bulan sekali ke Rumah sakit. Pasien datang kembali ke RSUP DR. Sardjito atas rujukan RS P pada tanggal 1 Oktober 2013 untuk evaluasi lebih lanjut. Pasien hanya merasa tidak nyaman di ulu hati. Pada pemeriksaan fisik keadaan umum baik,, SI-S2 normal, bising sistolik 4/6 PM di SIC III=IV LPSS, RV hearing(+), Cor kesan cardiomegali. Pulmo tak terdengar ronchi basah basal. Pada pemeriksaan EKG didapatkan hasil : SR, HR 72x/menit, LVH, LAH, RBBB. Pasien direncanakan Echocardiografi. Pada tanggal 3 Oktober 2013, pasien kontrol kembali ke RSUP DR. Sardjito dan membawa hasil echocardiografi dengan expertise tampak dilatasi arteri koronaria sinistra 13 diameter 0,5-0,6 cm dengan fistula ke Right Atrium, RA dan RV dilatasi, Fungsi sistolik LV normal dengan EF 65%, Fungsi diastolic RV normal, MVP AML grade I. Diagnosis klinis saat itu dikatakan Suspect Biventrikuler hipertrofi et causa fistula arteria coronaria ke atrium dextrum. Pasien direncanakan MSCT Cardiac dan akan di lakukan Treadmil Test (TMT). Pada tanggal 18 Oktober 2013 pasien kontrol ke RSUP DR. Sardjito dengan membawa MSCT Cardiac dengan hasil : Origo Right dan Left Coronary artery di Aorta, Setelah di percabangkan dari aorta, LCA melebar dan mempercabangkan LCX dan LAD secara terpisah. Left Main Coronary Artery membentuk Fistula dan bermuara ke Atrium Dextra dengan ukuran terbesar l.k 1,45 cm. Kaliber RCA tampak normal, dinding vascular licin, tak tampak Soft Plaque. Kesan : Anomali arteria coronaria sinistra yang berubah menjadi fistula ke Atrium dextrum. Pada tanggal yang sama pasien dilakukan TMT untuk melihat keluhan dan didapatkan hasil : Response ischemic negative, Response hemodinamic appropriate dan level kebugaran rata-rata. Tidak ada riwayat demam, sesak napas, batuk, biru maupun nyeri dada. Tidak ada riwayat sakit jantung pada keluarga. Tidak ada riwayat jatuh/trauma ataupun tindakan operasi sebelumnya. Riwayat kehamilan ANC rutin di bidan dan lahir oleh bidan dengan BBL 3500 gram langsung menangis, biru (-). Riwayat PNC control teratur untuk timbang BB, imunisasi (+). Untuk evaluasi, pasien di sarankan kontrol tertaur ke RS 1 bulan sekali. Akan dilakukan konferensi bedah pada pasien ini untuk panatalaksanaan selanjutnya. 14 BAB IV PEMBAHASAN Coronary Arteria Fistula (CAF) diklasifikasikan sebagai kelainan terminasi dan dianggap sebagai kelainan bawaan major.11 Kebanyakan CAF adalah bawaan dan dapat ditemukan pada pasien dengan struktur jantung normal. CAF yang muncul dari RCA terdapat pada sekitar 50% pasien, LCA 42% dan keduanya sekitar 5%. Kebanyakan CAF memang berasal dari RCA tetapi CAF asimptomatik menunjukkan prevalensi yang lebih besar pada LCA.4 Ada beberapa varian dari CAF, salah satunya adalah cameral fistula. Fistula arteria coronaria dengan cardiac chamber (disebut juga Cameral fistula) merupakan kelainan pembuluh darah bawaan yang jarang terjadi, tercatat sekitar 0,08-0,3% pada tindakan angiografi koroner. Sebagian besar cameral fistula terjadi pada sisi kanan ruang jantung.8 Kebanyakan fistula adalah komunikasi tunggal tetapi pernah dilaporkan insidental dari 2 fistula arteria coronaria ke arteria pulmonalis yang diamati pada angiografi koroner pada seorang pria 48 tahun yang mengalami infark otot jantung.3 Ditemukan juga fistula koroner kiri ke 2 atrium (biatrial) pada wanita usia 64 tahun dengan regurgitasi katup mitral.16 Presentasi klinis pada pasien CAF dapat tanpa gejala maupun dengan gejala tergantung besar kecilnya fistula. Sebagian besar pasien dengan fistula arteria coronaria kecil tidak menunjukkan gejala tetapi murmur kontinyu mungkin terdengar pada pemeriksaan rutin jika fistula dengan ukuran sedang sampai besar. 15 Seperti pada kasus, pasien hanya mengeluh rasa tidak nyaman di ulu hati dan dianggap hanya sakit maag biasa. Pada pemeriksaan fisik didapatkan murmur kontinyu sehingga pasien dianjurkan untuk pemeriksaan echocardiografi dan elektrocardiografi. Perkembangan gejala klinis tergantung juga pada ukuran shunt, bila ukuran fistula besar, shunt dari kiri ke kanan dapat menyebabkan overload ventrikulum dextrum dan hal ini tidak dapat mengesampingkan kemungkinan bahwa CAF ini bisa mengakibatkan kematian mendadak pada saat kelelahan. Pada seorang pelari marathon dilaporkan adanya fistula left main coronary ke atrium kanan. Tidak ada gejala yang dikeluhkan, hanya pada pemeriksaan rutin di dapatkan murmur kontinyu selama sistole dan terdengar keras pada aorta root di sisi kanan sternum, dokter menyarankan untuk mengurangi aktivitas fisiknya.3,17 Sama halnya dengan penelitian di atas, pada kasus ditemukan adanya anomali arteria coronaria dari left main ke atrium kanan, asimptomatik dan pada pemeriksaan fisik di temukan adanya murmur kontinyu. Kejadian ini sangat jarang karena pada umumnya fistula berasal dari right coronary artery dan 90% aliran fistula masuk ke sirkulasi vena (ke atrium kanan sekitar 26%). Tidak ada keluhan yang mengarah pada kelainan jantung, kecuali pasien merasa tidak nyaman di ulu hati. Diagnosa di tegakkan melalui pemeriksaan echocardiografi dan MSCT Cardiac dan hasil kedua modalitas tersebut mendukung adanya anomali arteria coronaria. Pada MSCT cardiac tampak Left Main melebar membentuk fistula dan bermuara ke atrium dextrum, sementara arteria coronaria lainnya tampak normal. Diagnosis yang benar pada pasien CAF adalah penting mengingat komplikasi dan keterlambatan penanganan dapat berakibat fatal terhadap pasien. Secara tradisional, 16 angiografi konvensional telah digunakan pada anomali arteria coronaria. Dengan menggunakan MSCT cardiac jumlah di temukannya fistula arteria coronaria ini semakin meningkat. CT angiografi dan angiografi konvensional dapat memiliki nilai tambah pada diagnosis anomali arteria coronaria. Dalam setiap CT Cardiac perhatian khusus selalu diberikan pada course dan termination arteria coronaria untuk mendeteksi anomali yang fatal. CT Cardiac dianggap pilihan yang baik dibandingkan echocardiografi dan angiografi koroner. CT Scan dan juga MRI adalah tehnik pencitraan yang berguna, non invasive dan akurat untuk mendeteksi anomali arteria coronaria. Tetapi CT Scan jauh lebih cepat waktu pelaksanaannya dibanding angiografi MRI. Tindakan pembedahan pada CAF asimptomatik masih di perdebatkan, dan harus digaris bawahi bahwa ada kontraindikasi pada tindakan dengan pendekatan berbasis kateter seperti tortuous dari pembuluh darah, multiple draining site, cabang-cabang koroner di situs fistula yang menyulitkan dan cenderung akan menimbulkan komplikasi.12 Pada kasus ini belum dilakukan tindakan invasive ataupun tindakan pembedahan. Hal ini dikarenakan masih langkanya kasus yang dilaporkan terkait fistula left main coronary ke atrium dextrum sehingga sulit untuk menentukan efikasi dan keamanan tehnik bedah penutupan fistula, apalagi pada kasus ini tidak ada tanda klinis kelainan jantung. Bahkan setelah dilakukan Treadmeal Test (TMT) pasien tidak menunjukkan respon iskemik, respon hemodinamik yang cepat dengan tingkat kebugaran rata-rata seperti orang normal lainnya. Tindakan kateterisasi jantung masih perlu dilakukan karena merupakan modalitas pilihan untuk menentukan pola struktur dan aliran arteria coronaria. Hal ini merupakan suatu 17 kelemahan dari laporan kasus ini karena tindakan kateterisasi belum dilakukan mengingat pasien asimptomatik. Dalam penatalaksanaan pasien dengan fistula arteria coronaria di perlukan pemikiran panjang dalam konferensi bersama sehingga di dapatkan terapi yang tepat untuk di terapkan pada pasien. 18 BAB V KESIMPULAN Telah dilaporkan pasien laki-laki usia 18 tahun dengan keluhan merasa tidak nyaman di ulu hati. Hasil Echocardiografi dan di perkuat dengan pemeriksaan CT Cardiac pada pasien mendukung ke arah gambaran fistula left arteria coronaria ke atrium dextra. Fistula arteria coronaria adalah kasus yang jarang sehingga penggunaan MSCT cardiac merupakan pencitraan non-invasive pilihan untuk diagnosis CAF. Kelemahan dari laporan kasus ini adalah tindakan kateterisasi jantung belum dilakukan mengingat pasien bersifat asimptomatik dan akan dilakukan konferensi bedah pada pasien ini untuk panatalaksanaan selanjutnya sehingga terapi yang akan dilakukan pada pasien dapat mengurangi komplikasi. CT angiografi dan angiografi konvensional dapat memiliki nilai tambah pada diagnosis anomali arteria coronaria. 19 DAFTAR PUSTAKA 1. Ibarra JIS, Tarrio RF, Forteza JF, Bonnin O. Giant Coronary Artery Fistula Between the Left Main Coronary and the Superior Vena Cava Complicated by Coronary Artery Dissection. Rev Esp Cardiol. 2010; 63(6): 740-50. 2. Armsby LR, Keane JF, Sherwood MC, Forbess JM, Perry SB, Lock JE. Management of Coronary Artery Fistula : Patient Selection and Result of Transcatheter Closure. Journal of the American College of Cardiology. 2002; 39(6):1026-32. 3. Testuz A, Roffi M, Bonvini RF. Coronary to Pulmonary Artery Fistulas: An Incidental Finding with Challenging Therapeutic Options. J Invasive Cardiol. 2011;23:177-80. 4. Zenooz NA, Habibi R, Mammen L, Finn JP, Gilkeson RC. Coronary Artery Fistulas: CT Findings. Radiographics.2009; 29:781- 9. 5. Setyanto BY, Arshant PL. Transcatheter Coil Embolization in Coronary Artery Fistulae : Case Report. Acta Med-Indones-Indones J Intern Med. 2013; 45(1):55-60 6. Firdaus I, Tjahjono CT, Harimurti GM, Roebiono PS. Coronary to Pulmonary Fistula as The Primary Source of Pulmonary Blood Supply in Pulmonary Atresia with Ventrikel Septal Defect. Med J Indones. 2004; 13: 237-40. 7. Gupta M. Coronary Artery Fistulae. Available from http://emedicine.medscape.com.article/895749-overview. Last update: July 27, 2012. Accesed on November 12, 2013. 8. Padfield GJ. A case of Coronary Cameral Fistula. European Journal of Echocardiography. 2009; 10: 718-20. 20 9. Fiss David M. Normal Coronary Anatomy and Anatomic Variations. Supplement To Applied Radiology.2007;14-26 10. Smithuis R, Willems T. Coronary anatomy and Anomalies. Available from http://www.radiologyassistant.nl/en/p48275120e2ed5/coronary-anatomy-and anomalies.html. Publication date : October 14,2008. Accesed on December 01,2013. 11. Hong SM, Yoon SJ, Rim SJ. Contrast Echo-Asimple Diagnostic Tool for a Coronary Artery Fistula : Case Report. Korean Circ J. 2012;42(3):205-6. 12. Quatrini I, Zaca V, Mondillo S. Coronary Artery-Pulmonary Artery Fistula:Case Report. Cardiovascular Ultrasound.2007;5(19):1-2. 13. Russo MG, Santoro G, Pisacane C, Pacileo G, Calabro R. Coronary Artery-Right Atrium Fistula. Tex Heart Inst J. 2000;27(2):220-1. 14. Stougannaos PN, Danias PG, Karatzis EN, Kakkavas AT, Trikas AG. Incidental Diagnosis of a Large Coronary Fistula : Angiographic and Cardiac MRI Finding. Hellenic J Cardiol. 2011; 52: 75-8. 15. Munawar M, Siswanto BB, Harimurti GM, Nguyen TN. Transcatheter Closure of Coronary Artery Fistula Using Gugliemi Detachable Coil. J Geriatr Cardiol. 2012; 9: 11-6. 16. Suri RM, Okoh AK, Espinosa RE, Breen JF, Rehfeldt KH, Nishimura RA. Left Main Coronary Artery to Biatrial Fistula Associated With Severe Functional Mitral Valve Regurgitation. Circulation.2011;124:2456-7. 17. Brusse H and Gasser R. Fistula Connecting the Left Main Coronary Artery with the Right Atrium in a Marathon Runner. N Engl J Med. 2002; 346:904. 21