LEUKEMIA Disusun Oleh: DIAN SHEILA APRILIA HANAN MEI FATMAWATI Anatomi dan Fisiologi Fungsi darah SEL DARAH darah adalah jaringan ikat bentuk cair volume darah manusia sekitar 7% 10% berat badan normal dan berjumlah sekitar 5 liter tersusun atas 4 bagian, yaitu: •Sel darah merah (eritrosit) •Sel darah putih (leukosit) •Sel / keping darah pembeku (trombosit) •Cairan darah (plasma darah) 1. Sebagai pembawa zat-zat makanan dari sistem pencernaan ke seluruh sel tubuh. 2. Mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh tubuh. 3. Mengangkut sisa-sisa metabolisme 4. Mengangkut hormon dari kelenjar hormon ke organ sasaran 5. Memelihara keseimbangan cairan tubuh. 6. Mempertahankan tubuh dari serangan mikroorganisme / zat asing lain, yang dijalankan oleh sel-sel darah putih (leukosit). 7. Memelihara suhu tubuh ANATOMI : SEL DARAH MERAH (ERITROSIT) 1. Berbentuk cakram bikonkaf 2. Bersifat elastis 3. Tidak memiliki inti 4. Diameter 8µm 5. Umur eritrosit kurang lebih 120 hari 6. Tempat pembuatan sel eritrosit adalah: sumsum tulang, limpa dan hepar FISIOLOGI : Mengangkut O2 dari paru-paru untuk diedarkan ke seluruh tubuh SEL DARAH PUTIH (LEUKOSIT) Anatomi : - warnanya bening - bentuknya lebih dari erotrosit - jumlahnya sedikit - di produksi di sumsum tulang FUNGSI : pertahanan tubuh dari serangan mikroorganisme Leukosit Bergranula (Granuler) Leukosit Tidak Bergranula (Agranuler) Neutropil berfungsi melakukan fagositosis (melahap agen penyerang, misalnya bakteri) Limfosit berfungsi menghasilkan antibodi untuk melawan antigen Basofil berfungsi menyerang alergen Eosinofil berfungsi menyerang alergen Monosit berfungsi melakukan fagositosis Macam-macam Leukosit Click Click icon icon to to add add picture picture Dalam keadaan normalnya terkandung 4x109 hingga 11x109 sel darah putih di dalam seliter darah manusia dewasa yang sehat - sekitar 7000-25000 sel per tetes. Dalam setiap milimeter kubil darah terdapat 6000 sampai 10000(rata-rata 8000) sel darah putih .Dalam kasus leukemia, jumlahnya dapat meningkat hingga 50000 sel per tetes. KEPING DARAH (TROMBOSIT/PLA TELET) . ANATOMI : 1. Memiliki bentuk tidak teratur 2. Tidak memiliki inti sel 3. Berukuran sangat kecil, diameter 24 µm FISIOLOGI : berperan dalam proses pembekuan darah CAIRAN DARAH (PLASMA DARAH) Anatomi: Warnanya 90% kekuning-kuningan terdiri dari air Sebagian Butir besar terdiri atas air, leukosit, dan protein darah darah terdiri dari atas eritrosit, leukosit, trombosit Fisiologi: Membawa mineral terlarut gluosa, asam amino, vit., CO2, dll. Menyebarkan Penjaga panas dari organ yang lebih dingin keseimbangan antara cairan di dalam sel dan cairan di luar Click Click icon icon to to add add picture picture patofisiol ogi LEUKEMIA Leukemia adalah proliferasi sel darah putih yang masih imatur dalam jaringan pembentuk darah Penyebab yang pasti belum diketahui terdapat faktor predisposisi yang menyebabkan terjadinya leukemia, yaitu : Genetik (adanya penyimpangan Kromosom Insidensi leukemia meningkat pada penderita kelainan kongenital Faktor lingkungan Virus (Human T-Cell Leukemia . Jenis leukemia yang ditimbulkan adalah Acute T- Cell Leukemia) Bahan kimia Obat-obatan (Obat-obatan anti neoplastik ( misal : alkilator dan inhibitor topoisomere II ) dapat mengakibatkan penyimpangan kromosom yang menyebabkan AML Klasifikasi Sifat khas leukemia adalah proliferasi tidak teratur atau akumulasi sel darah putih dalam sumsum tulang, menggantikan elemen sumsum tulang normal. Juga terjadi proliferasi di hati, limpa dan nodus limfatikus, dan infasi organ non hematologis, seperti meninges, traktus gastrointestinal, ginjal, dan kulit. Jenis-jenis Leukemia; Leukemia Limfositik Akut (sering terjadi pada anakanak) Leukemia Limfositik Kronis (terjadi pada usia 45-60 tahun) Leukemia Mielositik Akut, dan Leukemia Mielositik Kronis Leukemia mielostik akut (AML) AML merupakan suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastic dan gangguan diferensiasi sel-selprogenitor dari sel mieloid Prognosis Manifestasi Klinis: • Kepekaan terhadap infeksi terjadi akibat granulositopenia, kekurangan granulosit • kelelahan dan kelemahan yang terjadi karena anemia • keccendrungan perdarahan terjadi akibat trombositopenia, kekurangan jumlah trombosit Pasien yang mendapatkan penanganan dapat bertahan hanya sampai 1 tahun, dengan kematian yang biasanya terjadi akibat infeksi atau perdarahan. • Proliferasi sel leukemi dalam organ mengakibatkan berbagai gejala tambahan; nyeri akibat pembesaran limpa atau hati; masalah kelenjar limfa; sakit kepala atau muntah akibat leukemia meningeal (sering terjadi pada leukemia limfositik); dan nyeri tulang akibat penyebaran sumsum tulang. Penatalaksanaan Leukemia mielostik akut (AML) 1. Kemoterapi 2. Daunorobicin hydrochloride (cerubidine), 3. Cytarabin (cytosar-u), 4. Dan mercaptopurine (purinethol). 5. Asuhan pendukung terdiri atas pemberian produk darah dan penanganan infeksi dengan segera. Apabila dapat diperoleh jaringan yang cocok dari kerabat dekat, maka dapat dilakukan transplantasi sumsum tulang untuk memperoleh sumsum tulang normal Leukimia Mielogenus Kronis Leukemia mielogenus kronis (CML) juga dimasukkan dalam keganasan sel stem myeloid. Namun, lebih banyak terdapat sel normal di banding pada bentuk akut, sehingga penyakit ini lebih ringan. Abnormalitas genetic yang dinamakan kromosom Philadelphia ditemukan pada 90% sampai 95% pasien dengan CML Manifestasi klinis: 1. Banyak pasien yang menunjukkan tanda gejala selama bertahun-tahun. 2. Terdapat penignkatan leukosit, kadang sampai jumlah yang luar biasa. 3. Limpa sering membesar. Secara keseluruhan, pasien dapat bertahan selama 3 sampai 4 tahun. Kematian biasanya akibat infeksi atau perdarahan prognosis Penatalaksanaan Leukimia Mielogenus Kronis 1. Tetapi pilihan leukemia mielogenus kronis adalah buslfan (Myleran), hydroxyurea, dan chlorambucil (Leukeran) sendiri atau dengan kortikosteroid 2. Transplantasi sumsum tulang 3. Interferon alfa 4. Fludarabin (Fludar) Leukemia limfositik akut (ALL) Leukemia limfositik akut (ALL) dianggap sebagai suatu proliferasi ganas limfoblas Manifestasi Klinis: Limfosit imatur berproliferasi dalam sumsum tulang dan jaringan perifer dan menganggu perkembangan sel normal. Akibatnya, hematopoesis normal terlambat, mengakibatkan penurunan jumlah leukosit, sel darah merah, dan trombosit. Eritrosit dan trombosit jumlahnya rendah dan leukosit jumlahnya dapat rendah atau tinggi tetapi selalu terdapat sel imatur Manifestasi infiltrasi leukemia ke organ-organ lain lebih sering terjadi pada ALL dari pada bentuk leukemia lain dan mengakibatkan nyeri karena pembesaran hati atau limpa, sakit kepala, muntah karena keterlibatan meninges, dan nyeri tulang. Penatalaksanaan Leukemia limfositik akut (ALL) sekitar 60% anak mencapai ketahanan hidup sampai 5 tahun dengan terapi kemoterapi dengan kombinasi vincristine, prednisone, daunorubicin, dan asparaginase untuk terapi awal dilanjutkan dengan kombinasi mercaptopurine, methotrexate, vincristine, dan prednisone. dapat membantu mencegah kekambuhan pada sistem saraf pusat Leukimia limfositik kronis (CLL) Leukimia limfositik kronis (CLL) cenderung merupakan kelainan ringan yang terutama mengenai individu antara usia 50-70 tahun. NegaraNegara barat melaporkan penyakit ini sebagai leukemia yang umum terjadi. Manifestasi Klinis: 1. Anemia 2. infeksi, atau pembesaran nodus limfe. 3. organ abdominal prognosis Ketahanan hidup rata-rata pasien dengan CLL adalah 7 tahun Penatalaksanaan medis dan prognosis Apabila ringan, CLL tidak memerlukan penanganan. Kemoterapi dengan kortikosteroid dan chlorambucil (leukeran) sering digunakan apabila gejalanya berat. Banyak pasien yang tidak berespon terhadap terapi ini dapat mencapai perbaikan dengan pemberian fludarabine monofospat, 2chorodeoxyadenosien (2-CBA), atau pentostatin Efek samping utama obat ini adalah penekanan sumsum tulang, yang termanifestasi dengan adanya infeksi seperti pneumocystis carinii, listeria, mikobakteria, virus herpes dan sitomegalovirus. Komplikasi Komplikasi leukemia meliputi perdarahan dan infeksi, yang merupakan penyebab utama kematian. Pembentukan batu ginjal, anemia, dan masalah gastrointestinal merupakan komplikasi lain. Risiko perdarahan berhubungan dengan tingkat defisiensi trombosit (trombositopenia) angka trombosit rendah ditandai dengan memar (ekimosis) dan petekia (bintik perdarahan-perdarahan atau keabuan sebesar ujung jarum dipermukaan kulit). Pasien juga dapat mengalami perdarahan berat jika jumlah trombositnya turun sampai di bawah 20.000 per mm3 darah. Dengan alasan yang tidak jelas, demam dan infeksi dapat meningkatkan kemungkinan perdarahan. Manifestasi klinis secara umum Manifestasi klinik yang sering dijumpai pada penyakit leukemia adalah sebagai berikut: Pilek tidak sembuh-sembuh& sakit kepala. Pucat, lesu, mudah terstimulasi, Merasa lemah atau letih. Demam, keringat malam dan anorexia Berat badan menurun Ptechiae, memar tanpa sebab, Mudah berdarah dan lebam (gusi berdarah, bercak keunguan di kulit, atau bintik-bintik merah kecil di bawah kulit) Nyeri pada tulang dan persendian Nyeri abdomen, Pembengkakan atau rasa tidak nyaman di perut (akibat pembesaran limpa). Pemeriksaan penunjang Hitung darah lengkap : menunjukkan normositik, anemia normositik Hemoglobulin : dapat kurang dari 10 gr/100ml Retikulosit : jumlah biasaya rendah Trombosit : sangat rendah (< 50000/mm) SDP : mungkin lebih dari 50000/cm dengan peningkatan SDP immatur PTT : memanjang LDH : mungkin meningkat Asam urat serum : mungkin meningkat Muramidase serum : pengikatan pada leukemia monositik akut dan mielomonositik Copper serum : meningkat Zink serum : menurun Foto dada dan biopsi nodus limfe : dapat mengindikasikan derajat keterlibatan. PENATALAKSANAAN Kemoterapi Terapi Biologi Terapi radiasi Transplatasi sell induk ANAMNESA & PEMERIKSAAN FISIK a. Riwayat penyakit b. Kaji adanya tanda-tanda anemia : Pucat Kelemahan Sesak Nafas cepat c. Kaji adanya tanda-tanda leucopenia Demam Infeksi d. Kaji adanya tanda-tanda trombositopenia : Ptechiae Purpura Perdarahan membran mukosa e.Kaji adanya tanda-tanda invasi ekstra medulola : Limfadenopati Diagnosa a. Resiko infeksi berhubungan dengan menurunnya sistem pertahanan tubuh. b. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan akibat anemia. c. Resiko terhadap cedera : perdarahan yang berhubungan dengan penurunan jumlah trombosit. d. Resiko tinggi kekurangan volume cairan berhubungan dengan mual dan muntah. e. Nyeri yang berhubungan dengan efek fisiologis dari leukemia. f. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan pemberian agens kemoterapi, radioterapi, imobilitas. g. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan alopesia atau perubahan cepat pada penampilan